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干扰素-γ与白消安合用诱导建立小鼠重型再生障碍性贫血模型的研究

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中华血液学杂志 2011年第11期32卷 777-782页

作者：宁方颖林赠华刘红陈秀芳孙峰王晗刘海燕南通大学附属医院血液内科 226001 中山大学医学院临床医学系

目的探讨干扰素-γ（interferon-γ，IFN-γ）联合白消安诱导小鼠重型再生障碍性贫血（再障）模型的建立。方法随机选取30只清洁级BALB／c雌性小鼠，采用腹腔注射IFN-γ联合胃饲白消安的方法制作重型再障模型，以单纯白消安组（单M组）... 详细信息

目的探讨干扰素-γ（interferon-γ，IFN-γ）联合白消安诱导小鼠重型再生障碍性贫血（再障）模型的建立。方法随机选取30只清洁级BALB／c雌性小鼠，采用腹腔注射IFN-γ联合胃饲白消安的方法制作重型再障模型，以单纯白消安组（单M组）（n=30）和对照组（n=30）为对照，比较3组小鼠间一般情况、患病率、死亡率、血常规、胫骨骨髓有核细胞计数（tibial nucleated cell count，TNCC）、脾脏指数、骨髓细胞形态学及骨髓活组织病理学检查的结果。结果IFN-γ与白消安联合组（联合用药组）：至给药结束后第10天，重型再障患病率达100％，死亡率为20％；联合用药组WBC、Hb、PLT、网织红细胞绝对值（Ret）、TNCC分别为（0．8±0．3）×10^9／L、（45±20）g／L、（10±8）×10^9／L、（15．2±10．2）×10^9／L、（12±7）×10^6／根胫骨，与单M组和对照组比较均有显著性差异（P〈0．05）；至给药结束后第20天，WBC、Hb、PLT及TNCC与单M组和对照组比较仍有显著性差异（P〈0．05）。骨髓细胞形态学及骨髓活组织病理学检查示联合用药组骨髓增生极度低下，脂肪化明显，造血细胞减少，脂肪细胞和淋巴细胞等非造血细胞增加，骨髓抑制严重且不可逆；单M组外周血常规、TNCC及骨髓有核细胞增生均可随时间延长逐渐恢复，易见骨髓红系代偿性增生旺盛及病态造血现象。结论IFN-γ与白消安合用可在较短时间内诱导建立小鼠重型再障动物模型，方法简便，诱导成功率高，更接近于人类再障。

关键词：贫血再生障碍性动物模型干扰素-γ 白消安

41例肝炎相关再生障碍性贫血患者临床特征与免疫抑制治疗疗效观察

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中华血液学杂志 2016年第5期37卷 399-404页

作者：杨文睿井丽萍周康彭广新李洋叶蕾李园李建平樊慧慧宋琳赵馨杨洋张凤奎张莉中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院天津300020

目的分析肝炎相关再生障性贫血（HAAA）临床特征，评价其免疫抑制治疗（IST）疗效及生存状况。方法回顾性分析944例接受IST的重型／极重型AA（SAANSAA）患者，比较41例HAAA患者与年龄、造血衰竭程度相匹配的123例特发性AA（IAA）临床特... 详细信息

目的分析肝炎相关再生障性贫血（HAAA）临床特征，评价其免疫抑制治疗（IST）疗效及生存状况。方法回顾性分析944例接受IST的重型／极重型AA（SAANSAA）患者，比较41例HAAA患者与年龄、造血衰竭程度相匹配的123例特发性AA（IAA）临床特征、血液学反应率、长期生存率及克隆性演变情况。结果944例SAA／VSAA患者中HAAA41例（4．34％），HAAA患者中VSAA所占比例明显高于IAA患者（65．9％对39．4％，P=0．001）。HAAA与匹配的IAA比较，患者感染发生率差异无统计学意义，但感染控制所需时间明显延长[21（4～100）d对13（3-139）d，P=0．048]。HAAA患者CD3＋、CD3＋CD4＋、CD3＋CD8＋T淋巴细胞绝对值及CD4＋／CD8＋细胞比值均明显低于IAA患者，而CD3＋CD8＋T淋巴细胞比例明显高于IAA患者，差异均有统计学意义。HAAA与IAA患者IST后3个月（34．1％对34．1％，P=1．000）、6个月（56．1％对53．7％，P=0．787）及12个月（73．2％对68．3％，P=0．558）血液学反应率差异无统计学意义，两组患者预期5年总生存（OS）率、无事件生存（EFS）率比较差异均无统计学意义（OS率：90．0％对87．1％，P=0．700；EFS率：71．9％对62．4％，P=0．450）。结论HAAA少见，造血衰竭更为严重，感染相对难以控制，采用标准IST方案治疗可获得与IAA患者相当的疗效。

