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Correction of a CADASIL point mutation using adenine base editors in hiPsCsandbloodvessel organoids

Journal of Genetics and Genomics 2024年第2期51卷 197-207页

作者： Jingwen Wang Lei Zhang Guanglan Wu Jinni Wu Xinyao Zhou Xiaolin Chen Yongxia Niu Yiren Jiao qianyi liu Puping Liang Guang Shi Xueqing Wu Junjiu Huang MOE Key Laboratory of Gene Function and Regulation State Key Laboratory of BiocontrolSchool of Life SciencesSun Yat-sen UniversityGuangzhouGuangdong 510275China Key Laboratory of Reproductive Medicine of Guangdong Province The First Affiliated Hospital and School of Life SciencesSun Yat-sen UniversityGuangzhouGuangdong 510275China Center of Reproductive Medicine Children's Hospital of Shanxi and Women Health Center of ShanxiTaiyuanShanxi 030013China

Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy (CADASIL) is a monogenic small vessel disease caused by mutations in the NOTCH3 gene. However, the pathogenesis of CADASIL remains unclear, and patients have limited treatment options. Here, we use human induced pluripotent stem cells (hiPSCs) generated from the peripheral blood mononuclear cells of a patient with CADASIL carrying a heterozygous NOTCH3 mutation (c.1261C>T, p.R421C) to develop a disease model. The correction efficiency of different adenine base editors (ABEs) is tested using the HEK293T-NOTCH3 reporter cell line. ABEmax is selected based on its higher efficiency and minimization of predicted off-target effects. Vascular smooth muscle cells (VSMCs) differentiated from CADASIL hiPSCs show NOTCH3 deposition and abnormal actin cytoskeleton structure, and the abnormalities are recovered in corrected hiPSC-derived VSMCs. Furthermore, CADASIL blood vessel organoids generated for in vivo modeling show altered expression of genes related to disease phenotypes, including the downregulation of cell adhesion, extracellular matrix organization, and vessel development. The dual adeno-associated virus (AAV) split-ABEmax system is applied to the genome editing of vascular organoids with an average editing efficiency of 8.82%. Collectively, we present potential genetic therapeutic strategies for patients with CADASIL using blood vessel organoids and the dual AAV split-ABEmax system.

关键词： CADASIL Induced pluripotent stem cells Adenine base editors AAV Blood vessel Organoid

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面向功率冲击平抑的岸电系统储能型电能调控装置容量优化配置策略

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电力自动化设备 2024年第7期44卷 37-44页

作者：刘乾易李源刘芳李尚龙中南大学自动化学院湖南长沙410083

针对港口岸电系统负荷侧存在的冲击性功率等电能质量问题,提出一种储能型电能调控装置容量优化配置方法。介绍港口岸电系统及储能型电能调控装置拓扑结构,并分析冲击性负荷运行特征;探讨负荷运行工况与功率因数控制目标之间的关系,根据... 详细信息

针对港口岸电系统负荷侧存在的冲击性功率等电能质量问题,提出一种储能型电能调控装置容量优化配置方法。介绍港口岸电系统及储能型电能调控装置拓扑结构,并分析冲击性负荷运行特征;探讨负荷运行工况与功率因数控制目标之间的关系,根据电池荷电状态与负荷运行工况,提出储能型电能调控装置多类型运行工况自适应容量设计的补偿控制策略;建立储能型电能调控装置技术-经济模型,通过在技术模型中考虑岸电系统电能质量的要求建立容量模型,经济模型提供评估寿命成本和效益的方法。基于某港口岸电负荷实测数据,验证所提方法的有效性。

关键词：岸电系统冲击性功率电能质量储能型电能调控装置容量优化

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港口岸电系统冲击性负荷功率柔性控制方法

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中国电机工程学报 2024年第16期44卷 6587-6596,I0025页

作者：李尚龙刘乾易邹润民刘芳李勇中南大学自动化学院湖南省长沙市410083 湖南大学电气与信息工程学院湖南省长沙市410082

为解决港口岸电系统中负荷功率存在较强冲击性问题,提出一种基于储能电池的负荷功率柔性控制方法,在实现功率实时平抑和无功动态补偿的基础上,降低系统网侧线损、提升储能电池循环寿命及应对极端工况的能力。首先,介绍负荷功率柔性控制... 详细信息

