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中国实用乡村医生杂志 2022年第6期29卷 11-13页

文章介绍了先天性脊柱侧凸的概述、病因、流行病学、临床表现、辅助检查、诊断和治疗。

关键词：先天性脊柱侧凸概述病因流行病学临床表现辅助检查诊断治疗

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先天性脊柱侧凸病因学研究进展

中国脊柱脊髓杂志 2024年第1期34卷 83-90页

作者：李东岳胡宗杉刘臻朱泽章南京医科大学鼓楼临床医学院骨科脊柱外科南京大学医学院附属鼓楼医院骨科脊柱外科南京市210008

先天性脊柱侧凸(congenital scoliosis,CS)是指在胚胎发育过程中因脊椎形成障碍或分节障碍在出生时即伴有的先天性脊柱畸形(congenital vertebral malformations,CVM),常发生于妊娠4~6周,其中半椎体CS最常见,全球范围内每10000名新生儿... 详细信息

先天性脊柱侧凸(congenital scoliosis,CS)是指在胚胎发育过程中因脊椎形成障碍或分节障碍在出生时即伴有的先天性脊柱畸形(congenital vertebral malformations,CVM),常发生于妊娠4~6周,其中半椎体CS最常见,全球范围内每10000名新生儿中约有5~10人患病[1、2]。CS的Winter经典分型根据畸形的特点将其分为三型:I型,椎体形成障碍,形成楔形椎、半椎体或蝴蝶椎等椎体发育不良畸形;Ⅱ型,椎体分节障碍.

关键词：先天性脊柱侧凸先天性脊柱畸形半椎体病因学研究形成障碍分节新生儿

Klippel-Feil综合征伴发先天性脊柱侧凸的多系统畸形特征

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中华医学杂志 2024年第1期104卷 16-21页

作者：尹相杰李子全李国壮陈癸霖徐可欣朱源棚仉建国吴南中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科，北京100730

目的总结Klippel-Feil综合征(KFS)合并先天性脊柱侧凸(CS)患者的多系统畸形特征。方法在“系统解析脊柱畸形及相关合并症”(DISCO)研究协作组框架下,回顾性分析2005年4月至2022年8月于北京协和医院就诊并被诊断为KFS伴CS患者的临床资料... 详细信息

目的总结Klippel-Feil综合征(KFS)合并先天性脊柱侧凸(CS)患者的多系统畸形特征。方法在“系统解析脊柱畸形及相关合并症”(DISCO)研究协作组框架下,回顾性分析2005年4月至2022年8月于北京协和医院就诊并被诊断为KFS伴CS患者的临床资料。收集患者的影像学检查、病历资料等,总结脊柱及其他系统伴发畸形的情况。结果共纳入82例合并CS的KFS患者,其中男42例,女40例,年龄(12.8±8.9)岁。Ⅰ型KFS患者31例,Ⅱ型12例,Ⅲ型39例。脊柱侧凸的主弯最常见于中胸段(42例,51.2%)。半椎体畸形最多发于上胸段(31例,60.8%)。KFS各分型间,年龄、性别、主弯Cobb角、半椎体发生区域差异均无统计学意义(均P>0.05)。除脊柱椎体畸形外,椎管内畸形伴发率最高(33例,40.2%)。按是否存在椎管内畸形分为两组(不存在为G0组,存在为G1组)进行比较,两组间主弯Cobb角[M(Q_(1),Q_(3))]差异有统计学意义[分别为45.0°(27.5°,62.0°)和60.0°(37.5°,83.5°),P=0.044]。另有部分患者合并心血管系统(13例,15.9%)、面-眼-耳部(8例,9.8%)、泌尿生殖系统(7例,8.5%)及胃肠道(2例,2.4%)畸形。结论KFS合并CS的患者畸形主弯最常见于中胸段,常合并多系统畸形。当合并椎管内畸形时,主弯度数更大。

