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乳腺外paget病临床预后影响因素分析

乳腺外Paget病临床预后影响因素分析

作者：耿敏郑州大学

学位级别：硕士

研究背景及目的乳腺外 paget 病（Extramammary paget’s disease,EMPD）是一种少见的、生长缓慢的低度恶性肿瘤。此病多见于中老年人,好发于外阴、肛周、会阴等顶泌汗腺分布丰富的区域,其临床表现复杂多样,不具有典型性,早期表现多为... 详细信息

研究背景及目的乳腺外 paget 病（Extramammary paget’s disease,EMPD）是一种少见的、生长缓慢的低度恶性肿瘤。此病多见于中老年人,好发于外阴、肛周、会阴等顶泌汗腺分布丰富的区域,其临床表现复杂多样,不具有典型性,早期表现多为红斑、渗出、瘙痒等症状,进展期可出现结节、糜烂、溃疡等临床表现,因其临床表现呈湿疹样,故又称湿疹样癌,较易被忽视、误诊而延误治疗。国内外文献对此类病变报道较少,临床医师对该病的临床病理特点及生物学行为缺乏充分的认识,故本次研究目的为分析EMPD的临床病理各特点及不同手术方式、不同病变特点等对患者预后的影响,为EMPD的临床诊断及治疗提供临床参考资料。方法回顾性分析2013年1月至2019年3月经郑州大学第一附属医院收治的,病理学检查确诊为乳腺外paget病且随访成功的55例患者,并对临床随访资料进行整理,运用SPSS25.0软件对所得临床资料数据进行统计学分析,运用卡方检验对影响乳腺外paget病的临床预后各因素进行统计学分析,以P＜0.05为标准,筛选出影响乳腺外paget病临床预后的因素。结果1、筛选出自2013年1月至2019年3月在郑州大学第一附属医院收治的、经病理科确诊的乳腺外paget病患者65例,成功随访55例,随访率84.6%,随访时间最短者9个月,最长者84个月;其中男性43例,女性12例,男女构成比为3.58:1;发病年龄最小者46岁,最大者86岁,其中60岁以上患者44例,60岁以下患者11例,其年龄组之比为3.82:1。发病至就诊时间最短者为8个月,最长者长达16年之久,其中发病至就诊时间在2年以上者占58.2%;2、对可能影响乳腺外paget病临床预后的9项因素进行统计学分析发现,性别、年龄、发病至就诊时间、发病部位、病变侵犯程度、病变范围、手术修复方式此7项指标均无统计学意义;而术中是否行快速冰冻病理学检查（P=0.003）及是否有淋巴结转移（P=0）此2项指标具有统计学意义。结论1、术中行快速冰冻病理学检查者术后复发率更低,通过术中快速冰冻病理学检查可以明确病灶性质及病变的切缘、基底缘情况,保证病灶完整切除,从而降低术后复发率。2、是否有淋巴结转移是影响乳腺外paget病术后复发的重要因素,一旦病变有淋巴结转移,则术后更易复发,预后不佳。3、性别、年龄、病变部位、发病至就诊时间、修复方式、病变范围及病变侵犯程度此7项指标与患者的预后无明显相关性。

关键词：乳腺外paget病快速病理学检查淋巴结转移

乳腺外paget病34例临床分析研究和巨大神经纤维瘤诊疗1例

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乳腺外Paget病34例临床分析研究和巨大神经纤维瘤诊疗1例

作者：曹毅山东大学

学位级别：硕士

研究背景:乳腺外paget病为一种少见的皮肤恶性肿瘤,多见于50岁以上的男性,起源于皮肤或皮肤附件,好发于顶泌汗腺分布丰富的区域,如外阴、阴囊、阴茎,少数发生于腹股沟、腋窝、前胸等部位。该病的临床表现不典型,早期仅表现为红斑、瘙痒... 详细信息

