检索结果-南通市图书馆

在线全文

同方期刊数据库

学校读者我要写书评

暂无评论

幼年皮肌炎的药物治疗进展

临床儿科杂志 2022年第5期40卷 395-400页

作者：孙艳茹(综述) 刘力(审校) 天津大学儿童医院综合内科天津300074

幼年皮肌炎(Juvenile Dermatomyositis,JDM)是一种儿童期可累及全身的自身免疫性炎性肌病,主要累及皮肤和近端肌肉,还可以累及重要器官(如:肺、关节及胃肠道等),常伴有特异性抗体的存在。目前关于JDM的治疗非常困难,一线药物是糖皮质激... 详细信息

幼年皮肌炎(Juvenile Dermatomyositis,JDM)是一种儿童期可累及全身的自身免疫性炎性肌病,主要累及皮肤和近端肌肉,还可以累及重要器官(如:肺、关节及胃肠道等),常伴有特异性抗体的存在。目前关于JDM的治疗非常困难,一线药物是糖皮质激素和甲氨蝶呤,对于治疗效果不佳的患者,有些二线或三线药物起到一定的支持作用,在难治性患者中,静脉注射免疫球蛋白或环磷酰胺可能是有效的,同时生物制剂和小分子靶向药物也逐渐被应用于临床。而除糖皮质激素外的药物选择往往还需要综合临床症状、血清特异性抗体、病理结果及初步治疗的反应,在治疗过程中不断调整。这篇综述的目的是概述目前用于治疗JDM的药物、治疗效果观察和选择药物的策略,为临床治疗提供思路。

关键词：幼年皮肌炎治疗糖皮质激素免疫抑制剂生物制剂肌炎特异性抗体

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

幼年皮肌炎慢作用药物治疗进展

中国实用儿科杂志 2021年第11期36卷 839-842页

作者：刘力孙艳茹胡坚天津市儿童医院(天津大学儿童医院)综合内科(免疫) 天津300074 天津医科大学研究生院天津300070

幼年皮肌炎是儿童少见的风湿性疾病之一,常用的治疗方案是激素联合慢作用药物。由于发病率较低,缺少大样本随机对照试验研究,选择哪种慢作用药物、了解药物之间的转换以及确定疗程是比较困难的。该文对治疗幼年皮肌炎的常用慢作用药物... 详细信息

幼年皮肌炎是儿童少见的风湿性疾病之一,常用的治疗方案是激素联合慢作用药物。由于发病率较低,缺少大样本随机对照试验研究,选择哪种慢作用药物、了解药物之间的转换以及确定疗程是比较困难的。该文对治疗幼年皮肌炎的常用慢作用药物及其作用机制、剂量、不良反应和适应证进行介绍,有助于临床医师对药物选择进行权衡。

关键词：幼年皮肌炎慢作用抗风湿药物治疗

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

幼年皮肌炎诊治建议

中华儿科杂志 2012年第8期50卷 617-621页

作者：中华医学会儿科学分会免疫学组《中华儿科杂志》编辑委员会中华医学会儿科学分会免疫学组《中华儿科杂志》编辑委员会

一、前言幼年皮肌炎（juvenile dermatomyositis，]DM）是儿童期发生的1种慢性自身免疫性炎性肌病，以横纹肌和皮肤非化脓性炎症为主要特征，临床表现为近端肌无力和各种皮疹，消化道和肺等脏器也可以受累^[1]。JDM相对并不常见，国外... 详细信息

一、前言幼年皮肌炎（juvenile dermatomyositis，]DM）是儿童期发生的1种慢性自身免疫性炎性肌病，以横纹肌和皮肤非化脓性炎症为主要特征，临床表现为近端肌无力和各种皮疹，消化道和肺等脏器也可以受累^[1]。JDM相对并不常见，国外报告发病率为2-4人／百万儿童^[2-3]，女童略多于男童，起病年龄多在5一14岁。本病病因不明，目前认为属于免疫复合物血管炎^[4-5]，由遗传易感性和环境因素（如感染）共同作用发病^[6-9]

关键词：幼年皮肌炎免疫性炎性肌病报告发病率诊治非化脓性炎症近端肌无力免疫复合物遗传易感性

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

幼年皮肌炎诊断与治疗专家共识

中华实用儿科临床杂志 2022年第10期37卷 726-732页

作者：中华医学会儿科学分会风湿病学组中国医师协会风湿免疫科医师分会儿科学组海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学专业委员会儿童学组福棠儿童医学发展研究中心风湿免疫专业委员会李彩凤张俊梅邓江红檀晓华不详国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院

幼年皮肌炎(JDM)是儿童时期最常见的特发性炎症性肌病, 主要临床表现为特征性皮疹、四肢对称性近端肌无力和肌酶升高, 也可累及肺部、消化道等重要脏器。肌炎特异性抗体已成为JDM的特异性生物标志物, 不同的临床亚型具有不同的临床表现... 详细信息

