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不动纤毛综合征

河北医药 1985年第2期 98-99页

作者：王保法河北医学院第二医院内科

不动纤毛综合征(immotile—cilia syndrome)其特点是纤毛超微结构异常,丧失正常摆动。通常发生于儿童及年轻人,也有报导发生在88岁老年人者。临床主要表现有上、下呼吸道炎症、中耳炎、男性不育,内脏转位等症征。早年则有副鼻窦炎、支... 详细信息

不动纤毛综合征(immotile—cilia syndrome)其特点是纤毛超微结构异常,丧失正常摆动。通常发生于儿童及年轻人,也有报导发生在88岁老年人者。临床主要表现有上、下呼吸道炎症、中耳炎、男性不育,内脏转位等症征。早年则有副鼻窦炎、支气管扩张,内脏转位三联征,称副鼻窦炎、支气管扩张、内脏转位综合征。

关键词：不动纤毛综合征病人内脏转位支气管粘膜纤毛超微结构

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不动纤毛综合征患者的护理

中国实用护理杂志 2012年第25期28卷 37-38页

作者：潘瑞丽赵艳伟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科北京100730

目的分析不动纤毛综合征（ICS）患者的临床特点，提高护理质量。方法回顾性分析收治的9例ICS患者的临床资料。结果9例中肺部症状多表现为咳嗽、咳痰、发热，影像学及辅助检查可见内脏反位及鼻窦炎性表现，支气管扩张，少数男患者可发生... 详细信息

目的分析不动纤毛综合征（ICS）患者的临床特点，提高护理质量。方法回顾性分析收治的9例ICS患者的临床资料。结果9例中肺部症状多表现为咳嗽、咳痰、发热，影像学及辅助检查可见内脏反位及鼻窦炎性表现，支气管扩张，少数男患者可发生不育。结论根据不动纤毛综合征患者的临床特点，采取针对性护理措施，对减轻患者痛苦，提高护理质量有重要意义。

关键词：不动纤毛综合征染色体护理

不动纤毛综合征合并耳聋及早期精神分裂症一例报道

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上海交通大学学报（医学版） 2007年第9期27卷 1171-1172页

作者：周剑平李庆云万欢英邓伟吾上海交通大学医学院瑞金医院呼吸科上海200025

不动纤毛综合征(immobile cilia syndrome,ICS)是以纤毛运动障碍为主要表现的一类疾病。1933年,Kartagener报道了4例合并鼻窦炎、支气管扩张、右位心的病例,从而称为Kartagener综合征。Kartagener综合征的发病率约为1/40000－50000,占... 详细信息

不动纤毛综合征(immobile cilia syndrome,ICS)是以纤毛运动障碍为主要表现的一类疾病。1933年,Kartagener报道了4例合并鼻窦炎、支气管扩张、右位心的病例,从而称为Kartagener综合征。Kartagener综合征的发病率约为1/40000－50000,占全内脏转位的6%－9%,[第一段]

关键词：不动纤毛综合征精神分裂症神经性耳聋

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不动纤毛综合征的诊断:附3例分析

临床儿科杂志 2002年第9期20卷 554-555,557页

作者：牟京辉陈慧中曹力首都儿科研究所北京100020

为探索一种简便易行的不动纤毛综合征诊断方法 ,对3例反复呼吸道感染患儿进行病因学的诊断。根据患儿病史、症状、体征、特殊检查 (纤维支气管镜取支气管粘膜活组织病理检查和鼻粘膜活组织病理检查 )及文献资料综合分析 ,进行病因学诊... 详细信息

