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遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症伴抑制物1例

中华儿科杂志 2023年第3期61卷 269-271页

作者：李正萍刘国青姚婉茹陈振萍成晓玲孙洁艾迪吴润晖国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院药学部北京100045

患儿男,5岁,因反复出血5年余加重3个月入院,以消化道出血为首发表现,凝血酶原时间延长,凝血因子Ⅶ促凝活性降低,F7基因双杂合子突变(7号内含子c.681+1 G>T来自父亲,9号外显子c.1256 C>T来自母亲),确诊为遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症(重型)。... 详细信息

患儿男,5岁,因反复出血5年余加重3个月入院,以消化道出血为首发表现,凝血酶原时间延长,凝血因子Ⅶ促凝活性降低,F7基因双杂合子突变(7号内含子c.681+1 G>T来自父亲,9号外显子c.1256 C>T来自母亲),确诊为遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症(重型)。患儿确诊后经历反复出血,第15个暴露日检测出凝血因子Ⅶ抑制物2.05 BU/ml,确诊为遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症(重型)合并低滴度凝血因子Ⅶ抑制物,药物控制出血效果差,予利妥昔单抗输注,连续4周后抑制物转阴,之后预防治疗,随访40周患儿未再出血,抑制物未复发。

关键词：利妥昔单抗消化道出血再出血凝血因子Ⅶ 抑制物反复出血首发表现药物控制

儿童血小板无力症致自发性扁桃体出血及严重鼻出血1例

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2022年第12期57卷 1506-1507页

作者：李伟李琦黄正华南京医科大学附属儿童医院耳鼻咽喉科南京210000

本文报道1例儿童血小板无力症先后引起自发性扁桃体出血和严重鼻出血。患儿女,5岁8个月,第1次因"间断口吐鲜血2 d"就诊,第2次因"左鼻腔反复出血1 d"入院,第3次因"因左鼻腔反复出血3 h"就诊。对其3次出血事件的处理措施及效果进行回顾和... 详细信息

本文报道1例儿童血小板无力症先后引起自发性扁桃体出血和严重鼻出血。患儿女,5岁8个月,第1次因"间断口吐鲜血2 d"就诊,第2次因"左鼻腔反复出血1 d"入院,第3次因"因左鼻腔反复出血3 h"就诊。对其3次出血事件的处理措施及效果进行回顾和分析,发现2个部位出血处理原则存在异同。血小板无力症引起的自发性扁桃体出血处理措施中,局部压迫、止血药物及输注血小板控制出血效果不佳,手术止血效果确切;血小板无力症引起鼻出血时手术需要谨慎处理,前后鼻孔填塞同时给予全身治疗是控制出血的有效方法。经治疗患儿顺利出院,随访至今未再出血。

关键词：血小板无力症左鼻腔止血药物手术止血严重鼻出血前后鼻孔填塞再出血出血事件

肝硬化食管胃底静脉曲张破裂出血内镜治疗后超早期肠内营养支持的安全性及结局分析

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中华临床营养杂志 2022年第6期30卷 328-333页

作者：李程庆琳琳郭银燕北京市海淀医院消化内科北京大学第三医院海淀院区100080

目的探讨肝硬化食管胃底静脉曲张破裂出血内镜治疗后超早期肠内营养支持的安全性及结局分析。方法回顾性纳入2018年1月至2022年1月在北京市海淀医院消化内科诊治的肝硬化食管胃底静脉曲张破裂出血并接受内镜下治疗的患者。按照术后恢复... 详细信息