幼年皮肌炎(JDM)是儿童时期最常见的特发性炎症性肌病, 主要临床表现为特征性皮疹、四肢对称性近端肌无力和肌酶升高, 也可累及肺部、消化道等重要脏器。肌炎特异性抗体已成为JDM的特异性生物标志物, 不同的临床亚型具有不同的临床表现、疾病进程、治疗反应及远期预后。对JDM病情的评估及治疗应答情况的评价尤为重要。JDM的治疗多采用联合治疗方案, 包括糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂或JAK抑制剂等小分子靶向药。本病异质性较大, 急性期如病情控制不佳易导致肌肉萎缩、肌腱挛缩和钙质沉着等远期后遗症。

关键词：幼年皮肌炎诊断治疗共识

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国幼年皮肌炎诊断与治疗指南

中华儿科杂志 2022年第12期60卷 1236-1247页

作者：中华医学会儿科学分会免疫学组中华儿科杂志编辑委员会儿童风湿免疫病联盟杨军宋红梅何庭艳唐雪梅李建国孙利俞海国不详深圳市儿童医院风湿免疫科深圳518038 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730 深圳市儿童医院重庆医科大学附属儿童医院首都儿科研究所附属儿童医院复旦大学附属儿科医院南京医科大学附属儿童医院

幼年皮肌炎(JDM)是儿童期发病的一种慢性自身免疫性疾病, 以特征性皮疹和对称性近端肌无力为主要临床特征, 可并发心肺、胃肠道及神经等多系统损伤。"中国幼年皮肌炎诊断与治疗指南"由中华医学会儿科学分会免疫学组、中华儿科杂志编辑... 详细信息

幼年皮肌炎(JDM)是儿童期发病的一种慢性自身免疫性疾病, 以特征性皮疹和对称性近端肌无力为主要临床特征, 可并发心肺、胃肠道及神经等多系统损伤。"中国幼年皮肌炎诊断与治疗指南"由中华医学会儿科学分会免疫学组、中华儿科杂志编辑委员会和儿童风湿免疫病联盟联合发起, 形成了JDM诊断、评估、治疗和预后管理等方面的推荐建议, 以期提高JDM诊疗的规范性及科学性, 指导临床实践。

关键词：中华儿科杂志中华医学会幼年皮肌炎风湿免疫病近端肌无力多系统损伤儿科学分会 JDM

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

定量肌肉超声对幼年皮肌炎的动态随访研究

中华超声影像学杂志 2024年第11期33卷 935-940页

作者：刘璐宇王新宁李建国王烨迪王明雪马亚首都儿科研究所附属儿童医院超声科北京100020 首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科北京100020

目的探讨超声对幼年皮肌炎(JDM)诊断及病情随访的评估价值。方法前瞻性收集2021年10月至2022年10月首都儿科研究所附属儿童医院新发JDM或缓解期后再次复发的患儿10例及正常健康儿童15例。JDM患儿于首次诊断及3、6、12、18个月时进行肌... 详细信息

目的探讨超声对幼年皮肌炎(JDM)诊断及病情随访的评估价值。方法前瞻性收集2021年10月至2022年10月首都儿科研究所附属儿童医院新发JDM或缓解期后再次复发的患儿10例及正常健康儿童15例。JDM患儿于首次诊断及3、6、12、18个月时进行肌肉超声检查,超声参数包括定量超声肌肉回声强度(MEI)、筋膜厚度(FT)、微细血流(MVI)分布、血流阻力指数(RI),观察声像图特征变化,随访过程中对超声参数与儿童肌炎评估量表(CMAS)评分及肌酸激酶(CK)进行相关性分析。将JDM患儿首次诊断时肌肉超声结果与正常儿童进行比较。结果经过18个月治疗后,10例JDM患儿MEI明显降低(75.62±4.32比41.81±12.50,P<0.01),FT减低[(0.27±0.06)cm比(0.20±0.05)cm,P<0.01],MVI分布减少[0比7(70%),P<0.01]。Spearman相关性分析显示MEI、FT、MVI分布与CMAS评分呈负相关(rs=-0.771、-0.443、-0.686,均P<0.05),MEI、MVI分布与CK呈正相关(rs=0.463、0.464,均P<0.05)。3例患儿MEI恢复正常,FT未完全恢复,且均出现软组织钙化。JDM活动期患儿肌肉超声较正常儿童MEI增高,FT增加,MVI分布增多,RI降低(均P<0.01)。结论肌肉超声适用于JDM的长期动态监测,可通过MEI、FT、MVI分布判断JDM疾病的活动状态。

关键词：定量肌肉超声幼年皮肌炎动态随访

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

幼年皮肌炎合并鼻疽奴卡菌感染1例

中国基层医药 2024年第9期31卷 1397-1399页

作者：冯媛南楠王利李丹李小青西安市儿童医院风湿免疫科西安710003

患儿,男,13岁2月。以“确诊幼年皮肌炎并间质性肺炎2月余,下肢疼痛10余天”入院。患儿2个月前因“皮疹2周,伴双下肢肌肉疼痛10 d”于2020年6月28日就诊于西安市儿童医院风湿免疫科,完善相关检查后,诊断幼年皮肌炎。予静脉用丙种球蛋白1 ... 详细信息

