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腹腔内伴EWSR1/FUS-CREM重排恶性上皮样肿瘤1例

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中华病理学杂志 2024年第3期53卷 299-302页

作者：吴佳慧许淑霞徐曼沈萍陈洁枫金晓婷 Chik Hong Kuick kenneth tou en chang 殷敏智上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心病理科上海200127 福建省儿童医院(上海儿童医学中心福建医院)病理科福州350011 重庆医科大学附属儿童医院病理科重庆400000 Department of Pathology and Laboratory Medicine KK Women′s and Children′s HospitalSingapore 229899Singapore

腹腔内伴EWSR1/FUS-CREM重排恶性上皮样肿瘤是新近发现、分化不明的恶性肿瘤,形态学及免疫表型显示上皮分化,具有恶性潜能及转移倾向。本文报道1例多次复发伴肺转移的病例。镜下肿瘤界限尚清,有纤维性假包膜,肿瘤周边及细胞巢间隔见较... 详细信息

腹腔内伴EWSR1/FUS-CREM重排恶性上皮样肿瘤是新近发现、分化不明的恶性肿瘤,形态学及免疫表型显示上皮分化,具有恶性潜能及转移倾向。本文报道1例多次复发伴肺转移的病例。镜下肿瘤界限尚清,有纤维性假包膜,肿瘤周边及细胞巢间隔见较多炎性细胞浸润,肿瘤细胞呈上皮样、多边形,胞质丰富,呈嗜酸性,核呈圆形或卵圆形,可见小核仁。肿瘤细胞上皮细胞膜抗原弥漫强阳性,广谱细胞角蛋白局灶强阳性,波形蛋白、WT1、突触素、Calretinin等阴性。分子检测示EWSR1-ATF1融合。

关键词：腹腔内转移倾向假包膜免疫表型波形蛋白肺转移纤维性恶性肿瘤

具有TSC2基因突变的儿童嗜酸性实性和囊性肾细胞癌临床病理学观察

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中华病理学杂志 2020年第7期49卷 693-698页

作者：杨文萍 kenneth tou en chang 徐红艳 Chik Hong Kuick Eileen Hui Qi Ng 黄慧熊枫吴艳曾松涛樊金星 Xinyi Loh 江西省儿童医院病理科南昌330006 KK Women′s and Children′s Hospital Singapore 229899Singapore

目的:探讨具有TSC2基因突变的儿童嗜酸性实性和囊性肾细胞癌(ESC RCC)临床病理特征、免疫组织化学及分子遗传学特征和预后。方法:收集2017年至2018年2例ESC RCC临床资料,HE和免疫组织化学染色(enVision)法进行形态学观察;荧光原位杂交检... 详细信息

目的:探讨具有TSC2基因突变的儿童嗜酸性实性和囊性肾细胞癌(ESC RCC)临床病理特征、免疫组织化学及分子遗传学特征和预后。方法:收集2017年至2018年2例ESC RCC临床资料,HE和免疫组织化学染色(enVision)法进行形态学观察;荧光原位杂交检测TFE3、TFEB断裂重排基因;分子基因检测,PCR扩增,二代测序。结果:2例ESC RCC为男性,年龄分别9岁8个月和13岁,均发生在右肾。肿瘤大小5~7 cm,切面囊实性,灰红、灰白鱼肉样。显微镜下肿瘤具有纤维性包膜,肿瘤细胞突破胞膜。肿瘤细胞弥漫分布,圆形、多边性,胞质丰富,嗜伊红,可见大小不一的空泡,呈透明细胞样;部分区域类似乳头样结构,可见纤维轴心。细胞核圆形、泡状核,易见多核及巨核细胞,核分裂象未见;少量大小不一的囊样结构,囊壁可见单层瘤细胞被覆呈钉突样。间质见厚壁血管,灶状淋巴细胞浸润;较多嗜伊红坏死,可见钙化和胆固醇结晶。免疫组织化学阳性表达:PAX8(弥漫)、细胞角蛋白(CK)20、广谱细胞角蛋白(CKpan,局灶)、CD10(1例局灶/1例弥漫)、INI1、波形蛋白、CD68阳性,Ki-67阳性指数5%~10%。HMB45、S-100蛋白、Melan A、p53、结蛋白、TFE3、CK7、CK19、上皮细胞膜抗原(EMA)、CD56、嗜铬粒素A(CgA)、突触素、CD30、CD117、WT1、平滑肌肌动蛋白(SMA)阴性。分子遗传学检测:TFE3、TFEB断裂重排阴性。二代测序:例1,TSC2 ***574Ter(0.198);例2,TSC2 ***406Ter(0.355)。结论:ESC RCC儿童发病比较罕见,容易误诊,其具有独特的病理形态学特征、免疫表型和分子遗传学改变,预后较好。

关键词：肾肿瘤儿童免疫组织化学基因测定

儿童NTRK重排间叶源性肿瘤临床病理学观察

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中华病理学杂志 2020年第7期49卷 675-680页

作者：殷敏智马靖何巧沈萍陈洁枫金晓婷张忠德 Chik Hong Kuick Chen Huiyi Eileen Hui Qi Ng Sze Jet Aw kenneth tou en chang 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心病理科 200127 Department of Pathology and Laboratory Medicine KK Women′s and Children′s HospitalSingapore 229899Singapore

