检索结果-南通市图书馆

临床荟萃 2019年第10期34卷 885-888页

作者：皮亚雷张亚男李玉倩崇禾萌张会丰河北医科大学第二医院儿科

矮小病因复杂,多种遗传因素及环境因素均可导致矮小。目前已知遗传因素所致矮小相关综合征越来越多,对于存在骨骼畸形、多脏器多系统受累及特殊面容患儿,应根据临床基础信息选择恰当分子遗传学检测技术以明确诊断,为治疗和遗传咨询提供... 详细信息

矮小病因复杂,多种遗传因素及环境因素均可导致矮小。目前已知遗传因素所致矮小相关综合征越来越多,对于存在骨骼畸形、多脏器多系统受累及特殊面容患儿,应根据临床基础信息选择恰当分子遗传学检测技术以明确诊断,为治疗和遗传咨询提供依据。

关键词：特殊面容临床基础遗传学检测遗传因素骨骼畸形遗传咨询环境因素多脏器

GnRHa激发试验与GnRH激发试验诊断价值的对比研究

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国际儿科学杂志 2019年第6期46卷 453-456页

作者：袁博皮亚雷张亚男袁小辉王蕾张会丰河北大学附属医院儿科保定071000 河北医科大学第二医院儿科石家庄050000

目的比较特发性中枢性性早熟女童GnRHa激发试验与GnRH激发试验的诊断价值。方法选取2016年1月至2018年6月因乳房提前发育(<8岁)而就诊的6~10岁女童108例,随机分为GnRH激发试验组和GnRHa激发试验组。综合患儿骨龄、子宫及卵巢超声及6个... 详细信息

目的比较特发性中枢性性早熟女童GnRHa激发试验与GnRH激发试验的诊断价值。方法选取2016年1月至2018年6月因乳房提前发育(<8岁)而就诊的6~10岁女童108例,随机分为GnRH激发试验组和GnRHa激发试验组。综合患儿骨龄、子宫及卵巢超声及6个月的随访的确诊结果,比较两种激发试验的诊断价值。结果本研究共纳入108例患儿,行GnRHa激发试验40例(37%),其中确诊特发性中枢性性早熟25例(63%);行GnRH激发试验68例(63%),其中确诊特发性中枢性性早熟的30例(44%)。GnRHa激发试验组与GnRH激发试验组比较:LH峰值分别为11.33(6.81,15.79)、7.89(5.35,14.21),两组数据差异无统计学意义(U=1078.50,P=0.07);FSH峰值分别为15.68(10.18,20.06)、17.26(13.34,21.42),两组数据差异无统计学意义(U=1617.50,P=0.10)。而LH峰值/FSH峰值分别为0.86(0.37,1.17)、0.52(0.31,0.83),差异有统计学意义(U=953.00,P=0.01)。GnRH激发试验诊断ICPP的灵敏度为90.91%(81.10%~100.72%),特异度为94.29%(86.60%~101.98%),总符合率为92.65%(86.44%~98.85%),约登指数为0.85(0.72~0.98)。GnRHa激发试验诊断ICPP的灵敏度为95.24%(86.13%~104.35%),特异度为73.68%(53.88%~93.48%),总符合率为85.00%(73.93%~96.07%),约登指数0.69(0.47~0.91)。结论对于女童特发性中枢性性早熟的诊断,GnRHa激发试验较GnRH激发试验灵敏度偏高,特异度及约登指数均偏低,不建议应用GnRHa替代GnRH进行激发试验。

关键词：中枢性性早熟女童 GnRHa GnRH 激发试验

罕见基因突变致Ⅰ型自身免疫性多内分泌腺病综合征1例临床及家系分析

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临床荟萃 2016年第12期31卷 1318-1320页

作者：皮亚雷张亚男韩笑门欣怡李超男张会丰河北医科大学第二医院儿科河北石家庄050000

目的分析1例Ⅰ型自身免疫性多内分泌腺病综合征(APSⅠ)患儿临床及其家系自身免疫调节因子(autoimmune regulator,AIRE)基因突变特点,以提高对此病认识及诊治水平。方法分析APSⅠ患儿1例(男性,9岁)。收集该患儿临床资料,并采集患儿及其... 详细信息

