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基于QFD的危重新生儿转运救治质量提升方案构建研究

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中国医院 2024年第6期28卷 74-77页

作者：季巍杨晓倩张艳王菲谷庆隆首都儿科研究所附属儿童医院北京市100020

目的:基于质量功能展开模型(QFD),构建质量改进方案,为某医院危重新生儿转运救治工作质量提升提供参考。方法:收集质量提升需求并予层次化,利用层次分析法计算需求重要度,通过构建“质量提升需求-措施”质量屋计算质量措施重要度,确定... 详细信息

目的:基于质量功能展开模型(QFD),构建质量改进方案,为某医院危重新生儿转运救治工作质量提升提供参考。方法:收集质量提升需求并予层次化,利用层次分析法计算需求重要度,通过构建“质量提升需求-措施”质量屋计算质量措施重要度,确定质量提升措施优先级。结果:重要度前5位质量提升措施分别为完善管理工作方案、构建MDT会商协调机制、麻醉医师参与转运、组建内外科转运团队和更新转运救治工作流程。结论:质量功能展开模型可为危重新生儿转运救治管理提供有效的方法学参考。

关键词：质量功能展开危重新生儿转运医疗质量 MDT

Ⅰ型神经纤维瘤病相关信号通路及微环境组分异常

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中国生物化学与分子生物学报 2024年第5期40卷 610-617页

作者：路媛芳王建华赵丽娇北京工业大学环境与生命学部环境与病毒肿瘤学北京重点实验室北京100124 首都儿科研究所转化医学实验室儿童发育营养组学北京市重点实验室北京100020

Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)是一种由NF1基因突变导致的常染色体显性遗传病,以多发皮肤咖啡斑和神经纤维瘤为主要特征,国际上针对NF1尚无规范治疗策略。NF 1基因庞大,其编码的神经纤维蛋白(neurofibromin,NF)参与... 详细信息

Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)是一种由NF1基因突变导致的常染色体显性遗传病,以多发皮肤咖啡斑和神经纤维瘤为主要特征,国际上针对NF1尚无规范治疗策略。NF 1基因庞大,其编码的神经纤维蛋白(neurofibromin,NF)参与细胞增殖调控,该病发病机制复杂,为药物研发带来较大挑战。在NF1信号通路方面,丝裂原活化蛋白激酶的激酶的激酶/丝裂原活化蛋白激酶的激酶/丝裂原活化蛋白激酶通路(RAF/MEK/ERK)、磷脂酰肌醇3激酶/蛋白激酶B/哺乳动物雷帕霉素靶蛋白通路(PI3K/AKT/mTOR)、无翅蛋白/β联蛋白通路(WNT/β-catenin)、河马蛋白/转录共激活子/YES相关蛋白通路(HIPPO/TAZ/YAP)等均有研究,其中针对RAF/MEK/ERK通路的MEK1/2抑制剂药物已上市,即司美替尼(selumetinib),用于治疗NF1和不能手术的丛状神经纤维瘤(plexiform neurofibroma,PNF)患者。近年研究发现,NF1肿瘤微环境包括施万细胞(Schwann cells,SCs)及其前体、肥大细胞、巨噬细胞、T细胞、树突状细胞、细胞外基质和周围血管等,对NF1的发生发展发挥不可忽视的作用。现今NF1的治疗方法包括手术切除肿瘤、放射治疗和药物治疗,这些方法均有缺陷,迫切需要从NF1信号通路及肿瘤微环境等方面继续深入探索新的治疗药物。本文主要综述了NF1相关信号通路及肿瘤微环境的研究现状,重点讨论了NF1基因突变引起的信号通路改变以及肿瘤微环境的组分异常,并剖析了NF1疾病可能的发病机制,以期为临床NF1早期诊断、治疗、预防和药物研发提供新的思路。

关键词： Ⅰ型神经纤维瘤病信号通路肿瘤微环境

体外丝线牵拉辅助两孔腹腔镜内环缝合在治疗内环口皱褶冗厚斜疝中的应用

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中国微创外科杂志 2024年第1期24卷 7-12页

作者：刘雪来叶茂丁柏匀管考平张震魏延栋首都儿科研究所附属儿童医院普通新生儿外科北京100020

目的探讨体外丝线牵拉辅助两孔腹腔镜内环缝扎治疗内环皱褶冗厚斜疝的安全性、可行性。方法2019年10月~2023年2月,322例斜疝患儿接受两孔法腹腔镜内环缝扎,其中186例(292侧)内环皱褶冗厚患儿采用体外丝线牵拉法辅助。在腹腔镜监视下,针... 详细信息