关键词：贫血再生障碍性肝炎免疫抑制法治疗结果

无关供者与同胞相合供者异基因造血干细胞移植治疗儿童和青少年重型再生障碍性贫血疗效比较

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中华内科杂志 2016年第12期55卷 927-931页

作者：周健符粤文梁利杰王倩韩利杰祖璎玲张龚莉朱兴虎喻凤宽房佰俊魏旭东宋永平郑州大学附属肿瘤医院(河南省肿瘤医院)血液科 450003

目的评估无关供者异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）治疗儿童和青少年重型再生障碍性贫血（SAA）的疗效。方法回顾性分析河南省肿瘤医院2001年10月—2015年10月接受allo—HSCT治疗的34例儿童和青少年SAA患者临床资料，根据供者来源不... 详细信息

目的评估无关供者异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）治疗儿童和青少年重型再生障碍性贫血（SAA）的疗效。方法回顾性分析河南省肿瘤医院2001年10月—2015年10月接受allo—HSCT治疗的34例儿童和青少年SAA患者临床资料，根据供者来源不同，将患者分为无关供者组（URD组，15例）和同胞相合供者组（MSD组，19例），通过与同期MSD组疗效的比较，评估无关供者***在儿童和青少年SAA治疗中的地位。结果URD组和MSD组在移植后造血重建率、粒系和血小板植入时间、干细胞植活率和移植排斥率方面的差异均无统计学意义（P值均〉0．05）。URD组的急性移植物抗宿主病（GVHD）发生率高于MSD组[42．9％（6／14）比10．5％（2／19），P=0．047]；URD组Ⅱ～Ⅳ度急性GVHD和慢性GVHD的发生率虽然高于MSD组，但差异均尚无统计学意义[21．4％（3／14）比5．3％（1／19），P=0．288；35．7％（5／14）比5．3％（1／19），P=0．062]；两组移植后肺部感染、巨细胞病毒血症、EB病毒血症和出血性膀胱炎发生率的差异均无统计学意义（P值均〉0．05）。URD组和MSD组的5年总生存率和无病生存率的差异均无统计学意义[（84．4±6．6）％比（89．4±7．1）％，（82．5±5．4）％比（82．1±4．3）％，P值均〉0．05]。结论无关供者allo-HSCT治疗儿童和青少年SAA的疗效与同胞相合供者allo—HSCT相当，可作为无HLA匹配同胞的儿童和青少年SAA患者的一线治疗选择。

关键词：贫血再生障碍性重型儿童青少年造血干细胞移植无关供者同胞相合供者

再生障碍性贫血患者的血清抑制造血活性和诱导凋亡活性及逆转对策

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山东医药 2010年第13期50卷 13-15页

作者：宋国齐刘红姜胜华丁润生林赠华陆德炎南通大学附属医院江苏南通226001

目的探讨再生障碍性贫血(再障)患者血清抑制造血活性和诱导凋亡活性及其逆转对策。方法应用甲基纤维素体外培养法、电镜、流式细胞术观察39例再障患者血清体外抑制正常人骨髓造血祖细胞增殖及促进正常人造血细胞凋亡的作用,并用不同浓... 详细信息

目的探讨再生障碍性贫血(再障)患者血清抑制造血活性和诱导凋亡活性及其逆转对策。方法应用甲基纤维素体外培养法、电镜、流式细胞术观察39例再障患者血清体外抑制正常人骨髓造血祖细胞增殖及促进正常人造血细胞凋亡的作用,并用不同浓度的造血细胞因子组合影响患者血清抑制造血活性和诱导凋亡活性。结果12例重型再障(SAA)和27例非重型再障(NSAA)患者血清在体外均可明显抑制正常人骨髓红系祖细胞和粒—单系祖细胞的增殖,患者血清作用后的集落细胞中有较多细胞呈现凋亡形态学改变,凋亡率明显高于对照组。SAA患者血清集落形成抑制活性和诱导凋亡活性均强于NSAA患者血清;培养体系中加入一定浓度的造血细胞因子,集落细胞产率可不同程度的恢复,集落细胞的凋亡率可不同程度的降低。结论再障患者血清具有抑制造血活性和诱导造血细胞凋亡活性,造血细胞因子可不同程度地减弱其两种活性。

关键词：贫血再生障碍性细胞凋亡粒细胞集落刺激因子

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再生障碍性贫血舌质的研究

中国医药学报 1990年第3期5卷 33-35页

作者：黄世林魏艾红肖景文唐凤仙周锡顺李桂兰大连市第210医院辽宁116021 大连军医学校辽宁116013

本文报道以再生障碍性贫血(下称再障)病例舌质作为前瞻性研究对象,以中医常规舌诊为基础,通过活体微循环的动态系列观察及尸体病理组织学观察,结果发现再障的舌质存在显著的病理性特征。舌质表现淡或淡暗,舌尖乳头模糊不清晰,舌尖乳头... 详细信息

