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Fatal hemophagocytic lymphohistiocytosis presenting as Reye’s syndrome: Report of two cases

Open Journal of Pediatrics 2012年第2期2卷 161-164页

作者： Shinji Kounami Koichi Minami megumi yoshiyama Genkichi Izumi Noriyuki Aoyagi Norishige Yoshikawa Department of Pediatrics Wakayama Medical University Kimiidera Wakayama City Japan

We report two cases of rapidly fatal hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) that presented as Reye’s syndrome (RS). The patients were referred to our hospital because of altered level of consciousness with hyperammonemia and hypoglycemia. The first patient, a 24-month-old girl (Case 1), died soon after arrival and was clinically diagnosed as having RS, but a diagnosis of HLH was established on the basis of autopsy findings. The other patient, a 4-month-old boy (Case 2), was diagnosed as having HLH in view of the bone marrow findings on admission, but immunosuppressive therapy failed to prevent a rapidly fatal course. Marked hypercytokinemia was found in both patients, and liver pathology demonstrated panlobular microvesicular steatosis of hepatocytes, resembling that in RS. Mononuclear cell infiltration with hemophagocytosis in the liver was evident in case 2, but not in case 1. In both cases, hypercytokinemia was thought to have caused mitochondrial dysfunction, resulting in RS-like microvesicular steatosis of hepatocytes. HLH is an important differential diagnosis of children presenting with RS-like picture.

关键词： Hemophagocytic Lymphohistiocytosis Reye’s Syndrome Cytokine Mitochondria Encephalopathy

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