目的分析1例Ⅰ型自身免疫性多内分泌腺病综合征(APSⅠ)患儿临床及其家系自身免疫调节因子(autoimmune regulator,AIRE)基因突变特点,以提高对此病认识及诊治水平。方法分析APSⅠ患儿1例(男性,9岁)。收集该患儿临床资料,并采集患儿及其父母、哥哥静脉血2ml,采用二代测序技术对患儿33个免疫相关基因的外显子及其相邻内含子进行检测,对所检出的AIRE基因突变采用sanger测序验证,并对患儿父母及其哥哥进行突变分析。结果该APSⅠ患儿自生后不久即出现反复口腔白色念珠菌感染,8岁先后出现手足搐搦及皮肤黏膜色素沉着,结合血液生化及甲状旁腺激素(iPTH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、皮质醇(COR)检查符合APSⅠ诊断全部3条标准。AIRE基因检测结果显示患儿为IVS11+1G>A及AIRE基因缺失复合杂合突变,患儿父亲为IVS11+1G>A杂合突变,实时定量聚合酶链反应(Q-PCR)验证母亲AIRE基因杂合缺失,哥哥未检测到AIRE基因突变。结论APSⅠ患儿多腺体受累常先后相继出现,易误诊及漏诊,随访中应注意有无新受累器官及系统出现;AIRE基因IVS11+1G>A突变临床极为罕见,与杂合缺失两者复合杂合突变所致APSⅠ为首次报道。

关键词：多内分泌腺疾病,自身免疫性 AIRE基因突变分析

Expert Consensus on Nutritional Support for Children with Congenital Heart Disease(2023 Edition)

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Congenital Heart Disease 2023年第6期18卷 571-593页

作者： Xuming Mo Wei Cai Jirong Qi Zhuoming Xu Ying Wang Weihui Yan Shoujun Li Nianguo Dong Xinxin Chen Jinfen Liu Qiang Shu Jimei Chen Haibo Zhang Hao Zhang Quansheng Xing Qi An Xiaofeng Li Xu Wang Yan He Junwu Su Taibing Fan Teng Ming Weibing Tang Li Hong Jinghao Zheng Ming Ye Guocheng Sun Yiqun Ding Liang Tao Yifeng Yang Zhongshi Wu Hua Cao Qiang Wang Keming Yang Libing Zhang ping Wen Yanqin Cui Bo Zhai Yong Zou Qingya Tang Rui Chen Chun Wu Zhiyu Feng Caixia Liu Yaping Mi Rufang Zhang Ke Lin Xin Li Mingan pi Xiangming Fan Shanshan Shi Peng Huang Zhengxia Pan Jiafeng Qi Renwei Chen Shuguang Tao Yaqin Shu huifeng Zhang Lan Jiang Min Da Nishant Patel Liang Hu Cardiac Surgery Group of Pediatric Surgery Society of Chinese Medical Association and Parenteral Enteral Nutrition Society of Chinese Medical Association Department of Cardiothoracic Surgery Children’s Hospital of Nanjing Medical UniversityNanjing210008China Department of Pediatric Surgery and Nutrition Xinhua HospitalSchool of MedicineShanghai Jiao Tong UniversityShanghai200092China Department of Cardiothoracic Surgery Shanghai Children’s Medical CenterSchool of MedicineShanghai Jiao Tong UniversityShanghai200127China Division of Pediatric Gastroenterology and Nutrition Xinhua HospitalSchool of MedicineShanghai Jiao Tong UniversityShanghai200092China Pediatric Cardiac Surgery Center Fuwai HospitalNational Centre for Cardiovascular DiseasesState Key Laboratory of Cardiovascular DiseaseChinese Academy of Medical SciencesPeking Union Medical CollegeBeijing100037China Department of Cardiovascular Surgery Union HospitalTongji Medical CollegeHuazhong University of Science and TechnologyWuhan430022China Cardiovascular Center Guangzhou Women and Children’s Medical CenterGuangzhou Medical UniversityGuangzhou510623China Department of Cardiac Surgery Children’s HospitalZhejiang University School of MedicineNational Clinical Research Center for Child HealthHangzhou310052China Department of Cardiovascular Surgery Guangdong Cardiovascular InstituteGuangdong Provincial People’s HospitalGuangdong Academy of Medical SciencesSouthern Medical UniversityGuangzhou519041China Heart Center and Shanghai Institue of Pediatric Congenital Heart Disease Shanghai Children’s Medical CenterNational Children’s Medical CenterSchool of MedicineShanghai Jiao Tong UniversityShanghai200127China Heart Center Qingdao Women and Children’s HospitalQingdao266034China Department of Cardiovascular Surgery West China HospitalSichuan UniversityChengdu610041China Department of Cardiac Surgery Beijing Children’s HospitalCapital Medical UniversityNational Center for Children’s HealthBeijing100045China Department of Pediatric Intensive Care Unit Fuwai HospitalChinese Academy of Medical SciencesPeking Union Medical CollegeBeijing100037China Depar

The second edition of the expert consensus on pediatric nutrition was formed based on a global update of pedia-tric nutrition guidelines or consensus worldwide,the management of congenital heart disease,and the results of multi-center clinical nutrition research for congenital heart disease following theﬁrst Chinese consensus edition of *** consensus was also shaped by the results of three discussion sessions and two questionnaires con-ducted by the 13-member collaboration *** process was informed by both clinical guidelines and expert *** quality of literature,both in English and Chinese,and the level of recommendations were evaluated using the Grading of Recommendations Assessment,Development,and Evaluations(GRADE)system.

