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大前庭导水管综合征的中医治疗

大前庭导水管综合征的中医治疗

中华中医药学会耳鼻喉科分会第十六次全国学术交流会

作者：徐春英李淑良中国中医科学院西苑医院耳鼻喉科

大前庭导水管综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病,其典型的临床表现为出生后进行性波动性听力下降,纯音曲线为中重度感音神经性聋,多呈斜坡形下降。发病形式可突然或隐匿,可在轻微头部外伤或感冒后突发耳聋、耳鸣、眩晕等症状,此症状... 详细信息

大前庭导水管综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病,其典型的临床表现为出生后进行性波动性听力下降,纯音曲线为中重度感音神经性聋,多呈斜坡形下降。发病形式可突然或隐匿,可在轻微头部外伤或感冒后突发耳聋、耳鸣、眩晕等症状,此症状可以自愈或经治疗后好转而呈波动性的听力改变,因反复发作,患者听力进行性下降最终直至重度耳聋或全聋。

关键词：大前庭导水管综合征发病机制中医治疗

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大前庭导水管综合征患者耳蜗死区分布研究

大前庭导水管综合征患者耳蜗死区分布研究

2020年浙江省医学会耳鼻咽喉头颈外科学学术大会

作者：史文迪杭州仁爱临床听力学研究所

大前庭导水管综合征患者耳蜗死区分布研究摘要:目的探讨大前庭导水管综合征(Large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患者耳蜗死区分布情况。方法采用均衡噪声阈值(Threshold equalizing noise,TEN)测试检测27例(51耳)LVAS患者的耳蜗... 详细信息

大前庭导水管综合征患者耳蜗死区分布研究摘要:目的探讨大前庭导水管综合征(Large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患者耳蜗死区分布情况。方法采用均衡噪声阈值(Threshold equalizing noise,TEN)测试检测27例(51耳)LVAS患者的耳蜗死区(Cochlear dead regions,CDR)频率分布,探讨LVAS患者耳蜗死区的分布特点。结果 27例(51耳)LVAS患者中20例患者(28耳)至少一个频率有耳蜗死区,耳蜗死区检出率为54.90%(28/51);耳蜗死区在LVAS患者中主要分布在2000-4000Hz高频区域;不同听力损失程度的LVAS患者耳蜗死区检出率差异有统计学意义(P大前庭导水管综合征患者耳蜗死区分布研究摘..要:目的探讨大前庭导水管综合征(***,LVAS)患者耳蜗死区分布情况。方法采用均衡噪声阈值(***,TEN).测试检测27例(51耳)LVAS患者的耳蜗死区(***,CDR)频率分布,探讨LVAS患者耳蜗死区的分布特点。结果 27例(51耳)LVAS患者中20例患者(28耳)至少一个频率有耳蜗死区,耳蜗死区检出率为54.90%(28/51);耳蜗死区在LVAS患者中主要分布在2000-4000Hz高频区域;不同听力损失程度的LVAS患者耳蜗死区检出率差异有统计学意义(P大。LVAS患者存在耳蜗死区,主要分布于高频区域且听力损失程度越重,存在耳蜗死区的可能性越大。

关键词：大前庭导水管综合征耳蜗死区均衡噪声阈值测试

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大前庭导水管综合征9例临床分析

山东大学耳鼻喉眼学报 2006年第3期20卷 212-214页

作者：何晓峥许耀东龚坚郑亿庆区永康刘翔徐秀娟中山大学附属第二医院耳鼻咽喉科广东广州510120

目的:探讨大前庭导水管综合征(LVAS)的诊断、听力学表现及治疗。方法:回顾分析我科2000至2005年9例LVAS的病史、听力学及前庭功能检查、影像学检查及治疗结果。结果:9例均为双耳发病,并呈进行性听力下降,8例纯音测听虽以感音神经性聋为... 详细信息

目的:探讨大前庭导水管综合征(LVAS)的诊断、听力学表现及治疗。方法:回顾分析我科2000至2005年9例LVAS的病史、听力学及前庭功能检查、影像学检查及治疗结果。结果:9例均为双耳发病,并呈进行性听力下降,8例纯音测听虽以感音神经性聋为主,但低频段存在一定的气骨导差,保守治疗远期效果不理想。结论:对于儿童不明原因的听力下降,首先应排除先天性疾病,合并其他因素造成的听力下降会增加LVAS诊断的难度。对LVAS进行性听力下降者应尽早选配助听器,并考虑行人工耳蜗植入术。

