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A novel transgenic mouse model of Chinese CharcotMarie-Tooth disease type 2L

Neural Regeneration Research 2014年第4期9卷 413-419页

作者： Ruxu Zhang Fufeng Zhang xiaobo Li Shunxiang Huang xiaohong Zi Ting Liu Sanmei Liu Xuning Li kun xia Qian Pan Beisha Tang Department of Neurology Third Xiangya HospitalCentral South University Department of Neurology Xiangya HospitalCentral South University National Key Laboratory of Medical Genetics Central South University

We previously found that the K141N mutation in heat shock protein B8 （HSPB8） was responsible for Charcot-Marie-Tooth disease type 2L in a large Chinese family. The objective of the present study was to generate a transgenic mouse model bearing the K141N mutation in the human HSPB8 gene, and to determine whether this K141NHSPB8 transgenic mouse model would manifest the clinical phenotype of Charcot-Marie-Tooth disease type 2L, and consequently be suitable for use in studies of disease pathogenesis. Transgenic mice overexpressing K141N HSPB8 were generated using K141N mutant HSPB8 cDNA cloned into a pCAGGS plasmid driven by a human cytomegalovirus expression system. PCR and western blot analysis confirmed integration of the KI41NHSPB8 gene and widespread expression in tissues of the transgenic mice. The K141N HSPB8 transgenic mice exhibited decreased muscle strength in the hind limbs and impaired motor coordination, but no obvious sensory disturbance at 6 months of age by behavioral assessment. Electrophysiological analysis showed that the compound motor action potential amplitude in the sciatic nerve was significantly decreased, but motor nerve conduction velocity remained normal at 6 months of age. Pathological analysis of the sciatic nerve showed reduced myelinated fiber density, notable axonal edema and vacuolar degeneration in K141N HSPB8 transgenic mice, suggesting axonal involvement in the peripheral nerve damage in these animals. These findings indicate that the KI4mHSPB8 transgenic mouse successfully models Charcot-Marie-Tooth disease type 2L and can be used to study the pathogenesis of the disease.

关键词： nerve regeneration peripheral nerve injury axonal injury animal models Charcot-Ma-rie-Tooth disease type 2L gene mutation pronuclear injection transgenic model small heat shockprotein B8 NSFC grant neural regeneration

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Platelet function monitoring guided antiplatelet therapy in patients receiving high-risk coronary interventions

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Chinese Medical Journal 2014年第19期127卷 3364-3370页

作者： Xu Li Wang Lefeng Yang Xinchun Li Kuibao Sun Hao Zhang Dapeng Wang Hongshi Li Weiming Ni Zhuhua xia kun Liu Yu Heart Center Beijing Chaoyang.Hospital CapitalMedicl UniversityBeijing 100020

Background Large-scale clinical trials have shown that routine monitoring of the platelet function in patients after percutanous coronary intervention （PCI） is not necessary. However, it is still unclear whether patients received high-risk PCI would benefit from a therapy which is guided by a selective platelet function monitoring. This explanatory study sought to assess the benefit of a therapy guided by platelet function monitoring for these patients. Methods Acute coronary syndrome （ACS） patients （n=384） who received high-risk, complex PCI were randomized into two groups. PCI in the two types of lesions described below was defined as high-risk, complex PCI： lesions that could result in severe clinical outcomes if stent thrombosis occurred or lesions at high risk for stent thrombosis. The patients in the conventionally treated group received standard dual antiplatelet therapy. The patients in the platelet function monitoring guided group received an antiplated therapy guided by a modified thromboelastography （TEG） platelet mapping： If inhibition of platelet aggregation （IPA） induced by arachidonic acid （AA） was less than 50% the aspirin dosage was raised to 200 mg/d; if IPA induced by adenosine diphosphate （ADP） was less than 30% the clopidogrel dosage was raised to 150 mg/d, for three months. The primary efficacy endpoint was a composite of myocardial infarction, emergency target vessel revascularization （eTVR）, stent thrombosis, and death in six months. Results This study included 384 patients; 191 and 193 in the conventionally treated group and platelet function monitoring guided group, respectively. No significant differences were observed in the baseline clinical characteristics and interventional data between the two groups. In the platelet function monitoring guided group, the mean IPA induced by AA and ADP were （69.2＋24.5）% （range, 4.8% to 100.0%） and （51.4＋29.8）% （range, 0.2% to 100.0%）, respectively. The AA- induced IPA of forty-three （22.2%） patients wa

