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DICER1综合征与儿童恶性实体瘤关系的研究进展

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中华儿科杂志 2022年第7期60卷 731-734页

作者：童楚鸿马晓莉国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科北京市儿童血液肿瘤重点实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

DICER1综合征是一种罕见的基因遗传性疾病,主要发病机制为编码核酸内切酶dicer蛋白的DICER1基因突变,进而下调微小RNA表达,影响细胞的衰老和癌变。与胸膜肺母细胞瘤、卵巢支持-间质细胞瘤、横纹肌肉瘤、甲状腺癌、肾母细胞瘤、垂体母细... 详细信息

DICER1综合征是一种罕见的基因遗传性疾病,主要发病机制为编码核酸内切酶dicer蛋白的DICER1基因突变,进而下调微小RNA表达,影响细胞的衰老和癌变。与胸膜肺母细胞瘤、卵巢支持-间质细胞瘤、横纹肌肉瘤、甲状腺癌、肾母细胞瘤、垂体母细胞瘤、松果体母细胞瘤、神经母细胞瘤、幕下原始神经外胚叶肿瘤等儿童恶性实体瘤之间的遗传病因学及临床特征之间关系密切。本文对DICER1综合征与儿童恶性实体瘤之间的遗传学及临床关系进行综述。

关键词：恶性实体瘤横纹肌肉瘤主要发病机制母细胞瘤遗传性疾病微小RNA 核酸内切酶基因突变

基于碎屑锆石特征的雅鲁藏布江山南宽谷风成沙丘物源示踪

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第四纪研究 2023年第5期43卷 1157-1171页

作者：马晓莉李顺岳雅慧上海交通大学海洋学院上海200030 中国科学院青藏高原研究所北京100101

雅鲁藏布江河谷(尤其是“一江两河”区域)风沙化较为严重,制约了当地社会经济的可持续发展,追踪河谷风沙来源对当地风沙治理意义重大。本研究聚焦于拉萨贡嘎机场附近的山南宽谷风沙地貌,采集2个河沙、 3个风成沙丘和1个坡积物样品,以及... 详细信息

雅鲁藏布江河谷(尤其是“一江两河”区域)风沙化较为严重,制约了当地社会经济的可持续发展,追踪河谷风沙来源对当地风沙治理意义重大。本研究聚焦于拉萨贡嘎机场附近的山南宽谷风沙地貌,采集2个河沙、 3个风成沙丘和1个坡积物样品,以及引用前人研究的2个河沙样品。基于碎屑锆石U-Pb年龄及微量元素地球化学特征,进行沙源示踪研究,旨在为当地风沙治理提供科学依据。对360颗锆石进行LA-ICP-MS U-Pb定年,获得322个谐和年龄。分析结果表明,河沙、风成沙丘及坡积物样品碎屑锆石U-Pb年龄分布特征高度相似,主要峰值与冈底斯岩浆弧新生代的两期岩浆活动一一对应;非矩阵多维标度统计技术(MDS)分析也证实了样品与冈底斯岩浆弧有良好的亲缘性;地球化学判别图解显示锆石具有亏损轻稀土元素、富集重稀土元素、明显正Ce异常和明显负Eu异常的特征,亦指示其岩浆成因,表明冈底斯岩浆弧为沙丘、河沙与坡积物中碎屑锆石的主要来源。依据不同类型样品碎屑锆石年龄对比以及锆石年龄相似程度对比,结果发现:1)雅鲁藏布江地区风沙地貌主要是由于枯水季河床水位下降,导致河岸和河漫滩出露地表,就地起沙吹扬到山坡上所形成;2)研究区河沙并非主要从上游搬运而来,更多是拉萨河搬运汇入的泥沙。依据沙源分析结果,欲解决河谷风沙化问题,首要应在河岸和河漫滩种植适宜当地气候的耐旱植物固定河床上的泥沙,这是最直接有效的手段。

关键词：雅鲁藏布江河谷风沙地貌物源分析防风固沙沙漠化

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田连元的评书人生

今日辽宁 2017年第1期 70-73页

作者：尹忠华宋宇 ma xiaoli

他，连小学毕业证都没拿到，却凭着惊人的毅力自学成才，最终站到了国外大学的讲台上讲学。他，从小被认定为最不可能说评书，却以三弦伴奏员的身份闯进了曲艺团，最后成为了众人喜爱的评书大家。