为解决港口岸电系统中负荷功率存在较强冲击性问题,提出一种基于储能电池的负荷功率柔性控制方法,在实现功率实时平抑和无功动态补偿的基础上,降低系统网侧线损、提升储能电池循环寿命及应对极端工况的能力。首先,介绍负荷功率柔性控制系统(load power flexible control system,LPFCS)的拓扑结构及控制方式;其次,依据负荷功率和电池荷电状态来划分负荷工况,进而以负荷功率波动的平抑、防止电池过充过放以及提升储能系统应对极端工况的能力为原则,将LPFCS的工作模式分为空闲、填谷、削峰以及限幅4种模式;然后,建立系统网侧线损优化模型,求解模型得出功率补偿值的取值区间,并基于该区间确定不同工况下LPFCS的功率补偿值。最后,基于长江某岸电系统实测负荷数据,对LPFCS的工作性能进行仿真和实验验证。结果表明:LPFCS的补偿响应时间小于0.3 s,负荷功率波动抑制率达到90%,系统网侧线损率下降17.2%。

关键词：港口岸电系统负荷功率柔性控制网侧线损模式划分

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基于等价输入干扰的分布式光伏电源出力控制策略

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电网技术 2024年第3期48卷 1072-1081页

作者：刘科研盛万兴李昭范振刘乾易刘芳中国电力科学研究院有限公司北京市海淀区100192 中南大学自动化学院湖南省长沙市410083

分布式电源能够改善配电网潮流分布,使得电力系统具有更高的能源利用率以及灵活性,然而分布式电源的不合理出力则难以充分发挥自身优势,并且死区效应、电网电压畸变及系统参数不确定性等不确定性扰动也会对电力系统的可靠性构成严重威... 详细信息

分布式电源能够改善配电网潮流分布,使得电力系统具有更高的能源利用率以及灵活性,然而分布式电源的不合理出力则难以充分发挥自身优势,并且死区效应、电网电压畸变及系统参数不确定性等不确定性扰动也会对电力系统的可靠性构成严重威胁。针对此问题,提出了基于改进的等价输入干扰方法(improvedequivalentinputdisturbance,IEID)的分布式电源出力控制方法。其中上层优化结构以配电网网损最小为目标,建立配电网优化降损模型并求解得到分布式电源出力值;下层控制结构基于所提IEID设计分布式电源控制策略,把模型耦合项、死区效应、网压畸变及系统参数不确定性等干扰对系统输出的影响等价到输入通道上,并对其进行估计和补偿,能够有效地抑制未知扰动并高精度跟踪上层输出的出力值,极大地改善并网电能质量。以某21节点真实居民配电网为算例,仿真结果表明所提方法具有较好的扰动抑制能力,能够自主平稳出力,降低配电网网损。

关键词：分布式电源双层结构等价输入干扰扰动抑制自主平稳出力

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基于时空综合分型的El Niňo事件对中国东部降水的影响差异

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大气科学学报 2024年第4期47卷 521-532页

作者：任宏利刘芊仪刘明竑王润中国地质大学(武汉)环境学院大气科学系湖北武汉430078 中国气象科学研究院灾害天气国家重点实验室/青藏高原气象研究所北京100081

基于1961—2022年中国高分辨率降水格点资料、合成分析和经验正交函数分解方法,揭示了时空综合分型得到的生命史较长-异常中心位置偏东的低频-东部(LF-EP)型和生命史较短-异常中心位置偏西的准两年-中部(QB-CP)型El Niňo事件对中国东... 详细信息

