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Cystic fibrosis associated liver disease in children

World journal of Hepatology 2021年第11期13卷 1727-1742页

作者： joseph j valamparampil Girish L Gupte Liver Unit Birmingham Children’s HospitalBirmingham B46NHUnited Kingdom

Cystic fibrosis(CF)is an autosomal recessive disorder caused by mutations in the CF transmembrane conductance regulator *** liver disease develops in 5%-10%of patients with CF and is the third leading cause of death among patients with CF after pulmonary disease or lung transplant *** review the pathogenesis,clinical presentations,complications,diagnostic evaluation,effect of medical therapies especially CF transmembrane conductance regulator modulators and liver transplantation in CF associated liver disease.

关键词： Cystic fibrosis liver disease Portal hypertension Cirrhosis Liver transplantation Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator modulators Distal intestinal obstructive syndrome

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