目的探讨肝硬化食管胃底静脉曲张破裂出血内镜治疗后超早期肠内营养支持的安全性及结局分析。方法回顾性纳入2018年1月至2022年1月在北京市海淀医院消化内科诊治的肝硬化食管胃底静脉曲张破裂出血并接受内镜下治疗的患者。按照术后恢复进食时间分为超早期肠内营养组(内镜止血治疗后4小时恢复肠内营养)和常规方法营养组(术后至少48小时后启动肠内营养, 期间给予肠外营养支持)。观察比较两组患者内镜治疗术后6周再出血情况、感染情况(包括肺部感染、泌尿系感染、自发性细菌性腹膜炎等)、住院时间及再住院率等。结果共纳入96例患者, 其中超早期肠内营养组52例、常规方法营养组44例, 两组之间年龄、性别、体重指数、肝硬化病因、Child-Pugh分级、内镜下食管胃静脉曲张LDRf分型、食管静脉曲张严重程度分级差异无统计学意义(P>0.05)。所有患者随访6周, 超早期肠内营养组和常规方法营养组之间再出血(5.8%比4.5%, P>0.999)、自发性细菌性腹膜炎(1.9%比4.5%, P=0.883)、肺部感染(5.8%比11.4%, P=0.537)、泌尿系感染(3.8%比2.3%, P>0.999)发生率差异均无统计学意义。非劣效性分析显示, 术后超早期肠内营养不发生再出血的安全性非劣效于常规营养方法(P=0.0018)。超早期肠内营养组住院天数明显小于常规方法营养组(6天比9天, P出血内镜治疗后早期恢复肠内营养不增加再出血风险, 且可缩短住院时间。

关键词：肝硬化食管胃底静脉曲张破裂出血超早期肠内营养再出血

肝硬化胃食管静脉曲张内镜治疗后3年内发生再出血事件的危险因素分析与风险预测模型的建立研究

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中国全科医学 2023年第35期26卷 4446-4452页

作者：程浩周金池刘喜康林范阿慧窦维佳刘震雄中国人民解放军空军军医大学唐都医院消化内科陕西省西安市710038 中国人民解放军空军军医大学西京医院消化内科陕西省西安市710032

背景肝硬化并发胃食管静脉曲张及破裂出血患者经过内镜治疗后有一定概率会发生再出血事件,且再次出血的出血量更大,严重影响患者生存率。目的探讨肝硬化胃食管静脉曲张患者接受内镜治疗后3年内发生再出血事件的独立危险因素,构建Nomogra... 详细信息

背景肝硬化并发胃食管静脉曲张及破裂出血患者经过内镜治疗后有一定概率会发生再出血事件,且再次出血的出血量更大,严重影响患者生存率。目的探讨肝硬化胃食管静脉曲张患者接受内镜治疗后3年内发生再出血事件的独立危险因素,构建Nomogram列线图风险预测模型并进行内部验证。方法回顾性收集中国人民解放军空军军医大学唐都医院、中国人民解放军空军军医大学西京医院2011—2022年因肝硬化胃食管静脉曲张接受内镜治疗的患者403例,根据其3年内是否有再出血事件发生分为再出血组(n=252)和对照组(n=151),比较两组患者的一般情况、辅助检查等资料。并将有统计学意义的因素纳入多因素Logistic回归分析,探讨其独立危险因素。将以上数据纳入R语言软件中,利用程序包构建Nomogram列线图风险预测模型。结果多因素Logistic回归分析结果显示,吸烟[OR=2.499,95%CI(1.232,5.066),P=0.011]、门静脉内径[OR=1.047,95%CI(1.028,1.066),P再出血的影响因素。构建肝硬化胃食管静脉曲张内镜治疗后3年内发生再出血的Nomogram列线图预测模型,模型的受试者工作特征(ROC)曲线下面积为0.900[95%CI(0.876,0.929)],灵敏度为0.927,特异度为0.750。结论血清钠离子水平、镜下红色征阳性、吸烟、门静脉内径是肝硬化胃食管静脉曲张患者接受内镜治疗后3年内发生再出血事件的独立影响因素。肝硬化胃食管静脉曲张患者接受内镜治疗后3年内发生再出血事件的Nomogram列线图预测模型拟合优度良好,预测模型的ROC曲线下面积为0.900,预测价值较高。

关键词：肝硬化食管和胃静脉曲张内窥镜检查再出血危险因素比例危险度模型

内镜下氰基丙烯酸酯注射联合胃肾分流球囊闭塞下逆行经静脉栓塞术(BRTOcc)治疗胃底静脉曲张出血的有效性和安全性

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Gastroenterology Report 2021年第3期9卷 212-218,I0001,I0002页

