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大前庭导水管综合征

中国听力语言康复科学杂志 2004年第2期33卷 39-41页

作者：李原王忠植中日友好医院耳鼻喉科 100029

大前庭导水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是以前庭导水管扩大伴有感音神经性耳聋为特征的一种临床独立病症,由Valvassori等[1]于1 978年首先描述并正式命名.是先天性内耳畸形的一种,Okumara等[2]进一步将其分为合... 详细信息

大前庭导水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是以前庭导水管扩大伴有感音神经性耳聋为特征的一种临床独立病症,由Valvassori等[1]于1 978年首先描述并正式命名.是先天性内耳畸形的一种,Okumara等[2]进一步将其分为合并耳蜗畸形(如Mondini畸形)与不合并耳蜗畸形两个亚型,但前者不列入LVAS的范畴.其临床发病率约占儿童和青少年感音神经性聋的1 5%.随着CT、MRI等影像诊断技术的发展,大前庭导水管综合征逐渐被报道,为了加强对该病的认识,现将有关情况综述如下.

关键词：大前庭导水管综合征 LVAS 胚胎发育病因学

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大前庭导水管综合征

影像诊断与介入放射学 2017年第1期26卷 78-80页

作者：关键中山大学附属第一医院医学影像科广东广州510080

Key facts Synonym:Large vestibular aqueduct ***:Arrested development of inner ear leaves a large endolymphatic sac and mild cochlear *** imaging appearance:CT shows large,bony vestibular aqueduct

关键词：大前庭导水管综合征 high MR CT 感音神经性聋内淋巴囊

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大前庭导水管综合征

山东大学耳鼻喉眼学报 2006年第2期20卷 116-118页

作者：邓基波孙奉乾许安廷山东省博兴县人民医院耳鼻喉科山东博兴256500 山东大学齐鲁医院耳鼻咽喉科山东济南250012

目的:探讨大前庭导水管综合征的发病、临床表现及防治措施。方法:对18例经高分辨率CT证实为双侧大前庭导水管综合征患者的诊疗过程进行回顾性分析。结果:同一患者,管径大患耳较管径小患耳的听力损失重;不同患者管径大小与听力损失程度... 详细信息

目的:探讨大前庭导水管综合征的发病、临床表现及防治措施。方法:对18例经高分辨率CT证实为双侧大前庭导水管综合征患者的诊疗过程进行回顾性分析。结果:同一患者,管径大患耳较管径小患耳的听力损失重;不同患者管径大小与听力损失程度无关。耳声发射测定结果波动大,经颞骨CT扫描证实均为大前庭导水管综合征。结论:大前庭导水管综合征是一种独立的疾病,极易误诊,对临床上有波动性进行性听力下降、轻微的头颅外伤引起严重的听力下降的患者或声发射测定结果波动较大的感音神经性聋患者,应常规进行颞骨高分辨率CT扫描,以明确诊断,对已经证实的患者应积极进行干预治疗,尽可能地保存患者的残余听力。

关键词：大前庭导水管综合征听觉丧失传导性体层摄影术

颞骨高分辨率CT半规管共脚内侧裂隙征对大前庭导水管综合征的诊断价值

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中华解剖与临床杂志 2024年第8期29卷 533-537页

作者：李莉赖艳梅方哲明福建医科大学附属第一医院滨海院区国家区域医疗中心影像科福州350212 东营市人民医院医学影像科东营257091

目的:探讨颞骨高分辨率CT(HRCT)半规管共脚内侧裂隙征对大前庭导水管综合征(LVAS)的诊断价值。方法:横断面研究。纳入2006年1月—2023年3月福建医科大学附属第一医院先天性感音神经性耳聋患者832例,其中男526例、女306例,年龄0.25~39.00... 详细信息