关键词：克利佩尔-费尔综合征先天性脊柱侧凸椎体畸形合并畸形

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先天性脊柱侧凸的治疗

开卷有益（求医问药） 2024年第8期 64-65页

一、先天性脊柱侧凸的类型先天性脊柱侧凸是孩子出生时就出现的脊柱畸形,由胚胎时期椎体发育异常引起。根据椎体发育障碍分为三种类型:形成障碍型、分节不良型、混合型。二、先天性脊柱侧凸的表现不同于特发性脊柱畸形患者常在青少年时... 详细信息

一、先天性脊柱侧凸的类型先天性脊柱侧凸是孩子出生时就出现的脊柱畸形,由胚胎时期椎体发育异常引起。根据椎体发育障碍分为三种类型:形成障碍型、分节不良型、混合型。二、先天性脊柱侧凸的表现不同于特发性脊柱畸形患者常在青少年时期发现,患有先天性脊柱侧凸畸形的患儿往往较早即可发现脊柱外形的异常,表现为两肩不等高,脊柱偏离中线,背部皮肤可能会出现色素沉着、异常毛发或包块。

关键词：先天性脊柱侧凸脊柱畸形胚胎时期色素沉着背部皮肤特发性椎体发育青少年时期

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先天性脊柱侧凸的治疗

开卷有益（求医问药） 2024年第7期 76-77页

作者：天津市天津医院公众号

关键词：先天性脊柱侧凸脊柱畸形胚胎时期色素沉着背部皮肤特发性椎体发育青少年时期

O型臂导航系统辅助椎弓根外侧In-Out-In螺钉置入技术在先天性脊柱侧凸矫形术中的应用

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中华实用诊断与治疗杂志 2024年第7期38卷 689-694页

作者：李玉伟李修智严晓云潘传红崔巍王海蛟漯河市中心医院脊柱科河南漯河462000 北京大学第三医院骨科北京100191

目的观察先天性脊柱侧凸患者在O型臂导航系统辅助下采用In-Out-In螺钉置入技术于狭小变异椎弓根外侧置钉进行内固定的疗效,探讨其安全性。方法回顾性分析2019年1月—2021年1月漯河市中心医院行脊柱侧凸矫形术的17例先天性脊柱侧凸患... 详细信息

目的观察先天性脊柱侧凸患者在O型臂导航系统辅助下采用In-Out-In螺钉置入技术于狭小变异椎弓根外侧置钉进行内固定的疗效,探讨其安全性。方法回顾性分析2019年1月—2021年1月漯河市中心医院行脊柱侧凸矫形术的17例先天性脊柱侧凸患者的临床资料。术中在O型臂导航系统辅助下,对狭小变异椎弓根采用In-Out-In螺钉置入技术沿椎弓根外侧内斜置入螺钉,对发育正常椎在椎弓根植入椎弓根螺钉,内固定矫正侧、后凸畸形。置钉后应用O型臂扫描评估置钉准确性,椎体间残余间隙置入碎骨粒,融合范围内的横突及其他后方结构表面去皮质后植骨。记录手术情况、术中一次性置钉成功情况。随访至2023年12月,记录术后脊髓损伤、脑脊液漏及切口感染、螺钉及棒松动移位、断裂等并发症发生情况。术前及术后1周、1年行站立位脊柱全长正侧位X线片检查,记录侧凸Cobb角、后凸Cobb角,计算矫正率;比较术前及术后1周、1年脊柱侧凸研究学会(SRS)-22评分;末次随访时采用Eck融合分级标准评估植骨融合情况。结果 (1)17例手术时间(184.0±43.2)min,术中出血量(632.0±192.7)mL,固定节段最高T_5、最低S_1,固定融合节段(9.0±2.7)个。置入椎弓根螺钉216枚,其中椎弓根置入152枚、椎弓根外侧采用In-Out-In技术置入64枚,均一次性置钉成功,O型臂扫描显示螺钉均贴近椎弓根内壁进入椎体,未侵入椎管。(2)随访至2023年12月,随访(28.0±3.4)个月,17例均无脊髓损伤、脑脊液漏及切口感染、螺钉及棒松动移位、断裂并发症发生。17例术前侧凸Cobb角[(57.8±6.6)°]、后凸Cobb角[(44.0±9.6)°]均大于术后1周[(12.6±4.2)°、(15.3±2.4)°]、术后1年[(15.3±2.4)°、(15.4±2.3)°](P0.05)。术后1周侧凸Cobb角矫正率[(77.6±8.6)%]、后凸Cobb角矫正率[(63.9±8.4)%]与术后1年[(76.8±7.1)%、(63.6±8.6)%]比较差异均无统计学意义(t=0.272,P=0.789;t=0.123,P=0.904)。术前SRS-22评分[(71.8±4.2)分]低于术后1周[(83.1±4.4)分]、术后1年[(84.7±3.8)分](P0.05)。末次随访时17例患者植骨均达Ⅰ级融合。结论先天性脊柱侧凸矫形术中在O型臂导航系统辅助下采用In-Out-In螺钉置入技术于狭小变异椎弓根外侧内斜置入螺钉,内固定牢固、矫形效果好、并发症少。

