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利妥昔单抗治疗儿童激素依赖/频复发型肾病综合征后低丙种球蛋白血症发生情况及与严重感染的关系

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中华医学杂志 2024年第6期104卷 433-439页

作者：智元昭曹璐应道静窦文杰谷睿张建江郑州大学第一附属医院儿科河南省儿童肾脏病临床诊疗中心郑州450052

目的探讨激素依赖/频复发型肾病综合征(SDNS/FRNS)患儿接受利妥昔单抗(RTX)治疗后低丙种球蛋白血症(HGG)的发生率、影响因素及其与严重感染的关系。方法回顾性分析2020年12月至2023年1月于郑州大学第一附属医院儿科接受RTX治疗的SDNS/F... 详细信息

目的探讨激素依赖/频复发型肾病综合征(SDNS/FRNS)患儿接受利妥昔单抗(RTX)治疗后低丙种球蛋白血症(HGG)的发生率、影响因素及其与严重感染的关系。方法回顾性分析2020年12月至2023年1月于郑州大学第一附属医院儿科接受RTX治疗的SDNS/FRNS患儿的临床资料。RTX治疗采用B细胞指导方案(单次剂量375 mg/m 2,最大500 mg/剂,复查外周血CD19+B细胞≥1%时追加1剂)。根据随访期间是否出现HGG分为HGG组与非HGG组。采用多因素logistic回归模型分析HGG的影响因素,绘制受试者工作特征(ROC)曲线评估各影响因素对HGG的预测价值。结果共纳入59例SDNS/FRNS患儿,男48例,女11例,首次RTX治疗时年龄[M(Q_(1),Q_(3))]9.4(6.5,12.2)岁,应用3(2,4)剂RTX。随访15.5(9.9,22.8)个月,16例(27.1%)出现HGG,其中7例持续存在1年以上。与非HGG组相比,HGG组病程较短[3.3(2.1,3.6)比4.6(2.4,8.0)年,P=0.030],首次RTX治疗时年龄较小[6.2(5.6,7.4)比11.3(8.8,13.3)岁,P<0.001],血清IgG水平较低[5.9(4.9,6.4)比7.5(6.1,8.2)g/L,P<0.001]。多因素logistic回归分析结果显示,首次RTX治疗时年龄小(OR=0.52,95%CI:0.35~0.78,P=0.002)是HGG的影响因素。首次RTX治疗时年龄预测HGG的AUC为0.887(95%CI:0.778~0.955,P<0.001),最佳截断值为8.3岁。随访期间,6例(10.2%)患儿发生严重感染,HGG组与非HGG组严重感染的发生率差异无统计学意义[12.5%(2/16)比9.3%(4/43),P=1.000]。结论SDNS/FRNS患儿接受RTX治疗后的HGG并不少见,其中近半数HGG持续存在1年以上,首次RTX治疗时年龄≤8.3岁者发生HGG的可能性大,但HGG并未增加患儿的严重感染风险。

关键词：肾病综合征儿童利妥昔单抗低丙种球蛋白血症严重感染

急性Standford A型主动脉夹层合并肺动脉壁内血肿CT血管成像表现与预后

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中国医学影像技术 2024年第4期40卷 536-540页

作者：周璐王姝文刘豆豆孙明华葛英辉郑州大学华中阜外医院、阜外华中心血管病医院放射科、河南省心脏病影像医学重点实验室河南郑州451460 河南省人民医院放射科河南郑州450003

目的观察急性Standford A型主动脉夹层(AD)合并肺动脉壁内血肿(PAIH)CT血管成像(CTA)表现,分析其与预后的关系。方法回顾性分析55例急性Standford A型AD合并PAIH患者(PAIH组)及55例无PAIH的急性Standford A型AD患者(对照组)资料,对比2... 详细信息

目的观察急性Standford A型主动脉夹层(AD)合并肺动脉壁内血肿(PAIH)CT血管成像(CTA)表现,分析其与预后的关系。方法回顾性分析55例急性Standford A型AD合并PAIH患者(PAIH组)及55例无PAIH的急性Standford A型AD患者(对照组)资料,对比2组主动脉及冠状动脉CTA表现,观察PAIH组术后15天血肿吸收情况,根据2组出院后1年内主动脉不良事件发生情况分析急性Standford A型AD患者预后的独立影响因素。结果PAIH组升主动脉最宽径大于对照组[(5.22±0.57)cm vs.(4.54±0.45)cm,t=6.963,P部、右冠窦、无冠窦及右冠状动脉更易受累,且更易出现心包积液和胸腔积液(P均<0.05)。PAIH组42例接受手术治疗,13例因病情危重未能接受手术治疗而死亡;术后15天其中36例血肿范围较前缩小。对103例完成随访,其中63例预后良好、40例预后不良。年龄及合并PAIH是急性Standford A型AD患者预后不良的独立影响因素(OR=1.07、4.71)。结论急性Standford A型AD合并PAIH的CTA表现具有一定特征性,有助于预测预后不良。

