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利妥昔单抗治疗儿童激素敏感型肾病综合征后B细胞重建时间的影响因素

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中华儿科杂志 2024年第9期62卷 841-846页

作者：芦盼李纪同张书锋刘玉洁赵公平刘翠华郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院肾脏风湿科郑州市儿童肾脏病研究重点实验室郑州450018

目的探讨利妥昔单抗(RTX)治疗儿童激素敏感型肾病综合征(SSNS)后外周血CD19+B细胞重建时间的影响因素。方法回顾性队列研究。选择2019年12月至2023年5月于郑州大学附属儿童医院肾脏风湿免疫科就诊且接受RTX治疗的42例SSNS患儿为研究对象... 详细信息

目的探讨利妥昔单抗(RTX)治疗儿童激素敏感型肾病综合征(SSNS)后外周血CD19+B细胞重建时间的影响因素。方法回顾性队列研究。选择2019年12月至2023年5月于郑州大学附属儿童医院肾脏风湿免疫科就诊且接受RTX治疗的42例SSNS患儿为研究对象,收集其一般资料、免疫抑制剂应用情况及实验室指标如CD19+B细胞计数、尿蛋白定量等。根据B细胞重建时间将研究对象分为早期重建组和晚期重建组。采用Logistic回归分析RTX治疗SSNS后B细胞重建时间的影响因素,并采用受试者工作特征(ROC)曲线分析其预测价值。结果42例患儿中男35例、女7例,起病年龄3.5(2.2,5.9)岁,应用RTX年龄(8.4±3.3)岁,B细胞重建时间为(152±53)d,早期重建组20例,晚期重建组22例。两组患儿在应用RTX前1年内激素累积剂量[0.29(0.16,0.50)比0.29(0.19,0.46)mg/(kg·d)]、应用他克莫司比例[65%(13/20)比45%(10/22)]、累积剂量[0.04(0.03,0.05)比0.03(0.03,0.06)mg/(kg·d)]和应用RTX时激素剂量[0.73(0.49,0.90)比0.71(0.58,0.89)mg/(kg·d)]、应用他克莫司比例[50%(10/20)比41%(9/22)]、剂量[0.03(0.02,0.04)比0.02(0.01,0.04)mg/(kg·d)]及应用RTX后他克莫司停用时间[71(42,91)比64(42,91)d]差异均无统计学意义(均P>0.05)。多因素回归分析显示,第2剂RTX应用后B细胞计数与重建时间相关(OR=0.26,95%CI 0.10~0.68,P=0.006),其预测重建时间ROC曲线下面积为0.89(95%CI 0.78~0.99,P<0.001),最佳截断值为0.925×106/L。结论既往和伴随应用他克莫司及其应用时长、RTX应用前1年内激素和他克莫司累积剂量及应用时的剂量不影响SSNS患儿B细胞的重建;第2剂RTX治疗SSNS后外周血B细胞计数(0.925×106/L)是重建时间的独立预测因素,可以较好预测重建时间并进行早期干预,维持疾病缓解。

关键词：儿童利妥昔单抗肾病综合征 B细胞危险因素

利妥昔单抗治疗儿童激素依赖/频复发型肾病综合征后低丙种球蛋白血症发生情况及与严重感染的关系

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中华医学杂志 2024年第6期104卷 433-439页

作者：智元昭曹璐应道静窦文杰谷睿张建江郑州大学第一附属医院儿科河南省儿童肾脏病临床诊疗中心，郑州450052

目的探讨激素依赖/频复发型肾病综合征(SDNS/FRNS)患儿接受利妥昔单抗(RTX)治疗后低丙种球蛋白血症(HGG)的发生率、影响因素及其与严重感染的关系。方法回顾性分析2020年12月至2023年1月于郑州大学第一附属医院儿科接受RTX治疗的SDNS/F... 详细信息