本文报道以再生障碍性贫血(下称再障)病例舌质作为前瞻性研究对象,以中医常规舌诊为基础,通过活体微循环的动态系列观察及尸体病理组织学观察,结果发现再障的舌质存在显著的病理性特征。舌质表现淡或淡暗,舌尖乳头模糊不清晰,舌尖乳头内微血管萎缩变形或消失,无血管蕈状乳头数量明显增加,呈现出特征性“鹅卵石样”无血管乳头;可见有渗血及出血。这种特征性改变与健康人及其它疾病具有显著性差异(p性,与骨髓的造血功能也具明显的相关性。认为上述舌质的特征性变化可作为对再障病情的无创性诊断指标,对于辨审再障病程中的分期与病情变化有较大实用价值。

关键词：贫血再生障碍性舌质舌诊

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再生障碍性贫血的中医治疗概况

河南中医 1990年第3期10卷 44-46页

作者：李富生李敏李清波王锁欣洛阳市第一中医院

再生障碍性贫血(以下简称"再障")是较常见的血液病。中医对本病的治疗取得了较好的疗效,改变了过去人们对再障的悲观状态,现就有代表性的报道综述如下:贫血的治疗国内治疗贫血多侧重治脾治肾而又重于治肾。

关键词：贫血中医中药再生障碍性

再生障碍性贫血细胞免疫功能及可溶性肿瘤坏死因子受体的研究

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现代免疫学 2004年第3期24卷 206-206,209页

作者：申蓉徐从高李丽珍闫树昕王应玞山东大学齐鲁医院肿瘤中心血研室济南250012

目前认为细胞免疫异常在再生障碍性贫血(再障,AA)的发病中起重要作用[1,2].本研究应用流式细胞术(FCM)分析测定了32例初治AA患者外周血T淋巴细胞亚群分布,以及用酶联免疫吸附分析法(ELISA)检测了骨髓和血清可溶性肿瘤坏死因子受体1和2(s... 详细信息

目前认为细胞免疫异常在再生障碍性贫血(再障,AA)的发病中起重要作用[1,2].本研究应用流式细胞术(FCM)分析测定了32例初治AA患者外周血T淋巴细胞亚群分布,以及用酶联免疫吸附分析法(ELISA)检测了骨髓和血清可溶性肿瘤坏死因子受体1和2(sTNF-R1和sTNF-R2)的水平,以探讨细胞免疫及可溶性免疫分子的异常在AA的免疫发病机制中的作用和意义.……

关键词：贫血再生障碍性 T淋巴细胞受体肿瘤坏死因子

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再生障碍性贫血的病理生理

国外医学（输血及血液学分册） 1991年第1期14卷 34-35页

作者： Nissen-Druey C 郑胡镛

过去一般认为再生障碍性贫血是一组异源性疾病,主要包括特发性或病毒诱致的全血细胞减少症、毒物过敏性骨髓损害或自身免疫等不同情况。本文作者提出了一种新的观点,认为再生障碍性贫血是一种多因素性的疾病,具有不同的病理生理机制。... 详细信息

过去一般认为再生障碍性贫血是一组异源性疾病,主要包括特发性或病毒诱致的全血细胞减少症、毒物过敏性骨髓损害或自身免疫等不同情况。本文作者提出了一种新的观点,认为再生障碍性贫血是一种多因素性的疾病,具有不同的病理生理机制。这些机制主要是:

关键词：贫血病理生理再生障碍性

再生障碍性贫血免疫发病机制及环孢菌素A干预的体外实验研究

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临床荟萃 2004年第20期19卷 1170-1172页

作者：李慧慧杨碧云汤爱萍廖一祥江西医学院第二附属医院血液科江西南昌330006

再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)发病机制目前仍不甚明了,传统治疗效果不理想.由于免疫抑制剂治疗AA患者能够获得骨髓移植相似的反应率[1],故近年关于环孢菌素A(cyclosporine A,CsA)治疗AA患者的研究越来越多.本研究探讨AA患者的免... 详细信息

再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)发病机制目前仍不甚明了,传统治疗效果不理想.由于免疫抑制剂治疗AA患者能够获得骨髓移植相似的反应率[1],故近年关于环孢菌素A(cyclosporine A,CsA)治疗AA患者的研究越来越多.本研究探讨AA患者的免疫发病机制和体外CsA药敏试验,现报道如下.

关键词：贫血再生障碍性免疫测定环孢菌素