关键词：评书人生自学成才国外大学毕业证

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杨振华和他的“沈阳相声”

今日辽宁 2017年第2期 68-71页

作者：尹忠华宋宇 ma xiaoli

“终身成就奖我，老树枯枝生萼，尽倾夕阳余热，再把相声植播。”这是2014年获得第八届中国曲艺牡丹奖终身成就大奖时，沈阳相声的标杆人物杨振华难掩激动心情，挥亳泼墨书写下的一段肺腑感言。作为第一位来自京津地区以外获得牡丹大奖... 详细信息

“终身成就奖我，老树枯枝生萼，尽倾夕阳余热，再把相声植播。”这是2014年获得第八届中国曲艺牡丹奖终身成就大奖时，沈阳相声的标杆人物杨振华难掩激动心情，挥亳泼墨书写下的一段肺腑感言。作为第一位来自京津地区以外获得牡丹大奖的相声演员，杨振华的获奖堪称是沈阳曲艺界的一桩大喜事，也是奋斗多年的沈阳相声发展史上一座不朽的里程碑。

关键词：相声演员沈阳终身成就奖中国曲艺京津地区发展史牡丹

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舰载机多体动力学建模与弹射起飞模拟

机械科学与技术 2016年第11期35卷 1797-1804页

作者：黎伟明马晓利中航工业飞机强度研究所第二研究室西安710065

考虑航母扰动以航母为参考系,建立了考虑机体弹性以及支柱弹性的舰载机弹射起飞多体动力学模型,将舰载机动力学方程推广到非惯性参考系下;通过增加自由停机和张紧停机过程,构建了弹射起飞全过程的数值模拟能力,并通过算例对建模可靠性... 详细信息

考虑航母扰动以航母为参考系,建立了考虑机体弹性以及支柱弹性的舰载机弹射起飞多体动力学模型,将舰载机动力学方程推广到非惯性参考系下;通过增加自由停机和张紧停机过程,构建了弹射起飞全过程的数值模拟能力,并通过算例对建模可靠性进行了验证。算例结果准确模拟了牵制杆拉断后前起落架垂向的不稳定振荡现象、弹射力卸载后前起落架的快速突伸现象,以及起落架离舰效应等物理过程。算例结果表明:借助于起落架的突伸,飞机离舰前的升降舵偏角产生的抬头力矩能有效增加离舰的俯仰角和俯仰速度,提高弹射起飞性能;离舰后升降舵偏转控制律在提高飞机迎角建立速度的同时,还能控制最大飞行迎角,有利于离舰飞行安全;飞机离舰时航母舰艏的垂直速度、俯仰速度以及抛射角对飞机的离舰飞行性能有影响,航母运动会危及舰载机弹射起飞安全,且以纵摇和横摇运动的影响最为显著。

关键词：多体动力学弹射起飞非惯性参考系航母扰动起落架突伸

Alveolar rhabdomyosarcoma with bone marrow metastasis causes disseminated intravascular coagulation

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Pediatric Investigation 2018年第4期2卷 263-266页

作者： Yan Su Xisi Wang Jing Yang Wen Zhao Chao Duan Mei Jin xiaoli ma Beijing Key Laboratory of Pediatric Hematology Oncology National Discipline of Pediatrics Ministry of Education MOE Key Laboratory of Major Diseases in Children Hematology Oncology CenterBeijing Children's HospitalCapital Medical UniversityNational Center for Children's HealthBeijingChina

INTRODUCTIONDisseminated intravascular coagulation (DIC) is an abnormal activation of the coagulation cascade that occurs in response to different diseases. Tumors such as malignant hematological diseases and solid tu... 详细信息

关键词： Alveolar rhabdomyosarcoma Disseminated intravascular coagulation diseases

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4SCAR-GD2-modified T-cell therapy in neuroblastoma withamplification: A case report with over 4-year follow-up data

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Pediatric Investigation 2020年第1期4卷 55-58页