目的探讨激素依赖/频复发型肾病综合征(SDNS/FRNS)患儿接受利妥昔单抗(RTX)治疗后低丙种球蛋白血症(HGG)的发生率、影响因素及其与严重感染的关系。方法回顾性分析2020年12月至2023年1月于郑州大学第一附属医院儿科接受RTX治疗的SDNS/FRNS患儿的临床资料。RTX治疗采用B细胞指导方案(单次剂量375 mg/m 2,最大500 mg/剂,复查外周血CD19+B细胞≥1%时追加1剂)。根据随访期间是否出现HGG分为HGG组与非HGG组。采用多因素logistic回归模型分析HGG的影响因素,绘制受试者工作特征(ROC)曲线评估各影响因素对HGG的预测价值。结果共纳入59例SDNS/FRNS患儿,男48例,女11例,首次RTX治疗时年龄[M(Q_(1),Q_(3))]9.4(6.5,12.2)岁,应用3(2,4)剂RTX。随访15.5(9.9,22.8)个月,16例(27.1%)出现HGG,其中7例持续存在1年以上。与非HGG组相比,HGG组病程较短[3.3(2.1,3.6)比4.6(2.4,8.0)年,P=0.030],首次RTX治疗时年龄较小[6.2(5.6,7.4)比11.3(8.8,13.3)岁,P<0.001],血清IgG水平较低[5.9(4.9,6.4)比7.5(6.1,8.2)g/L,P<0.001]。多因素logistic回归分析结果显示,首次RTX治疗时年龄小(OR=0.52,95%CI:0.35~0.78,P=0.002)是HGG的影响因素。首次RTX治疗时年龄预测HGG的AUC为0.887(95%CI:0.778~0.955,P<0.001),最佳截断值为8.3岁。随访期间,6例(10.2%)患儿发生严重感染,HGG组与非HGG组严重感染的发生率差异无统计学意义[12.5%(2/16)比9.3%(4/43),P=1.000]。结论SDNS/FRNS患儿接受RTX治疗后的HGG并不少见,其中近半数HGG持续存在1年以上,首次RTX治疗时年龄≤8.3岁者发生HGG的可能性大,但HGG并未增加患儿的严重感染风险。

关键词：肾病综合征儿童利妥昔单抗低丙种球蛋白血症严重感染

虚拟手术联合三维打印导板在下颌骨良性肿瘤切除和颌骨缺损修复重建中的应用

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中华整形外科杂志 2024年第3期40卷 258-263页

作者：付坤高宁杨雷雷刘康彦蔡菁华高振杰陈浩赵斌何巍郑州大学第一附属医院口腔颌面外科郑州450052

目的探讨虚拟手术联合三维(3D)打印导板在下颌骨良性肿瘤切除和颌骨缺损修复重建中的应用效果。方法2013年6月至2020年12月,郑州大学第一附属医院口腔颌面外科行数字化技术辅助下颌骨良性肿瘤切除,同期游离腓骨肌皮瓣修复重建颌骨缺损... 详细信息

目的探讨虚拟手术联合三维(3D)打印导板在下颌骨良性肿瘤切除和颌骨缺损修复重建中的应用效果。方法2013年6月至2020年12月,郑州大学第一附属医院口腔颌面外科行数字化技术辅助下颌骨良性肿瘤切除,同期游离腓骨肌皮瓣修复重建颌骨缺损患者全部纳入该研究,临床资料不全者排除。根据是否在术中使用下颌骨和腓骨截骨导板,分为导板组和非导板组。导板组术前3D打印下颌骨及腓骨截骨导板,术中使用导板完成肿瘤切除和腓骨塑形操作,非导板组仅依据虚拟手术方案和预成钛板完成相应操作。记录腓骨瓣制备情况、手术时间、腓骨瓣临床成活情况,术后1周颌面部螺旋CT影像评价腓骨骨段间及腓骨与下颌骨间密合程度、预成形钛板与腓骨及下颌骨间密合程度和髁状突位置,术后半年视觉模拟评分法(VAS)调查患者术后面部外形满意度。采用SPSS 21.0软件对数据进行统计学分析,手术时间、术后面部外形评价比较采用独立样本t检验,髁突位置、腓骨及下颌骨段间密合程度、钛板与骨段密合程度比较采用卡方检验,P部螺旋CT影像评价腓骨骨段间、腓骨与下颌骨间密合程度、预成形钛板与腓骨及下颌骨间密合程度及髁状突位置较好的患者,导板组分别为15例、15例和13例,非导板组分别为10例、13例和11例。导板组与非导板组腓骨骨段间及与下颌骨间密合程度比较(15/15 vs.10/15)差异具有统计学意义(P部外形均比较满意,导板组与非导板组VAS评分比较[(9.6±0.5)分vs.(9.3±0.5)分],差异无统计学意义(P>0.05)。结论虚拟手术联合3D打印导板可以进一步缩短手术时间,提高下颌骨良性肿瘤切除颌骨缺损游离腓骨瓣修复重建的精准度。

