检索结果-南通市图书馆

新型ABCB4基因突变所致的进行性家族性肝内胆汁淤积症3型的临床表型及基因型分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华儿科杂志 2024年第7期62卷 649-654页

作者：叶晓琳于飞鸿周锦赵春娜吴捷国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院消化科北京100045

目的探讨ATP结合盒转运蛋白B4(ABCB4)新型剪接变异的分子致病机制及临床特点。方法回顾性总结首都医科大学附属北京儿童医院收治的1例胆汁淤积性肝病患儿的临床资料, 采用全外显子组测序检测致病突变并进行Sanger测序验证, 通过生物信... 详细信息

目的探讨ATP结合盒转运蛋白B4(ABCB4)新型剪接变异的分子致病机制及临床特点。方法回顾性总结首都医科大学附属北京儿童医院收治的1例胆汁淤积性肝病患儿的临床资料, 采用全外显子组测序检测致病突变并进行Sanger测序验证, 通过生物信息学预测突变位点的致病性, 通过mRNA异常剪接的Minigene体外验证实验对可能致病突变进行体外功能验证, 并随访患儿出院后的临床转归。结果患儿男, 5岁, 11月龄出现胆汁淤积, 体格检查显示肝脾明显肿大, 肝功能、腹部超声及肝脏病理等检查提示胆汁淤积性肝硬化。基因分析结果显示患儿为ABCB4基因致病性突变c.2860G>A和新发突变c.2065-8T>G的复合杂合子, 突变分别来源于其父母, 对c.2065-8T>G位点进行保守性预测, 显示该区域高度保守并可能影响剪接。Minigene实验结果证实c.2065-8T>G突变导致内含子16滞留7 bp序列在成熟的mRNA中, 在未发生无义介导的mRNA降解的情况下, 氨基酸移码形成截短蛋白(***689ValfsTer19), 最终确诊为进行性家族性肝内胆汁淤积症3型(PFIC3), 予熊去氧胆酸(UDCA)等药物治疗, 在18个月的随访期内, 患儿的临床症状有所改善。结论 ABCB4基因c.2065-8T>G位点被证实影响剪接过程, 与c.2860G>A构成复合杂合子, 确定为PFIC3的致病原因, 携带此突变的PFIC3患儿以胆汁淤积性肝病为主要表现, 疾病进展相对缓慢, 对UDCA治疗敏感。

关键词：胆汁淤积儿童基因突变

阿替利珠单抗治疗肝细胞癌有效性和安全性的系统评价再评价

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国医院药学杂志 2024年第12期44卷 1442-1447页

作者：余飞宏熊舜禹李家兆徐梦丹广东药科大学药学院广东广州510006 国家药品监督管理局药物警戒技术研究与评价重点实验室广东广州510006

目的:对阿替利珠单抗治疗肝细胞癌的系统评价/Meta分析进行再评价。方法:检索PubMed、Web of Science、Cochrane Library、中国知网、维普和万方数据库自建库至2023年4月13日阿替利珠单抗治疗肝细胞癌的系统评价/Meta分析。筛选文献、... 详细信息

目的:对阿替利珠单抗治疗肝细胞癌的系统评价/Meta分析进行再评价。方法:检索PubMed、Web of Science、Cochrane Library、中国知网、维普和万方数据库自建库至2023年4月13日阿替利珠单抗治疗肝细胞癌的系统评价/Meta分析。筛选文献、提取数据后,分别采用PRISMA声明、AMSTAR 2量表和GRADE系统评价纳入研究的报告质量、方法学质量和证据质量。结果:最终纳入7篇文献,共19个结局指标,PRISMA声明评价结果显示7篇研究均完全报告的条目只有8个;AMSTAR 2量表评价结果显示条目2和条目7这两个关键条目的缺失决定7篇研究方法学质量均为极低;GRADE系统评价结果显示19个结局指标中,只有3个的证据质量是高质量,局限性和不一致降低了其余16个结局指标的证据质量。在有效性方面,阿替利珠单抗能提高总生存期、无进展生存期和客观总缓解率。在安全性方面,纳入研究不良事件数据分歧明显。结论:阿替利珠单抗治疗肝细胞癌的有效性显著,但安全性还有待考证。