关键词：主动脉夹层肺动脉血肿 CT血管成像

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多参数心脏MRI用于急性心肌炎进展

中国医学影像技术 2024年第5期40卷 787-790页

作者：王姝文周璐葛英辉河南大学人民医院河南省人民医院放射科河南郑州450003 阜外华中心血管病医院放射科、河南省心脏病影像医学重点实验室河南郑州451460

心肌炎临床表现多样,可发展为急性心力衰竭、心源性休克和慢性扩张型心肌病,早期明确诊断对于改善预后至关重要。心脏MRI(CMRI)可显示心肌坏死、纤维化和水肿,已成为评估心肌炎的最佳影像学手段。本文就多参数CMRI用于急性心肌炎研究进... 详细信息

心肌炎临床表现多样,可发展为急性心力衰竭、心源性休克和慢性扩张型心肌病,早期明确诊断对于改善预后至关重要。心脏MRI(CMRI)可显示心肌坏死、纤维化和水肿,已成为评估心肌炎的最佳影像学手段。本文就多参数CMRI用于急性心肌炎研究进展进行综述。

关键词：心肌炎磁共振成像

立体脑电图电极置入在药物难治性局灶性癫痫术前评估中的应用价值

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中华神经外科杂志 2024年第2期40卷 137-142页

作者：郭效东路小奇刘明辉王振华许鹏杨新超郝文明娄云霄李经纶王本瀚解放军联勤保障部队第988医院全军神经外科中心郑州450042

目的探讨立体脑电图(SEEG)电极置入在药物难治性局灶性癫痫术前评估中的应用价值.方法回顾性分析2018年1月至2022年12月解放军联勤保障部队第988医院全军神经外科中心应用少量SEEG电极置入技术评估24例药物难治性局灶性癫痫患者的临... 详细信息

目的探讨立体脑电图(SEEG)电极置入在药物难治性局灶性癫痫术前评估中的应用价值.方法回顾性分析2018年1月至2022年12月解放军联勤保障部队第988医院全军神经外科中心应用少量SEEG电极置入技术评估24例药物难治性局灶性癫痫患者的临床资料,通过发作症状,发作期及发作间期视频脑电图,头颅CT、MRI、正电子发射断层显像(PET)-CT等影像学资料,依据解剖-电生理-临床表现,提出癫痫发作起源和扩散路径的核心及备用假设;将电极置入癫痫网络的相关靶点,SEEG监测判断癫痫起源区;通过皮质电刺激(ECS)诱发惯常发作验证致痫区、定位功能区后行射频热凝(RFTC)毁损治疗,仍有癫痫发作者行二期开颅手术切除致痫灶;采用Engel分级评估癫痫的控制效果.结果 24例患者共置入126根电极,每例置入(5.3±1.1)根(3~8根).单侧电极置入6例,双侧电极置入18例.24例患者的实际靶点与计划靶点误差为(1.61±0.88)mm.无一例患者补充置入电极.SEEG监测时间为(10.1±2.6)d,均捕捉到3~20次惯常发作.ECS诱发出惯常发作15例,非惯常发作5例,未诱发出发作4例.明确致痫区23例,其中颞叶、额叶各10例,枕叶3例;未能定位1例.行RFTC治疗22例,毁损后出现头痛9例、严重脑水肿致对侧上肢无力1例,无症状硬膜下血肿1例,均无颅内感染、脑脊液漏、电极折断移位等并发症发生.未行RFTC治疗2例,其中1例未能验证假设,1例致痫区与运动语言区重叠,调整抗癫痫发作药物后均好转.24例患者均获得临床随访,随访时间[M(Q1,Q3)]为12.5(10.2,26.8)个月,末次随访显示,22例行RFTC治疗的患者中,Engel分级Ⅰ级1例;Engel分级Ⅱ级21例,其中16例行二期手术切除致痫区,切除术后癫痫发作消失13例(Engel分级Ⅰ级),无改善3例(Engel分级Ⅱ级),5例拟行二次电极置入RFTC治疗.结论合理掌握适应证,采用少量SEEG电极置入可帮助判断致痫区部位,指导手术切除致痫区,且术后效果好,在药物难治性局灶性癫痫术前评估中有一定的应用价值.