基于1961—2022年中国高分辨率降水格点资料、合成分析和经验正交函数分解方法,揭示了时空综合分型得到的生命史较长-异常中心位置偏东的低频-东部(LF-EP)型和生命史较短-异常中心位置偏西的准两年-中部(QB-CP)型El Niňo事件对中国东部降水的不同影响。结果表明,LF-EP型事件对降水的影响显著且稳定:自发展年秋季到衰减年夏季长达近4个季节,长江以南区域降水持续地显著偏多,且异常雨带中心自衰减年春季起逐步北抬。QB-CP型事件发生时降水异常特征变化更加复杂多变:发展年夏秋季其空间分布与LF-EP型事件中的特征大致相反,长江以南区域降水整体偏少,冬季开始长江以南逐渐有正异常降水出现,且春季以后异常雨带表现出逐渐南退特征,至衰减年夏季发展为华北-长江中下游-华南地区降水异常“正-负-正”分布。进一步通过比较不同类型事件中大尺度水汽输送的差异探讨了其影响不同的可能机制,发现由海温异常纬向位置差异导致的西太平洋区域大气环流直接响应以及衍生模态响应差异是造成中国东部降水异常空间分布特征差异的重要原因。同时,两类时空事件持续性和转相时间的差异也会使得对降水影响的时间尺度出现差别。

关键词： El Niňo 时空综合分型中国东部降水异常雨带演变衍生模态

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运行工况自适应的风储系统双层功率平滑策略

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电力系统及其自动化学报 2024年第8期36卷 92-100页

作者：刘芳程旭刘乾易刘科研盛万兴李昭中南大学自动化学院长沙410083 中国电力科学研究院有限公司北京100192

针对风电并网带来的功率波动问题,提出一种运行工况自适应的风电-混合储能系统双层功率平滑策略。在上层,考虑风储系统并网功率波动和储能运行状态,利用无模型自适应控制动态跟踪经滑动平均算法得到的并网参考功率,生成混合储能总功率任... 详细信息

针对风电并网带来的功率波动问题,提出一种运行工况自适应的风电-混合储能系统双层功率平滑策略。在上层,考虑风储系统并网功率波动和储能运行状态,利用无模型自适应控制动态跟踪经滑动平均算法得到的并网参考功率,生成混合储能总功率任务;在下层,考虑储能介质的技术特性,利用模糊控制动态调节经变分模态分解确定的混合储能总功率任务的频率分界点,完成功率的自适应分配。算例分析表明:所提策略可以自适应平抑多工况下的风电功率波动,实现混合储能各介质间功率的合理分配。

关键词：风力发电混合储能系统无模型自适应控制模糊控制变分模态分解

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Shining Light on Anion-Mixed Nanocatalysts for Efficient Water Electrolysis: Fundamentals, Progress, and Perspectives

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Nano-Micro Letters 2022年第3期14卷 79-119页

作者： Yaoda liu Paranthaman Vijayakumar qianyi liu Thangavel Sakthivel Fuyi Chen Zhengfei Dai State Key Laboratory for Mechanical Behavior of Materials Xi’an Jiaotong UniversityXi’an 710049People’s Republic of China State Key Laboratory of Solidification Processing Northwestern Polytechnical UniversityXi’an 710072People’s Republic of China

Hydrogen with high energy density and zero carbon emission is widely acknowledged as the most promising candidate toward world’s carbon neutrality and future sustainable ***-splitting is a constructive technology for unpolluted and high-purity H2 production,and a series of non-precious electrocatalysts have been developed over the past *** further improve the catalytic activities,metal doping is always adopted to modulate the 3d-electronic configuration and electron-donating/accepting(e-DA)properties,while for anion doping,the electronegativity variations among different non-metal elements would also bring some potential in the modulations of e-DA and metal valence for tuning the *** this review,we summarize the recent developments of the many different anion-mixed transition metal compounds(e.g.,nitrides,halides,phosphides,chalcogenides,oxyhydroxides,and borides/borates)for efficient water electrolysis ***,we have introduced the general information of water-splitting and the description of anion-mixed electrocatalysts and highlighted their complementary functions of mixed ***,some latest advances of anion-mixed compounds are also categorized for hydrogen and oxygen evolution *** rationales behind their enhanced electrochemical performances are *** but not least,the challenges and future perspectives are briefly proposed for the anion-mixed water dissociation catalysts.