关键词：先天性脊柱侧凸脊柱侧凸矫形术 O型臂导航系统 In-Out-In螺钉置入技术

WISP 2下调通过调控Wnt/β-catenin通路抑制先天性脊柱侧凸骨髓间充质干细胞成骨分化

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中华医学杂志 2024年第1期104卷 80-80页

作者：赵明政(编译) 海涌(编译) 首都医科大学附属北京朝阳医院骨科

先天性脊柱侧凸(CS)是一种相对罕见且复杂的三维脊柱畸形,由于胚胎发育期间椎骨形成异常而侧弯超过10°。CS通常伴有其他器官系统缺陷,如室间隔缺损、脊髓纵裂和孤立肾。已有报道证实CS的发生和进展可能与遗传变异和环境因素有关,如TBX ... 详细信息

先天性脊柱侧凸(CS)是一种相对罕见且复杂的三维脊柱畸形,由于胚胎发育期间椎骨形成异常而侧弯超过10°。CS通常伴有其他器官系统缺陷,如室间隔缺损、脊髓纵裂和孤立肾。已有报道证实CS的发生和进展可能与遗传变异和环境因素有关,如TBX 6突变、缺氧或一氧化碳暴露史、妊娠期维生素A缺乏等。尽管在过去的几十年里人们对CS的发病机制进行了广泛研究,但其确切机制尚未完全阐明。

关键词：先天性脊柱侧凸脊柱畸形孤立肾脊髓纵裂暴露史骨髓间充质干细胞室间隔缺损维生素A缺乏

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先天性脊柱侧凸合并脊髓分裂症的诊治探讨

中华外科杂志 2005年第12期43卷 770-773页

作者：王亭邱贵兴沈建雄仉建国王以朋赵宏田野李其一中国协和医科大学中国医学科学院北京协和医院骨科 100730

目的探讨先天性脊柱侧凸合并脊髓分裂症的诊断和手术治疗方法及效果。方法1999年5月至2004年6月共收治先天性脊柱侧凸患者353例,术前经脊髓造影和(或)CTM检查发现58例合并脊髓分裂症。按照脊髓分裂畸形(SCM)的分类方法分为双管型(SCMⅠ... 详细信息