作者： Fateh Bazerbachi Akira Dobashi Swarup Kumar Sanjay Misra Navtej S.Buttar Louis M.Wong Kee Song Division of Gastroenterology Interventional Endoscopy ProgramMassachusetts General Hospital and Harvard Medical SchoolBostonMAUSA Division of Gastroenterology and Hepatology Mayo ClinicRochesterMNUSA Vascular and Interventional Radiology Mayo ClinicRochesterMNUSA

背景:内镜下氰基丙烯酸酯注射治疗胃底静脉曲张,可能会通过自发性胃肾分流导致严重的栓塞性事件。在内镜下氰基丙烯酸酯注射时,对胃肾分流进行球囊闭塞下逆行经静脉栓塞术(BRTOcc)或可预防因胃肾分流造成的严重系统性栓塞。本研究旨在... 详细信息

背景:内镜下氰基丙烯酸酯注射治疗胃底静脉曲张,可能会通过自发性胃肾分流导致严重的栓塞性事件。在内镜下氰基丙烯酸酯注射时,对胃肾分流进行球囊闭塞下逆行经静脉栓塞术(BRTOcc)或可预防因胃肾分流造成的严重系统性栓塞。本研究旨在评估联合BRTOcc治疗胃底静脉曲张出血的疗效和安全性。方法:回顾性分析在2010年1月至2018年4月间接受联合BRTOcc治疗的急性胃底静脉曲张出血患者的资料,包括患者人口统计资料、临床/内镜特征、治疗情况、治疗相关的不良事件及临床结局。结果:30例患者纳入研究,其中女性13例(43.3%),中位年龄58(范围:25-29)岁。按Sarin分类,食管胃底静脉曲张(2型)16例(53.3%),单纯胃底静脉曲张(1型)14例(46.7%)。中位临床随访时间151(范围:4-2,513)天,中位内镜随访时间98(范围:3-2,373)天。中位氰基丙烯酸酯/碘油注射量7(范围:4-22)mL。3例(10.0%)患者出现手术相关的不良事件,包括短暂发热、轻度肺栓塞和注射部位溃疡出血。内镜随访发现,21例患者中18例(85.7%)胃底静脉曲张完全闭塞;1例(3.3%)患者发生延迟的静脉曲张再出血,另2例(6.7%)疑似发生再出血。尽管未出现手术相关的死亡,但总体病死率高达46.7%,主要是死于肝病进展及合并症。结论:对于胃底静脉曲张出血, 内镜下注射联合BRTOcc是一种相对安全有效的治疗方法, 可获得比较高的静脉曲张闭塞率, 同时严重不良事件发生率较低。

关键词：胃底静脉曲张静脉栓塞术氰基丙烯酸酯内镜下临床结局人口统计资料再出血溃疡出血

门静脉血栓影响内镜治疗预防乙型肝炎肝硬化食管胃静脉曲张破裂再出血的疗效

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中华肝脏病杂志 2020年第9期28卷 747-752页

作者：黄晓铨倪礼爰姜思雨夏睿琦马丽黎王剑李锋陈世耀复旦大学附属中山医院消化科上海200032 复旦大学附属中山医院内镜中心上海200032 复旦大学循证医学中心上海200032

目的探究门静脉血栓是否影响内镜治疗预防乙型肝炎肝硬化食管胃静脉曲张破裂再出血的疗效。方法收集2013至2017年期间因乙型肝炎肝硬化食管胃静脉曲张破裂出血住院接受内镜治疗预防再出血的患者,随访治疗后1年再出血及生存状态。根据患... 详细信息

