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The pathogenic mechanism of syndactyly type V identified in aHoxd13Q50R knock-in mice

Bone Research 2024年第2期12卷 349-360页

作者： Han Wang Xiumin Chen Xiaolu Meng Yixuan Cao Shirui Han Keqiang Liu Ximeng zhao xiuli zhao Xue Zhang McKusick-Zhang Center for Genetic Medicine State Key Laboratory of Complex Severe and Rare DiseasesDepartment of Medical GeneticsInstitute of Basic Medical Sciences Chinese Academy of Medical SciencesSchool of Basic Medicine Peking Union Medical CollegeBeijing 100005China Department of Orthopedics State Key Laboratory of Complex Severe and Rare DiseasesPeking Union Medical College HospitalChinese Academy of Medical Sciences&Peking Union Medical CollegeBeijing 100730China

Syndactyly type V (SDTY5) is an autosomal dominant extremity malformation characterized by fusion of the fourth and fifthmetacarpals. In the previous publication, we first identified a heterozygous missense mutation Q50R in homeobox domain (HD) ofHOXD13 in a large Chinese family with SDTY5. In order to substantiate the pathogenicity of the variant and elucidate the underlyingpathogenic mechanism causing limb malformation, transcription-activator-like effector nucleases (TALEN) was employed togenerate a Hoxd13Q50R mutant mouse. The mutant mice exhibited obvious limb malformations including slight brachydactyly andpartial syndactyly between digits 2-4 in the heterozygotes, and severe syndactyly, brachydactyly and polydactyly in *** on BMP2 and SHH/GREM1/AER-FGF epithelial mesenchymal (e-m) feedback, a crucial signal pathway for limbdevelopment, we found the ectopically expressed Shh, Grem1 and Fgf8 and down-regulated Bmp2 in the embryonic limb bud atE10.5 to E12.5. A transcriptome sequencing analysis was conducted on limb buds (LBs) at E11.5, revealing 31 genes that exhibitednotable disparities in mRNA level between the Hoxd13Q50R homozygotes and the wild-type. These genes are known to be involvedin various processes such as limb development, cell proliferation, migration, and apoptosis. Our findings indicate that the ectopicexpression of Shh and Fgf8, in conjunction with the down-regulation of Bmp2, results in a failure of patterning along both theanterior-posterior and proximal-distal axes, as well as a decrease in interdigital programmed cell death (PCD). This cascadeultimately leads to the development of syndactyly and brachydactyly in heterozygous mice, and severe limb malformations inhomozygous mice. These findings suggest that abnormal expression of SHH, FGF8, and BMP2 induced by HOXD13Q50R may beresponsible for the manifestation of human SDTY5.

关键词： BMP2 mechanism finding

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何以“飞盘媛”:社交媒体环境下体育运动污名化影响因素研究

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北京体育大学学报 2024年第1期47卷 95-106页

作者：周敏郅慧赵秀丽北京师范大学新闻传播学院北京100875

体育运动的污名化体现着社会认知与文化建构。以网络热词“飞盘媛”为例,通过大数据挖掘“飞盘媛”相关的社交媒体文本,采用扎根理论的方法研究社交媒体环境下体育运动污名化的影响因素。研究发现,标签化与他者化是体育运动污名化的内... 详细信息

体育运动的污名化体现着社会认知与文化建构。以网络热词“飞盘媛”为例,通过大数据挖掘“飞盘媛”相关的社交媒体文本,采用扎根理论的方法研究社交媒体环境下体育运动污名化的影响因素。研究发现,标签化与他者化是体育运动污名化的内部驱动因素,导致体育运动参与主体的身份区隔;社交媒体的特性引发群际情绪的扩散,影响受污者的社会认知和行为实践;社会规范与价值观等文化因素作用于社会的既有认知,推动“媛”字形成不同于传统语境的复杂释义;社交媒体改变了传统单向的污名化趋势,受污者在社交媒体赋能下产生出能动性的自我认知与反抗实践;女性参与体育运动的污名化过程蕴含着性别要素的作用,需将其放置于“身体-情感-社会文化”的相互联系中考察。由此,体育传播应坚持正确的价值导向,将污名化现象由情绪发泄引向理性探讨,推动社会信息共享和意义交流,为污名的消解提供空间。