关键词：骨重建打印,三维计算机辅助手术下颌骨游离组织瓣手术时间虚拟手术

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以矮小隐匿起病的周围神经病患儿4例

中华儿科杂志 2024年第7期62卷 686-688页

作者：刘梦瑶谢文文白莹王筱崔营盼甘璐孔惠敏侯雅勤张好好吴静郑州大学第一附属医院小儿内科郑州450052 郑州大学第一附属医院妇产医学部遗传与产前诊断中心郑州450052 郑州大学第一附属医院内分泌科郑州450052

4例患儿以身材矮小就诊,其中男2例、女2例,就诊年龄分别为7岁、11岁6月龄、9岁11月龄和9岁3月龄。2例表现为短肢畸形,1例曾有数次因双下肢无力跌倒病史,1例出现双下肢感觉异常。查体发现3例双侧膝反射消失、1例减弱,行神经电生理检查均... 详细信息

4例患儿以身材矮小就诊,其中男2例、女2例,就诊年龄分别为7岁、11岁6月龄、9岁11月龄和9岁3月龄。2例表现为短肢畸形,1例曾有数次因双下肢无力跌倒病史,1例出现双下肢感觉异常。查体发现3例双侧膝反射消失、1例减弱,行神经电生理检查均提示周围神经病。4例患儿最终经遗传学分析均确诊遗传性周围神经病,3例为腓骨肌萎缩症1A型,1例为遗传性感觉和自主神经病1D型。

关键词：身材矮小神经电生理检查膝反射周围神经病短肢畸形遗传学分析自主神经病双下肢无力

河南省瓜氨酸血症Ⅰ型的新生儿筛查及基因变异分析

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中华实用儿科临床杂志 2024年第5期39卷 332-336页

作者：朱昕赟徐一卓张洁李晓乐刘素娜倪敏任益慧欧阳运佳马坤高彦博马胜举吕书博贾晨路赵德华石瑛郑州大学第三附属医院新生儿疾病筛查科郑州450052 郑州大学第三附属医院人类精子库郑州450052

目的:总结河南人群瓜氨酸血症Ⅰ型的发病率及基因变异特点,为瓜氨酸血症Ⅰ型的早期诊断、治疗和遗传咨询提供依据。方法:横断面研究。回顾性分析2016年1月至2022年12月在郑州大学第三附属医院应用串联质谱法完成的河南省814625例新生儿... 详细信息