关键词： platelet function antiplatelet therapy, percutanous coronary intervention, acute coronary syndrome

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标识消费结构的新指标——“发展系数”

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经济与管理研究 2007年第5期28卷 12-16页

作者：韩立岩夏坤北京航空航天大学经济管理学院

长期以来,人们用恩格尔系数来描述消费结构的变化规律和家庭生活水平的高低,然而,随着我国居民生活水平的不断提高和地区消费差异的加剧,传统意义下的恩格尔系数已经不能很好地发挥衡量居民生活水平的作用。本文首先分析了恩格尔系数在... 详细信息

长期以来,人们用恩格尔系数来描述消费结构的变化规律和家庭生活水平的高低,然而,随着我国居民生活水平的不断提高和地区消费差异的加剧,传统意义下的恩格尔系数已经不能很好地发挥衡量居民生活水平的作用。本文首先分析了恩格尔系数在我国当前经济环境中失效的原因,并借鉴前人的经验,在深入分析北京、上海乃至全国城乡家庭消费支出特点的基础上,提出了发展系数的概念,并推断出:恩格尔系数与发展系数之和保持在0．6附近,发展系数包含了恩格尔系数的大部分信息。对比恩格尔系数,发展系数具有五大优势,全国各地区城镇居民消费的数据也说明了用发展系数来衡量居民生活水平更为准确。本文还使用永久收入模型对北京市未来15年的消费情况作了预测,以此检验对发展系数和恩格尔系数之间关系的推算是否正确,结果进一步验证了用发展系数代替恩格尔系数的优势就在。

关键词：消费结构恩格尔系数发展系数

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Super P and MoO2/MoS2 co-doped gradient nanofiber membrane as multi-functional separator for lithium–sulfur batteries

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Rare Metals 2024年第9期43卷 4263-4273页

作者： Xin Liang Dong-Qing Zhao Qian-Qian Huang Sheng Liang Li-Li Wang Lei Hu Ling-Li Liu kun-Hong Hu Chong-Hai Deng Sheng Cheng Er-Tao Zhu Hua-xia Deng School of Energy Materials and Chemical Engineering LIB Technology Center of Anhui ProvinceHefei University Instrumental Analysis Centre Hefei University of Technology Hefei Youngy Energy Materials Co. Ltd. Department of Modern Mechanics University of Science and Technology of China

Lithium-sulfur battery is one of the most promising battery systems for industrialization due to its high theoretical specific capacity and high energy ***,the??shuttle effect??has restrained the advancement of lithium-sulfur *** this work,a gradient-structured nanofiber membrane with pure gelatin on one side and Super P-MoO2/MoS2-gelatin on the other side was created using a multi-step electrostatic spinning technique,which was applied for multi-functional separator for lithium-sulfur *** pure gelatin layer facing the anode side primarily homogenizes the lithium flux,whereas the Super P-MoO2/MoS2-gelatin layer facing the cathode side primarily adsorbs polysulfides by physical and chemical adsorption and enhancing polysulfide conversion *** findings demonstrate that even after 150 cycles at 0.2C,the lithium-sulfur battery can still sustain a discharge-specific capacity of 572.3 mAh·*** used with Li||Li symmetric batteries,it has a cycle life of more than 1200 *** commercialization of lithium-sulfur batteries is given a fresh idea by this straightforward preparation technique.