目的探讨体外丝线牵拉辅助两孔腹腔镜内环缝扎治疗内环皱褶冗厚斜疝的安全性、可行性。方法2019年10月~2023年2月,322例斜疝患儿接受两孔法腹腔镜内环缝扎,其中186例(292侧)内环皱褶冗厚患儿采用体外丝线牵拉法辅助。在腹腔镜监视下,针持持针经内环口外下缘入腹膜,于腹膜后间隙走行至精索血管外侧缘出针;于精索血管外侧缘进针,体外轻轻牵拉线尾,腹腔镜下见进针点附近后腹膜间隙增大,缝针顺势在后腹膜间隙跨越精索血管表面。相同方法牵拉和展开折叠在输精管-髂外血管间隙的腹膜皱褶,增大后腹膜间隙,缝针继续在后腹膜间隙贴近髂血管表面跨越Doom三角区冗厚的腹膜组织。相同方法于腹膜外间隙跨越输精管表面。继续直视下缝合内环口内侧壁和上壁腹膜组织,于最初进针处出针和打结,闭合内环口。结果292侧体外丝线牵拉冗厚腹膜后,缝针能顺利跨越精索血管、Doom三角区以及输精管表面。80例单侧手术时间(18.5±3.2)min,106例双侧手术时间(32.6±5.3)min。均无术中并发症发生,均在术后6 h内出院。122例术后随访3~18个月(平均8.5月),未出现切口感染、医源性隐睾或睾丸萎缩等并发症,无复发疝、鞘膜积液。结论对于内环皱褶冗厚的儿童斜疝,体外丝线牵拉法可有效展开冗厚的后腹膜,降低两孔法腹腔镜内环口缝扎时缝针跨越精索血管、Doom三角区以及输精管表面的难度,具有安全性、可行性。

关键词：斜疝腹膜皱褶冗厚内环缝扎 Doom三角区精索血管输精管

叶酸缺乏影响胚胎干细胞H3K9巴豆酰化和神经发育相关基因表达

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陆军军医大学学报 2024年第14期46卷 1666-1675页

作者：陈晨何学佳王珊首都儿科研究所生物化学与免疫学研究室北京100020 北京大学首都儿科研究所教学医院生物化学与免疫学研究室北京100020

目的采用染色质免疫共沉淀测序技术(chromatin immunoprecipitation sequencing,ChIP-seq)分析叶酸正常小鼠胚胎干细胞(mouse embryonic stem cells,mESCs)与叶酸缺乏mESCs组蛋白H3K9巴豆酰化(H3K9cr)修饰的全基因图谱,以期探究叶酸缺乏条件下mESCs中H3K9cr全基因组状态变化以及受到调控的通路基因。方法mESCs分为叶酸正常组(FA=4 mg/L,FA4)和叶酸缺乏组(FA=0 mg/L,FA0),利用Western blot和免疫组织化学染色分别检测叶酸缺乏mESCs和神经管畸形(neural tube defects,NTDs)小鼠胚脑组织中H3K9cr蛋白表达水平;利用ChIP-seq技术对获得的特异性结合的DNA片段展开序列鉴定,对差异表达基因进行基因本体论(gene ontology,GO)以及京都基因与基因组百科全书(Kyoto encyclopedia of genes and genomes,KEGG)通路分析并可视化,分析叶酸缺乏条件下mESCs全基因组并对受调控基因进行验证。结果叶酸缺乏mESCs和NTDs小鼠胚脑组织中整体H3K9cr水平降低(P<0.05),叶酸缺乏mESCs中Bdnf、Pax6、App等神经发育相关基因下调(P<0.05),FA4与FA0两组差异富集基因的KEGG通路富集于轴突引导、神经活性配体-受体相互作用、谷氨酸能突触等与神经系统相关的通路。结论胚胎干细胞中叶酸缺乏通过H3K9cr修饰参与调控神经发育相关基因,提示组蛋白巴豆酰化修饰可能参与叶酸缺乏引起的神经发育类疾病。