目的探究门静脉血栓是否影响内镜治疗预防乙型肝炎肝硬化食管胃静脉曲张破裂再出血的疗效。方法收集2013至2017年期间因乙型肝炎肝硬化食管胃静脉曲张破裂出血住院接受内镜治疗预防再出血的患者,随访治疗后1年再出血及生存状态。根据患者首次入院时是否合并门静脉血栓将患者分为血栓组和无血栓组,分析两组患者基线资料特点。通过Kaplan-Meier生存分析比较两组患者1年再出血率和生存率。通过单因素及多因素回归权衡影响静脉曲张内镜治疗后再出血的其他危险因素。结果共纳入124例乙型肝炎肝硬化食管胃静脉曲张破裂出血患者,平均年龄50.7岁,81.5%(101例)为男性,24.2%(30例)合并门静脉血栓。血栓组与非血栓组患者的平均年龄、性别、肝功能分级、经颈静脉门静脉压力梯度、抗病毒治疗情况及非选择性β受体阻滞剂服用情况等差异均无统计学意义。Kaplan-Meier分析比较血栓与非血栓患者内镜治疗后再出血率提示,血栓组患者内镜治疗后60 d、180 d和1年的无出血率显著低于非血栓组,分别为86.7%、80.0%、56.7%比95.7%、93.6%、87.2%(P=0.0001)。对门静脉血栓存在部位分析发现,存在门静脉主干及左右支血栓和肠系膜上静脉血栓的患者内镜治疗后1年的出血率显著增加,而脾静脉血栓不影响内镜治疗后的出血情况。单因素和多因素回归分析提示年龄(HR 1.05,95%CI:1.01~1.09,P=0.02)和门静脉主干及左右支血栓(HR 4.95,95%CI:2.05~11.95,P再出血的独立危险因素。结论门静脉血栓是影响乙型肝炎肝硬化食管胃静脉曲张内镜治疗预防再出血治疗疗效的独立危险因素,合并血栓患者内镜治疗后再出血风险显著增加。

关键词：门静脉血栓乙型肝炎肝硬化食管胃静脉曲张内镜治疗再出血

重症动脉瘤性蛛网膜下腔出血14例的显微外科手术疗效

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中国临床研究 2024年第4期37卷 560-563页

作者：郭鹏宋英伦李雄谭可王宇李涛彭玉涛张浩宇董乐吴文汧李锦平首都医科大学附属北京朝阳医院神经内科北京100020

目的分析重症动脉瘤性蛛网膜下腔出血(SaSAH)患者行显微外科手术的治疗效果。方法回顾性分析2017年12月至2019年11月首都医科大学附属北京朝阳医院急诊收治的14例SaSAH患者,收集一般资料、Hunt-Hess分级、格拉斯哥昏迷评分(GCS)、再出... 详细信息

目的分析重症动脉瘤性蛛网膜下腔出血(SaSAH)患者行显微外科手术的治疗效果。方法回顾性分析2017年12月至2019年11月首都医科大学附属北京朝阳医院急诊收治的14例SaSAH患者,收集一般资料、Hunt-Hess分级、格拉斯哥昏迷评分(GCS)、再出血时间、手术时间、检查方法、动脉瘤大小、预后及术后随访情况。结果入组14例SaSAH患者,男5例,女9例,Hunt-HessⅣ级8例,Ⅴ级6例。7例入院后再出血,再出血距首发症状时间平均为11.21 h。13例术前经计算机断层扫描血管造影(CTA)或数字减影血管造影(DSA)明确诊断颅内动脉瘤破裂出血。14例患者明确诊断后均接受开颅显微镜下动脉瘤夹闭术。其中颞叶沟回疝5例,单纯大脑镰下疝3例,脑疝患者手术中均去除骨瓣。术后6个月随访,14例患者中格拉斯哥预后评分(GOS)4分2例,3分3例,2分7例,1分2例。结论24 h内治疗SaSAH责任动脉瘤是防治颅内再出血、降低死亡率、改善预后的重要原则。显微外科手术仍然是治疗SaSAH的重要方法,尤其对于存在颅内血肿、进行性颅内压升高的SaSAH患者。

关键词：动脉瘤性蛛网膜下腔出血重症颅内动脉瘤显微外科手术再出血计算机断层扫描血管造影数字减影血管造影

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72例Meckel憩室并出血回顾性分析

陆军军医大学学报 2022年第13期44卷 1385-1389页

作者：叶少松张红刘永军陈世桁林辉柏健鹰杨仕明樊超强陆军军医大学(第三军医大学)第二附属医院消化内科重庆400037 川北医学院附属医院消化内科四川南充637000