关键词： Congenital heart disease nutrition enteral parenteral expert consensus

旱直播条件下强弱化感潜力水稻根际微生物的群落结构

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生态学报 2012年第19期32卷 6100-6109页

作者：熊君林辉锋李振方方长旬韩庆典林文雄福建农林大学生命科学学院福州350002 三明农业科学研究所三明365509 临沂大学生命科学学院临沂276000

运用末端限制性片段长度多态性(T-RFLP)技术,以强化感水稻品种pi312777和弱化感水稻品种Lemont为材料,研究了旱直播模式下5叶期和7叶期化感水稻根际土壤微生物的组成和结构。结果显示:HaeⅢ和MspⅠ2种内切酶分别检测到9—87个TRFs、15... 详细信息

运用末端限制性片段长度多态性(T-RFLP)技术,以强化感水稻品种pi312777和弱化感水稻品种Lemont为材料,研究了旱直播模式下5叶期和7叶期化感水稻根际土壤微生物的组成和结构。结果显示:HaeⅢ和MspⅠ2种内切酶分别检测到9—87个TRFs、15—89个TRFs,各个样本的TRFs排序间存在极显著差异,表明各样本的微生物的相对丰富度存在极显著差异。用物种丰富度(S)、香隆指数(H)、Simpson多样性指数(D)、均匀度指数(E)评价了6个样本中TRFs的多样性,香隆指数最能体现2个酶切片断中TRFs的多样性,pi7中TRFs多样性最高。聚类分析和主成分分析表明旱作条件下强弱化感潜力水稻在生育前期(5叶期以前)根际微生物群落的组成与结构相似性较大,而7叶期强弱化感水稻及对照之间微生物群落差异较大,表明水稻根际微生物的组成既受生育期的影响又受水稻品种的影响。7叶期的化感水稻根际微生物呈现最大物种丰富度和香隆-威尔指数多样性,在其特有的34个菌中有7个属于粘细菌目,另外还有一些滑行菌和一些与氮循环相关的细菌等。粘细菌可能通过次生代谢产物抑制伴生杂草种子的萌发,降低杂草的密度从而提高化感水稻的化感作用潜力。

关键词：化感水稻根际土壤细菌群落 T-RFLP

血小板裂解液与血小板凝胶生长因子谱的表达差异研究

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临床输血与检验 2023年第4期25卷 450-455页

作者：肖军雷慧芬李翠莹空军军医大学空军特色医学中心输血科北京100142

目的研究富血小板血浆(PRP)在不同制备条件下生长因子表达谱的变化,为临床治疗选择不同类型PRP提供实验依据。方法使用血液成分分离机单采7份PRP(30 mL/份),同一份PRP各留取10 mL并随机分成贫血小板血浆(PPP)对照组、PRP凝胶上清组和PR... 详细信息

目的研究富血小板血浆(PRP)在不同制备条件下生长因子表达谱的变化,为临床治疗选择不同类型PRP提供实验依据。方法使用血液成分分离机单采7份PRP(30 mL/份),同一份PRP各留取10 mL并随机分成贫血小板血浆(PPP)对照组、PRP凝胶上清组和PRP裂解液组,PRP凝胶上清组采用牛凝血酶和葡萄糖酸钙制成预混剂,预混剂与PRP按照1∶9的比例添加以获取PRP上清液;PRP裂解液组采用在–20℃和37℃反复冻存融化5次,获取血小板裂解液。应用Quantibody®生长因子蛋白芯片检测获取的样品中生长因子谱的变化,并采用ELISA对差异生长因子进行验证。结果与PPP对照组比较,在PRP凝胶上清组中共有5个生长因子表达升高,分别为脑源性神经营养因子(BDNF,14.64倍),血小板衍生生长因子(PDGF-AA,4.53倍),表皮细胞生长因子(EGF,4.52倍),血管内皮生长因子(VEGF,3.45倍)和肝细胞生长因子(HGF,2.16倍),GO和KEGG分析表明这些因子主要富集于细胞迁移和Ras及pi3K-Akt信号通路激活,参与组织修复;而在PRP裂解液组中升高的生长因子分别为BDNF(20.74倍),EGF(11.12倍),转化生长因子-β1(TGF-β1,5.76倍),减少的生长因子是胰岛素样生长因子结合蛋白-6(IGFBP-6,1.46倍),这些因子主要富集于MAPK信号通路和FoxO信号通路发挥抗炎作用。结论PRP凝胶上清和PRP裂解液均可释放多种生长因子;PRP凝胶上清产生的生长因子主要参与创面修复和伤口愈合,而PRP裂解液产生的生长因子主要参与组织修复和抗炎,因此针对不同的临床治疗目的,应选择不同方式制备的PRP制品,以达到最佳的治疗效果。

