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先天性巨结肠遗传学研究进展、问题与展望

科学通报 2024年第4期69卷 542-552页

作者：高雅姜茜首都儿科研究所遗传室北京100020 中国医学科学院小儿外科微创诊疗创新单元2021RU015 北京100005

先天性巨结肠(hirschsprung disease,HSCR)又称肠无神经节细胞症,是引起儿童肠梗阻最常见的消化系统疾病,以肠神经嵴细胞增殖、迁移、分化障碍导致远端肠组织中神经节细胞缺失为主要病理特征.基因变异导致的功能缺陷和基因-环境交互作... 详细信息

先天性巨结肠(hirschsprung disease,HSCR)又称肠无神经节细胞症,是引起儿童肠梗阻最常见的消化系统疾病,以肠神经嵴细胞增殖、迁移、分化障碍导致远端肠组织中神经节细胞缺失为主要病理特征.基因变异导致的功能缺陷和基因-环境交互作用分别在疾病发生中扮演不同角色.得益于遗传学研究方法的快速发展及普及应用,目前多数家族性患者及部分散发病例的致病基因及疾病遗传结构已被解析.本文首先对遗传及非遗传因素的疾病发生贡献进行了概述,然后重点阐述了肠组织特异性基因相互作用与复杂调控网络、多变异协同致病、肠神经系统发育调控分子以及嵌合体变异作为该病潜在遗传机制的主要研究进展,并围绕“遗传力丢失”、现有分析手段统计效力不足、针对弱效基因变异组合的检测模型缺乏及临床转化应用中面临的主要瓶颈问题进行了论述,最后展望了基于基因编辑技术的疾病研究模型构建、干细胞移植治疗及多组学整合的未来研究方向与应用前景.

关键词：先天性巨结肠遗传力外显率基因调控网络嵌合体变异干细胞移植

单切口后腹腔镜治疗儿童肾上腺区肿瘤临床疗效分析

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中华小儿外科杂志 2024年第9期45卷 806-811页

作者：苏芸李龙武玉睿刘菁首都儿科研究所附属儿童医院胸部及肿瘤外科北京首都儿科研究所附属儿童医院普通外科北京中国医学科学院小儿外科微创诊疗创新单元(2021RU015)

目的探讨单切口后腹腔镜切除儿童肾上腺区肿瘤的有效性及安全性。方法分析2020年10月至2023年7月首都儿科研究所附属儿童医院20例单切口后腹腔镜下肾上腺区肿物切除术患儿的临床资料, 其中男13例, 女7例;年龄为(65.7±51.9)个月, 范围在... 详细信息

目的探讨单切口后腹腔镜切除儿童肾上腺区肿瘤的有效性及安全性。方法分析2020年10月至2023年7月首都儿科研究所附属儿童医院20例单切口后腹腔镜下肾上腺区肿物切除术患儿的临床资料, 其中男13例, 女7例;年龄为(65.7±51.9)个月, 范围在6～177个月;肿物大小为11 mm×13 mm×15 mm～50 mm×35 mm×20 mm;术前完善影像学检查, 均提示为肾上腺区占位, 未包绕大血管。20例患儿均接受单切口后腹腔镜下肾上腺肿物切除术。结果所有患儿均顺利完成手术, 其中4例同时行腹膜后淋巴结切除术。术中出血(9.0±5.9)ml, 无术中术后输血, 无中转开放手术, 无一例术后转入ICU。手术切口2～4 cm, 腔镜操作时间为(64.9±21.1)min。患儿术前均未留置胃肠减压管, 术日或术后第1天经口进食, 无呕吐、腹胀。术后住院时间为(4.8±2.3)d。随访1～24个月, 无复发及转移。结论儿童术前影像学检查明确为肾上腺区病变, 无明显大血管包绕, 可以行单切口后腹腔镜下肾上腺区肿物切除术, 同时可行淋巴结活检术。此种术式安全有效, 值得推广。

关键词：肾上腺肿瘤腹腔镜单切口儿童

基于倾向性评分匹配的末端直肠三厘米切除对中高位肛门直肠畸形患儿中期预后的影响研究

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临床小儿外科杂志 2024年第4期23卷 355-360页

作者：叶师汝周燕郑晨肖萍刁美李龙首都儿科研究所普通（新生儿）外科，北京100020 中国医学科学院北京协和医学院中国医学科学院小儿外科微创诊疗创新单元，北京100730 首都儿科研究所病理科，北京100020 首都儿科研究所普通（新生儿）外科，北京100020 中国医学科学院北京协和医学院中国医学科学院小儿外科微创诊疗创新单元，北京100730

目的采用基于倾向性评分的科研设计,探讨切除直肠末端3 cm对于先天性肛门直肠畸形(anorectal malformations,ARMs)患儿中期预后的影响。方法回顾性分析2010年1月至2018年12月在首都儿科研究所普通(新生儿)外科接受腹腔镜下肛门成形术治... 详细信息