关键词：叶酸缺乏组蛋白巴豆酰化 ChIP-seq 神经发育

小儿误吞磁力珠致胃、空肠和回肠多发穿孔1例报告

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中国微创外科杂志 2024年第3期24卷 228-230页

作者：刘雪来叶茂丁柏匀陈兴海首都儿科研究所附属儿童医院普通新生儿外科北京100020

儿童误吞磁力珠已有报道^([1,2]),偶有发生,但后果严重,通常就诊时已有消化道穿孔。报道多为一次误吞多个磁力珠并局限性聚集于消化道内,可导致局限范围内的多发穿孔^([3,4])。2024年1月1日,我们收治1例误吞磁力珠患儿,异物位于胃、空... 详细信息

儿童误吞磁力珠已有报道^([1,2]),偶有发生,但后果严重,通常就诊时已有消化道穿孔。报道多为一次误吞多个磁力珠并局限性聚集于消化道内,可导致局限范围内的多发穿孔^([3,4])。2024年1月1日,我们收治1例误吞磁力珠患儿,异物位于胃、空肠和回肠内,引起广泛多发穿孔,成功取出32粒磁力珠,报道如下。

关键词：消化道穿孔异物空肠磁力回肠胃

某院中成药说明书的儿科用药风险分析与管理思考

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中国药物警戒 2024年第4期21卷 422-427页

作者：刘洁张建民张晓朦刘芳宋远钟旭丽首都儿科研究所附属儿童医院药学部北京100020 北京中医药大学中药学院北京102488

目的调查我院儿科用中成药种类、药品说明书和使用现状,分析临床用药风险,为儿童安全合理用药提供参考。方法调查我院使用的128种中成药药品情况,统计分析其说明书中用法用量、不良反应、禁忌、注意事项、药物相互作用、临床试验或药理... 详细信息

目的调查我院儿科用中成药种类、药品说明书和使用现状,分析临床用药风险,为儿童安全合理用药提供参考。方法调查我院使用的128种中成药药品情况,统计分析其说明书中用法用量、不良反应、禁忌、注意事项、药物相互作用、临床试验或药理毒理等内容标注情况。随机抽取2021年6月和10月门急诊中成药处方进行点评,判断处方规范性和合理性,挖掘潜在的儿科用药风险。结果128种中成药中,儿童专用品种54种,占42.19%。含有毒性饮片的中成药共计47种,涉及毒性中药材21种。说明书标注内容调查显示,明确儿童用法用量的药品占52.35%,标注不良反应、禁忌、注意事项的药品分别占32.03%、32.81%、82.03%,药物相互作用、临床试验或药理毒理标注率不高。我院门急诊中成药处方不合理问题集中于缺少中医诊断和用法用量不适宜,存在一定的用药风险。结论中成药儿童品种少、说明书中儿童用药信息缺失增加了临床用药风险,建议加强儿童专用药物研发,开展多维度研究以补充中成药儿童用药相关信息。药师应针对儿童机体、患病及用药特点,形成针对化、精细化、个性化的药学服务路径,加强对儿童用药的监督和指导,保障儿童合理安全用药。

关键词：中成药说明书儿科儿童处方风险分析风险管理

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基于QFD的先天性膈疝危重新生儿转运救治质量提升研究

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中国卫生质量管理 2024年第6期31卷 31-36页

作者：季巍杨晓倩张艳马立霜谷庆隆王菲首都儿科研究所附属儿童医院北京100020

目的准确识别先天性膈疝(CDH)危重新生儿转运救治质量提升关键需求,针对性提出改进策略,提升转运救治质量。方法对某危重新生儿救治中心及新生儿转出机构的25名专家进行问卷调查和半结构访谈,以质量功能展开(QFD)为基础,借鉴SERVQUAL服... 详细信息

目的准确识别先天性膈疝(CDH)危重新生儿转运救治质量提升关键需求,针对性提出改进策略,提升转运救治质量。方法对某危重新生儿救治中心及新生儿转出机构的25名专家进行问卷调查和半结构访谈,以质量功能展开(QFD)为基础,借鉴SERVQUAL服务质量模型并利用亲和图(KJ)法将质量提升需求层次化,采用层次分析法确定需求重要度,创建质量屋,构建质量提升需求与质量提升措施的二维关系矩阵。结果CDH危重新生儿转运救治质量提升措施包括完善管理工作方案、建立MDT机制、麻醉医师参与转运、组建内外科转运团队、优化转运救治工作流程等。实施后,CDH危重新生儿术后死亡率降低至10.34%,临床治愈率提高至81.25%。结论运用QFD可以确定影响CDH危重新生儿转运救治质量的关键因素,提升救治质量。