关键词：大前庭导水管综合征诊断耳蜗植入术

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大前庭导水管综合征的相关研究进展

青海医药杂志 2017年第12期47卷 73-76页

作者：徐聪石磊张英青海大学 810016 青海大学附属医院 810001

大前庭导水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)的诊断目前首选颞骨轴位高分辨率CT检查,关于该病主客观测听中各项特异性指标及产生机制的研究也在不断进行和完善中,而耳聋基因检测技术因其检查结果与该病影像学诊断结... 详细信息

大前庭导水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)的诊断目前首选颞骨轴位高分辨率CT检查,关于该病主客观测听中各项特异性指标及产生机制的研究也在不断进行和完善中,而耳聋基因检测技术因其检查结果与该病影像学诊断结果的高度一致性,有望在未来成为确诊大前庭导水管综合征的首选方法。

关键词：大前庭导水管综合征基因突变诊断

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大前庭导水管综合征的中西医诊疗现状

大前庭导水管综合征的中西医诊疗现状

青海地区大前庭导水管综合征SLC26A4基因致聋性突变与颞骨HRCT表型关系的研究

中华中医药学会耳鼻喉科分会第二十三次学术年会世界中联耳鼻喉口腔科专业委员会第九次学术年会

作者：刘真刘静中国中医科学院西苑医院

大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)由valvasosir等于1978年首先描述并正式命名,国内对本病的首次报道在1994年[1],是一种临床常见的隐性遗传性综合征型听力障碍性疾病,SLC26A4基因突变是导致LVAS的遗传学病因[... 详细信息

大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)由valvasosir等于1978年首先描述并正式命名,国内对本病的首次报道在1994年[1],是一种临床常见的隐性遗传性综合征型听力障碍性疾病,SLC26A4基因突变是导致LVAS的遗传学病因[2,3]。听力学表现一般为低频存在骨气导差,高频听力下降严重。听力呈波动性、进展性。大多数患者的发病年龄为3-4岁,也有极少数会在成年后发病[4]。听性脑干诱发反应(auditory brainstem response,ABR)检测有重复性短潜伏期特异性负波对LVAS诊断有提示作用。高分辨率CT显示前庭水管中段前后径大于等于1.5 mm,磁共振成像显示有内淋巴囊的出现或扩大提示前庭水管扩大。目前根据听力学检查、基因筛查、影像学检查可对新生儿LVAS进行早期诊断[5-7]。近年来随着检测手段的不断进步,大前庭水管综合征患病检出率有所升高。本文旨在回顾国内中西医相关文献,对大前庭水管综合征的中西医诊治现状做一综述。

关键词：大前庭导水管综合征中西医诊疗

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青海地区大前庭导水管综合征SLC26A4基因致聋性突变与颞骨HRCT表...

作者：徐聪青海大学

学位级别：硕士

目的:通过对青海地区大前庭导水管综合征患者的颞骨高分辨率CT检查结果与SLC26A4基因突变检测结果的比较。研究SLC26A4基因突变检测辅助颞骨高分辨率CT检查对大前庭导水管综合征的诊断意义,探讨使用SLC26A4基因突变检测方法确诊大前庭... 详细信息

目的:通过对青海地区大前庭导水管综合征患者的颞骨高分辨率CT检查结果与SLC26A4基因突变检测结果的比较。研究SLC26A4基因突变检测辅助颞骨高分辨率CT检查对大前庭导水管综合征的诊断意义,探讨使用SLC26A4基因突变检测方法确诊大前庭导水管综合征的可行性,同时初步了解SLC26A4基因致聋性突变在青海地区不同民族中的分布情况,从而进一步实现为该地区具有残余听力的大前庭导水管综合征患者提供预见性临床措施,并为其家族有效预防并对该类患儿的出生提供正确的生活指导。方法:收集青海大学附属医院耳鼻咽喉科在2016年12月至2018年2月期间行人工耳蜗植入的青海地区216例耳聋患儿为研究对象,收集并分析受检者住院期间颞骨高分辨率CT检查结果,并采集外周血2-3ml送检,行芯片试剂盒检测SLC26A4基因上最常见两位点IVS7-2A>G和2168A>G的突变情况,采用配对x检验分析基因检测与影像学检查对大前庭导水管综合征的诊断结果差异有无统计学意义,若P>0.05,行Kappa检验评估两者一致性程度。结果:青海地区人工耳蜗植入患儿216例行颞骨高分辨率CT检查和SLC26A4基因突变检测,分别通过该两种诊断方法得出的青海地区大前庭导水管综合征的检出率在性别构成(男、女)、民族构成上的差异均无统计学意义。本研究中影像学检查结果提示39例患儿双侧前庭导水管扩大,其中5例合并有耳蜗Mondini畸形。基因检测结果提示36例存在SLC26A4基因突变,纯合突变者18例,杂合突变者16例,复合杂合突变2例。5例前庭导水管扩大合并有耳蜗Mondini畸形患者均检出SLC26A4基因突变。对比发现有3例大前庭导水管综合征患儿未检测到本研究中的基因位点突变。青海地区人工耳蜗植入患儿中通过颞骨高分辨率CT和SLC26A4基因突变检测两种方法对大前庭导水管综合征的诊断结果差异无统计学意义(χ2=1.33,P>0.05)且一致性良好(Kappa值=0.92)。结论:颞骨高分辨率CT检查对大前庭导水管综合征的诊断具有重要作用。青海地区通过SLC26A4基因突变检测和颞骨高分辨率CT检查两种方法对大前庭导水管综合征的诊断结果一致性良好。SLC26A4基因突变检测可以作为颞骨高分辨率CT诊断大前庭导水管综合征的良好的辅助方法。