目的采用基于倾向性评分的科研设计,探讨切除直肠末端3 cm对于先天性肛门直肠畸形(anorectal malformations,ARMs)患儿中期预后的影响。方法回顾性分析2010年1月至2018年12月在首都儿科研究所普通(新生儿)外科接受腹腔镜下肛门成形术治疗的171例中高位ARMs患儿临床资料。根据术中是否切除直肠末端3 cm肠管,分为切除组(120例)和对照组(51例)。采用倾向性评分对两组患儿基本资料进行1∶1匹配,得到术前临床资料(年龄、体重、分型、造瘘方式、合并畸形)差异无统计学意义的两组(每组各46例),比较两组患儿术后并发症及排便功能(排便功能采取Krickenbeck评分进行评估)。结果行倾向性评分匹配后,切除组和对照组手术时间、术后住院时间及术后并发症发生率比较,差异均无统计学意义(P>0.05);对照组1例术后发生直肠回缩,1例随访过程中出现巨直肠。所有患儿中位随访时间5.5年,两组自主控便及污便发生率比较,差异均无统计学意义(P>0.05),但切除组便秘发生率显著低于对照组,差异有统计学意义(37.0%比69.6%,P=0.014)。结论切除ARMs患儿直肠远端3 cm可以降低术后便秘的发生率,不会增加污便发生风险。远端肠管过多保留是导致肛门直肠畸形患儿术后便秘的原因之一,可能与肠壁纤维化残留有关。

关键词：肛门直肠畸形外科手术治疗结果倾向性评分儿童

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产前诊断胆总管囊肿的临床诊疗进展

中国医学前沿杂志（电子版） 2024年第3期16卷 72-76页

作者：黄挺刁美首都儿科研究所附属儿童医院普通外科北京100020 北京协和医学院研究生院首都儿科研究所北京100005

胆总管囊肿是儿童发病率较高的先天性胆道畸形,手术是唯一根治的方法。随着产检影像学技术的提高,产前诊断胆总管囊肿逐渐增多,其影像学表现及临床表现复杂多变、实验室检查结果不典型,需出生后进一步手术探查明确诊断。同时,大多数产... 详细信息

胆总管囊肿是儿童发病率较高的先天性胆道畸形,手术是唯一根治的方法。随着产检影像学技术的提高,产前诊断胆总管囊肿逐渐增多,其影像学表现及临床表现复杂多变、实验室检查结果不典型,需出生后进一步手术探查明确诊断。同时,大多数产前诊断胆总管囊肿患儿出生后无症状,随着年龄增长及生后进食,胆道梗阻逐渐加重,术前可发生穿孔、肝纤维化等一系列并发症,其手术干预时机及穿孔后手术方法尚存争议。另外,随着腹腔镜技术的应用、围手术期管理水平的提高以及抗生素的使用与升级,腹腔镜下根治产前诊断胆总管囊肿安全有效。本文从产前诊断胆总管囊肿的临床表现、辅助检查、诊断及鉴别诊断、手术治疗等相关诊疗进展进行综述。

关键词：胆总管囊肿产前诊断治疗

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完全腹腔镜治疗先天性直肠闭锁1例

临床小儿外科杂志 2024年第5期23卷 479-481页

作者：李响李颀李旭冯翠竹李龙首都儿科研究所附属儿童医院普通（新生儿）外科，北京100020 中国医学科学院北京协和医学院研究生院，北京100730 首都儿科研究所附属儿童医院普通（新生儿）外科，北京100020

先天性直肠闭锁(rectal atresia,RA)是一种罕见的肛门直肠畸形。本文报道首都儿科研究所附属儿童医院1例RA患儿的临床资料及诊治方案,并介绍一种新的手术方法-完全腹腔镜下直肠成形术,结合文献总结其临床特征、诊断方法及治疗方案,以提... 详细信息

先天性直肠闭锁(rectal atresia,RA)是一种罕见的肛门直肠畸形。本文报道首都儿科研究所附属儿童医院1例RA患儿的临床资料及诊治方案,并介绍一种新的手术方法-完全腹腔镜下直肠成形术,结合文献总结其临床特征、诊断方法及治疗方案,以提高对该病的认识及治疗水平。

关键词：先天性直肠闭锁完全腹腔镜手术肛门直肠畸形外科手术儿童

经会阴直肠浆肌层无张力修补术治疗女童后天性直肠舟状窝瘘

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中国微创外科杂志 2024年第4期24卷 250-254页

作者：叶茂李颀陈震耿园园李旭首都儿科研究所附属儿童医院普外科北京100020

目的探讨经会阴直肠浆肌层无张力修补术治疗后天性直肠舟状窝瘘的效果。方法回顾性分析2016年5月~2023年11月97例后天性直肠舟状窝瘘临床资料。手术年龄6个月~11岁,中位年龄3岁。经会阴入路,游离并切除瘘管,充分游离直肠前壁,5-0 PDS线... 详细信息