关键词：质量功能展开先天性膈疝危重新生儿转运多学科协作

经脐单部位腹腔镜辅助阑尾提出切除在儿童非包裹性阑尾炎中的应用

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中国微创外科杂志 2024年第4期24卷 309-312页

作者：孙清政刘伟孙森韬李佳刘雪来北京京都儿童医院外科北京102208 首都儿科研究所附属儿童医院普通新生儿外科北京100020

目的探讨经脐单部位腹腔镜辅助阑尾提出切除治疗儿童非包裹性阑尾炎的可行性。方法2022年6月~2023年12月,对30例小儿非包裹性阑尾炎(2~6岁)实施经脐单部位腹腔镜辅助阑尾提出切除。脐正中置入5 mm trocar和30°腹腔镜,脐下缘置入5 mm tr... 详细信息

目的探讨经脐单部位腹腔镜辅助阑尾提出切除治疗儿童非包裹性阑尾炎的可行性。方法2022年6月~2023年12月,对30例小儿非包裹性阑尾炎(2~6岁)实施经脐单部位腹腔镜辅助阑尾提出切除。脐正中置入5 mm trocar和30°腹腔镜,脐下缘置入5 mm trocar和操作钳,探查找到病变阑尾,腹腔镜无创抓钳钳夹阑尾头端或中央,电刀切开两trocar孔之间的组织,提出阑尾和盲肠末端至腹壁外,结扎阑尾根部和阑尾系膜,电钩离断阑尾。结果30例手术时间15~22 min,(18.0±2.5)min。术后6~8 h可下床走动;术后1天内排气并进流食。术后住院2~5 d,平均3.5 d。随访1~15个月,平均4.5月,均无切口感染、粘连性肠梗阻、盆腔脓肿等并发症发生。结论经脐单部位腹腔镜辅助阑尾提出切除是有效的阑尾切除方法,操作灵活、流畅,适用于非包裹性阑尾炎。

关键词：单部位腹腔镜阑尾切除术

儿科临床医护人员对儿童疼痛认知的现状及影响因素分析

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北京医学 2024年第1期46卷 76-80页

作者：陈梅丽杨颖潘守东吴新雁魏丹首都儿科研究所护理部北京100020 首都儿科研究所麻醉科北京100020 首都儿科研究所心脏外科北京100020

目的探讨儿科临床医护人员对患儿疼痛的认知情况,并分析其影响因素。方法选取全国部分三甲医院儿科临床医护人员500名,采用自制调查问卷、儿科护士疼痛知识与态度调查问卷(pediatric nurses’ knowledge and attitudes survey regardi... 详细信息

目的探讨儿科临床医护人员对患儿疼痛的认知情况,并分析其影响因素。方法选取全国部分三甲医院儿科临床医护人员500名,采用自制调查问卷、儿科护士疼痛知识与态度调查问卷(pediatric nurses’ knowledge and attitudes survey regarding pain,PNKAS)、中文版Jefferson同理心量表(the Jefferson scale of empathy,JSE)、汉化版循证实践知信行(the evidence-based practice,EBP)问卷调查儿科临床医护人员对患儿镇痛知识与态度的认知水平,采用多重线性回归分析儿科医护人员对儿童镇痛知识与态度的影响因素。结果共发放500份问卷,回收465份,其中有效问卷445份,有效回收率为89.0%。445名儿科临床医护人员中男139名,女306名,年龄23~47岁,平均(31.2±10.4)岁;PNKAS总得分为(19.4±2.1)分,JSE总得分为(106.9±5.9)分,汉化版EBP问卷总得分为(94.9±5.5)分。多重线性回归结果显示,工作年限、职称、近一年内参加疼痛培训、平时阅读专业书刊、JSE得分和EBP问卷得分是儿科临床医护人员疼痛认知的影响因素(P 儿科临床医护人员对儿科疼痛知识和态度得分偏低,受多种因素影响。儿科临床医护人员应关注儿童疼痛管理培训的问题,并根据相关影响因素制定针对性的培训方案。

关键词：儿科医护人员疼痛认知