关键词：大前庭导水管综合征颞骨高分辨率CT SLC26A4基因突变

大前庭导水管综合征患儿及正常儿童内耳三维数值模型建立及流体模拟数值分析

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医用生物力学 2021年第S1期36卷 318-318页

作者：陈泽文孙秀珍大连医科大学附属第二医院大连116000

目的利用64层(超薄1 mm)颞骨CT重建图像,建立基于内耳解剖结构与功能的数值模型,获得大前庭导水管畸形的解剖特征及数据,为建立内耳系统数值模型研究平台提供临床资料,在此基础上从生物力学角度对大前庭导水管综合征的生理特性、发病机... 详细信息

目的利用64层(超薄1 mm)颞骨CT重建图像,建立基于内耳解剖结构与功能的数值模型,获得大前庭导水管畸形的解剖特征及数据,为建立内耳系统数值模型研究平台提供临床资料,在此基础上从生物力学角度对大前庭导水管综合征的生理特性、发病机制等进行分析。方法通过收集2018年至今我院收治的4例(共8耳)大前庭导水管综合征患儿与4例(共8耳)正常儿童的64层颞骨CT重建图像,将患儿与正常儿童分别分为实验组与对照组,应用Mimics 20.0建立内耳模型。

关键词：大前庭导水管综合征生物力学流体模拟 Mimics 三维数值模型正常儿童解剖特征内耳

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大前庭导水管综合征案

中国针灸 2018年第10期38卷 1140-1140页

作者：景彩谭奇纹曲一诺山东中医药大学针灸推拿学院济南250014 山东中医药大学附属医院治未病中心济南250011

患儿,男,3岁,于2017年11月22日就诊。家长代诉：双耳听力下降10 d。现病史：患儿10 d前因头部碰撞后家长収现其双耳听力下降,无头痛眩晕,无恶心呕吐,于山东省齐鲁医院住院治疗1周,予营养神经、改善微循环等药物（具体药物不详）治疗稍... 详细信息

患儿,男,3岁,于2017年11月22日就诊。家长代诉：双耳听力下降10 d。现病史：患儿10 d前因头部碰撞后家长収现其双耳听力下降,无头痛眩晕,无恶心呕吐,于山东省齐鲁医院住院治疗1周,予营养神经、改善微循环等药物（具体药物不详）治疗稍缓解后出院,行颞骨乳突CT示双侧前庭导水管扩大;DPOAE（畸变产物耳声収射）报告示双耳DPOAE异常;脑干诱収电位示左耳听力90 Db（nHL）,右耳听力100Db（nHL）。

关键词：大前庭导水管综合征暴聋针灸

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大前庭导水管综合征的影像诊断

中国医学影像技术 2001年第6期17卷 511-513页

作者：沈新平齐旭红沈比先深圳市福田人民医院放射科广东深圳518033 北京电力医院放射科深圳市南山人民医院放射科

目的　对 18例大前庭导水管综合征患者的CT及MRI表现进行分析。方法　 12例行颞骨高分辨率CT扫描 ,6例行高分辨率MRI扫描。结果　CT扫描显示 12例 (2 0耳 )扩大的前庭导水管外口与总脚连线的中点直径平均为 4.2mm ,MR扫描显示 6例 (12... 详细信息

目的　对 18例大前庭导水管综合征患者的CT及MRI表现进行分析。方法　 12例行颞骨高分辨率CT扫描 ,6例行高分辨率MRI扫描。结果　CT扫描显示 12例 (2 0耳 )扩大的前庭导水管外口与总脚连线的中点直径平均为 4.2mm ,MR扫描显示 6例 (12耳 )扩大的内淋巴囊外口与总脚连线的中点直径平均为 4.8mm。结论　高分辨率CT扫描或高分辨率MRI能对大前庭导水管综合征做出明确诊断。

关键词：大前庭导水管综合征体层摄影术 X线计算机磁共振成像诊断