目的:探讨颞骨高分辨率CT(HRCT)半规管共脚内侧裂隙征对大前庭导水管综合征(LVAS)的诊断价值。方法:横断面研究。纳入2006年1月—2023年3月福建医科大学附属第一医院先天性感音神经性耳聋患者832例,其中男526例、女306例,年龄0.25~39.00[2.67(1.50,5.71)]岁。所有患者均行内耳MR水成像及颞骨HRCT检查。观察项目:(1)观察先天性感音神经性耳聋患者中LVAS发病特征;(2)以内耳MR水成像见内淋巴囊扩大为LVAS诊断金标准,评价HRCT半规管共脚内侧裂隙征对LVAS的诊断效能。结果:(1)832例(1664侧)先天性感音神经性耳聋患者中,内耳MR水成像确诊为LVAS患者136例267侧(16.0%,267/1664),其中男84例165侧(61.8%,165/267)、年龄0.50~39.00[2.25(1.52,5.44)]岁,女52例102侧(38.2%,102/267)、年龄0.25~28.00[3.00(1.52,6.00)]岁;双侧发病131例(96.3%,131/136),单侧发病5例(3.7%,5/136)。(2)HRCT半规管共脚内侧裂隙征诊断LVAS阳性患者272侧、阴性1392侧;灵敏度为100%,特异度为99.6%,阳性预测值为98.2%,阴性预测值为100%。构建ROC曲线,AUC为0.998(95%CI:0.996~1.000,P征对前庭导水管异常扩大有较高的临床诊断价值,是CT诊断LVAS的特异征象。

关键词：听觉丧失感音神经性半规管共脚内侧裂隙征大前庭导水管综合征高分辨率计算机体层成像

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大前庭导水管综合征精准诊断研究进展

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2022年第9期57卷 1135-1139页

作者：黄丽辉首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科北京市耳鼻咽喉科研究所耳鼻咽喉头颈科学教育部重点实验室(首都医科大学)北京100005

大前庭导水管综合征(LVAS)是常见的隐性遗传性听力损失疾病。LVAS患者可表现为双耳对称或非对称性的、波动或进行性听力损失,部分为迟发性听力损失;具有低频气骨导差,高频感音神经性听力损失、出现声诱发短潜伏期负反应等临床特点;颞骨... 详细信息

大前庭导水管综合征(LVAS)是常见的隐性遗传性听力损失疾病。LVAS患者可表现为双耳对称或非对称性的、波动或进行性听力损失,部分为迟发性听力损失;具有低频气骨导差,高频感音神经性听力损失、出现声诱发短潜伏期负反应等临床特点;颞骨高分辨CT(HRCT)和内耳核磁共振(MRI)相结合的影像学检查是诊断的金标准;深入分析SLC26A4基因型,加强SLC26A4单等位基因突变者的遗传学研究,并重视EPHA2、FOXI1和KCNJ10基因等与SLC26A4的协同致病性。大前庭导水管综合征的影像学诊断、听力学诊断和基因诊断三个方面彼此补充且相互结合,可进一步实现其精准诊断。

关键词：大前庭导水管综合征 SLC26A4基因遗传学研究气骨导差听力损失基因诊断精准诊断影像学诊断

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大前庭导水管综合征及其影像学表现

临床放射学杂志 2003年第5期22卷 421-422页

作者：孙国超张海静王洪田 251700 山东省滨州市中心医院CT室中国人民解放军总医院耳鼻喉科

大前庭导水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）是较为常见的内耳迷路的一种发育畸形，属于先天性感音性神经聋（sensorineural hearing loss，SNHL）的一种类型。Valvassori等于1978年首先描述并命名了扩大的前庭导... 详细信息

大前庭导水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）是较为常见的内耳迷路的一种发育畸形，属于先天性感音性神经聋（sensorineural hearing loss，SNHL）的一种类型。Valvassori等于1978年首先描述并命名了扩大的前庭导水管伴有先天性SNHL为“大前庭导水管综合征”。此综合征实际上是脑脊液（cerebrospinal fluid，CSF）和外淋巴间异常交通的表现。过去由于认识不足及检查方法的限制，国内外对此病很少报道。随着影像技术的发展，为本病的诊断奠定了基础。

关键词：大前庭导水管综合征影像学表现先天性感音性神经聋脑脊液胚胎发育发病机制

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大前庭导水管综合征5例临床分析

临床神经病学杂志 2011年第5期24卷 372-374页

作者：粟秀初第四军医大学西京医院神经内科西安710032

目的探讨大前庭导水管综合征的临床特点。方法回顾性分析5例大前庭导水管综合征患者的临床资料。结果本组患者均在儿童或青少年期发病,临床上以反复发作性眩晕和单侧或双侧进行性耳聋为主要表现,病灶侧半规管壶腹嵴功能检查有不同程度... 详细信息