关键词：阿替利珠单抗肝细胞癌系统评价再评价

环孢素滴眼液联合聚乙烯醇滴眼液治疗重症干眼症的临床效果分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国社区医师 2024年第4期40卷 28-30页

作者：赵琳于飞鸿杨斯崇锦州医科大学附属第一医院眼科辽宁锦州121000 解放军92493部队医院眼科辽宁葫芦岛125000

目的:探讨环孢素滴眼液联合聚乙烯醇滴眼液治疗重症干眼症的临床效果。方法:选取2021年4月—2022年12月锦州医科大学附属第一医院收治的重症干眼症患者90例作为研究对象,按照随机数字表法分为对照组与观察组,各45例。对照组采用聚乙烯... 详细信息

目的:探讨环孢素滴眼液联合聚乙烯醇滴眼液治疗重症干眼症的临床效果。方法:选取2021年4月—2022年12月锦州医科大学附属第一医院收治的重症干眼症患者90例作为研究对象,按照随机数字表法分为对照组与观察组,各45例。对照组采用聚乙烯醇滴眼液治疗,观察组在对照组基础上采用环孢素滴眼液治疗。比较两组临床疗效。结果:观察组治疗总有效率高于对照组,差异有统计学意义(P=0.013)。治疗前,两组基础泪液分泌试验(Schirmer)结果、泪膜破裂时间(BUT)、角膜荧光素染色试验(FL)评分比较,差异无统计学意义(P>0.05);治疗后,两组Schirmer结果、BUT、FL评分均优于治疗前,且观察组优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组眼部烧灼感、眼部异物感、眼刺痛、迎风流泪发生率低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:环孢素滴眼液联合聚乙烯醇滴眼液治疗重症干眼症的临床效果确切,可明显改善患者眼表功能及不适感。

关键词：环孢素滴眼液聚乙烯醇滴眼液干眼症

抗血管内皮生长因子联合全视网膜激光光凝术治疗新生血管性青光眼的临床效果

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国社区医师 2024年第5期40卷 38-40页

作者：于飞鸿赵琳杨斯崇锦州医科大学附属第一医院眼科辽宁锦州121000 解放军92493部队医院眼科辽宁葫芦岛125000

目的:分析抗血管内皮生长因子(VEGF)联合全视网膜激光光凝术(PRP)治疗新生血管性青光眼的临床效果。方法:选取2021年2月—2022年12月锦州医科大学附属第一医院眼科收治的85例新生血管性青光眼患者作为研究对象,根据随机数字表法分为对照... 详细信息

目的:分析抗血管内皮生长因子(VEGF)联合全视网膜激光光凝术(PRP)治疗新生血管性青光眼的临床效果。方法:选取2021年2月—2022年12月锦州医科大学附属第一医院眼科收治的85例新生血管性青光眼患者作为研究对象,根据随机数字表法分为对照组(n=42)及观察组(n=43)。对照组采用抗VEGF治疗,观察组在对照组基础上联合PRP。比较两组治疗效果。结果:治疗后6个月,两组视野缺损程度小于治疗前,且观察组小于对照组,两组视神经纤维层厚度大于治疗前,且观察组大于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。结论:抗VEGF联合PRP治疗新生血管性青光眼的临床效果显著,可减小视野缺损程度,提高视神经纤维层厚度,改善眼压及视力水平,且安全性较好。

关键词：新生血管性青光眼抗血管内皮生长因子全视网膜激光光凝术

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

柔性石墨接地材料工频热稳定性能试验研究

高压电器 2024年第2期60卷 184-191页

作者：陈四甫张俊杰陈瑞斌余飞宏尹李健郭洁务孔永河南四达电力设备股份有限公司河南许昌461503 内蒙古电力(集团)有限责任公司巴彦淖尔供电局内蒙古巴彦淖尔015000 西安交通大学电气学院西安710049