为探索一种简便易行的不动纤毛综合征诊断方法 ,对3例反复呼吸道感染患儿进行病因学的诊断。根据患儿病史、症状、体征、特殊检查 (纤维支气管镜取支气管粘膜活组织病理检查和鼻粘膜活组织病理检查 )及文献资料综合分析 ,进行病因学诊断 ,同时比较两种病理资料获取途径的利弊。资料显示 ,3例患儿中有2例支气管粘膜和鼻粘膜均显示了相同结果 ,即患儿呼吸道粘膜的纤毛结构异常 ;1例患儿通过X线摄片、CT、B超等检查 ,证实存在内脏转位、鼻窦炎、支气管扩张三联征。结果3例患儿均确诊为不动纤毛综合征 ,其中1例为Kartagener综合征。提示鼻粘膜活检与支气管粘膜活检结果相同。

关键词：不动纤毛综合征病因学诊断儿童先天性缺陷鼻粘膜活检

CCDC40基因突变导致不动纤毛综合征一例报道及文献复习

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生殖医学杂志 2015年第11期24卷 942-945页

作者：文小艳陈鹏刘富华郑璨韦晓莲侯显良中国人民解放军第一八一医院中心实验室广西代谢性疾病研究重点实验室桂林541002

本文报道采用外显子测序技术对1例具有不动纤毛综合症(PCD)临床表现的患者进行基因突变检测,发现该患者CCDC40基因中有一个先前未被鉴定的突变位点(c.2609G>A),改变了CCDC40蛋白序列,导致"9+2"纤毛的超微结构缺陷(内动力臂和微管排列存... 详细信息

本文报道采用外显子测序技术对1例具有不动纤毛综合症(PCD)临床表现的患者进行基因突变检测,发现该患者CCDC40基因中有一个先前未被鉴定的突变位点(c.2609G>A),改变了CCDC40蛋白序列,导致"9+2"纤毛的超微结构缺陷(内动力臂和微管排列存在异常)。

关键词：不动纤毛综合征基因突变外显子测序

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家族性不动纤毛综合征二例

浙江临床医学 2016年第11期18卷 2149-2150页

作者：冯马龙浙江省奉化市人民医院 315500

不动纤毛综合征（ICS），又称原发性纤毛运动不良征（PCD），是一种少见的由纤毛结构缺陷引起多发性的遗传病，为常染色体隐性遗传，包括Kartagener综合征及其他单基因病，主要临床表现有反复上、下呼吸道感染，如同时具备鼻窦炎／鼻息... 详细信息

不动纤毛综合征（ICS），又称原发性纤毛运动不良征（PCD），是一种少见的由纤毛结构缺陷引起多发性的遗传病，为常染色体隐性遗传，包括Kartagener综合征及其他单基因病，主要临床表现有反复上、下呼吸道感染，如同时具备鼻窦炎／鼻息肉、中耳炎、支气管扩张和内脏转位，则称为Kartagener综合征，约半数PCD无内脏转位。

关键词：不动纤毛综合征 Kartagener综合征家族性常染色体隐性遗传下呼吸道感染内脏转位支气管扩张运动不良

3例不动纤毛综合征患者行鼻内镜手术的呼吸道护理

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护理学报 2013年第7期20卷 54-55页

作者：杜玉凤首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科北京100176

报道3例不动纤毛综合征患者行鼻内镜手术的呼吸道护理。主要护理措施包括:术前心理护理,积极控制呼吸道感染,确保麻醉安全;术后加强气道湿化,防止误吸及窒息的发生,做好控制感染及控制高热的护理。认为针对患者反复的呼吸道感染以及疾... 详细信息

报道3例不动纤毛综合征患者行鼻内镜手术的呼吸道护理。主要护理措施包括:术前心理护理,积极控制呼吸道感染,确保麻醉安全;术后加强气道湿化,防止误吸及窒息的发生,做好控制感染及控制高热的护理。认为针对患者反复的呼吸道感染以及疾病特征,给予术前、术后呼吸道护理是预防肺部并发症,提高手术成功率的关键。3例患者平稳度过围术期,病情好转出院。

关键词：不动纤毛综合征鼻窦炎鼻内镜手术呼吸道护理