研究背景:乳腺外paget病为一种少见的皮肤恶性肿瘤,多见于50岁以上的男性,起源于皮肤或皮肤附件,好发于顶泌汗腺分布丰富的区域,如外阴、阴囊、阴茎,少数发生于腹股沟、腋窝、前胸等部位。该病的临床表现不典型,早期仅表现为红斑、瘙痒、疼痛等,误诊率高。临床医师往往对此病认识不足,使其早期诊断相对困难,从而延误治疗。目前主要治疗方法为手术切除,但切除后复发率高,疾病预后不明确,关于影响此疾病预后因素的研究也相对较少。目的:分析并总结乳腺外paget病的患者基线参数、临床特点、诊治过程,并探讨影响其预后的相关因素。方法:回顾性分析2010年1月至2019年1月于山东大学齐鲁医院就诊的34例病理确诊为乳腺外paget病患者的临床参数,总结其临床特点,应用统计学方法,分析各因素与预后的关系。结果:纳入研究共34例患者,年龄30～86岁,平均年龄63.88岁,男性患者26例,平均年龄为66.81岁,女性患者8例,平均年龄为54.38岁。男性患者中,22例病变发生于阴茎及阴囊,4例发生于肛周,女性患者病变仅累及外阴。所有34例患者中皮损面积最小者为0.5cm2,皮损面积最大者为150cm2,平均皮损面积为29.35cm2。早期临床表现主要表现为红斑、瘙痒等,其中红斑27例(79.41%),瘙痒31例(91.18%),11例(32.35%)破溃、渗液,3例(8.829%)反复结痂,2例(5.88%)呈“脱屑”样变,而1例(2.94%)呈疣状物增生样。所有患者均接受扩大切除手术治疗,平均扩大切除范围为1.57cm,切除至皮下脂肪层,术后病理示肿瘤细胞局限于表皮层10例,累及真皮层14例。累及真皮层患者中7例累及真皮下汗腺及毛囊组织,2例合并汗腺导管癌,1例合并低分化腺癌。本组患者平均随访时间为42.06月,复发8例,死亡9例。总体5年生存率64.3%,病程超过24月(P=0.047)及病变大于20cm2(P=0.005)患者的5年生存率较低。病变面积大于20cm2(P=0.008)患者的肿瘤细胞更易累及真皮层,肿瘤细胞累及真皮层者与局限于表皮层者相比更易复发(P=0.045),死亡率更高(P=0.025)。结论:乳腺外paget病在老年男性中多见,常累及阴茎、阴囊,早期表现以皮肤红斑伴瘙痒为主,肿瘤细胞累及真皮层者较局限于表皮层者更易复发,预后差。病程超过24个月及病变大于20cm2患者的5年生存率较低,怀疑该病者应尽早行病理活检确诊,做到早诊断、早治疗。研究背景:神经纤维瘤为一种良性外周神经源性肿瘤,其可分为孤立性和多发性。全身多发性神经纤维瘤称为神经纤维瘤病,又可分为Ⅰ型(NF1)和Ⅱ型(NF2)。NF1为整形外科常见疾病之一,而NF1伴巨大神经纤维瘤相对罕见,巨大的肿瘤长期下垂,常呈囊袋状伴有破溃流血,阻碍临近组织器官功能,不仅成为患者心理负担,并且严重影响患者正常生活。手术切除仍然是此病最有效的治疗方式,但由于瘤体组织特殊性,切除术中止血难度大,出血量多,严重者可威胁生命,控制术中出血量仍是目前所面临的难题。目的:探讨巨大神经纤维瘤的诊断及控制术中出血量综合治疗方法的可行性。方法:回顾性分析2018年11月收治的1例累及右下肢、臀部及外阴巨大神经纤维瘤的病例资料,对病例进行总结分析。结果:结合本例患者病史、体格检查、影像学检查及病理结果,诊断为NF1伴巨大神经纤维瘤。此患者术前3天行介入治疗栓塞主要营养动脉,术中联合合瘤体基底部环扎缝,明显减少了治疗过程中的出血量。随访3个月,瘤体暂无复发,臀部、右下肢及外阴外形改善。结论:采用术前介入栓塞营养血管,术中瘤体基底部环扎缝合,控制出血效果理想,提高了手术效率及患者生活质量,两种或多种综合止血措施可值得推广,后期应定期复查,加强患者健康教育。

关键词：乳腺外paget病临床表现治疗预后巨大神经纤维瘤手术止血栓塞环扎缝合

乳腺及乳腺外paget病的HER2基因扩增比较及其生物学意义

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中华病理学杂志 2011年第4期40卷 255-256页

作者：孟辉郑湘予张岚李文才郑州大学第一附属医院病理科 450052

HER2基因是乳腺癌进行靶向治疗的靶点。乳腺paget病（特殊类型的乳腺癌）是一种较少见的乳头、乳晕区恶性上皮性肿瘤。乳腺外paget病是一种较少见的特殊类型的癌性疾病，它以表皮内具有透明胞质的paget细胞为特征。我们采用荧光原位杂交... 详细信息

