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个性化定制精准重建先天性小耳畸形耳郭——访上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉科主任医师石润杰

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妇儿健康导刊 2024年第4期3卷 1-3页

作者：刘勇不详

先天性小耳畸形是一种先天性耳郭发育畸形,表现为重度耳郭发育不全、外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形,而内耳发育多为正常,通过骨传导有一定听力。先天性小耳畸形除影响外貌美观外,还会对患儿的听力产生一定的影响,同时容貌缺陷也会给患儿... 详细信息

先天性小耳畸形是一种先天性耳郭发育畸形,表现为重度耳郭发育不全、外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形,而内耳发育多为正常,通过骨传导有一定听力。先天性小耳畸形除影响外貌美观外,还会对患儿的听力产生一定的影响,同时容貌缺陷也会给患儿造成一定的心理障碍。

关键词：先天性小耳畸形耳鼻咽喉科外耳道闭锁发育畸形骨传导耳郭中耳畸形个性化定制

扩张皮瓣法与改良Brent法治疗先天性小耳畸形的临床效果观察

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中文科技期刊数据库（全文版）医药卫生 2024年第5期 0061-0064页

作者：郭志华北京丽都医疗美容医院北京100010

探究先天性小耳畸形的最佳治疗方案。方法抽选62例先天性小耳畸形患者样本,抽签分组为研究组(31例改良Brent法)、对照组(31例扩张皮瓣法),比较两组治疗效果。结果研究组小耳状况评分、临床有效率、并发症发生率、治疗满意度均优于对... 详细信息

探究先天性小耳畸形的最佳治疗方案。方法抽选62例先天性小耳畸形患者样本,抽签分组为研究组(31例改良Brent法)、对照组(31例扩张皮瓣法),比较两组治疗效果。结果研究组小耳状况评分、临床有效率、并发症发生率、治疗满意度均优于对照组。结论改良Brent法治疗先天性小耳畸形临床价值优于扩张皮瓣法,可全面推广应用。

关键词：扩张皮瓣法改良Brent法先天性小耳畸形

先天性小耳畸形儿童心理健康调查及影响因素分析

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先天性小耳畸形儿童心理健康调查及影响因素分析

作者：陈雪昆明医科大学

学位级别：硕士

[目的]本研究目的是调查先天性小耳畸形儿童患者的心理健康状况,并对比行耳郭再造术前后的患者心理健康状况的差异;同时筛选出小耳畸形儿童患者负性心理的影响因素,包括以家庭及学校环境为主的危险因素及以心理弹性为中心的保护性因素,... 详细信息

[目的]本研究目的是调查先天性小耳畸形儿童患者的心理健康状况,并对比行耳郭再造术前后的患者心理健康状况的差异;同时筛选出小耳畸形儿童患者负性心理的影响因素,包括以家庭及学校环境为主的危险因素及以心理弹性为中心的保护性因素,为有针对性地制定适合于小耳畸形儿童心理干预的对策提供科学依据。[方法]本研究采用问卷调查的方法。选取2020年1月-2022年1月至昆明医科大学第二附属医院整形外科就诊的18岁以下的先天性小耳畸形患者,经知情同意后发放自填式问卷进行调查。问卷内容包括一般人口统计学资料、简式父母教养方式问卷中文版（s-EMBU-C）,青少年心理弹性量表（RSCA）,Olweus欺凌受害问卷（OBVQ）,9项患者健康问卷（PHQ-9）,广泛性焦虑量表（GAD-7）。采用单因素及多因素Logistic回归模型筛选与抑郁心理相关的因素;应用独立样本t检验及秩和检验对比术前术后患者的各项评分差异。[结果]共收回完整且有效信息的问卷121份,有效应答率为91.7%。男性患者较女性患者多,共64例,占比52.9%;患者年龄7-17岁,平均13.64岁。右侧小耳畸形居多,共89例,占73.6%;双侧小耳畸形患者仅有2例。遭受过校园欺凌受害的患者31人,占总人数25.6%;在校园欺凌受害的患者中,最常见的欺凌形式为言语欺凌。所有患者中检出抑郁患者41人,占总人数33.9%;检出焦虑患者14人,占总人数11.6%。所有患者的心理弹性总分平均为90.29±13.95。单因素Logistic回归分析结果显示,患者的年龄、母亲的受教育程度、是否已行耳郭再造术、父母的拒绝、父母的过度保护、校园欺凌受害经历、心理弹性均与抑郁的形成显著相关（P＜0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示,父母教养方式中的父亲过度保护、校园欺凌受害经历是小耳畸形患者抑郁形成的独立危险因素,患者的心理弹性水平是抑郁发生的保护性因素。针对心理弹性五个维度的进一步分析结果提示,情绪控制水平是先天性小耳畸形患者抑郁形成最主要的保护性因素。与术前患者比较,术后患者抑郁及焦虑评分均显著下降,心理弹性总分显著升高（P＜0.05）;在心理弹性的五个维度中,手术后患者在目标专注、情绪控制、家庭支持、人际协助四个方面的评分均较术前患者更高,其中情绪控制及人际协助的差异具有统计学意义（P＜0.05）。[结论]先天性小耳畸形儿童患者存在着更为显著的负性心理状态;家庭及校园环境及患儿自身的心理弹性均会影响其抑郁的形成;耳郭再造术可改善小耳畸形患儿的心理健康状态。生理条件允许的前提下小耳畸形患者应尽早行耳郭再造术以减轻畸形对心理健康的影响;针对心理弹性尤其是情绪控制水平的干预措施可在小耳畸形患者中加以应用。