目的:总结河南人群瓜氨酸血症Ⅰ型的发病率及基因变异特点,为瓜氨酸血症Ⅰ型的早期诊断、治疗和遗传咨询提供依据。方法:横断面研究。回顾性分析2016年1月至2022年12月在郑州大学第三附属医院应用串联质谱法完成的河南省814625例新生儿的遗传代谢病筛查结果。采用二代高通量测序法对瓜氨酸血症Ⅰ型筛查阳性患儿进行ASS1基因变异分析及父母基因验证。对新检测到的ASS1基因变异使用罕见外显子组变体集成学习器(REVEL)方法分析表型-基因型相关性,并构建蛋白质三维结构模型进行生物信息学分析。结果:814625例新生儿中共确诊8例(1/101828)瓜氨酸血症Ⅰ型患儿。8例患儿均有特异性瓜氨酸水平增高。基因测序共检出12种变异,均为错义突变,其中包括5种新发现的变异:c.552C>A(p.N184K)、c.140C>T(p.A47V)、c.173A>G(p.K58R)、c.920G>A(p.R307H)和c.790G>A(p.G264S),其中c.552C>A检出率最高,占18.75%(3/16)。REVEL分析预测这5种变异均为有害性,ASS蛋白三维结构模型显示c.140C>T(p.A47V)和c.920G>A(p.R307H)未发生氨基酸残基间氢键数量的变化,而c.552C>A(p.N184K)、c.173A>G(p.K58R)和c.790G>A(p.G264S)导致氢键减少,可能会影响到ASS蛋白的功能。结论:河南省新生儿瓜氨酸血症Ⅰ型发病率为1/101828。新发现了5种变异,丰富了人类ASS1基因变异谱,为瓜氨酸血症Ⅰ型的早期诊断、治疗和遗传学研究提供了重要依据。

关键词：新生儿筛查瓜氨酸血症Ⅰ型 ASS1基因变异分析

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婴儿心脏手术体外循环与体外膜肺氧合切换的探讨

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中华小儿外科杂志 2024年第3期45卷 199-202页

作者：钱晓亮陈月梁维杰宋书波李建朝豆立冬河南省人民医院阜外华中心血管病医院体外循环科郑州450000 河南省人民医院郑州大学人民医院麻醉与围术期医学科郑州450000 河南省人民医院阜外华中心血管病医院儿童心脏中心郑州450000

目的探讨先天性心脏病患儿手术后体外循环(extracorporeal circulation,ECC)停机困难转为体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)辅助治疗的优化方案的效果。方法回顾性分析阜外华中心血管病医院2020年1月至2021年12... 详细信息

目的探讨先天性心脏病患儿手术后体外循环(extracorporeal circulation,ECC)停机困难转为体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)辅助治疗的优化方案的效果。方法回顾性分析阜外华中心血管病医院2020年1月至2021年12月收治的12例复杂先天性心脏病患儿临床资料,其中男8例,女4例;中位年龄3.1个月,年龄范围在1~8个月;身高为(65.43±8.56)cm,体重为(3.24±0.35)kg。患儿均ECC心脏手术后停机困难,切换为ECMO继续辅助治疗,运用ECC内血液动态预充至ECMO系统,切换完成后在ECMO系统中行超滤治疗,观察系统切换及超滤过程中的血流动力学及血气等指标变化。两组比较采用独立样本t检验。结果患儿术中ECC转流时间为(245.00±12.08)min,阻断时间为(105.23±13.06)min,ECMO准备时间为(8.34±1.16)min,系统切换时间为(5.12±1.46)min,置换期间动脉压维持在(35.23±5.34)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。与置换前相比,置换后超滤前红细胞比容、血红蛋白、胶体渗透压均有所降低,分别为(26.6±0.2)%、(93±2)g/L、(23.4±0.5)mmHg比(23.6±0.4)%、(85±4)g/L、(21.3±0.6)mmHg,差异有统计学意义(P<0.05);与置换后超滤前相比,超滤后红细胞比容、血红蛋白、胶体渗透压包被蛋白均有所升高,(23.6±0.4)%、(85±4)g/L、(21.3±0.6)mmHg比(30.5±0.6)%、(102±6)g/L、(26.4±0.3)mmHg,pH值、血乳酸、碱剩余均有所降低,分别为(7.37±0.03)、(6.3±0.6)mmol/L、(-2.06±0.16)mmol/L比(7.32±0.04)、(3.9±0.4)mmol/L、(-3.47±0.26)mmol/L,差异有统计学意义(P<0.05)。结论婴儿心脏手术ECC切换ECMO过程中,运用ECC中的血液动态预充ECMO系统结合改良超滤技术的优化处理方案方便快捷、安全有效。

