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中华医学会第十五次全国医学遗传学学术会议暨中国医师协会医学遗传医师分会第一届全国学术会议暨2016年浙江省医学遗传学年会

作者： Zhang Qingjiong Li Shiqiang Xiao Xueshan Jia Xiaoyun wang panfeng Guo Xiangming State Key Laboratory of Ophthalmology Zhongshan Ophthalmic Center Sun Yat-sen University

Objective Mutations in lens-specific genes have been frequently reported to play major roles in th e development of congenital cataracts. So far, a number of mutations in these genes have been r eported, including those identified in our patients with cataract. Based on analysis of data from wh ole exome sequencing on 1629 probands with different forms of hereditary eye diseases, a numb ers of novel variants predicted to be damaging were identified. This study aims to clarify the relati onships between different variations in these genes and varied phenotypes in different patients. Method Variations in 32 genes known to cause isolated or primary congenital cataracts were sele cted from the dataset of whole exome sequencing for 1629 probands. After exclusion of polymor phisms and benign variants, rare variants predicted to be damaging were thoroughly analyzed ba sed on existing databases and associated phenotypes. Predicted damaging but unlikely causativ e variants will be summarized. Result Some mutations reported to cause cataracts were detected in patients without cataracts. Some rare damaging variants in these gene may not be causative. Rare variants in some genes are more likely to be pathogenic while such variants in other genes are ambiguous. Classification of these genes and its associated variants are suggested for variants-based genetic counseling. Conclusion Visible clear lens provides valuable model in evaluating effect of a variant on lens str ucture(transparency). Clarifying gene-or variant-specific genotype-phenotype is the prerequisite in making precision genetic counseling. International collaborative studies on such kind of data, pr obably through AEGC or other societies, may be of great help in differentiating rare variants from pathogenic mutations in lens-specific genes responsible for congenital cataracts.

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4自由度混联机器人静刚度分析

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机械工程学报 2011年第15期47卷 9-16页

作者：汪满新王攀峰宋轶民赵学满黄田天津大学机构理论与装备设计教育部重点实验室天津300072

研究一种新型混联机器人模块-Bicept的半解析刚度建模方法。该模块由一含恰约束支链的2自由度平面并联机构和一与动平台末端串接的2自由度转头构成,是Tricept机器人的一种二维形式,具有制造成本低,工作空间大的特点,配以长行程导轨,可... 详细信息

研究一种新型混联机器人模块-Bicept的半解析刚度建模方法。该模块由一含恰约束支链的2自由度平面并联机构和一与动平台末端串接的2自由度转头构成,是Tricept机器人的一种二维形式,具有制造成本低,工作空间大的特点,配以长行程导轨,可用于飞机壁板数字化自动制孔等场合。在完成2自由度并联机构位置逆解分析和变形分析基础之上,基于全变形雅可比矩阵建立该机构的静刚度半解析模型。建模中考虑了所有支链构件及铰链的弹性贡献,并侧重研究其恰约束支链弯曲刚度的精确建模问题。通过算例获得Bicept机器人面内静刚度在工作空间中的分布规律,并通过ANSYS有限元分析软件验证了计算结果的正确性。

关键词：刚度分析并联机器人

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网壳钢结构节点相贯线轨迹生成和校验方法

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机械科学与技术 2015年第3期34卷 408-412页

作者：朱城辉王攀峰天津大学机构理论与装备设计教育部重点实验室天津300072

针对现有网壳钢结构节点相贯线轨迹求解算法复杂及切割精度差等问题,研究复杂截面网壳钢结构节点相贯线切割轨迹生成和检验方法,提高钢结构节点制造效率和质量。在建立节点贯口相贯线解析模型的基础上,以支管母线运动方法构造复杂相贯... 详细信息

针对现有网壳钢结构节点相贯线轨迹求解算法复杂及切割精度差等问题,研究复杂截面网壳钢结构节点相贯线切割轨迹生成和检验方法,提高钢结构节点制造效率和质量。在建立节点贯口相贯线解析模型的基础上,以支管母线运动方法构造复杂相贯曲线切割轨迹实时求解算法;以相邻模瓣端面对角顶点距离为依据生成切割轨迹校验文件。提出的方法用于带坡口复杂相贯线的粗插补轨迹数据求取和检验,为一种5自由度混联机器人提供切割轨迹数据。

关键词：钢结构相贯线切割轨迹轨迹校验混联机器人

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中国教科书话语体系构建的价值、问题与路径

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课程．教材．教法 2023年第4期43卷 42-49页

作者：王攀峰邓文卓首都师范大学教育学院北京100037 首都师范大学附属中学北京100037

构建中国教科书话语体系是应对课程教材改革全球化挑战的需要,是推进新时代教材建设高质量发展的需要,也是信息时代维护国家文化安全的需要。当前教科书话语体系的构建还存在如下问题:教材一体化建设中教科书话语体系的整体规划有待加强... 详细信息