患儿,男,13岁2月。以“确诊幼年皮肌炎并间质性肺炎2月余,下肢疼痛10余天”入院。患儿2个月前因“皮疹2周,伴双下肢肌肉疼痛10 d”于2020年6月28日就诊于西安市儿童医院风湿免疫科,完善相关检查后,诊断幼年皮肌炎。予静脉用丙种球蛋白1 g/kg连用2 d、甲泼尼龙30 mg·kg^(-1)·d^(-1)冲击治疗3 d后,改为甲泼尼龙16 mg口服,3次/d,甲氨蝶呤15 mg/周,叶酸5 mg/周(与甲氨蝶呤片间隔24 h)口服。出院时患儿双下肢肌力Ⅲ+级,皮疹较前消退。1个月后再次行静脉用丙种球蛋白+甲泼尼龙冲击治疗,患儿规律随诊。2020年9月因患儿肌力恢复不理想,再次甲泼尼龙冲击治疗后患儿肌力Ⅳ级,明显恢复。

关键词：双下肢肌力肌力恢复幼年皮肌炎静脉用丙种球蛋白风湿免疫科间质性肺炎甲氨蝶呤片甲泼尼龙

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

幼年皮肌炎患者血清脂质水平的临床研究

东南大学学报（医学版） 2016年第1期35卷 21-25页

作者：李鞠唐凤英蒋真刘焱孟德钎潘文友南京医科大学附属淮安市第一人民医院免疫风湿科江苏淮安223300

目的:探讨幼年皮肌炎(JDM)患者血脂水平异常的发生率和危险因素。方法:对初诊JDM患者33例及同期健康体检儿童33例进行回顾性研究,JDM患者分为高脂血症组和非高脂血症组,观察初诊JDM患者血脂异常的发生率及危险因素。结果:12例JDM患者血... 详细信息

目的:探讨幼年皮肌炎(JDM)患者血脂水平异常的发生率和危险因素。方法:对初诊JDM患者33例及同期健康体检儿童33例进行回顾性研究,JDM患者分为高脂血症组和非高脂血症组,观察初诊JDM患者血脂异常的发生率及危险因素。结果:12例JDM患者血脂异常,其中总胆固醇(TC)升高、甘油三酯(TG)升高、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)降低例数分别是4例(33%)、5例(44%)、9例(77%)。JDM组C反应蛋白(CRP)水平与TC和HDL-C呈负相关(分别为r=-0.243、P=0.039和r=-0.354、P=0.007)。多因素矫正后,线性回归模型表明JDM患者CRP和HDL-C相关(P=0.029)。结论:初诊JDM患者存在脂质代谢紊乱,表现为TG、TC水平增高,HDL-C水平降低,提示高风险动脉粥样硬化的发生。JDM患者体内的炎症状态可能是HDL-C发生代谢紊乱的主要原因。

关键词：幼年皮肌炎血脂异常动脉粥样硬化炎症

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

幼年皮肌炎120例临床特点及治疗随访分析

实用儿科临床杂志 2011年第15期26卷 1199-1201页

作者：邝伟英李彩凤何晓琥韩彤昕周怡芳王江首都医科大学附属北京儿童医院风湿免疫科北京100045

目的研究幼年皮肌炎（JDM）的临床特征、治疗效果以及转归。方法回顾性分析2003年12月-2011年3月在北京儿童医院住院JDM患儿120例,分析其起病情况、临床表现、实验室检查及辅助检查、治疗方法、随访和预后。结果 120例患儿男55例,女65例... 详细信息

目的研究幼年皮肌炎（JDM）的临床特征、治疗效果以及转归。方法回顾性分析2003年12月-2011年3月在北京儿童医院住院JDM患儿120例,分析其起病情况、临床表现、实验室检查及辅助检查、治疗方法、随访和预后。结果 120例患儿男55例,女65例;发病年龄1~14岁,平均年龄7岁。患儿均有典型的皮损及不同程度的肌肉症状,83例（69%）患儿有内脏受累,最常受累系统为呼吸系统（48%）。所有患儿肌酶增高,肌电图均表现为肌源性损害。120例患儿均采用糖皮质激素治疗,均在早期加用甲氨蝶呤,有肺损害及重症患儿加用环孢素或环磷酰胺。早期治疗效果及远期预后均较好,120例在急性期死亡7例,死于肺部受累并感染致呼吸衰竭5例,并巨噬细胞活化综合征2例。结论 JDM是一种少见疾病,以肌无力和皮肤损害为突出表现,其皮损具有特征性,各脏器功能评估对诊断和判断疾病严重性非常有益;糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗JDM安全有效,且预后较好。

关键词：幼年皮肌炎临床特征治疗儿童