关键词：心脏病体外膜肺氧合体外循环婴儿

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多参数心脏MRI用于急性心肌炎进展

中国医学影像技术 2024年第5期40卷 787-790页

作者：王姝文周璐葛英辉河南大学人民医院河南省人民医院放射科河南郑州450003 阜外华中心血管病医院放射科、河南省心脏病影像医学重点实验室河南郑州451460

心肌炎临床表现多样,可发展为急性心力衰竭、心源性休克和慢性扩张型心肌病,早期明确诊断对于改善预后至关重要。心脏MRI(CMRI)可显示心肌坏死、纤维化和水肿,已成为评估心肌炎的最佳影像学手段。本文就多参数CMRI用于急性心肌炎研究进... 详细信息

心肌炎临床表现多样,可发展为急性心力衰竭、心源性休克和慢性扩张型心肌病,早期明确诊断对于改善预后至关重要。心脏MRI(CMRI)可显示心肌坏死、纤维化和水肿,已成为评估心肌炎的最佳影像学手段。本文就多参数CMRI用于急性心肌炎研究进展进行综述。

关键词：心肌炎磁共振成像

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胆囊肉瘤样癌16例临床诊治及预后分析

临床肝胆病杂志 2024年第4期40卷 767-772页

作者：周雅淑马怡晖裴家鑫孟园园郭鹏梁曦月路太英郑州大学第一附属医院肿瘤科郑州450052 郑州大学第一附属医院病理科郑州450052

目的分析胆囊肉瘤样癌(GBSC)的临床病理特征、诊疗方法及预后。方法回顾性分析2015年1月—2023年4月郑州大学第一附属医院收治的16例胆囊肉瘤样癌患者的临床资料,包括患者的一般资料、临床表现、影像学特点、病理学特点和治疗方式等,并... 详细信息

目的分析胆囊肉瘤样癌(GBSC)的临床病理特征、诊疗方法及预后。方法回顾性分析2015年1月—2023年4月郑州大学第一附属医院收治的16例胆囊肉瘤样癌患者的临床资料,包括患者的一般资料、临床表现、影像学特点、病理学特点和治疗方式等,并进行随访。采用Kaplan-Meier法进行生存分析,并绘制生存曲线,Log-rank检验比较组间差异。结果16例患者中男6例,女10例,年龄(62.9±8.4)岁。主要临床表现为右上腹痛13例(81.3%)、恶心5例(31.3%)、腹胀4例(25.0%)、纳差3例(18.8%)、乏力2例(12.5%)、发热2例(12.5%)、黄疸1例(6.3%),3例为无症状体检发现。其中81.3%(13/16)的患者初诊时处于疾病晚期(Ⅲ/Ⅳ期)。组织病理学表现:镜下观部分癌细胞呈梭形,核分裂像多见且异形性明显。免疫组化分析显示:Vimentin阳性表达率100%(16/16),AE1/AE3阳性表达率100%(16/16),CK8/18阳性表达率100%(16/16),81.3%(13/16)的患者Ki-67增殖指数高表达(≥50%),中位数为70%(范围:20%~90%)。16例患者均行手术治疗,根治性手术11例,姑息性手术5例,其中R0切除者9例,R1切除者2例,R2切除者5例,7例术后接受辅助治疗。16例患者均取得有效随访,随访0.5~26.0个月,中位随访时间11.0个月。至随访结束,2例患者存活,14例患者死亡,死亡原因均为肿瘤复发或转移,中位生存时间为10.0个月,术后1年、2年累积生存率分别为31.3%、8.3%。预后分析显示TNM分期(χ^(2)=6.727,P=0.009)、手术方式(χ^(2)=7.508,P=0.006)、切缘情况(χ^(2)=7.934,P=0.005)、辅助治疗(χ^(2)=4.608,P=0.032)与患者预后相关。结论胆囊肉瘤样癌的临床表现无特异性,确诊依赖免疫组化,大多数患者初诊时疾病处于晚期,总体预后较差,目前尚无针对性治疗方法,切缘阴性的根治性手术及辅助治疗可提高患者的生存率。