关键词：先天性小耳畸形儿童抑郁心理弹性耳郭再造术

先天性小耳畸形孕产期危险因素暴露的荟萃分析

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先天性小耳畸形孕产期危险因素暴露的荟萃分析

作者：李昊天山西医科大学

学位级别：硕士

目的:本文通过对先天性小耳畸形孕产期影响的潜在危险因素进行荟萃分析,以探究出可能存在的相关危险因素,从而为临床预防先天性小耳畸形的发病提供借鉴意义。方法:在英文及中文数据库中进行检索(包括Pub Med、The Cochrane Library、Emb... 详细信息

目的:本文通过对先天性小耳畸形孕产期影响的潜在危险因素进行荟萃分析,以探究出可能存在的相关危险因素,从而为临床预防先天性小耳畸形的发病提供借鉴意义。方法:在英文及中文数据库中进行检索(包括Pub Med、The Cochrane Library、Embase数据库、中国知网、维普期刊数据库、万方医学网),文献检索时间为数据库建库至2023年2月,关键词为“microtia”“Anotia”“ear abnormalities”“cryptotia”“Congenital Microtias”“risk factors”“exposure”“小耳畸形”“耳畸形”“危险因素”“暴露”,检索关于先天性小耳畸形孕产期危险因素暴露的相关文章。所筛选的文章应为队列研究、病例对照研究,危险因素主要包括;孕产妇体重指数、孕期患呼吸道感染疾病、孕产期被动吸烟、孕期摄入酒精、孕期叶酸摄入、孕期使用黄体酮等激素药物、孕产妇处于室内装修环境、孕期生殖系统感染、妊娠期糖尿病、妊娠期高血压、孕产妇种族、孕产妇职业因素暴露、孕产妇生育史、孕产妇非正常妊娠史、孕期保胎药物的服用、孕产妇分娩年龄、孕产妇受教育程度、胎儿性别等。结果:共计纳入18篇文献,其英文文献15篇,中文文献3篇,共纳入实验组与对照组共49353例。结果显示:孕产妇体重指数(P=0.0003,I =0%)、妊娠期糖尿病(P先天性小耳畸形的危险暴露因素,而叶酸的摄入(P先天性小耳畸形的保护因素。结论:本文对18篇中英文文献进行荟萃分析,针对26个危险因素进行数据整合,通过对这些相关因素进行分析,从而为临床指导预防先天性小耳畸形的发生提供借鉴意义。

关键词：先天性小耳畸形孕产期危险因素暴露荟萃分析

先天性小耳畸形合并泌尿生殖系统畸形发病率及临床特征的研究

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先天性小耳畸形合并泌尿生殖系统畸形发病率及临床特征的研究

作者：高德瑾北京协和医学院

学位级别：硕士

目的:对泌尿生殖系统先天性小耳畸形合并的发病率及临床特点进行研究,对多种资料进行横向对比,分析二者之间的相关性,拓展对先天性小耳畸形合并先天性泌尿生殖系统畸形的认识,指导该类人群围术期的诊断、治疗、预防。方法:回顾性分析201... 详细信息

