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儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的临床病理特点分析

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中华儿科杂志 2004年第6期42卷 408-411页

作者：周建华唐锦辉施虹刘铜林仇丽茹陈瑜华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科武汉430030

目的　探讨儿童抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)相关性小血管炎的临床表现、血清ANCA和肾脏病理检查特征以及其治疗转归情况。方法　采用间接免疫荧光定性检查血清ANCA ,以酶联免疫吸附分析 (ELISA)定量测定患儿血清抗蛋白酶 3(PR3 )和抗... 详细信息

目的　探讨儿童抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)相关性小血管炎的临床表现、血清ANCA和肾脏病理检查特征以及其治疗转归情况。方法　采用间接免疫荧光定性检查血清ANCA ,以酶联免疫吸附分析 (ELISA)定量测定患儿血清抗蛋白酶 3(PR3 )和抗髓过氧化物酶 (MPO)抗体活性 ,并同时进行肾穿刺病理检查 ,对 5例ANCA相关性小血管炎 (ASV)患儿的临床表现、血清ANCA与肾活检结果及治疗转归情况进行分析。结果　 (1) 5例ASV患儿占同期肾脏疾病住院患儿的 0 2 5 % ,发病年龄在 8～ 12岁之间 ,平均 10岁 6个月 ,均为女孩。 (2 ) 5例ASV患儿血清胞浆型ANCA阴性 ,抗PR3 定量都在正常范围内 ,环核型ANCA均阳性 ,抗MPO 98～ 2 4 2kEU/L ,平均 15 4 5kEU/L(正常小血管炎中的显微镜下多动脉炎 ,肾脏病理改变均为广泛新月体形成 ,并有毛细血管袢纤维素样坏死 ,免疫荧光检查有不同程度的C3沉积 ,除 1例IgA和IgM沉积较强外 ,免疫球蛋白沉积均较弱。电镜下显示沉积部位主要在内皮下 ,1例在GBM内也有沉积。 (4 ) 5例患儿中有 3例在确诊后 1年内死亡 ,2例经甲泼尼龙和环磷酰胺冲击后 ,肾功能恢复至正常 ,分别随访 1年和 5年 ,留有血尿和少量蛋白尿。结论　儿童ASV女孩占绝大多数 ,以环核?

关键词：儿童抗中性粒细胞胞浆抗体小血管炎病理特点实验室检查

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以喉部表现首发的ANCA相关小血管炎一例

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2019年第9期54卷 691-692页

作者：张凯婷许贞菊王琳刘杰葛瑞锋韩敏青岛大学附属医院耳鼻咽喉科 266000

本文报道了1例青岛大学附属医院耳鼻咽喉科收治的以喉部表现首发的ANCA相关小血管炎患者,给予给予环磷酰胺、甲泼尼龙等治疗.患者治疗1d后呼吸困难改善,4d后声音嘶哑明显改善,治疗1周后声音嘶哑及呼吸困难症状消失.出院后3个月随访时治... 详细信息

本文报道了1例青岛大学附属医院耳鼻咽喉科收治的以喉部表现首发的ANCA相关小血管炎患者,给予给予环磷酰胺、甲泼尼龙等治疗.患者治疗1d后呼吸困难改善,4d后声音嘶哑明显改善,治疗1周后声音嘶哑及呼吸困难症状消失.出院后3个月随访时治疗前症状均消失,声门下未见明显狭窄,声带白斑样改变消失.出院后随访1年无复发.

关键词：小血管炎 ANCA 首发喉部大学附属医院呼吸困难声音嘶哑耳鼻咽喉科

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肺脏受累的原发性小血管炎的诊断和治疗

中华结核和呼吸杂志 1999年第6期22卷 347-350页

作者：李海潮何冰朱艳荣那加北京医科大学第一附属医院呼吸内科 100034 北京医科大学第一附属医院病理科

目的了解肺脏受累的原发性小血管炎的临床特点。方法对1993～1998年间13例肺脏受累的原发性小血管炎进行回顾性分析。结果13例中7例为显微镜下多血管炎（MPA），6例为Wegener肉芽肿（WG）。发病年龄17～68岁，平均48．8岁。抗中性粒细... 详细信息

目的了解肺脏受累的原发性小血管炎的临床特点。方法对1993～1998年间13例肺脏受累的原发性小血管炎进行回顾性分析。结果13例中7例为显微镜下多血管炎（MPA），6例为Wegener肉芽肿（WG）。发病年龄17～68岁，平均48．8岁。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性率69％（9／13）例，MPA的ANCA阳性率为100％（7／7），WG为33％（2／6）。肺部症状包括咯血占69％（9／13）、呼吸困难占23％（3／13）、干咳占15％（2／13）、胸痛占15％（2／13）。胸部X线在MPA多表现为多发斑片状影（3／7）或大片状阴影（2／7），WG则主要是单发或多发团块影或结节影（5／6），可有空洞形成。MPA的肺部表现多误诊为肺部感染71％（5／7）。WG多误诊为肿瘤对％（4／6）。使用肾上腺皮质激素及环磷酰胺（CTX）治疗有效，尤其肺部损害可明显吸收。结论伴肺脏受累的原发性小血管炎诊断困难，须引起注意。ANCA对MPA的诊断有重要价值。激素及CYX对该组疾病疗效显著。