关键词：胆囊肿瘤免疫组织化学预后治疗学

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基于视网膜结构改变的机器学习对早期帕金森病诊断的预测价值研究

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中国全科医学 2024年第9期27卷 1102-1108页

作者：梁可可郭庆歌李晓欢马建军杨红旗石小雪范咏言杨大伟郭大帅董琳瑞古祺李东升河南大学人民医院河南省郑州市450003 河南省人民医院神经内科河南省郑州市450003 河南省人民医院、河南省立眼科医院、河南省眼科研究所河南省郑州市450003 郑州大学人民医院河南省郑州市450003

背景帕金森病(PD)的诊断主要以临床症状为主,缺乏正确诊断的客观方法。目前已有关于视网膜结构改变作为PD早期诊断的生物标志的研究,但基于视网膜结构改变的机器学习对预测早期PD的研究尚少。目的基于视网膜结构改变的特征构建机器学习... 详细信息

背景帕金森病(PD)的诊断主要以临床症状为主,缺乏正确诊断的客观方法。目前已有关于视网膜结构改变作为PD早期诊断的生物标志的研究,但基于视网膜结构改变的机器学习对预测早期PD的研究尚少。目的基于视网膜结构改变的特征构建机器学习模型,探索其在早期PD诊断中的预测价值,及探讨不同机器学习算法对PD早期诊断的准确性。方法选取2021年10月—2022年9月在河南省人民医院神经内科门诊就诊和住院治疗的年龄40~70岁的PD患者49例(PD组),并选取来医院体检的年龄及性别相匹配的39名健康者(健康对照组)为研究对象。所有研究对象行扫频源光学相关断层扫描和扫频源光学相干断层扫描血流成像检查,并定量分析黄斑区视网膜的厚度和血管密度。将88例受试者按7∶3的比例随机分为训练集62例和验证集26例,选择PD组与健康对照组差异有统计学意义的变量作为纳入机器学习模型的特征变量,并在训练集中分别构建Logistic回归(LR)、K-近邻算法(KNN)、决策树(DT)、随机森林(RF)和极端梯度提升(XGboost)模型。采用受试者工作特征(ROC)曲线下面积(AUC)、准确度、灵敏度和特异度评价基于视网膜改变的机器学习模型对早期PD诊断的预测价值。结果与健康对照组相比,PD组患者浅层毛细血管的上方外圈(A6)、颞侧外圈(A7)、下方外圈(A8)以及鼻侧外圈(A9)密度减少,视网膜层的上方内圈(A2)、颞侧内圈(A3)、下方内圈(A4)、鼻侧内圈(A5)、A6~A9厚度,节细胞复合体层的A9厚度,神经纤维层的A7厚度,视网膜外层的A2和A4~A9厚度变薄(P<0.05)。视网膜层A2厚度(OR=0.781,95%CI=0.659~0.926)、视网膜层A3厚度(OR=1.190,95%CI=1.019~1.390)、视网膜外层A2厚度(OR=0.748,95%CI=0.603~0.929)、视网膜外层A6厚度(OR=2.264,95%CI=1.469~3.490)、视网膜外层A8厚度(OR=0.723,95%CI=0.576~0.906)以及神经纤维层A7厚度变薄(OR=0.592,95%CI=0.454~0.773)及浅层毛细血管A7密度减少(OR=1.966,95%CI=1.399~2.765)为早期PD发生的独立危险因素(P<0.05)。将上述变量纳入并构建机器学习模型,结果显示,构建的5个模型中,LR模型整体性能最高,其AUC为0.841,而DT模型的准确度最高,其准确度为0.846。结论基于视网膜特征的机器学习模型可准确的预测早期PD,其中,DT模型对早期PD诊断具有较高的准确度。

关键词：帕金森病扫描源光学相干断层扫描视网膜机器学习诊断,鉴别

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