构建中国教科书话语体系是应对课程教材改革全球化挑战的需要,是推进新时代教材建设高质量发展的需要,也是信息时代维护国家文化安全的需要。当前教科书话语体系的构建还存在如下问题:教材一体化建设中教科书话语体系的整体规划有待加强,教材治理现代化建设中教科书话语体系面临转化困境,课程教材改革中教科书话语权尚须提升。新时代我国教科书话语体系构建的实现路径为:加强顶层设计,推进教科书话语体系的系统构建;促进教科书话语体系的有机转化,形成话语优势;提升话语能力,全方位增强教科书话语权。

关键词：教科书话语体系话语权政策话语学术话语学科教材话语

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我国教科书学术话语体系的回顾与反思

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课程．教材．教法 2022年第4期42卷 33-41页

作者：王攀峰朱东阳首都师范大学教育学院北京100037

教科书学术话语体系体现着研究者对教科书问题的理论自觉,承载着我国社会发展的价值诉求,是获取教材建设话语权和发挥社会影响力的重要前提。改革开放以来,我国教科书研究在话语体系建设方面经历了教科书解读话语的形成、教科书研究话... 详细信息

教科书学术话语体系体现着研究者对教科书问题的理论自觉,承载着我国社会发展的价值诉求,是获取教材建设话语权和发挥社会影响力的重要前提。改革开放以来,我国教科书研究在话语体系建设方面经历了教科书解读话语的形成、教科书研究话语的深化、教科书学的话语建构等阶段,在话语主体、话语主题、话语传播等方面呈现出不同特征。当代教科书学术话语体系的建构应坚持正确价值导向,打造特色鲜明的教科书研究共同体,形成世界眼光和中国风格兼具的话语体系,提升中国教科书学术话语体系的影响力。

关键词：教科书学术话语体系话语主体话语主题话语传播

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不同应变速率下CFRP约束混凝土方柱的力学性能

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复合材料学报 2022年第10期39卷 4847-4855页

作者：赵辉曹玉贵王攀峰赵立峰河北省水利规划设计研究院有限公司石家庄050011 武汉理工大学道路桥梁与结构工程湖北省重点实验室武汉430070

为研究不同应变速率下碳纤维增强树脂复合材料(CFRP)约束混凝土方柱的力学性能,本文采用CFRP约束倒角半径为15 mm、45 mm、60 mm的方形试件,进行应变速率为3.3×10^(-5)s^(-1)、3.3×10^(-3)s^(-1)的加载试验,分析了试件倒角半径和应变... 详细信息

为研究不同应变速率下碳纤维增强树脂复合材料(CFRP)约束混凝土方柱的力学性能,本文采用CFRP约束倒角半径为15 mm、45 mm、60 mm的方形试件,进行应变速率为3.3×10^(-5)s^(-1)、3.3×10^(-3)s^(-1)的加载试验,分析了试件倒角半径和应变速率对CFRP约束混凝土方柱的应力-应变曲线、轴向应变-环向应变曲线和抗压强度的影响。结果表明,试件的应力-应变曲线的第二段斜率和抗压强度均随着试件倒角半径与应变速率的增加而增大;轴向应变-环向应变曲线的斜率随着应变速率的增加而增大,随着CFRP的层数增大而减小。最后基于试验数据对现有文献的模型进行评估,结果表明Lin等模型的预测结果与准静态下FRP约束混凝土方柱的轴向应变-环向应变关系曲线比较吻合,魏洋等模型能够预测FRP强弱约束状态,Cao等模型可以用于预测不同应变率下CFRP约束混凝土方柱的抗压强度。研究成果为CFRP约束混凝土方柱的进一步应用提供了试验依据与理论基础。

关键词： CFRP约束混凝土正方形柱应力-应变曲线应变速率抗压强度

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教育研究范式的创新:何以必要与如何可能

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中国教育学刊 2023年第12期 44-49页

作者：王攀峰朱东阳首都师范大学教育学院北京100089

面对中国教育现代化发展、信息技术进步、教育复杂性科学研究与知识生产模式转变等方面的挑战,创新教育研究范式势在必行。当代教育研究范式将在理念目标、研究主体、方法技术、认识视域与价值伦理等方面发生创造性变革,表现为:注重社... 详细信息