关键词：耐药性癫痫致痫区立体脑电图射频热凝毁损皮质电刺激

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颅内压监测在颅脑创伤去骨瓣减压术中的作用

中华神经外科杂志 2024年第6期40卷 581-585页

作者：申皓宇黄子芮梁文佳朱青云杨有雷窦忠豪王昊迁荣军郑州大学人民医院郑州450003 河南省人民医院神经外科郑州450003

目的探讨颅内压(ICP)监测在颅脑创伤(TBI)去骨瓣减压术(DC)中的作用.方法回顾性分析2018年1月至2022年12月河南省人民医院神经外科采用DC治疗的218例中、重度TBI患者的临床资料.入院24 h内格拉斯哥昏迷评分(GCS)9~12分为中度TBI(mTBI,11... 详细信息

目的探讨颅内压(ICP)监测在颅脑创伤(TBI)去骨瓣减压术(DC)中的作用.方法回顾性分析2018年1月至2022年12月河南省人民医院神经外科采用DC治疗的218例中、重度TBI患者的临床资料.入院24 h内格拉斯哥昏迷评分(GCS)9~12分为中度TBI(mTBI,117例),3~8分为重度TBI(sTBI,101例).根据术中是否使用ICP监测,进一步将患者分为mTBI监测组(57例)、mTBI未监测组(60例)、sTBI监测组(50例)、sTBI未监测组(51例).分别比较mTBI和sTBI患者中监测与未监测组的手术时长,入住重症监护病房(ICU)和总住院时长、甘露醇用量、机械通气时长、出院时GCS和扩展格拉斯哥预后评分(GOS-E),以及手术相关并发症的差异.术后6个月随访GOS-E,4~8分为预后良好,2~3分为预后不良,死亡为1分.结果与mTBI未监测组比较,mTBI监测组患者出院时的GCS和GOS-E均高、入住ICU时长短、甘露醇用量少,差异均有统计学意义(均P0.05).mTBI及sTBI中的监测组与未监测组比较,手术时长、机械通气时长,术后相关并发症的差异均无统计学意义(均P>0.05).术后6个月随访,mTBI未监测组与mTBI监测组的预后良好率分别为50.9%(29/57)、43.3%(26/60)、预后不良率分别为26.3%(15/57)、23.3%(14/60)、病死率分别为22.8%(13/57)、33.3%(20/60);sTBI监测组与STBI未监测组的预后良好率分别为50.0%(25/50)、41.2%(21/51),预后不良率分别为4.0%(2/50)、7.8%(4/51),病死率分别为46.0%(23/50)、51.0%(26/51),差异均有统计学意义(均P<0.05).结论DC中行ICP监测不会增加手术时长及手术相关并发症的发生率;有助于改善患者的预后.

关键词：脑损伤,创伤性去骨瓣减压术颅内压预后手术后并发症

河南省瓜氨酸血症Ⅰ型的新生儿筛查及基因变异分析

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中华实用儿科临床杂志 2024年第5期39卷 332-336页

作者：朱昕赟徐一卓张洁李晓乐刘素娜倪敏任益慧欧阳运佳马坤高彦博马胜举吕书博贾晨路赵德华石瑛郑州大学第三附属医院新生儿疾病筛查科郑州450052 郑州大学第三附属医院人类精子库郑州450052

目的:总结河南人群瓜氨酸血症Ⅰ型的发病率及基因变异特点,为瓜氨酸血症Ⅰ型的早期诊断、治疗和遗传咨询提供依据。方法:横断面研究。回顾性分析2016年1月至2022年12月在郑州大学第三附属医院应用串联质谱法完成的河南省814625例新生儿... 详细信息