目的:对泌尿生殖系统先天性小耳畸形合并的发病率及临床特点进行研究,对多种资料进行横向对比,分析二者之间的相关性,拓展对先天性小耳畸形合并先天性泌尿生殖系统畸形的认识,指导该类人群围术期的诊断、治疗、预防。方法:回顾性分析2015年1月-2019年12月,中国医学科学院整形外科医院外耳再造二中心的病例,共接诊3143例小耳畸形患者,通过检查其肾脏超声或腹部CT,统计其中合并先天性泌尿生殖系统畸形的病例,并对小耳畸形合并泌尿生殖系统畸形的发病情况、二者侧别的相关性等进行了分析。结果:在3143例先天性小耳畸形病例中,有163名病例伴有泌尿生殖系统方面的缺陷与畸形,总发病率为5.2%,男女比例较普通人群中泌尿生殖系统畸形患者减少,Ⅱ度小耳畸形的占比最高,肾积水、肾囊肿和睾丸发育异常的占比较高,而且小耳畸形的侧别与泌尿系畸形的侧别之间存在着一定的相关性。结论:泌尿生殖系统畸形在先天性小耳畸形患者中的发病率为5.2%,比一般人群发病率高,且有很大可能是同侧畸形,可通过体格检查、肾脏超声等对该类患者进行诊断,在后续的治疗中关注肾脏功能,以改善患者预后。因此我们认为患者在诊断小耳畸形后,有必要完成体格检查、肾脏超声检查及腹部CT,进行全面的临床评估。

关键词：先天性小耳畸形泌尿生殖系统畸形发病率肾脏超声腹部CT

基于中国知网数据库的先天性小耳畸形中文文献计量分析

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中华整形外科杂志 2022年第7期38卷 756-766页

作者：屈见闻潘博蒋海越中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院整形七科北京100144

目的探讨先天性小耳畸形的研究现状、热点及未来趋势。方法通过检索中国知网(CNKI)获得与小耳畸形相关的中文期刊论文,检索年限为从建库至2021年6月30日,语言种类限定为中文。采用可视化分析软件Citespace 5.8 R1对所获得文献的发文机... 详细信息

目的探讨先天性小耳畸形的研究现状、热点及未来趋势。方法通过检索中国知网(CNKI)获得与小耳畸形相关的中文期刊论文,检索年限为从建库至2021年6月30日,语言种类限定为中文。采用可视化分析软件Citespace 5.8 R1对所获得文献的发文机构、作者、关键词等进行文献计量分析。结果共获得中文文献570篇,时间跨度为1982年1月1日至2021年6月30日。文献计量分析显示:年发文量虽有波动,但整体呈上升趋势;发文机构以中国医学科学院整形外科医院最多(159篇);作者间合作关系较为紧密,形成以学者蒋海越及章庆国为主要节点的网络结构;文献热点关键词可归纳为"小耳畸形手术""支架材料""病因和发病机制""数字化辅助技术"4大主题领域。结论小耳畸形的手术治疗始终是重点问题,新型耳廓支架材料、小耳畸形的遗传学发病机制、数字化辅助技术会是未来一段时期内人们关注的重点。

关键词：先天性小耳畸形文献计量分析中国知网

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先天性小耳畸形染色体变异及相关基因的研究

中华整形外科杂志 2020年第5期36卷 515-522页

作者：王冰清程琳陈琪钱瑾张娇张永彪章庆国中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院外耳再造中心 100144

目的在全基因组范围内筛选可能与先天性小耳畸形有关的染色体大片段变异及相关致病基因。方法根据入选标准从2012年1月至2014年1月就诊于中国医学科学院整形外科医院的先天性小耳畸形患者中选择病例组,以同时期内在同一医院行常规整形... 详细信息

目的在全基因组范围内筛选可能与先天性小耳畸形有关的染色体大片段变异及相关致病基因。方法根据入选标准从2012年1月至2014年1月就诊于中国医学科学院整形外科医院的先天性小耳畸形患者中选择病例组,以同时期内在同一医院行常规整形美容手术治疗的、不患有任何先天性遗传病、年龄相近的正常人群为对照组。采集2组患者的静脉血,提取基因组DNA,并运用基因芯片技术及相关软件对2组病例的染色体进行拷贝数变化(CNV)分析,明确染色体变异的类型,定位畸变发生的位置及受影响的染色体片段长度,并通过等位基因频率的比较,得到因染色体变化发生改变的基因,从中筛查出与先天性小耳畸形发生相关的致病基因。采用Fisher确切法检验进行统计学分析,以P先天性小耳畸形患者,男695例,女247例,年龄(11.4±3.2)岁;对照组1802例,男1290例,女512例,年龄(11.6±4.9)岁。病例组共发现染色体大片段变异5例,对照组未见染色体异常,2组比较差异具有统计学意义(P=0.003)。染色体变异的5例中,染色体数目变异3例,其中1例为XXY综合征,另外2例为X三体综合征;染色体结构变异2例,其中1例为13号、14号染色体长臂部分重复,发现了可能与小耳畸形相关的基因:OTX2、BMP4和GSC,另1例为5号染色体长臂部分重复,发现FGF信号通路相关基因FGF18、FGFR4、FGF1和BMP信号通路相关基因FST、MSX2、SMAD5。结论染色体变异与先天性小耳畸形的发生存在一定的相关性;通过筛查发现可能有10个相关的基因通过各种不同的途径参与了小耳畸形的发生。