关键词： Multianions Electrocatalysts Water electrolysis Hydrogen energy Oxygen evolution

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Novel Wind Power Grid-connection System Using Inductive Filtering Technology

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Chinese Journal of Electrical Engineering 2022年第3期8卷 102-111页

作者： Juan Ni Sijia Hu Yong Li Jinjie Lin qianyi liu Peiyao liu Lihong Dong College of Electrical and Information Engineering Hunan UniversityChangsha 410082China School of Automation Central South UniversityChangsha 410083China

Herein,a novel wind power grid-connection system based on inductive filtering is proposed to improve grid-connection compatibility,and is implemented in a 50-MW real ***,the topology and wiring configuration of the proposed system are ***,an equivalent circuit and mathematical model are established to reveal the filtering characteristics and resonance damping mechanism of the proposed ***,a 50-MW wind farm-based experimental study,which is conducted to validate the effectiveness and availability of the system is *** experimental results show that the main harmonics,power factor,voltage fluctuation,and flicker satisfy national standards.

关键词： Wind power generation inductive filtering method grid-connection compatibility power quality

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Prediction of high-speed train delay propagation based on causal text information

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Railway Engineering Science 2023年第1期31卷 89-106页

作者： qianyi liu Shengjie Wang Zhongcan Li Li Li Jun Zhang Chao Wen National Engineering Laboratory of Integrated Transportation Big Data Application Technology Southwest Jiaotong UniversityChengdu 610031China China Railway Chengdu Group Co. LtdChengdu 610031China

The delay-causing text data contain valuable information such as the specific reasons for the delay,location and time of the disturbance,which can provide an efficient support for the prediction of train delays and improve the guidance of train control *** on the train operation data and delay-causing data of the Wuhan-Guangzhou high-speed railway,the relevant algorithms in the natural language processing field are used to process the delay-causing text *** also integrates the train operatingenvironment information and delay-causing text information so as to develop a cause-based train delay propagation prediction *** Word2vec model is first used to vectorize the delay-causing text description after word *** mean model or the term frequency-inverse document frequency-weighted model is then used to generate the delay-causing sentence vector based on the original word ***,the train operating-environment features and delay-causing sentence vector are input into the extreme gradient boosting(XGBoost)regression algorithm to develop a delay propagation prediction *** this work,4 text feature processing methods and 8 regression algorithms are *** results demonstrate that the XGBoost regression algorithm has the highest prediction accuracy using the test features processed by the continuous bag of words and the mean *** with the prediction model that only considers the train-operating-environment features,the results show that the prediction accuracy of the model is significantly improved with multi-ple regression algorithms after integrating the delay-causing feature.

关键词： High-speed rail Delay propagation Cause of delay Word2vec Natural language processing

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考虑致因的初始晚点影响列车数预测模型研究

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综合运输 2024年第2期46卷 105-110页

作者：王圣洁刘乾义文超李忠灿田文华西南交通大学交通运输与物流学院四川成都611756

不同的晚点致因会导致晚点传播的差异性,造成不同的初始晚点影响列车数。考虑详细的初始晚点致因可以提高晚点预测的精度。基于武广高铁实绩和晚点原因记录数据,结合既有晚点预测研究并分析晚点传播机理,确定初始晚点影响列车数的影响... 详细信息

不同的晚点致因会导致晚点传播的差异性,造成不同的初始晚点影响列车数。考虑详细的初始晚点致因可以提高晚点预测的精度。基于武广高铁实绩和晚点原因记录数据,结合既有晚点预测研究并分析晚点传播机理,确定初始晚点影响列车数的影响因素。运用自然语言处理技术,将晚点致因文本数据转化为向量数据,建立了不同致因-初始晚点影响列车数的混合神经网络预测模型。为验证模型效果,对比不同算法以及同一算法在考虑致因前后的预测精度,结果显示:本文提出的混合神经网络模型预测准确率最高。当以平均绝对误差和均方根误差作为评价指标时,所有的算法在考虑晚点致因后预测精度均有明显提升。

关键词：铁路运输晚点影响预测晚点致因初始晚点影响列车数自然语言处理神经网络

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