HER2基因是乳腺癌进行靶向治疗的靶点。乳腺paget病（特殊类型的乳腺癌）是一种较少见的乳头、乳晕区恶性上皮性肿瘤。乳腺外paget病是一种较少见的特殊类型的癌性疾病，它以表皮内具有透明胞质的paget细胞为特征。我们采用荧光原位杂交（FISH）技术及免疫组织化学EnVision法检测40例乳腺paget病及30例乳腺外paget病的HER2基因状态，探讨HER2基因的扩增情况及其生物学意义。

关键词：乳腺外paget病 HER2基因生物学意义基因扩增乳腺paget病 EnVision法恶性上皮性肿瘤 paget细胞

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棘层松解性乳腺外paget病临床病理观察

诊断病理学杂志 2022年第9期29卷 802-805,809页

作者：沈艳玲刘雪青杨文圣中国人民解放军陆军第73集团军医院厦门大学附属成功医院病理科福建厦门361003

目的提高对棘层松解性乳腺外paget病(AEMPD)的临床特征和组织病理学的认识。方法对我院诊治的1例AEMPD患者的临床和病理资料进行回顾性分析,并结合文献进行复习。结果患者男性,42岁,右侧阴囊、阴茎大片红斑伴瘙痒,界限尚清,表面破溃... 详细信息

目的提高对棘层松解性乳腺外paget病(AEMPD)的临床特征和组织病理学的认识。方法对我院诊治的1例AEMPD患者的临床和病理资料进行回顾性分析,并结合文献进行复习。结果患者男性,42岁,右侧阴囊、阴茎大片红斑伴瘙痒,界限尚清,表面破溃、糜烂。镜下示:表皮过度角化及角化不全,颗粒层增厚,棘层松解;可见表皮内裂隙形成及绒毛状基底细胞,棘层见散在或呈巢状的肿瘤细胞(paget细胞)浸润;细胞排列紊乱,异型明显,细胞呈圆形或卵圆形,胞质丰富且嗜酸或透明,核大深染;真皮浅层见较多慢性炎症细胞浸润,未见肿瘤细胞。免疫组化CK7、CK8、CEA和EMA弥漫阳性,CK20、GCDFP-15、HMB-45、MelanA阴性,P63基底细胞阳性,Ki-67增殖指数约70%。结论 AEMPD是少见,出现棘层松解是术后复发的危险因素。对该病的认识有助于避免漏诊和误诊。

关键词：乳腺外paget病棘层松解组织病理学

外阴大汗腺癌伴乳腺外paget病1例并文献复习

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中国计划生育和妇产科 2022年第2期14卷 108-109,I0001页

作者：邵瑛慧刘洋范丽梅吉林大学第二医院妇产科研究中心吉林长春130041

大汗腺癌为临床罕见的皮肤附属器恶性肿瘤,主要发生于腋窝、腹股沟、外生殖器等大汗腺丰富的部位,也可发生于头皮、眼睑、外耳道等组织,发生于女性外阴较罕见;。乳房外paget病(extra mammary paget’s disease,EMPD)是临床少见的皮肤内... 详细信息

大汗腺癌为临床罕见的皮肤附属器恶性肿瘤,主要发生于腋窝、腹股沟、外生殖器等大汗腺丰富的部位,也可发生于头皮、眼睑、外耳道等组织,发生于女性外阴较罕见;。乳房外paget病(extra mammary paget’s disease,EMPD)是临床少见的皮肤内腺癌,多见于顶泌汗腺分布部位,临床表现复杂不典型,因其常表现呈湿疹样,故又称"湿疹样癌"。外阴paget病属乳腺外paget病,外阴大汗腺癌合并EMPD临床少见,是外阴恶性肿瘤,需行根治术后根据病理结果明确诊断。现报道1例2020年12月诊断为外阴大汗腺癌伴乳腺外paget病的患者,诊治过程如下。