关键词：污名化扎根理论飞盘媛体育运动影响因素社交媒体

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Gene replacement therapy in Bietti crystalline corneoretinal dystrophy:an open-label,single-arm,exploratory trial

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Signal Transduction and Targeted Therapy 2024年第5期9卷 2275-2284页

作者： Jinyuan Wang Jinlu Zhang Shicheng Yu Hongyan Li Shaohong Chen Jingting Luo Haibo Wang Yuxia Guan Haihan Zhang Shiyi Yin Huili Wang Heping Li Junle Liu Jingyuan Zhu Qiong Yang Ying Sha Chuan Zhang Yuhang Yang Xuan Yang Xifang Zhang xiuli zhao Likun Wang Liping Yang Wenbin Wei Beijing Tongren Eye Center Beijing Key Laboratory of Intraocular Tumor Diagnosis and TreatmentBeijing Ophthalmology&Visual Sciences Key LabMedical Artificial Intelligence Research and Verification Key Laboratory of the Ministry of Industry and Information TechnologyBeijing Tongren HospitalCapital Medical University100730 BeijingChina School of Clinical Medicine Tsinghua University100084 BeijingChina Chigenovo Co. Ltd.102206 BeijingChina Department of Ophthalmology Peking University Third HospitalBeijing Key Laboratory of Restoration of Damaged Ocular NervePeking University Third Hospital100191 BeijingChina Department of Ophthalmology The Third People’s Hospital of Dalian116091 DalianChina Department of Biomedical Informatics School of Basic Medical SciencesPeking University Health Science Center100191 BeijingChina Institute of Systems Biomedicine Department of PathologySchool of Basic Medical SciencesPeking University Health Science Center100191 BeijingChina

Bietti crystalline corneoretinal dystrophy is an inherited retinal disease caused by mutations in CYP4V2,which results in blindness in the working-age population,and there is currently no available ***,we report the results of the first-in-human clinical trial(NCT04722107)of gene therapy for Bietti crystalline corneoretinal dystrophy,including 12 participants who were followed up for 180-365 *** open-label,single-arm exploratory trial aimed to assess the safety and efficacy of a recombinant adeno-associated-virus-serotype-2/8 vector encoding the human CYP4V2 protein(rAAV2/8-hCYP4V2).Participants received a single unilateral subretinal injection of 7.5×10^(10)vector genomes of rAAV2/***,73 treatment-emergent adverse events were reported,with the majority(98.6%)being of mild or moderate intensity and considered to be procedure-or corticosteroid-related;no treatment-related serious adverse events or local/systemic immune toxicities were *** with that measured at baseline,77.8%of the treated eyes showed improvement in best-corrected visual acuity(BCVA)on day 180,with a mean±standard deviation increase of 9.0±10.8 letters in the 9 eyes analyzed(p=0.021).By day 365,80%of the treated eyes showed an increase in BCVA,with a mean increase of 11.0±10.6 letters in the 5 eyes assessed(p=0.125).Importantly,the patients’improvement observed using multifocal electroretinogram,microperimetry,and Visual Function Questionnaire-25 further supported the beneficial effects of the *** conclude that the favorable safety profile and visual improvements identified in this trial encourage the continued development of rAAV2/8-hCYP4V2(named ZVS101e).