目的:探讨儿童NTRK重排间叶源性肿瘤临床和病理学特征,以提高对该类疾病的认识。方法:收集上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心及新加坡KK Women′s and Children′s Hospital从2017年1月至2019年9月5例手术切除标本,采用enVision... 详细信息

目的:探讨儿童NTRK重排间叶源性肿瘤临床和病理学特征,以提高对该类疾病的认识。方法:收集上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心及新加坡KK Women′s and Children′s Hospital从2017年1月至2019年9月5例手术切除标本,采用enVision法检测免疫组织化学表型,荧光原位杂交(FISH)检测相关基因并对NTRK基因重排进行克隆性分析。结果:该组5例患儿,3例男性,2例女性。年龄从3个月到13岁,部位包括软组织(膝、胸腔、腹壁)和肾,肿瘤大小为4.5~12.5 cm。组织学检查主要呈梭形细胞肿瘤,浸润性生长,可伴有炎性细胞。免疫表型上,肿瘤细胞阳性表达Pan-TRK,分子检测均存在NTRK基因重排,包括DCTN1-NTRK1的发现。除2例目前接受靶向药物治疗,其余均为无疾病进展病例,随访时间9~29个月。结论:NTRK重排间叶源性肿瘤,其肿瘤发生部位广泛,组织学图像多变。免疫组织化学Pan-TRK可以帮助诊断,NTRK基因检测确认其存在重排是诊断的金标准,对不能完整切除或有复发、转移病例建议靶向药物治疗。

关键词：儿童免疫组织化学分子靶向治疗间叶源性肿瘤

先天性中胚层肾瘤临床病理特点及分子病理研究进展

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中华病理学杂志 2021年第5期50卷 553-556页

作者：赵曼丽张道恩汤宏峰浙江大学医学院附属儿童医院病理科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 Department of Pathology and Laboratory Medicine KK Women′s and Children′s HospitalSingapore 229899Singapore

先天性中胚层肾瘤(CMN)是新生儿最常见的肾脏肿瘤。组织学上,可分为经典型、细胞型和混合型3种亚型。除了最常见的ETV6-NTRK3基因融合,新近发现大部分经典型和混合型具有表皮生长因子受体(EGFR)基因内部串联重复,少部分的细胞型和混合... 详细信息

先天性中胚层肾瘤(CMN)是新生儿最常见的肾脏肿瘤。组织学上,可分为经典型、细胞型和混合型3种亚型。除了最常见的ETV6-NTRK3基因融合,新近发现大部分经典型和混合型具有表皮生长因子受体(EGFR)基因内部串联重复,少部分的细胞型和混合型具有涉及NTRK1、NTRK3或BRAF基因重组和BRAF基因内部缺失。本文对其临床病理特点及分子病理进展等方面进行综述。

关键词： BRAF基因分子病理临床病理特点肾脏肿瘤先天性中胚层肾瘤内部串联重复基因融合新生儿

间变性淋巴瘤激酶克隆号1A4抗体在儿童髓母细胞瘤中的表达及其意义

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中华病理学杂志 2020年第1期49卷 52-56页

作者：赵曼丽赵云沈志鹏顾伟忠刘蕾舒艳张道恩汤宏峰浙江大学医学院附属儿童医院病理科杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院神经外科杭州310052 epartment of Pathology and Laboratory Medicine KK Women′s and Children′s HospitalSingapore Duke-NUS Medical School Singapore

目的探讨间变性淋巴瘤激酶(ALK)克隆号1A4抗体在儿童髓母细胞瘤中的表达及意义。方法采用NanoString技术和测序技术对浙江大学医学院附属儿童医院2014至2017年诊治的44例儿童髓母细胞瘤标本进行分子分型鉴定,同时应用免疫组织化学enVis... 详细信息

目的探讨间变性淋巴瘤激酶(ALK)克隆号1A4抗体在儿童髓母细胞瘤中的表达及意义。方法采用NanoString技术和测序技术对浙江大学医学院附属儿童医院2014至2017年诊治的44例儿童髓母细胞瘤标本进行分子分型鉴定,同时应用免疫组织化学enVision二步法检测ALK在44例髓母细胞瘤整张切片中的表达,统计分析蛋白表达与分子分型的关系。结果患者年龄范围0.5~13.0岁,平均年龄5.8岁。男性28例,女性16例。经典型31例,促纤维增生/结节型5例,广泛结节型3例,大细胞/间变型5例。44例儿童髓母细胞瘤除3例无确切划分亚型外,其余41例中5例为WNT型,12例为SHH型,9例为Group 3型,15例为Group 4型。44例肿瘤组织中13例ALK免疫组织化学阳性,阳性率为29.5%,其中强阳性6例、弱阳性7例。ALK蛋白表达与WNT型相关(P<0.01)。WNT型中特征性出现核旁点状阳性。结论ALK克隆号1A4免疫组织化学可辅助儿童髓母细胞瘤分子分型,强阳性且出现核旁点状阳性提示WNT亚型。

关键词：髓母细胞瘤儿童免疫组织化学