针对电力系统中广泛使用的金属接地材料在运行中存在的腐蚀严重、运维费用高等问题,新型耐腐蚀型柔性石墨非金属接地材料成为一个较为热门的研究方向。柔性石墨接地材料的电气及热特性与传统的金属接地材料差异较大,其在工频电流下的热... 详细信息

针对电力系统中广泛使用的金属接地材料在运行中存在的腐蚀严重、运维费用高等问题,新型耐腐蚀型柔性石墨非金属接地材料成为一个较为热门的研究方向。柔性石墨接地材料的电气及热特性与传统的金属接地材料差异较大,其在工频电流下的热稳定性能也与金属材料有所区别,成为了制约柔性石墨接地材料截面选取以及结构设计的主要因素。为了得到较为准确的柔性石墨接地材料热稳定性能,文中针对柔性石墨接地材料在不同短时工频电流作用下的电气及热特性变化展开实验研究,获得了相应的热稳定温度阈值和热稳定系数参考值。研究结果表明:柔性石墨接地材料最高允许工作温度(即热稳定温度阈值)约为300℃,与传统金属接地材料较为接近;而其热稳定系数约为2.94,相比金属接地材料较低,因此在设计接地体时,柔性石墨材料的接地体截面应超过金属接地材料接地体截面,才能保证通流容量满足实际需要。

关键词：石墨基柔性接地体工频热稳定性热稳定系数

Advances in phase-sensitive optical time-domain reflectometry

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

Opto-Electronic Advances 2022年第3期5卷 25-52,I0001页

作者： Shuaiqi Liu feihong yu Rui Hong Weijie Xu Liyang Shao Feng Wang Department of Electrical and Electronic Engineering Southern University of Science and TechnologyShenzhen 518000China Key Laboratory of Intelligent Optical Sensing and Manipulation Ministry of EducationNanjing UniversityNanjing 210023China

Phase-sensitive optical time-domain reflectometry(Φ-OTDR)has attracted numerous attention due to its superior performance in detecting the weak perturbations along the *** on the ultra-sensitivity of light phase to the tiny deformation of optical fiber,Φ-OTDR has been treated as a powerful technique with a wide range of *** is fundamental to extract the phase of scattering light wave accurately and the methods include coherent detection,I/Q demodulation,3 by 3 coupler,dual probe pulses,and so ***,researchers have also made great efforts to improve the performance ofΦ-*** frequency response range,the measurement accuracy,the sensing distance,the spatial resolution,and the accuracy of event discrimination,all have been enhanced by various ***,lots of researches on the applications in various kinds of fields have been carried out,where certain modifications and techniques have been ***,Φ-OTDR remains as a booming technique in both researches and applications.

关键词： optical fiber sensors Ф-OTDR phase demodulation application research

CBL教学法联合MDT翻转课堂在乳腺癌超声教学中的应用

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国继续医学教育 2024年第2期16卷 64-67页

作者：王慧俞飞虹黄华兴马佩南京医科大学第一附属医院超声诊断科江苏南京210029 南京医科大学外科学教研室江苏南京210029 南京医科大学第一附属医院肿瘤科江苏南京210029

基于案例教学法(case-based learning,CBL)联合多学科联合会诊(multi-disciplinary treatment,MDT)翻转课堂是“以学生为中心”的全新教学模式,改变了过去“以教师为中心”的传统教学模式。乳腺超声是一门实践性强的学科,这种全新的教... 详细信息

