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以骨关节改变为首发症状的肝豆状核变性一例

中华医学遗传学杂志 1995年第6期12卷 380-381页

作者：曲松滨罗秀荃杨玉玲大庆市采油二厂医院哈尔滨医科大学附属一院神经内科

以骨关节改变为首发症状的肝豆状核变性一例曲松滨，罗秀荃，杨玉玲患者女，１７岁。该患自１１岁起逐渐出现右膝关节胀痛、变形，半年后左膝关节也逐渐出现同样症状，形成Ｘ形腿，曾多处诊治，未查明病因，１３岁时双膝关节Ｘ形加重，... 详细信息

以骨关节改变为首发症状的肝豆状核变性一例曲松滨，罗秀荃，杨玉玲患者女，１７岁。该患自１１岁起逐渐出现右膝关节胀痛、变形，半年后左膝关节也逐渐出现同样症状，形成Ｘ形腿，曾多处诊治，未查明病因，１３岁时双膝关节Ｘ形加重，行走困难，故于某院行双膝关节整形术...

关键词：肝豆状核变性曲松罗秀杨玉先天性脂类代谢异常铜蓝蛋白骨关节病首发症状

中华医学会第四届全国锥体外系疾病专题学术会议纪要

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中华神经科杂志 2001年第1期34卷 6-7页

作者：刘振国陈生弟上海第二医科大学附属瑞金医院神经科、帕金森病诊疗与研究中心

中华医学会第四届全国锥体外系疾病专题学术会议于2000年7月25～28日在黑龙江省牡丹江市镜泊湖召开，会议由中华医学会神经病学分会主任委员王新德致开幕词。参会代表来自全国各地，共129名。

关键词：锥体外系会议中华医学会原发性震颤疾病帕金森综合征黑质中脑肝豆状核变性先天性脂类代谢异常中山医大异动症多巴反应性肌张力障碍专题学术

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一九九○年目录索引

中国神经精神疾病杂志 1990年第6期 381-384页

肝豆状核变性患者血浆α2-巨球蛋白及红细胞超氧化物歧化酶的研究

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中国神经精神疾病杂志 1993年第2期 118-119页

作者：李乃忠刘道宽姚景莉陈识杰高素梅王洪复上海医科大学放射医学研究所上海医科大学放射医学研究所 200040 上海医科大学神经病学研究所

近年来,大量的研究表明,自由基参与许多疾病的病理生理过程。肝豆状核变性(HLD)患者血浆铜蓝蛋白(CP)低下为其特征性生化表现,体内二价铁氧化为三价铁需在CP的酶促作用下自由基才得以迅速清除,由此推想HLD患者有可能存在氧自由基的慢性... 详细信息

近年来,大量的研究表明,自由基参与许多疾病的病理生理过程。肝豆状核变性(HLD)患者血浆铜蓝蛋白(CP)低下为其特征性生化表现,体内二价铁氧化为三价铁需在CP的酶促作用下自由基才得以迅速清除,由此推想HLD患者有可能存在氧自由基的慢性损害。近年的研究认为组织及血液中α2-巨球蛋白(α2-M)不仅为一种血浆蛋白酶抑制剂,而且具有清除自由基的作用。本文同时测定HLD患者血浆α2-M含量及红细胞超氧化物歧化酶(SOD)的活力,以探讨其在本病发病过程中的意义。

关键词：肝豆状核变性先天性脂类代谢异常 HLD 患者血浆自由基巨球蛋白

立体定向术改善肝豆状变性锥体外系症状2例报告

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中国神经精神疾病杂志 1990年第6期 377-378页

作者：杨全祥伦学庆山东济宁医学院附属医院

我院1989年应用立体定向术改善肝豆状核变性锥体外系症状2例。现报告如下。例1 女,33岁,因左上下肢不自主抖动1年,正规服青霉胺、安坦等治疗无效,于1989年7月5日入院。检查:精神欣快,双角膜K-F环明显,左上下肢不自主震颤,右侧肢体轻微... 详细信息

我院1989年应用立体定向术改善肝豆状核变性锥体外系症状2例。现报告如下。例1 女,33岁,因左上下肢不自主抖动1年,正规服青霉胺、安坦等治疗无效,于1989年7月5日入院。检查:精神欣快,双角膜K-F环明显,左上下肢不自主震颤,右侧肢体轻微震颤。上肢呈扑翼样震

关键词：锥体外系立体定向肝豆状核变性先天性脂类代谢异常低铜饮食丘脑腹外侧核毁损术青霉胺解毒药脑室造影神经放射造影驱铜治疗豆状核纹状体