目的探讨先天性脊柱侧凸合并脊髓分裂症的诊断和手术治疗方法及效果。方法1999年5月至2004年6月共收治先天性脊柱侧凸患者353例,术前经脊髓造影和(或)CTM检查发现58例合并脊髓分裂症。按照脊髓分裂畸形(SCM)的分类方法分为双管型(SCMⅠ型)和单管型(SCMⅡ型)。对其中的56例患者进行了手术治疗,除1例合并蛛网膜囊肿的患者行椎管内探查手术外,其他患者在脊柱矫形前未切除分裂脊髓间的间隔(骨性、软骨性或纤维性)。分别对SCMⅠ型和SCMⅡ型患者的临床表现、影像学改变、手术治疗的方法和效果进行回顾性分析。结果SCMⅠ型11例,占19%,SCMⅡ型47例,占81%。17例术前合并神经系统的异常表现,其中SCMⅠ型2例、SCMⅡ型15例。接受手术的56例患者中,SCMⅠ型11例,术前Cobb角(60±25)°;SCMⅡ型45例,术前Cobb角(67±21)°。术后SCMI型Cobb角(29±13)°,矫形率(51±17)%;SCMⅡ型Cobb角(39±19)°,矫形率(41±24)%。以上两组之间的差异无统计学意义。术后所有患者未出现新的神经损伤症状或原有神经症状加重。26例(45%)患者获得了平均17.3个月(4～59个月)的随访,矫形丢失(6±10)°,SCMⅠ型的7例患者丢失(5±8)°,SCMⅡ型的19例患者丢失(6±11)°,两组之间的差异无统计学意义。术后随访时患者神经症状稳定。结论先天性脊柱侧凸常合并椎管内异常病变,手术治疗前应常规行椎管内的影像学检查(脊髓造影、CTM或MRI检查)。并不是所有合并SCM的先天性脊柱侧凸患者在脊柱矫形前都需要处理椎管内的病变。对于SCMⅠ型的先天性脊柱侧凸患者,如果术前无脊髓栓系的临床表现并且影像学显示骨性间隔的上下方存在分裂的脊髓,侧凸矫形前可不必处理椎管内的骨嵴。对于合并SCMⅡ型的先天性脊柱侧凸患者,如果术前患者无进行性加重的神经系统表现,位于单管内分裂的脊髓可以像正常脊髓一样耐受脊柱矫形。

关键词：先天性脊柱侧凸分裂症 Cobb角 2004年6月诊治手术治疗方法脊髓分裂畸形脊柱矫形神经系统表现 SCM 脊髓造影临床表现 1999年 CTM检查椎管内蛛网膜囊肿影像学改变回顾性分析影像学检查 MRI检查进行性加重分类方法

先天性脊柱侧凸与青少年特发性脊柱侧凸矫形术中神经电生理监测对比分析

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中国脊柱脊髓杂志 2021年第5期31卷 435-440页

作者：刘万友邱俊荫史本龙闫煌毛赛虎刘臻孙旭朱泽章邱勇徐州医科大学鼓楼临床学院南京大学医学院附属鼓楼医院脊柱外科南京市210008

目的:对比分析先天性脊柱侧凸(congenital scoliosis,CS)和青少年特发性脊柱侧凸(adolescence idiopathic scoliosis,AIS)患者脊柱后路矫形术中神经电生理监测(intraoperative neurophysiological monitoring,IONM)的结果,并评估术前合并椎管内异常对CS患者矫形术中IONM异常的影响。方法:回顾性分析2017年6月~2019年10月于我院行脊柱矫形手术的67例CS患者的临床资料,对照组为同时期内于我院行脊柱矫形手术的134例AIS患者,两组患者年龄(P=0.065)及术前侧凸Cobb角(P=0.077)均无统计学差异。比较两组凹凸侧体感诱发电位(somatosensory evoked potentials,SSEPs)的潜伏期和波幅、经颅电刺激运动诱发电位(transcranial electric motor evoked potentials,TCeMEPs)的波幅及异常SSEPs的发生率。将CS患者按术前是否合并椎管内异常分为两组,比较两组间出现异常SSEPs的发生率。结果:CS患者中67例(100%)术中均成功获得SSEPs监测结果,66例(98.5%)成功获得TCeMEPs监测结果;AIS患者均成功获得SSEPs基线及TCeMEPs基线。术后CS组3例、AIS组1例出现神经功能损害,两组SSEP和TCeMEPs监测的敏感度和特异度均无显著性差异(P>0.05)。两组患者凹凸侧SSEPs-P37的潜伏期、N45的潜伏期和波幅、TCeMEPs波幅均无统计学差异(P>0.05),两组异常SSEPs的发生率亦无显著性差异(55.2%vs 42.5%,P=0.094)。伴椎管内异常的CS患者凸侧SSEPs-N45的潜伏期与无椎管无异常的CS患者比较显著性延长(47.1±5.8ms vs 44.5±3.0ms,P=0.018),且异常SSEPs发生率明显升高(80.0%vs 44.7%,P=0.017)。结论:术前无明显神经损害的CS患者与AIS患者IONM的监测效果基本一致,但术前合并椎管内异常的CS患者凸侧SSEPs-N45的潜伏期明显延长,异常SSEPs的发生率明显升高。