面对中国教育现代化发展、信息技术进步、教育复杂性科学研究与知识生产模式转变等方面的挑战,创新教育研究范式势在必行。当代教育研究范式将在理念目标、研究主体、方法技术、认识视域与价值伦理等方面发生创造性变革,表现为:注重社会需求导向的基础研究;加强纵横贯通的主体协同创新;引入跨学科新方法与新技术;形成通宏洞微的认识论;构建人-机协同的机制。教育研究范式的创新应遵循理论与数据并重、价值与工具统一、解释与预测结合的路径,其方法包括教育数据挖掘、教育仿真模拟实验、科幻叙事研究、产学研协同创新等。

关键词：教育研究范式教育数据挖掘教育仿真模拟实验科幻叙事研究产学研协同创新

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我国学科教材话语体系的发展与建构

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中国教育学刊 2022年第12期 45-51页

作者：王攀峰邓文卓首都师范大学教育学院北京100089 首都师范大学附属中学实验学校北京100089

学科教材话语体系是依据课程标准运用一系列语言符号按照特定体例编制的课程内容系统。改革开放以来,我国学科教材建设经历了重建转型、实验探索、多元发展、改革创新四个阶段,依次形成了着眼于训练“双基”、发展“能力”、形成“三维... 详细信息

学科教材话语体系是依据课程标准运用一系列语言符号按照特定体例编制的课程内容系统。改革开放以来,我国学科教材建设经历了重建转型、实验探索、多元发展、改革创新四个阶段,依次形成了着眼于训练“双基”、发展“能力”、形成“三维目标”、培育“核心素养”的学科教材话语体系。在四十多年变迁中,学科教材话语体系在历史与现实融合中逐渐深化人的全面发展观,在传统与现代整合中推进学科课程文化的发展,在统一与多样对立中凸显国家意志和中国特色。

关键词：学科教材话语体系历史演进逻辑理路构建路径

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设计实验:教科书研究的新路径

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教育科学研究 2020年第4期 45-53页

作者：王攀峰薛笑娥首都师范大学教育学院 100089

当前教科书领域存在研究与设计断裂的问题,体现为“少研究的教科书设计”与“缺设计的教科书研究”,使用设计实验的方法可开辟教科书研究新的视野和路径。教科书设计实验有三个特征,即在研究场域上,是基于真实情境的教科书实验;在研究... 详细信息

当前教科书领域存在研究与设计断裂的问题,体现为“少研究的教科书设计”与“缺设计的教科书研究”,使用设计实验的方法可开辟教科书研究新的视野和路径。教科书设计实验有三个特征,即在研究场域上,是基于真实情境的教科书实验;在研究方法上,注重量的研究与质的研究相结合;在研究目的上,具有发展理论与实践的双重目的。教科书设计实验的一般过程为:与实践者合作,寻找设计问题;坚持理论导向,明确研究问题;注重研究过程,设计教育干预;立足真实情境,实施教育干预;多方收集数据,评价教育干预;迭代循环开发,生成设计成果。设计实验应用在教科书研究中有助于教科书的持续改进和学习环境的系统优化,提升教师的教科书设计与使用能力,推动当代教科书研究范式的创新。

关键词：设计实验教科书研究教科书

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Genetic and clinical findings in a Chinese family with PROM1-associated Stargardt disease: Case report and review of the literature

Genetic and clinical findings in a Chinese family with PROM1...

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中华医学会第十五次全国医学遗传学学术会议暨中国医师协会医学遗传医师分会第一届全国学术会议暨2016年浙江省医学遗传学年会

作者： Huang Li Xiao Xueshan Li Shiqiang Jia Xiaoyun wang panfeng Sun Wenmin Guo Xiangming Zhang Qingjiong 中山大学中山眼科中心眼科学国家重点实验室

Objective Stargardt disease(STGD) is the most common form of inherited juvenile macular dege neration. In this study, we try to explore the molecular genetics of STGD in a Chinese family and t o broaden the knowledge of PROM1 mutations and the associated phenotypes. Method Whole exome sequencing was conducted in four affected family members and clinical da ta including fundus photographs and Fundus Fluorescein Angiography were performed. Result Exome sequencing revealed a recurrent heterozygous mutation c.1117 C>T(p.R373 C) in PROM1 gene was the causative mutation of the family. After summarizing all the reported mutatio ns of PROM1, 31 pathogenic mutations in total were reported, including nine splicing, eight deleti on, seven nonsense, four missense and three insertion mutations. Mutation p.R373 C was not onl y the most common mutation, but also the only mutation which had an evidence of causing disea se in a single heterozygous state, all the others were homozygous or compound heterozygous. Al though p.R373 C was reported in different phenotypes, bull‘s eye maculopathy is the common sign. Conclusion We detected a p.R373 C mutation in PROM1 gene, and the mini-review of genotype and phenotype of PROM1 gene will benefit to the interpretation of the pathogenicity of PROM1 va riants.

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