作者： Xiao Xu Wen Zhao Zhixia Yue maoquan Qin Mei Jin Lung-Ji Chang xiaoli ma Beijing Key Laboratory of Pediatric Hematology Oncology National Discipline of PediatricsMinistry of EducationMOE Key Laboratory of Major Diseases in ChildrenHematology Oncology CenterBeijing Children's HospitalCapital Medical UniversityNational Center for Children's HealthBeijing100045China Shenzhen Geno-immune Medical Institute and America Yuva Biomed Inc ShenzhenChina

Introduction: Neuroblastoma (NB) is the most common extracranial solid tumor among children. The 5-year event-free survival rate for high-risk (HR) NB is still poor, especially for patients with advanced NB withMYCN gene amplification. Chimeric antigen receptor T (CAR-T) cell therapy is a new treatment for *** presentation: A 55-month-old boy with stage IV HR-NB received 4th-generation CAR-T cells that target disialoganglioside GD2, as consolidation maintenance treatment after intensive chemotherapy, surgery, and autologous stem-cell transplantation. As of February 2019, his CAR-T follow-up time was 37.5 months, indicating prolonged survival. Cranial MRI and ultrasound showed no mass;123I-metaiodobenzylguanidine (123I-MIBG) scan was ***: GD2-CAR-T cells may be an effective treatment option for NB patients withMYCN amplification.

关键词： Neuroblastoma GD2 CAR-T MYCN amplification Bone marrow Metastasis Encephalic metastasis Long term survival

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三丝焊接参数对电弧形态特征的影响

上海交通大学学报 2020年第7期54卷 682-687页

作者：马晓丽徐琛王伟成华学明上海交通大学材料科学与工程学院上海200240

由于电磁力的作用,多丝焊接多电弧与常规的单丝焊接电弧有显著不同的形态特征,电弧稳定性也受到直接影响.通过三丝焊接实验,借助高速摄影系统,量化研究了不同焊接电流组合和焊丝距离组合对电弧形态特征的影响.电弧形态参数包括电弧的高... 详细信息

由于电磁力的作用,多丝焊接多电弧与常规的单丝焊接电弧有显著不同的形态特征,电弧稳定性也受到直接影响.通过三丝焊接实验,借助高速摄影系统,量化研究了不同焊接电流组合和焊丝距离组合对电弧形态特征的影响.电弧形态参数包括电弧的高度、面积和偏移量,将三者的波动性作为评价电弧稳定性的3个参数.结果表明,电弧高度无明显波动,其值与焊接电流有关,与焊丝距离无关.采用大电流焊接时,熔池金属较多,导致"潜弧现象"的发生,电弧高度和面积均减小;大电流条件下的电弧抗干扰能力强,电弧偏移量小,电弧燃烧稳定.焊丝距离的改变对中间电弧面积的影响最直接,而对引导电弧和跟随电弧面积的影响较小.总体来说,随着焊丝距离的增大,电弧干扰作用和电弧偏移量减小,电弧稳定性提高.

关键词：三丝焊接电弧高度电弧面积电弧偏移

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史雪姣:马路上的铿锵玫瑰

今日辽宁 2017年第4期 56-59页

作者：谢甜甜 ma xiaoli

35℃的沈阳街头,骄阳似火,用挥汗如雨来形容街上的行人一点也不为过。然而,在沈阳青年大街大西路交通岗,执勤的女交警仍然在马路中间保持着笔挺的站姿,用利落的手势指挥着交通。史雪姣就是这些执勤女交警中的一员,她与她的同事都隶属于... 详细信息

35℃的沈阳街头,骄阳似火,用挥汗如雨来形容街上的行人一点也不为过。然而,在沈阳青年大街大西路交通岗,执勤的女交警仍然在马路中间保持着笔挺的站姿,用利落的手势指挥着交通。史雪姣就是这些执勤女交警中的一员,她与她的同事都隶属于沈阳市公安局交警支队女子特勤大队。1989年出生的史雪姣,2012年刚一毕业就加入了女子特勤大队,成为了一名女交警。这份职业,虽然有她意想不到的辛苦,

关键词：公安局交警支队玫瑰女交警沈阳市交通执勤特勤女子