关键词： cor dystrophy crystalline

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历史唯物主义视域下制度型开放的政治经济学解读

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当代经济研究 2024年第5期345卷 26-37,F0003页

作者：赵秀丽李建平福建师范大学经济学院福州350117

制度型开放是2018年中央经济工作会议对“开放”做出的新表述,并被写入党的二十大报告中,成为指导中国对外开放和参与全球经济治理的纲领性原则。制度型开放的提出有着深刻的历史背景与实践基础。从大的历史观和全球经济千年发展史的视... 详细信息

制度型开放是2018年中央经济工作会议对“开放”做出的新表述,并被写入党的二十大报告中,成为指导中国对外开放和参与全球经济治理的纲领性原则。制度型开放的提出有着深刻的历史背景与实践基础。从大的历史观和全球经济千年发展史的视角考量,制度型开放是“生产力—生产关系(经济基础)—上层建筑”之间互动演变的结果,既是生产方式和全球经济格局演变的必然结果,也是全球经济治理新诉求在上层建筑领域的新体现。中国推动和践行制度型开放,既有社会主义生产方式特有张力的支撑,也有改革开放以来国内超大规模市场优势的内在引力为底座。

关键词：历史唯物主义制度型开放制度流入与流出全球经济治理人类命运共同体

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探索高质量鸡肉生产,解码“鲜”味之秘笈

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中国禽业导刊 2024年第2期41卷 47-48页

作者：赵秀丽北京市华都峪口禽业有限责任公司北京101206

中国是消费大国也是美食大国,鸡肉以其高蛋白、低脂肪、低热量、低胆固醇的“一高三低”特点,日益受到消费者的青睐,成为健康饮食的首选食材。越来越多的人关注养殖生产水平和屠宰加工工艺、冷冻保存技术、烹饪制作方式等对鸡肉质量的... 详细信息

中国是消费大国也是美食大国,鸡肉以其高蛋白、低脂肪、低热量、低胆固醇的“一高三低”特点,日益受到消费者的青睐,成为健康饮食的首选食材。越来越多的人关注养殖生产水平和屠宰加工工艺、冷冻保存技术、烹饪制作方式等对鸡肉质量的影响。

关键词：健康饮食食材低胆固醇烹饪制作低脂肪低热量鸡肉质量高蛋白

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中国式肉鸡立体平养福利养殖模式的创新应用及实践

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中国禽业导刊 2024年第8期41卷 56-57页

作者：赵秀丽思玛特(北京)食品有限公司北京101200

思玛特(北京)食品有限公司作为国家高新技术企业和国家肉鸡产业技术体系平谷综合试验站的依托单位,示范性建设全国单体规模最大的肉鸡养殖基地,创新中国式肉鸡立体平养福利养殖模式,探索了符合中国资源条件与畜牧业可持续发展要求的农... 详细信息

思玛特(北京)食品有限公司作为国家高新技术企业和国家肉鸡产业技术体系平谷综合试验站的依托单位,示范性建设全国单体规模最大的肉鸡养殖基地,创新中国式肉鸡立体平养福利养殖模式,探索了符合中国资源条件与畜牧业可持续发展要求的农场动物福利养殖模式,促进肉鸡产业养殖模式转型升级。

关键词：产业技术体系单体规模转型升级养殖模式示范性建设平养福利养殖肉鸡产业

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强化护患沟通在小儿心血管科护理中的应用

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妇儿健康导刊 2024年第9期3卷 157-160页

作者：赵秀丽王丽山东省烟台市烟台山医院山东烟台264000

目的探讨强化护患沟通在小儿心血管科护理中的应用效果。方法选取2022年3月至2023年3月烟台市烟台山医院心血管科接诊的62例患儿作为研究对象,根据随机数字表法分为对照组和观察组,每组各31例。对照组采用常规护理,观察组采用强化护患沟... 详细信息

目的探讨强化护患沟通在小儿心血管科护理中的应用效果。方法选取2022年3月至2023年3月烟台市烟台山医院心血管科接诊的62例患儿作为研究对象,根据随机数字表法分为对照组和观察组,每组各31例。对照组采用常规护理,观察组采用强化护患沟通,比较两组住院时间、护理质量和家属满意度。结果观察组住院时间短于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组环境与安全、心理护理、生活照护、尊重与保护和健康宣教评分均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组家属总满意率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论小儿心血管科护理中采用强化护患沟通的应用效果显著,可提高护理质量和家属满意度,可以推广。