目的探讨大前庭导水管综合征的临床特点。方法回顾性分析5例大前庭导水管综合征患者的临床资料。结果本组患者均在儿童或青少年期发病,临床上以反复发作性眩晕和单侧或双侧进行性耳聋为主要表现,病灶侧半规管壶腹嵴功能检查有不同程度的减退,颞骨CT或/和MR I超薄扫描均示患侧前庭导水管扩大。本组5例患者均未行手术治疗,随访1年后发现眩晕发作均有减轻,而听力却继续下降。结论大前庭导水管综合征患者多表现为反复发作性眩晕和单侧或双侧进行性耳聋,颞骨CT和MRI超薄扫描可确诊。大前庭导水管综合征致残率较高,尽早治疗和必要时手术治疗或可有较好疗效。

关键词：大前庭导水管综合征临床特点

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大前庭导水管综合征CT诊断1例报告

实用放射学杂志 2004年第3期20卷 287-288页

作者：邬小平,董季平,宁文德西安市中心医院影像中心西安市中心医院影像中心西安市中心医院影像中心 710003 710003 710003

男,2(6)/(12)岁,10个月前摔倒后双耳听力逐渐减退.临床检查:外耳无畸形,鼓膜完整.电测听为重度感音性神经性耳聋.高分辨率CT检查:双侧前庭导水管明显扩大,内端与前庭直接相通,前庭导水管外口与前庭总脚中点处的内径右侧3.0 mm,左侧2.5 ... 详细信息

男,2(6)/(12)岁,10个月前摔倒后双耳听力逐渐减退.临床检查:外耳无畸形,鼓膜完整.电测听为重度感音性神经性耳聋.高分辨率CT检查:双侧前庭导水管明显扩大,内端与前庭直接相通,前庭导水管外口与前庭总脚中点处的内径右侧3.0 mm,左侧2.5 mm(图1,2).内耳半规管、耳蜗、内耳道未见异常.双侧听骨链结构完整,中耳、外耳无异常.

关键词：大前庭导水管综合征内淋巴囊 CT

大前庭导水管综合征CT图像相关测量与听力损失特点的研究

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大前庭导水管综合征CT图像相关测量与听力损失特点的研究

作者：古丽皮亚·阿不都热合曼新疆医科大学

学位级别：硕士

目的:本文对大前庭导水管综合征（Large vestibular aqueduct syndrome,LVAS）患者的听力和高分辨计算机断层扫描进行分析,并对其相关的临床特征进行讨论。方法:回顾性分析新疆医科大学第一附属医院耳鼻喉科2015年1月1日至2021年12月31... 详细信息

目的:本文对大前庭导水管综合征（Large vestibular aqueduct syndrome,LVAS）患者的听力和高分辨计算机断层扫描进行分析,并对其相关的临床特征进行讨论。方法:回顾性分析新疆医科大学第一附属医院耳鼻喉科2015年1月1日至2021年12月31日收住入院且临床资料、听力学及影像学资料完整的大前庭导水管综合征患者36例（71耳）,将其听力学及影像学相关结果用SPSS26.0统计软件进行统计学分析。结果:（1）36例LVAS患者中涵盖四种民族且各占比有一定的差异;男性和女性的比率是2.3:1。其中35名患者累及双耳,占97.2%,1名患者为单耳受累,占2.8%。（2）17名（33耳）LVAS病人,有纯音听阈试验结果,其低频残留听觉良好,中高频率的听觉损害较为明显。（3）32例（63耳）在听觉脑干诱发电位测试中最大刺激强度97d Bn HL时诱发出波形;（4）LVAS患者在多频稳态听力反应测试中,500Hz频率引出的电位反应率80%;（5）所有LVAS患者前庭水管直径明显大于标准直径,前庭水管中点直径、前庭水管外口直径测量值之间具有线性相关性,轻侧及重侧耳前庭水管测量值之间无差异（P＞0.05）。结论:LVAS患者的诊断需要影像学及听力学检查共同去确诊;患者听力学表现中高频听力损失较严重;听觉脑干诱发电位测试中多数能诱发声诱发短潜伏期负反应;多频稳态听觉检测在500Hz频率引出的电位反应率最高;前庭水管中点直径、前庭水管外口直径测量值之间具有相关性,前庭水管测量宽度及听力损失程度之间无相关性。

关键词：内耳畸形大前庭导水管综合征听力损失 HRCT