目的探讨Meckel憩室(Meckel’s diverticulum,MD)并出血的临床特征、病理及预后相关分析。方法回顾性分析陆军军医大学第二附属医院2009年11月至2020年11月期间经肛单气囊小肠镜(single balloon enteroscopy,SBE)诊断72例MD并出血患者... 详细信息

目的探讨Meckel憩室(Meckel’s diverticulum,MD)并出血的临床特征、病理及预后相关分析。方法回顾性分析陆军军医大学第二附属医院2009年11月至2020年11月期间经肛单气囊小肠镜(single balloon enteroscopy,SBE)诊断72例MD并出血患者的临床资料、内镜特点及术后病理类型。结果①72例患者临床均表现为反复便血,病程最短4 d,最长27年;其中男性59例(82%,59/72),女性13例(18%,13/72);年龄13~59(27.92±11.15)岁;血红蛋白浓度29~162(93.86±27.66)g/L;憩室距回盲瓣距离32~150(90.90±30.79)cm;②56例患者(77.8%,56/72)接受了外科手术治疗,15例患者(21%,15/72)接受了内科保守治疗,1例患者(0.1%,1/72)接受了介入治疗;外科组手术方式为:憩室整体连同局部肠管切除15例(26.8%,15/56),憩室局部楔形切除41例(73.2%,41/56);③外科术后再出血占16.1%(9/56),内科保守治疗后再出血占33.3%(5/15),单因素分析显示外科术后再出血危险因素与手术方式不相关;④外科术后病理提示:憩室伴慢性炎症38例(67.8%,38/56)、憩室伴异位胃黏膜14例(25%,14/56)、憩室伴异位胰腺2例(3.6%,2/56)及憩室伴血管畸形2例(3.6%,2/56)。结论Meckel憩室诊断较困难;Meckel憩室外科手术术后再出血率明显低于内科保守治疗,外科术后再出血风险与手术方式无关;Meckel憩室术后病理学以慢性炎症和组织异位为主。

关键词： Meckel憩室并出血单气囊小肠镜外科再出血

动脉瘤性蛛网膜下腔出血患者的脑组织CT灌注成像与CGRP、ET-1的相关性分析

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中华急诊医学杂志 2022年第2期31卷 249-252页

作者：张李涛田和平郁龚杰王健超沈建国周海航嘉兴学院附属第二医院神经外科嘉兴314000

颅内动脉瘤破裂导致的急性蛛网膜下腔出血(aneurysmal subarachnoid hemorrage, aSAH)是神经外科常见的急危重症, 具有相当高的致残致死性[1]。目前对于颅内动脉瘤临床主要以颅脑CT平扫评估出血情况, 以CT血管成像(computed tomography ... 详细信息

颅内动脉瘤破裂导致的急性蛛网膜下腔出血(aneurysmal subarachnoid hemorrage, aSAH)是神经外科常见的急危重症, 具有相当高的致残致死性[1]。目前对于颅内动脉瘤临床主要以颅脑CT平扫评估出血情况, 以CT血管成像(computed tomography angiography, CTA)或数字减影脑血管造影(digital subtraction angiography, DSA)检查显示动脉瘤形态与载瘤动脉的关系[2], 并给予合适的治疗。但治疗仅降低了患者再出血的可能, 出血后脑血流动力学异常导致的脑损伤仍是SAH后致死致残的重要原因。CT灌注成像(computed tomography perfusion, CTP)用于检测大脑组织血流灌注的变化情况[3], 反映周围脑组织缺血缺氧情况。本研究通过CTP检查来评估aSAH后颅内灌注的变化, 结合血管生物标志物检测评估脑血管微循环及内皮功能, 旨在探讨动脉瘤破裂出血后血流动力学的变化, 为临床诊疗选择及预后判断提供证据。

关键词：颅内动脉瘤 CT灌注成像脑损伤载瘤动脉急危重症再出血 CT血管成像神经外科