目的:总结河南人群瓜氨酸血症Ⅰ型的发病率及基因变异特点,为瓜氨酸血症Ⅰ型的早期诊断、治疗和遗传咨询提供依据。方法:横断面研究。回顾性分析2016年1月至2022年12月在郑州大学第三附属医院应用串联质谱法完成的河南省814625例新生儿的遗传代谢病筛查结果。采用二代高通量测序法对瓜氨酸血症Ⅰ型筛查阳性患儿进行ASS1基因变异分析及父母基因验证。对新检测到的ASS1基因变异使用罕见外显子组变体集成学习器(REVEL)方法分析表型-基因型相关性,并构建蛋白质三维结构模型进行生物信息学分析。结果:814625例新生儿中共确诊8例(1/101828)瓜氨酸血症Ⅰ型患儿。8例患儿均有特异性瓜氨酸水平增高。基因测序共检出12种变异,均为错义突变,其中包括5种新发现的变异:c.552C>A(p.N184K)、c.140C>T(p.A47V)、c.173A>G(p.K58R)、c.920G>A(p.R307H)和c.790G>A(p.G264S),其中c.552C>A检出率最高,占18.75%(3/16)。REVEL分析预测这5种变异均为有害性,ASS蛋白三维结构模型显示c.140C>T(p.A47V)和c.920G>A(p.R307H)未发生氨基酸残基间氢键数量的变化,而c.552C>A(p.N184K)、c.173A>G(p.K58R)和c.790G>A(p.G264S)导致氢键减少,可能会影响到ASS蛋白的功能。结论:河南省新生儿瓜氨酸血症Ⅰ型发病率为1/101828。新发现了5种变异,丰富了人类ASS1基因变异谱,为瓜氨酸血症Ⅰ型的早期诊断、治疗和遗传学研究提供了重要依据。

关键词：新生儿筛查瓜氨酸血症Ⅰ型 ASS1基因变异分析

3D打印联合"O"型臂导航辅助半椎体切除治疗先天性颈胸段侧凸畸形

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中华骨科杂志 2024年第8期44卷 544-552页

作者：张锴王红强邢帅张广泉胡巍然朱宇高延征河南省人民医院(郑州大学人民医院)脊柱脊髓外科郑州450003

目的探讨3D打印联合"O"型臂(O-arm)导航辅助后路半椎体切除治疗先天性颈胸段侧凸畸形的临床疗效。方法回顾性分析2015年1月至2021年6月河南省人民医院收治的半椎体畸形致先天性颈胸段侧凸患儿14例,男9例、女5例,年龄(8.9±3.2)岁(范围1... 详细信息

目的探讨3D打印联合"O"型臂(O-arm)导航辅助后路半椎体切除治疗先天性颈胸段侧凸畸形的临床疗效。方法回顾性分析2015年1月至2021年6月河南省人民医院收治的半椎体畸形致先天性颈胸段侧凸患儿14例,男9例、女5例,年龄(8.9±3.2)岁(范围1~15岁)。记录手术时间、术中出血量及融合节段。术中行O-arm扫描、术后行CT扫描评估置钉准确率。分析术前、模型设计、术后1周及末次随访时影像学测量颈胸段侧凸Cobb角、代偿性侧凸Cobb角、局部后凸Cobb角、颈椎倾斜角、T1倾斜角及锁骨角,评估手术设计、术中矫形及随访丢失情况。采用脊柱侧凸研究学会-22简明量表调查问卷(Scoliosis Research Society question naires-22,SRS-22)评估功能及临床疗效。末次随访时采用Eck融合分级标准评价植骨融合情况。结果14例患儿均顺利完成手术,手术时间(228.5±41.8)min,术中出血量(355.6±46.7)ml,融合节段为(5.5±0.8)个,随访(35.5±13.2)个月。共置入140枚椎弓根螺钉,置钉准确率97.1%(136/140)。颈胸段侧凸Cobb角术前为53.9°±17.9°、模型设计为11.3°±4.4°、术后1周为10.8°±2.6°、末次随访为14.5°±3.5°,差异有统计学意义(P部后凸Cobb角术前为27.8°±9.8°、模型设计为10.1°±2.1°、术后1周为9.8°±1.9°、末次随访为12.7°±1.6°,差异有统计学意义(P0.05)。末次随访时SRS-22量表中自我形象(4.6±0.7)分、心理健康(4.7±0.6)分、治疗满意度(4.6±0.6)分,均较术前改善(P部外观较术前改善,植骨均达骨性融合,Eck融合分级均为Ⅰ级。围手术期均未出现严重神经或血管损伤,随访过程中均未发生假关节形成、内固定松动或断裂。结论3D打印联合O-arm导航辅助后路半椎体切除治疗先天性颈胸段侧凸畸形,可预先、立体及实时显示畸形结构,准确置入椎弓根螺钉并完整切除半椎体,提高手术安全性及畸形矫正率。