目的探讨经会阴直肠浆肌层无张力修补术治疗后天性直肠舟状窝瘘的效果。方法回顾性分析2016年5月~2023年11月97例后天性直肠舟状窝瘘临床资料。手术年龄6个月~11岁,中位年龄3岁。经会阴入路,游离并切除瘘管,充分游离直肠前壁,5-0 PDS线横向连续无张力缝合直肠浆肌层修补瘘口,连续缝合加固,纵向连续缝合会阴肌层和皮肤,肛管牵开器或小拉钩暴露内瘘口位置,5-0 PDS连续缝合黏膜层。术后保留肛管和尿管5~7天,并静点抗生素治疗。结果手术时间(60.5±9.0)min,瘘管直径(5.2±2.1)mm,住院时间(7.4±1.9)d。随访时间4.5月~8.5年,中位时间4.25年。92例(94.8%)瘘口愈合,会阴外观满意,大便通畅,排便规律;5例(5.2%)术后5~10天瘘复发,其中2例3%硼酸或康复新液坐浴3周愈合,2例二次手术修补愈合,1例二次瘘修补术后再次复发。结论经会阴直肠浆肌层无张力瘘修补术治疗女童后天性直肠舟状窝瘘,简单,安全,有效。

关键词：直肠舟状窝瘘 H型瘘肛门直肠畸形瘘修补术

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儿童门静脉高压分流术后5例死亡原因分析

中华普通外科杂志 2024年第8期39卷 636-638页

作者：张金山李龙首都儿科研究所普通外科北京100020

儿童门静脉高压常采用分流手术的方法进行治疗,但该手术仍存在一定的失败率。本文对5例门静脉高压分流术后(Rex术后3例、Warren术后2例)患儿的死亡原因及防治方法进行分析,为该疾病的诊治提供参考。

关键词：门静脉高压分流手术死亡原因分析失败率儿童原因及防治分流术后

经脐环上缘疝修补术治疗儿童脐上3 cm以内白线疝

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中国微创外科杂志 2024年第1期24卷 41-44页

作者：叶茂李旭张军陈震耿园园刘雪来首都儿科研究所附属儿童医院普通新生儿外科北京100020

目的探讨经脐环上缘入路筋膜下间隙修补脐上3 cm以内白线疝的安全性和有效性。方法回顾性分析我院2016年6月~2022年7月白线疝修补术资料,26例彩超检查提示白线疝下缘至脐上缘距离≤3 cm,经脐环上缘入路筋膜下间隙实施白线疝修补术。男7... 详细信息

目的探讨经脐环上缘入路筋膜下间隙修补脐上3 cm以内白线疝的安全性和有效性。方法回顾性分析我院2016年6月~2022年7月白线疝修补术资料,26例彩超检查提示白线疝下缘至脐上缘距离≤3 cm,经脐环上缘入路筋膜下间隙实施白线疝修补术。男7例,女19例。年龄7个月~11岁,中位数3岁。疝囊下缘至脐上缘距离(1.46±0.66)cm,白线疝疝环直径(1.16±0.57)cm。结果手术过程顺利,手术时间(39.1±26.3)min,无并发症,术后1天出院。随访时间1年2个月~7年3个月,中位数5年1个月。无伤口感染、出血等并发症,无白线疝复发和皮肤肉芽肿形成。结论经脐环上缘入路修补儿童脐上3 cm以内白线疝安全、有效,切口美观。

关键词：白线疝经脐入路小儿

幼儿腹股沟三段肠管嵌顿斜疝并发肠穿孔1例报告

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中国微创外科杂志 2024年第6期24卷 459-461页

作者：刘雪来张震陈震陈胜男首都儿科研究所附属儿童医院普通外科北京100020

腹股沟嵌顿疝是小儿外科常见的急腹症[1]。一般有斜疝病史或嵌顿的经历,发生嵌顿的腹腔器官以肠管居多,也可以是卵巢和输卵管、盲肠和阑尾等[2]。嵌顿时间通常在5 h以内,嵌顿肠管为孤立的一段肠管,一般选择手法复位后行腹腔镜疝囊高位... 详细信息

腹股沟嵌顿疝是小儿外科常见的急腹症[1]。一般有斜疝病史或嵌顿的经历,发生嵌顿的腹腔器官以肠管居多,也可以是卵巢和输卵管、盲肠和阑尾等[2]。嵌顿时间通常在5 h以内,嵌顿肠管为孤立的一段肠管,一般选择手法复位后行腹腔镜疝囊高位结扎术[3]。三段肠管发生嵌顿并且嵌顿时间在5 h以上的病例少见。我们收治1例右侧腹股沟嵌顿疝,嵌顿时间达7 h,术中证实三段肠管嵌入腹股沟管并发肠穿孔,成功救治,报道如下。

关键词：腹股沟嵌顿疝小儿外科手法复位嵌顿时间腹腔器官肠管嵌顿斜疝肠穿孔