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Systemic treatment of advanced, metastatic, medullary thyroid carcinoma

Journal of Cancer Metastasis and Treatment 2021年第1期7卷 326-344页

作者： Antonio Matrone Carla Gambale Alessandro Prete Virginia Cappagli loredana lorusso Valeria Bottici Rossella Elisei Department of Clinical and Experimental Medicine Endocrine UnitUniversity Hospital of PisaPisa 56124Italy

Medullary thyroid carcinoma(MTC)is a rare endocrine tumor,which arises from thyroid parafollicular C *** its ability to metastasize by blood and lymphatic vessels,it can show a more aggressive clinical behavior than differentiated thyroid *** of RET gene is the main molecular alteration involved in MTC *** the case of germline RET mutation,MTC can be inherited in an autosomal dominant way and show three different phenotypes:familial medullary thyroid carcinoma and multiple endocrine neoplasia types IIA and *** addition,in sporadic cases,somatic RET mutation remains the key molecular alteration in most of *** thyroidectomy with prophylactic or therapeutic central compartment lymph nodes dissection is the surgical treatment of *** surgical treatments and local therapies should be used in the case of single or few local or distant ***,in cases with large metastatic spread of the disease,particularly in those with significant tumor progression,additional systemic treatments are *** this review,we discuss the key points of systemic treatment in advanced,metastatic *** provide an update on the main aspects(from biological rationale to clinical experience)of each treatment,focusing our attention on the drugs used in clinical practice in the last ***,we give insights about the emerging treatments from highly selective RET inhibitors to new radionuclide therapy.

关键词： Medullary thyroid carcinoma tyrosine kinase inhibitors targeted therapy immunotherapy radionuclide therapy RET selective inhibitors

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