关键词： Li–S battery Membrane MoO2/MoS2 Nanofiber

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我国标贯液化判别方法对黄土适用性研究

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地震工程与工程振动 2013年第2期33卷 209-213页

作者：董林王峻夏坤王谦中国地震局兰州地震研究所甘肃兰州730000

鉴于我国20世纪50年代以来,地震液化现场很少有黄土液化的实例,而饱和黄土甚至高含水率的黄土也具有很高的液化势和流态破坏势。为工程设计准确预测饱和黄土在设计地震动的作用下是否会液化,本文用Seed-Idriss简化判别法对兰州某民用机... 详细信息

鉴于我国20世纪50年代以来,地震液化现场很少有黄土液化的实例,而饱和黄土甚至高含水率的黄土也具有很高的液化势和流态破坏势。为工程设计准确预测饱和黄土在设计地震动的作用下是否会液化,本文用Seed-Idriss简化判别法对兰州某民用机场的饱和黄土和砂土进行液化判别,并以此结果为依据检验规范判别式对黄土液化判别的适用性。结论证实用Seed-Idriss简化判别法结果检验规范方法对黄土的适用性是可行的,规范方法对于黄土液化判别过于保守。

关键词：动三轴实验 Seed-Idriss简化判别法标准贯入实验黄土液化

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电压源型逆变器改进无差拍控制策略仿真研究

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系统仿真学报 2015年第1期27卷 125-132页

作者：夏鲲葛越曾彦能许颇上海理工大学上海200093 宁波锦浪新能源科技有限公司宁波315712

电压源型逆变器广泛运用于UPS、新能源发电等场合,在各种负载下,尤其是非线性负载下的低电压畸变率和快速系统响应是其追求的目标。通过对单相逆变系统进行建模,根据其离散状态空间方程,提出了一种新型无差拍控制策略,在双闭环控制基础... 详细信息

电压源型逆变器广泛运用于UPS、新能源发电等场合,在各种负载下,尤其是非线性负载下的低电压畸变率和快速系统响应是其追求的目标。通过对单相逆变系统进行建模,根据其离散状态空间方程,提出了一种新型无差拍控制策略,在双闭环控制基础上增加了2个前馈环节,并设计了预测状态观测器以消除采样和计算带来的延时,提高系统动态响应能力。在MATLAB/Simulink环境下对单相逆变器改进型无差拍控制策略进行了系统建模,仿真结果表明,该控制策略能显著提高系统在非线性负载下的动态响应性能,改善输出电压波形。

关键词：状态观测器无差拍控制单相逆变器 Simulink仿真

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土与结构相互作用效应的中外抗震规范对比

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世界地震工程 2016年第1期32卷 81-88页

作者：夏坤李小东张令心中国地震局工程力学研究所中国地震局地震工程与工程振动重点实验室黑龙江哈尔滨150080 中国地震局兰州地震研究所甘肃兰州730000 哈尔滨方舟工程设计咨询有限公司黑龙江哈尔滨150030

为优化我国抗震设计规范基于土与结构相互作用效应的抗震设计方法,对中国大陆、台湾及美国和欧洲抗震设计规范中有关SSI条文进行了介绍,从规范条文应用范围、地震作用折减方法、修正参数、折减系数沿结构高度变化、侧向水平位移、基底... 详细信息

为优化我国抗震设计规范基于土与结构相互作用效应的抗震设计方法,对中国大陆、台湾及美国和欧洲抗震设计规范中有关SSI条文进行了介绍,从规范条文应用范围、地震作用折减方法、修正参数、折减系数沿结构高度变化、侧向水平位移、基底剪力折减量等方面进行对比分析,总结出了我国大陆抗震设计规范考虑SSI效应与其他规范的不同及不足之处,明确了我国大陆抗震设计规范考虑SSI效应条文方面进一步修改的方向和相应的研究内容,对我国抗震设计规范关于SSI条文提出相应的修改建议。

关键词：土与结构相互作用抗震设计水平地震作用剪力折减方法修改建议

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剪切波速液化判别方法对粉砂及粉土适用性研究

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地震工程与工程振动 2019年第2期39卷 225-232页

作者：董林夏坤李少华杨博中国地震局兰州地震研究所黄土地震工程重点实验室甘肃兰州730000 甘肃省岩土防灾工程技术研究中心甘肃兰州730000

含细粒土体相对于纯净砂在自然界中分布更为广泛,其地震液化灾害在上世纪70年代之后逐渐成为研究热点,然而关于其液化判别,一直以来都只是在砂土方法的基础上,稍作调整。本文对比了美国NCEER推荐的基于标贯试验的Seed方法和基于剪切波... 详细信息

