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21羟化酶缺乏致女性假两性畸形的内外科联合治疗

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中华整形外科杂志 2000年第4期16卷 206-207页

作者：李伯达夏兆骥陈德波林泽旭袁志明泉州市第一医院整形外科泉州362000 北京医科大学第三医院成形科

目的　为了诊断和治疗 2 1羟化酶缺乏导致的女性假两性畸形。方法　 1990年以来 ,对 4例患者进行了外科手术和内科糖皮质激素的综合治疗。结果　 4例均得到了一个较完善的女性外阴 ,补充治疗了由于 2 1羟化酶先天缺乏引起的一系列全身... 详细信息

目的　为了诊断和治疗 2 1羟化酶缺乏导致的女性假两性畸形。方法　 1990年以来 ,对 4例患者进行了外科手术和内科糖皮质激素的综合治疗。结果　 4例均得到了一个较完善的女性外阴 ,补充治疗了由于 2 1羟化酶先天缺乏引起的一系列全身症状。结论　综合治疗使该病在临床上获得了满意结果。

关键词： 21羟化酶缺乏假两性畸形外科手术糖皮质激素

假两性畸形的诊断与治疗(附20例临床分析)

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实用妇产科杂志 1999年第6期15卷 320-321页

作者：蔡压西徐克惠韩字研罗志香陈文静华西医科大学附属第二医院 610041

对近10年来收治的20例仅两性畸形进行临床分析，旨在提高对该类疾病的认识，并结合文献讨论其诊断及治疗。雄激素不敏感综合征为最常见的男性假两性畸形12例；先天性肾上腺皮质增生症是导致女性假两性畸形的最常见类型，7例；单纯性XY... 详细信息

对近10年来收治的20例仅两性畸形进行临床分析，旨在提高对该类疾病的认识，并结合文献讨论其诊断及治疗。雄激素不敏感综合征为最常见的男性假两性畸形12例；先天性肾上腺皮质增生症是导致女性假两性畸形的最常见类型，7例；单纯性XY性腺发育不全1例。

关键词：假两性畸形性分化异常染色体核型分析

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假两性畸形的遗传致病基础

中国实用妇科与产科杂志 1995年第1期11卷 19-20页

作者：周羡梅北京医科大学第三临床医院妇产科 100083

两性畸形分真两性畸形和假两性畸形两类。真两性畸形者体内同时存在卵巢和睾丸或卵睾,染色体半数以上是46,XX,其余是46,XY、46,XX/46,XY 或其他嵌合。假两性畸形又分女性假两性畸形和男性假两性畸形两种。女性假两性畸形者的染色体是46,... 详细信息

两性畸形分真两性畸形和假两性畸形两类。真两性畸形者体内同时存在卵巢和睾丸或卵睾,染色体半数以上是46,XX,其余是46,XY、46,XX/46,XY 或其他嵌合。假两性畸形又分女性假两性畸形和男性假两性畸形两种。女性假两性畸形者的染色体是46,XX,性腺是卵巢,有子宫和阴道,发病率约1/4万,最常见的原因有二:一是先天性肾上腺皮质增生。

关键词：假两性畸形遗传学病因男性女性

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伴阴茎尿道的女性假两性畸形(附1例报告)

四川大学学报(医学版) 1992年第2期23卷 221-223页

作者：李桂芳李秀钧詹玉清华西医科大学内科学教研室华西医科大学外科学教研室

报道1例少见的由孕母患肾上腺男性化肿瘤,引起阴茎尿道女性假两性畸形,术后经病理确诊。作者结合文献进行了讨论,当有男性化表现的母亲所生隐睾的男婴,应通过作性染色体验证.以便排除假两性畸形;对不能解释的女性假两性畸形,应探查其母... 详细信息

报道1例少见的由孕母患肾上腺男性化肿瘤,引起阴茎尿道女性假两性畸形,术后经病理确诊。作者结合文献进行了讨论,当有男性化表现的母亲所生隐睾的男婴,应通过作性染色体验证.以便排除假两性畸形;对不能解释的女性假两性畸形,应探查其母亲是否患有男性化肿瘤的可能.

关键词：假两性畸形雄激素

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17α-羟化酶缺陷假两性畸形1例

第三军医大学学报 2011年第2期33卷 115-115,123页

作者：刘云涛陈兵姜友昭第三军医大学西南医院内分泌科重庆400038 三峡大学仁和医院内分泌科湖北宜昌443001

先天性肾上腺皮质增生症是一组肾上腺皮质激素生物合成酶系中某一或几种酶的先天性缺陷,而使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。最常见的酶缺陷为21-羟化酶缺陷,其次为11β-羟化酶缺陷。17α-羟化酶缺陷非常罕见。本科2010年7月收治1... 详细信息

先天性肾上腺皮质增生症是一组肾上腺皮质激素生物合成酶系中某一或几种酶的先天性缺陷,而使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。最常见的酶缺陷为21-羟化酶缺陷,其次为11β-羟化酶缺陷。17α-羟化酶缺陷非常罕见。本科2010年7月收治1例,现报告如下。