关键词：颈椎胸椎脊柱侧凸先天畸形脊柱融合术手术导航系统

血清胆碱酯酶在急性失代偿性心力衰竭患者预后评估中的作用

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中华急诊医学杂志 2024年第2期33卷 234-241页

作者：赵香梅徐雅欣王泽华景莉娟余海佳杨先芝杨蕾秦历杰河南省人民医院(郑州大学人民医院河南大学人民医院)郑州450003

目的探讨血清胆碱酯酶(serum cholinesterase,CHE)水平在急性失代偿性心力衰竭(acute decompensated heart failure,ADHF)患者预后中的作用。方法前瞻性收集2018年1月至2020年6月急诊入院的ADHF患者,最终纳入研究244例,记录患者的临床... 详细信息

目的探讨血清胆碱酯酶(serum cholinesterase,CHE)水平在急性失代偿性心力衰竭(acute decompensated heart failure,ADHF)患者预后中的作用。方法前瞻性收集2018年1月至2020年6月急诊入院的ADHF患者,最终纳入研究244例,记录患者的临床资料、实验室结果,依据CHE四分位数的第一和第三分位对患者分组并进行随访,对组间临床资料、实验室结果进行比较。随访的主要终点是心血管死亡和因心衰恶化住院的复合终点,次要终点是全因死亡和心血管死亡。应用Cox比例风险模型或时依Cox回归或分层Cox比例风险分析识别主要和次要终点发生风险,并构建临床、生物标志物和两者的复合模型。Kaplan-Meier法绘制不同CHE分组的生存曲线并比较其差异。应用受试者工作特征(ROC)曲线比较CHE水平和其他营养和预后指标的曲线下面积,以识别复合终点事件。结果在350(100,683)d的随访期内,158例患者发生复合终点事件。在调整了主要混杂因素的多变量Cox分析中,胆碱酯酶水平与复合终点显著相关。Cox比例风险分析显示:无论临床模型、生物标志物还是两者的复合模型,CHE水平与复合终点、全因病死率和心血管病死率显著相关(P均<0.05)。Kaplan-Meier生存分析显示,低胆碱酯酶水平组患者发生复合终点的风险高于中等和高胆碱酯酶水平患者(78.1%vs.66.7%vs.46.7%,P<0.001);ROC曲线分析显示:CHE预测复合终点的曲线下面积为0.736(95%CI,0.664~0.888)。全球荟萃分析组慢性心力衰竭(MAGGIC)风险评分添加胆碱酯酶后,复合终点预测的曲线下面积从0.704增加至0.762,P=0.038)。结论胆碱酯酶可作为预测ADHF患者不良结局的简单有效的预后指标。

关键词：急性失代偿性心力衰竭胆碱酯酶营养不良营养指数预后

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以矮小隐匿起病的周围神经病患儿4例

中华儿科杂志 2024年第7期62卷 686-688页

作者：刘梦瑶谢文文白莹王筱崔营盼甘璐孔惠敏侯雅勤张好好吴静郑州大学第一附属医院小儿内科郑州450052 郑州大学第一附属医院妇产医学部遗传与产前诊断中心郑州450052 郑州大学第一附属医院内分泌科郑州450052

4例患儿以身材矮小就诊,其中男2例、女2例,就诊年龄分别为7岁、11岁6月龄、9岁11月龄和9岁3月龄。2例表现为短肢畸形,1例曾有数次因双下肢无力跌倒病史,1例出现双下肢感觉异常。查体发现3例双侧膝反射消失、1例减弱,行神经电生理检查均... 详细信息

4例患儿以身材矮小就诊,其中男2例、女2例,就诊年龄分别为7岁、11岁6月龄、9岁11月龄和9岁3月龄。2例表现为短肢畸形,1例曾有数次因双下肢无力跌倒病史,1例出现双下肢感觉异常。查体发现3例双侧膝反射消失、1例减弱,行神经电生理检查均提示周围神经病。4例患儿最终经遗传学分析均确诊遗传性周围神经病,3例为腓骨肌萎缩症1A型,1例为遗传性感觉和自主神经病1D型。

关键词：身材矮小神经电生理检查膝反射周围神经病短肢畸形遗传学分析自主神经病双下肢无力