关键词：先天性脊柱侧凸特发性脊柱侧凸体感诱发电位运动诱发电位椎管内异常

先天性脊柱侧凸合并脊髓纵裂的临床特点及手术疗效

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中国脊柱脊髓杂志 2019年第2期29卷 116-122页

作者：赵胜薛旭红山西医科大学第二医院骨科太原市030001

目的 :研究手术治疗先天性脊柱侧凸合并脊髓纵裂的患者的临床特点,评估其手术疗效及并发症发生情况。方法:回顾性分析2005年3月～2017年3月间我院收治并行手术治疗的先天性脊柱侧凸合并脊髓纵裂患者69例,其中女性41例,男性28例,平均年龄... 详细信息

目的 :研究手术治疗先天性脊柱侧凸合并脊髓纵裂的患者的临床特点,评估其手术疗效及并发症发生情况。方法:回顾性分析2005年3月～2017年3月间我院收治并行手术治疗的先天性脊柱侧凸合并脊髓纵裂患者69例,其中女性41例,男性28例,平均年龄13.9±4.5岁(7～34岁)。所有患者术前均行全脊柱正侧位X线、CT及MRI检查,术后即刻及末次随访行全脊柱正侧位X线检查,测量影像学参数(主弯Cobb角、次弯Cobb角、主弯顶椎偏距、躯干偏移、胸椎后凸角及腰椎前凸角),分析先天性脊柱侧凸合并脊髓纵裂的影像学特点及临床表现,并评估脊柱侧凸矫形率及相关并发症[矫形率=(术前Cobb角-术后即刻Cobb角)/术前Cobb角]。结果:在69例脊髓纵裂患者中,单纯膜性纵裂50例,骨性纵裂4例,膜性合并骨性纵裂15例。合并椎板畸形38例,半椎体24例,肋骨畸形25例,37例同时存在其他椎管内畸形,椎管外畸形8例。临床表现主要有:背部毛发10例,跛行6例,腰背痛4例,截瘫2例。双下肢/双足异常8例,神经系统阳性体征20例。脊髓纵裂好发于下胸段及腰段,占72.4%(50/69),纵裂累及椎体节段平均为4.2±2.7个。所有患者中,1例在矫形前行骨嵴切除,余均未对纵裂做预防性切除,仅单纯行侧凸矫形内固定术。60例得到随访,随访率为86.9%。平均随访时间32.4±22.7个月(13～115个月)。术前主弯Cobb角平均为71.8°±29.4°,次弯Cobb角为46.4°±17.3°,胸椎后凸角为39.5°±36.1°,腰椎前凸角为50.4°±17.3°;主弯顶椎偏距为6.2±3.6cm,躯干偏移平均为2.8±3.0cm。术后即刻主弯Cobb角28.8°±21.6°,次弯Cobb角25.6°±14.5°,胸椎后凸角25.5°±19.1°,腰椎前凸角42.3°±15.4°;主弯顶椎偏距4.2±3.3cm,躯干偏移2.4±2.8cm,主弯顶椎旋转度所有患者术后即刻冠状位主弯矫形率为(59.9±22.0)%,末次随访时矫形率为(53.6±25.7)%。术后即刻与术前相比,主弯Cobb角、次弯Cobb角、胸椎后凸角、腰椎前凸角及主弯顶椎偏距均有明显统计学差异(P凸角为25.1°±16.1°,腰椎前凸角为45.6°±17.6°;主弯顶椎偏距为4.9±6.0cm,躯干偏移平均为2.1±2.0cm,末次随访与术后相比,均无明显统计学差异(P>0.05)。术后共6例出现神经系统并发症,发生率为8.7%,均为不完全神经损伤,无截瘫发生。内固定相关并发症3例,包括螺钉松动2例,内固定棒断裂1例。2例螺钉松动患者无任何临床症状,予以随访观察;1例内固定棒断裂患者手术翻修,未再次出现并发症。结论:先天性脊柱侧凸合并SCM手术治疗患者纵裂好发于下胸段及腰段,椎体畸形以混合型最多见;中下胸段肋骨畸形的伴发率最高。

关键词：先天性脊柱侧凸脊髓纵裂手术并发症