关键词：小血管炎肺炎 ANCA 诊断治疗自身免疫病

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的靶抗原及其临床病理特点

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中华肾脏病杂志 1998年第6期14卷 357-359页

作者：赵明辉辛岗刘娜白千帆章友康北京医科大学第一医院肾内科 100034 北京医科大学肾脏病研究所 100034

目的明确中国人抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关小血管炎的检出率、主要的特异性靶抗原及临床病理特点。方法对近年来送检的820份不同患者的血清行IIF-ANCA检测，阳性血清则进一步经抗原特异性ELISA明确靶抗原，并探讨ANCA相关小血管... 详细信息

目的明确中国人抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关小血管炎的检出率、主要的特异性靶抗原及临床病理特点。方法对近年来送检的820份不同患者的血清行IIF-ANCA检测，阳性血清则进一步经抗原特异性ELISA明确靶抗原，并探讨ANCA相关小血管炎患者的临床病理特点。应用的6个高度纯化的ANCA靶抗原包括蛋白酶3（PR3）、髓过氧化物酶（MPO）、杀菌／通透性增高蛋白（BPI）、组蛋白酶G（CG）、乳铁蛋白（LF）和人白细胞弹力蛋白酶（HLE）。结果43/820（5．2％）为IIF-ANCA阳性，其中36/820（4．4％）为原发性小血管炎。c-ANCA8例，其中7/8识别PR3，1例同时识别LF；p-ANCA28例，其中24例识别MPO，5例识别BPI，2例识别CG，1例识别LF，部分血清可同时识别二到三个不同的抗原。无1例血清识别HLE。ANCA相关小血管炎临床上多表现为多器官损害，肾、肺最易受累，肾脏病理呈活动性病变。ANCA相关小血管炎患者多有中重度贫血及明显的血沉快。结论ANCA相关小血管炎在我国并不少见；其主要的特异性靶抗原为MPO和PR3；临床呈多系统损害。

关键词： ANCA 小血管炎靶抗原病理免疫病理

淋巴浆细胞样淋巴瘤合并抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎一例

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中华肾脏病杂志 2016年第6期32卷 463-464页

作者：宣萍乐璟云徐莹韩飞陈江华浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心杭州310003

患者男，67岁，因“头晕、夜尿增多2个月余，乏力1个月”于2012年8月来本院就诊。外院检查示：尿蛋白（3＋），尿红细胞（2＋）。自2月始血肌酐从60．5μmol／L升至175．2μmol／L，无水肿、无尿量减少。

关键词：抗中性粒细胞胞质抗体淋巴浆细胞样小血管炎相关性淋巴瘤夜尿增多尿红细胞尿量减少

老年ANCA相关性小血管炎肾损害的临床分析

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中国老年学杂志 2011年第17期31卷 3361-3362页

作者：李香玲王炎强赵学兰王晓东林琳濮红梅潍坊医学院附属医院肾内科山东潍坊261031 潍坊医学院附属医院风湿科潍坊医学院附属潍坊市人民医院肾内科徐州医学院附属第三医院肾内科

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎（AASV）是一组系统性自身免疫性疾病。病因不清,好发于老年人,常累及多系统、多脏器,肾脏受累进展迅速,可造成不可逆性终末期肾衰竭,死亡率高,因此及时诊断和治疗是改善预后的关键。且由于... 详细信息

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎（AASV）是一组系统性自身免疫性疾病。病因不清,好发于老年人,常累及多系统、多脏器,肾脏受累进展迅速,可造成不可逆性终末期肾衰竭,死亡率高,因此及时诊断和治疗是改善预后的关键。且由于其临床表现复杂多样，缺乏特异性，易误诊漏诊。

关键词：老年抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 小血管炎肾损害

丙基硫氧嘧啶与抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎

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中华内分泌代谢杂志 2002年第5期18卷 410-412页

作者：徐旭东赵明辉北京大学第一医院肾内科

抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA)是一种以中性粒细胞和单核细胞为靶抗原的自身抗体，是近10年来发展起来的一种用于原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具。ANCA相关的原发性小血管炎主要指韦格纳... 详细信息

抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA)是一种以中性粒细胞和单核细胞为靶抗原的自身抗体，是近10年来发展起来的一种用于原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具。ANCA相关的原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病、显微镜下型多血管炎、变应性肉芽肿血管炎和原发性局灶坏死性肾小球肾炎。间接免疫荧光法（IIF）可将ANCA分为二种类型：核周型称为p-ANCA，胞浆型称为c-ANCA。c-ANCA和韦格纳肉芽肿病密切相关，其特异性靶抗原是蛋白酶3(PR3):p-ANCA与显微镜下型多血管炎和局灶坏死性肾小球肾炎密切相关，其特异性靶抗原为髓过氧化物酶（MPO）。目前认为ANCA在小血管炎的发病机制中起重要作用，同时在小血管炎的诊断、指导治疗、判断复发上具有重要意义。

关键词：抗甲状腺药 ANCA 发病机制诊断丙基硫氧嘧啶抗中性粒细胞胞浆抗体小血管炎