关键词：先天性小耳畸形染色体变异拷贝数变化三体

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先天性小耳畸形及其伴发畸形多中心临床研究

中华整形外科杂志 2020年第1期36卷 13-19页

作者：刘柳赵雪莲王海涛李高峰李正勇潘博杨磊河北医科大学第三医院整形外科石家庄050051 河北医科大学第二医院整形外科石家庄050000 山东大学威海市立医院整形外科 264200 湖南省人民医院整形激光美容科长沙410005 四川大学华西医院整形外科成都610041 中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院整形七科 100144

目的研究小耳畸形患者伴发其他畸形的特点,并探讨两者之间是否存在关联。方法收集2016年1月至2017年12月河北医科大学第三医院、河北医科大学第二医院、山东大学威海市立医院、湖南省人民医院、四川大学华西医院、中国医学科学院整形外... 详细信息

目的研究小耳畸形患者伴发其他畸形的特点,并探讨两者之间是否存在关联。方法收集2016年1月至2017年12月河北医科大学第三医院、河北医科大学第二医院、山东大学威海市立医院、湖南省人民医院、四川大学华西医院、中国医学科学院整形外科医院6家三甲医院收治的小耳畸形患者资料,通过体格检查、心电图、胸部CT和腹部超声检查进行诊断,记录并统计耳部畸形及伴发其他系统畸形的情况。采用SPSS 19.0统计学软件录入数据并处理,Pearsonχ^2检验分析小耳畸形与伴发畸形间的关系,以P小耳畸形患者746例,男性513例,女性233例,年龄5~27岁。单侧小耳678例,双侧小耳68例;Ⅰ度128例,Ⅱ度564例,Ⅲ度54例。336例(45%)患者伴发其他畸形,其中伴发耳面颈畸形321例,肌肉骨骼系统畸形261例,心血管系统畸形76例,泌尿生殖系统畸形30例,眼畸形30例,呼吸系统畸形27例,中枢神经系统畸形7例,消化系统畸形5例,膈疝1例。男性和女性小耳畸形伴发其他畸形的构成比分别为47.0%(241/513)和40.8%(95/233),两者比较差异无统计学意义(χ^2=2.493,P=0.114);单侧和双侧小耳畸形伴发其他畸形构成比分别为45.7%(310/678)和38.2%(26/68),两者比较差异无统计学意义(χ^2=1.400,P=0.237);Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度伴发畸形的构成比分别为39.8%(51/128)、42.6%(240/564)和83.3%(45/54),三者比较差异有统计学意义(χ^2=34.794,P小耳畸形具有显著的临床异质性,伴发畸形比例较高,耳廓发育程度越差的患者伴发畸形的几率越大;需要进行系统检查和辅助检查,有助于临床诊疗和致病原因分析。

关键词：先天性小耳畸形伴发畸形多中心临床研究

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先天性小耳畸形耳郭再造术围手术期的护理

中华医学美学美容杂志 2022年第5期28卷 430-431页

作者：陆萌王晨中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院C2病房北京100144

探讨加速康复外科理念在先天性小耳畸形耳郭再造术围手术期护理的效果。2019年7月至2020年7月, 在整形外科医院C2病房行二期耳郭再造手术患儿370例, 男278例、女92例, 年龄5~15岁。在行二期耳郭再造术围手术期护理中运用加速康复外科理... 详细信息

探讨加速康复外科理念在先天性小耳畸形耳郭再造术围手术期护理的效果。2019年7月至2020年7月, 在整形外科医院C2病房行二期耳郭再造手术患儿370例, 男278例、女92例, 年龄5~15岁。在行二期耳郭再造术围手术期护理中运用加速康复外科理念, 对围手术期护理效果进行评估。患儿住院5~6 d, 平均5.32 d;术后用疼痛视觉模拟评分法评分4~6分, 平均4.95分。术后无感染、气胸、软骨支架外露等并发症。患儿及其监护人满意度调查, 满意度98%以上。加速康复外科理念的运用有利于患儿的治疗及恢复, 值得临床应用。

关键词：先天性小耳畸形耳郭再造术加速康复外科理念围手术期护理