基于案例教学法(case-based learning,CBL)联合多学科联合会诊(multi-disciplinary treatment,MDT)翻转课堂是“以学生为中心”的全新教学模式,改变了过去“以教师为中心”的传统教学模式。乳腺超声是一门实践性强的学科,这种全新的教学理念和教学模式,让学生进一步了解乳腺癌的诊疗模式,有助于拓展学生思维,提高自主学习能力;加强学生之间的交流合作,培养团队协作能力;培养学生学习兴趣,提高综合分析病例的能力。在今后的教学中,基于CBL教学法联合MDT翻转课堂在乳腺癌的超声教学中将被不断推广应用,进一步推动不同学科之间的融合式教学,为传统课堂教学变革带来新的曙光。

关键词：案例教学法多学科联合会诊翻转课堂乳腺癌超声教学传统课堂

常规超声联合弹性超声在男性乳腺癌中的预测价值

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

医学研究杂志 2024年第8期53卷 48-52页

作者：王慧俞飞虹马佩巩海燕查海玲南京医科大学第一附属医院超声诊断科 210029 南京医科大学第一附属医院肿瘤科 210029

目的探讨常规超声联合弹性超声在男性乳腺癌中的预测价值。方法纳入男性乳腺肿瘤患者105例,共108个病灶(良性肿块53个,恶性肿块55个)。对乳腺肿块行常规超声及弹性超声检查,应用单因素及多因素Logistic回归分析男性乳腺癌的独立预测因... 详细信息

目的探讨常规超声联合弹性超声在男性乳腺癌中的预测价值。方法纳入男性乳腺肿瘤患者105例,共108个病灶(良性肿块53个,恶性肿块55个)。对乳腺肿块行常规超声及弹性超声检查,应用单因素及多因素Logistic回归分析男性乳腺癌的独立预测因子。将差异有统计学意义的常规超声参数纳入二维超声模型,通过Logistic回归算法联合弹性评分和二维超声模型建立联合模型,并对两种模型的诊断效能进行评估对比。结果患者年龄(P=0.0001)、肿块血流(P=0.0023)、方位(P=0.0075)、弹性评分(P=0.0002)是男性乳腺癌的独立预测因子。联合模型和二维超声模型的曲线下面积(area under the curve,AUC)分别为0.911和0.855,两者比较差异有统计学意义(P=0.0311)。决策曲线分析(decision curve analysis,DCA)结果表明,联合模型在临床上具有较强的实用性。结论弹性评分是男性乳腺癌的独立预测因子,常规超声联合弹性超声可提高男性乳腺癌的诊断效能。

关键词：常规超声弹性超声男性乳腺预测

A low-profile metamaterial absorber with ultrawideband reflectionless and wide-angular stability

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

Defence Technology（防务技术） 2024年第4期34卷 258-268页

作者： feihong Lin Zhongming Yan Ping Wang yu Wang Hongcheng Zhou Haoran Lu School of Electrical Engineering Southwest Jiaotong UniversityChengdu 611756China Key Laboratory of Magnetic Suspension Technology and Maglev Vehicle Ministry of EducationChengdu 610031China China Academy of Launch Vehicle Technology Beijing 100076China

An ultrawideband reflectionless metamaterial absorber(MA)is proposed by replacing the metallic ground with the complementary split-ring resonator(CSRR)*** proposed MA exhibits-10 d B reflectivity spectrum from 1 GHz to 20 GHz,which maintains more than 90%absorption from 1.5 GHz to20 ***,it achieves angle stability for TE and TM polarization at oblique incident angles up to 40°and 65°,*** achieve broadband absorption spectrum,we have adopted a single-layer high-impedance surface(HIS)loaded with a double-layer magnetic material(MM)*** further realize the RCS reduction into a lower frequency range,we have employed the scattering cancellation technology into the traditional metallic ***,we have fabricated a sample exhibiting the 10 d B RCS reduction from 1 GHz to 20 GHz with a thickness of 10 *** and simulation results confirm that the proposed MA exhibits excellent comprehensive performance,making it suitable for many practical applications.

关键词： Metamaterial absorber(MA) Magnetic material(MM) High-impedance surface(HIS) Scattering cancellation technology Ultrawideband Wide-angular stable