含细粒土体相对于纯净砂在自然界中分布更为广泛,其地震液化灾害在上世纪70年代之后逐渐成为研究热点,然而关于其液化判别,一直以来都只是在砂土方法的基础上,稍作调整。本文对比了美国NCEER推荐的基于标贯试验的Seed方法和基于剪切波速试验的Andrus和Stokoe方法,以历史地震数据检验方法,结果显示剪切波速方法对含细粒土体过于保守,并且细粒含量越高,对非液化点越不可靠。通过建立两个方法3组细粒含量下液化临界曲线上的剪切波速与标贯击数相关关系,得出临界剪切波速随细粒含量增加而减小的趋势没有临界标贯击数那么迅速。剪切波速试验为小应变无损测试,对含细粒土土颗粒间胶结力较为敏感,而液化状态为大应变破坏阶段,土体胶结力基本丧失,因此对胶结较强的含细粒土体,剪切波速指标与液化难以建立唯一联系。另外,中国规范剪切波速液化判别方法存在误导,由于判别式已经用黏粒含量修正,因此,Vs0经验系数应统一只取砂土数值。

关键词：含细粒土体液化判别剪切波速试验标准贯入试验适用性

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低温燃烧合成制备非晶氧化铝及其晶型转变

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兵器材料科学与工程 2005年第2期28卷 41-44页

作者：魏坤霞赵昆渝魏伟朱心昆江苏工业学院材料科学与工程系江苏常州213016 昆明理工大学材料与冶金工程学院昆明650093 南京理工大学材料科学与工程系江苏南京210094

以硝酸铝和尿素为原料(质量比为2.5:1),采用低温燃烧合成法制备了不同晶态的超细Al2O3,对在300℃时点火获得的非晶Al2O3进行了煅烧处理。XRD分析发现,由低温燃烧合成制备的非晶态Al2O3向α相转变的温度≥1000℃,晶化过程中仅发生非晶→... 详细信息

以硝酸铝和尿素为原料(质量比为2.5:1),采用低温燃烧合成法制备了不同晶态的超细Al2O3,对在300℃时点火获得的非晶Al2O3进行了煅烧处理。XRD分析发现,由低温燃烧合成制备的非晶态Al2O3向α相转变的温度≥1000℃,晶化过程中仅发生非晶→γ→α的相变。TEM与选区衍射表明当预热温度小于400℃时,可以获得非晶Al2O3,并呈现出不规则片状,尺寸在200-400nm。

关键词： Al2O3 低温燃烧合成制备片状硝酸铝晶化过程煅烧非晶 α相预热温度

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Protective effect of sodium butyrate on the cell culture model of Huntington disease

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Progress in Natural Science:Materials International 2007年第7期17卷 784-788页

作者： Zhang Baorong~(1**) Tian Jun~1 Yin Xinzhen~1 Luo Wei~1 xia kun~2 (1.Department of Neurology,Second Affiliated Hospital,Zhejiang University School of Medicine,Hangzhou 310009,China 2.National Laboratory of Medical Genetics of China,Central South University,Changsha 410078,China) Department of Neurology Second Affiliated Hospital Zhejiang University School of Medicine Hangzhou 310009 China

This study aimed to develop a cell culture model of Huntington disease and observe the effect of sodium butyrate on this cell culture *** 1 of both a wild type and a mutant IT15 gene from the genomic DNA of a healthy adult and a patient with Hunt- ington disease was amplified and cloned into the eukaryotic expression vector *** neuroblastoma SH-SY5Y cells were tran- siently transfected with these recombinant plasmids in the absence and presence of sodium butyrate(0.1,0.2,0.5,1.0 mmol/L).The MTT assay was used to measure cell *** results indicated that the N-terminal fragment of mutant huntingtin formed perinuclear and intranuclear aggregates and caused a decrease of SH-SY5Y cell *** butyrate inhibited the decrease of SH-SY5Y cell via- bility caused by the N-terminal fragment of mutant *** suggests that sodium butyrate has a protective effect on this cell cul- ture model of Huntington disease.

关键词： Huntington disease huntingtin sodium butyrate

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