关键词：外阴大汗腺癌乳腺外paget病

TRPS1在原发性乳腺外paget病中的表达及其诊断价值

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诊断病理学杂志 2024年

作者：毛学源戚玉琴佘欣远黄旭郑宇王前玉宿迁市第一人民医院病理科

目的分析TRPS1在原发性乳腺外paget病（EMPD）中的表达情况，探讨TRPS1在原发性EMPD诊断中的价值。方法收集宿迁市第一人民医院病理科2015年7月至2024年12月诊断的39例原发性EMPD、6例继发性EMPD、15例黑色素瘤和11例鳞状细胞原位癌病... 详细信息

目的分析TRPS1在原发性乳腺外paget病（EMPD）中的表达情况，探讨TRPS1在原发性EMPD诊断中的价值。方法收集宿迁市第一人民医院病理科2015年7月至2024年12月诊断的39例原发性EMPD、6例继发性EMPD、15例黑色素瘤和11例鳞状细胞原位癌病历资料，采用免疫组织化学EnVision法检测TRPS1的表达情况。结果原发性EMPD患者39例，男性29例，女性10例；年龄53～81岁（平均年龄68岁，中位年龄71岁）。继发性EMPD患者6例，男性4例，女性2例；年龄45～76岁（平均年龄59岁，中位年龄62.5岁）。39例原发性EMPD中，35例（35/39）显示TRPS1强和弥漫的细胞核表达，阳性率为89.7%，且4例阴性病例均位于肛周；而在6例继发性EMPD中均为阴性。TRPS1在15例黑色素瘤中也呈阴性，在90.9%（10/11）的鳞状细胞原位癌中表现为弥漫强阳性。本组病例中，TRPS1诊断原发性EMPD的敏感性和特异性分别为89.7%和68.8%。结论TPRS1在原发性EMPD中的表达具有高敏感性，有助于与继发性EMPD和黑色素瘤进行鉴别，但在原发性EMPD与鳞状细胞原位癌的鉴别中作用有限。

关键词：乳腺外paget病免疫组织化学 TRPS1

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乳腺外paget病研究进展

诊断学理论与实践 2008年第3期7卷 344-347页

作者：汪春年张正祥石群立南京军区南京总医院病理科浙江宁波李惠利医院病理科浙江宁波315040

乳腺外paget病（extramammary paget disease，EMPD）是一种少见的皮肤上皮性肿瘤，其组织学起源目前尚有争论。本文复习EMPD的组织起源、临床特征、病理诊断、治疗及预后的同时，对其与肿瘤的关系进行探讨。

关键词：乳腺外paget病病理免疫表型

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乳腺外paget病6例临床病理分析

诊断病理学杂志 2018年第11期25卷 746-749页

作者：曾艳李理张玲汪芸路迎冬孙莹光中国中医科学院广安门医院病理科北京100053

目的探讨乳腺外paget病的临床病理和免疫组化特征,提高对该病的诊断与鉴别诊断。方法回顾性分析6例乳腺外paget病临床病理资料,观察其组织学形态和免疫表型,并复习相关文献。结果 6例患者中,男性5例,女性1例,年龄63～79岁,平均70.7岁。... 详细信息

目的探讨乳腺外paget病的临床病理和免疫组化特征,提高对该病的诊断与鉴别诊断。方法回顾性分析6例乳腺外paget病临床病理资料,观察其组织学形态和免疫表型,并复习相关文献。结果 6例患者中,男性5例,女性1例,年龄63～79岁,平均70.7岁。临床主要为皮肤瘙痒和疼痛等表现。大体见皮损呈境界较清的鳞屑性红斑,可伴有渗出或结痂等改变。镜下可见特征性肿瘤细胞(paget细胞),细胞胞体大,且具有非典型性,胞质淡染透明及大的圆形核仁。免疫组化:paget细胞CK7、EMA、CAM5.2、CEA和GCDFP-15(+)。结论乳腺外paget是一种少见的、缓慢生长的肿瘤,临床表现缺乏特异性,临床及病理医师应当充分认识该病,避免延误诊断和治疗。

关键词：乳腺外paget病临床病理鉴别诊断免疫组化

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乳腺外paget病一例

中国临床新医学 2014年第6期7卷 546-547页

作者：张秀丽潍坊市寒亭区固堤街道中心卫生院山东261106

1病例介绍患者，男性，79岁，因“阴囊部位皮肤出现红斑、破溃伴瘙痒2年余”于2013-12-18入院。入院查体：生命体征平稳，心肺腹部未见异常。男性外阴，阴茎正常，左、右侧阴囊皮肤见红色斑块，边界尚规则，

关键词：乳腺外paget病阴囊肿瘤