关键词：强化护患沟通小儿心血管科护理家属满意度

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体位管理结合复合保温干预在剖宫产术中的应用效果及对舒适度、不良事件发生率的影响

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临床医学研究与实践 2024年第26期9卷 163-166页

作者：赵秀丽巨乐西北妇女儿童医院陕西西安710061

目的探究体位管理结合复合保温干预在剖宫产术中的应用效果及对舒适度、不良事件发生率的影响。方法选择2021年5月至2022年10月我院收治的200例剖宫产产妇为研究对象,以随机数字表法将其分为对照组和观察组,每组100例。对照组接受常规... 详细信息

目的探究体位管理结合复合保温干预在剖宫产术中的应用效果及对舒适度、不良事件发生率的影响。方法选择2021年5月至2022年10月我院收治的200例剖宫产产妇为研究对象,以随机数字表法将其分为对照组和观察组,每组100例。对照组接受常规护理干预,观察组在对照组基础上加施体位管理结合复合保温干预。比较两组的干预效果。结果出手术室时,观察组产妇的生理、心理精神、环境及社会文化评分均高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。观察组的不良事件总发生率为7.00%,低于对照组的18.00%,差异具有统计学意义(P<0.05)。分娩后10 min,观察组产妇的皮质醇(Cor)、促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)水平低于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05);出生后10 min,观察组新生儿的Apgar评分高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论体位管理结合复合保温干预用于剖宫产术中,可缓解应激反应,降低不良事件发生率,提高产妇舒适度及新生儿出生质量,值得推广。

关键词：体位管理复合保温干预舒适度不良事件应激反应

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如何做好小学课堂纪律管理

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科教文汇 2024年第3期 159-162页

作者：赵秀丽石瑞才聊城市茌平区博平镇中心小学山东聊城252100

课堂纪律是影响教师教学水平和学生学业成绩的重要因素。小学课堂的纪律管理会影响学生对教师所授知识的接纳程度,还会影响授课教师对课堂教学的投入程度。建立良好的教学秩序需要良好的课堂纪律管理的支持,这样教师的教学才能事半功倍... 详细信息

课堂纪律是影响教师教学水平和学生学业成绩的重要因素。小学课堂的纪律管理会影响学生对教师所授知识的接纳程度,还会影响授课教师对课堂教学的投入程度。建立良好的教学秩序需要良好的课堂纪律管理的支持,这样教师的教学才能事半功倍,达到师生的良性互动。有些小学生爱玩、好动,甚至不服从教师管理,教师要从学生实际出发,研究切实可行的小学课堂纪律管理方式方法,采用更有效、更适合的方法来管理小学课堂纪律。

关键词：小学课堂纪律教学秩序

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公路工程全生命周期造价管控平台构建与应用

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项目管理技术 2024年第4期22卷 106-111页

作者：赵秀丽蒯佳婷浙江数智交院科技股份有限公司浙江杭州310012

通过大数据、云计算等信息技术收集公路工程各阶段工程造价数据,并进行造价数据积累、分析和处理。以造价全生命周期管理理念为基础,以造价管理数据链为主线,构建公路工程全生命周期造价管控平台。同时,为建设期、运营期财务管理、收费... 详细信息

通过大数据、云计算等信息技术收集公路工程各阶段工程造价数据,并进行造价数据积累、分析和处理。以造价全生命周期管理理念为基础,以造价管理数据链为主线,构建公路工程全生命周期造价管控平台。同时,为建设期、运营期财务管理、收费管理等已有管理系统预留接口,通过多种方式进行数据采集、统一数据标准,打通项目建设期、运营期数据壁垒,实现投资项目全生命周期数据共享与融合,为后续投资项目决策提供数据支撑。研究结果显示,该平台能够实现项目建设成本管控、项目运营成本管控和项目智能辅助决策分析。

关键词：公路工程全生命周期工程造价数据链造价管控平台成本管控

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