关键词：假两性畸形肾上腺增生 17α-羟化酶

先天性肾上腺皮质增生致女性假两性畸形的诊治(附四例报告)

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中华泌尿外科杂志 2004年第7期25卷 442-444页

作者：朱选文张峰彬汪超军沈煜杜成杰浙江大学医学院附属第一医院泌尿外科杭州310003

目的　报告 4例先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形患者的激素替代治疗加手术整形的效果。　方法　 4例患者 ,年龄分别为 11、15、14、2 0岁。通过病史、超声、血清激素测定及染色体分析 ,确诊为先天性肾上腺皮质增生所致女性假两... 详细信息

目的　报告 4例先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形患者的激素替代治疗加手术整形的效果。　方法　 4例患者 ,年龄分别为 11、15、14、2 0岁。通过病史、超声、血清激素测定及染色体分析 ,确诊为先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形 ,利用会阴皮瓣行阴蒂和阴道成形术。　结果　术后短期应用雌孕激素调整月经周期 ,终生服用氢化可的松 (10～ 2 0mg ,bid)替代治疗。术后患者均月经来潮 ,乳房发育 ,阴道通畅未发生缩窄。　结论　此病易误诊为男性尿道下裂并双侧隐睾 ,诊断除详细体检外 ,还应进行血清激素测定、腹部超声检查及染色体分析。合理利用会阴和阴蒂皮瓣再造阴唇、阴道和阴蒂 ,同时加强围手术期处理 ,可以取得较满意的疗效。

关键词：先天性肾上腺皮质增生女性假两性畸形 21-羟化酶激素替代治疗

一例雌性假两性畸形犬病理性子宫感染的诊断与治疗

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中国兽医杂志 2016年第3期52卷 93-94页

作者：潘青宋军鹏廊坊职业技术学院河北廊坊065000 廊坊市农业局河北廊坊065000

两性畸形是在胚胎发育期间因性染色体异常、性腺发育异常和内分泌紊乱所引起的内、外生殖器官及第二性征的发育畸形。一般根据性染色体、染色质、性腺及外生殖器的不一致,可分型为雄性假两性畸形、雌性假两性畸形和真两性畸形。犬的两... 详细信息

两性畸形是在胚胎发育期间因性染色体异常、性腺发育异常和内分泌紊乱所引起的内、外生殖器官及第二性征的发育畸形。一般根据性染色体、染色质、性腺及外生殖器的不一致,可分型为雄性假两性畸形、雌性假两性畸形和真两性畸形。犬的两性畸形临床上比较罕见。

关键词：假两性畸形子宫感染性腺发育犬病内分泌紊乱胚胎发育真两性畸形生殖器官尿道口阴茎骨

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带蒂皮瓣一期成形矫治男性假两性畸形

临床泌尿外科杂志 1993年第1期8卷 8-11页

作者：王齐襄胡思宽朱思法武汉军工总医院泌尿外科 430033 湖北省监利县人民医院泌尿外科

作者采用自行设计“阴唇”带蒂蝶形皮瓣男性外生殖器一期成形术矫治男性假两性畸形3例,使患者恢复男性外生殖器外观。文章介绍了手术方法和操作要点。手术显露出埋藏于皮下的完全隐匿型阴茎,使阴茎下屈矫正、阴茎成形、正位尿道口尿道... 详细信息

作者采用自行设计“阴唇”带蒂蝶形皮瓣男性外生殖器一期成形术矫治男性假两性畸形3例,使患者恢复男性外生殖器外观。文章介绍了手术方法和操作要点。手术显露出埋藏于皮下的完全隐匿型阴茎,使阴茎下屈矫正、阴茎成形、正位尿道口尿道成形、双侧睾丸下降固定和阴囊成形手术一次完成。随访6～22个月,新形成的阴囊、阴茎和尿道发育良好,睾丸也发育良好。患者从下蹲位排尿改变为站立姿势排尿,尿线集中,尿流通畅,射程远,尿道皮管无坏死,无尿瘘,无尿道或尿道外口狭窄等并发症。文章还对此术式的可行性和手术时机的选择等进行了讨论。

关键词：男性假两性畸形成形术

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女性假两性畸形4例病因及临床分析

广东医学 2006年第8期27卷 1233-1235页

作者：罗维思李芳萍中山大学附属第二医院内分泌科

目的探讨女性假两性畸形病因及临床分析。方法回顾性分析14年间收治的4例女性假两性畸形的病因、诊断,结合文献对治疗方面进行探讨。结果女性假两性畸形的病因复杂、临床表现各异、类型多样。结论诊断和治疗女性假两性畸形时应全面考虑... 详细信息

目的探讨女性假两性畸形病因及临床分析。方法回顾性分析14年间收治的4例女性假两性畸形的病因、诊断,结合文献对治疗方面进行探讨。结果女性假两性畸形的病因复杂、临床表现各异、类型多样。结论诊断和治疗女性假两性畸形时应全面考虑,采取综合措施。

关键词：假两性畸形病因诊断治疗