关键词：富血小板血浆生长因子血小板凝胶血小板裂解液蛋白芯片

一种利用功率自适应的激光三角测距精度提高技术研究

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激光杂志 2021年第9期42卷 50-56页

作者：武泽键王会峰丁光洲崔文飞郇宇飞长安大学电子与控制工程学院西安710064

外界环境光强、被测物表面粗糙度和颜色等都会对激光三角测距仪的CCD光斑图像产生影响,导致图像抖动,精度下降。同时当激光三角测距仪应用在测量范围较宽的场景时,由于激光功率损耗较大,导致远点和近点光斑状态不一致,最终对光斑中心进... 详细信息

外界环境光强、被测物表面粗糙度和颜色等都会对激光三角测距仪的CCD光斑图像产生影响,导致图像抖动,精度下降。同时当激光三角测距仪应用在测量范围较宽的场景时,由于激光功率损耗较大,导致远点和近点光斑状态不一致,最终对光斑中心进行计算时不能达到理想精度。为了提高其精度,提出了一种基于遗传算法优化pi参数的激光功率自适应的方法,该方法使用CCD接收到光斑的强弱作为反馈信号,控制注入激光器的电流,使得CCD接收到的激光信号强度在测量范围内任意位置均一致,同时保持恒定,不受外界干扰,从而解算出高精度的光斑中心。分析了激光三角测距仪对不同粗糙度、不同颜色的靶标在不同工作距离的光斑图像,设计了激光器功率自适应控制电路,设计了基于遗传算法优化pi参数的控制方案,对使用了功率自适应激光三角位移传感器的测量精度进行了对比。试验表明,相较于传统激光三角测距仪,使用了功率自适应方案的系统在全尺寸测量范围、不同粗糙度、不同颜色靶标情况下的测量精度达到0.050 mm,相对精度小于0.01%,对提升激光三角测距仪精度研究提供了一种可行性方案。

关键词：激光三角测距仪功率自适应压控恒流电路 CCD光斑图像

剑叶龙血树总黄酮对缺氧复氧处理后H9c2心肌细胞的保护作用

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医药导报 2019年第1期38卷 32-36页

作者：吴堃李光李宜航吕亚娜肖建琴孙慧峰黑龙江中医药大学药学院哈尔滨150040 中国医学科学院药用植物研究所云南分所景洪666100 西双版纳傣药南药重点实验室景洪666100 云南中医学院昆明650500

目的探讨剑叶龙血树总黄酮(DCF)对缺氧复氧处理后H9c2心肌细胞的保护作用。方法实验分为正常对照组、模型对照组和DCF大、中、小剂量组(20,10,5μg·m L^(-1)),给药24 h后进行缺氧4 h复氧16 h处理,采用流式细胞术及Western blotting方... 详细信息

目的探讨剑叶龙血树总黄酮(DCF)对缺氧复氧处理后H9c2心肌细胞的保护作用。方法实验分为正常对照组、模型对照组和DCF大、中、小剂量组(20,10,5μg·m L^(-1)),给药24 h后进行缺氧4 h复氧16 h处理,采用流式细胞术及Western blotting方法测定细胞凋亡及凋亡蛋白表达。结果 DCF(10,5μg·m L^(-1))能够显著降低H9c2心肌细胞凋亡率,并且能够提高pi3K、Akt蛋白表达,降低Bax、Cleaved Caspase-3及Cleaved Caspase-8蛋白表达。结论 DCF能够保护缺氧复氧处理后H9c2心肌细胞,其机制可能是通过pi3K及细胞凋亡通路发挥作用。

关键词：剑叶龙血树黄酮 H9c2心肌细胞细胞凋亡

吡格列酮对代谢综合征大鼠骨髓内皮祖细胞迁移能力的促进作用及其机制

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中华实验外科杂志 2017年第8期34卷 1377-1379页

作者：虎子颖李庆峰范磊吕丽芳张会峰河南省人民医院内分泌科郑州450003 河南省人民医院急诊外科郑州450003 河南省汝南县中医院外科 463300

目的探讨吡格列酮（piO）对代谢综合征（MS）大鼠骨髓内皮祖细胞（EPCs）迁移能力的影响及其机制.方法建立MS大鼠模型,培养MS大鼠骨髓EPCs,并进行鉴定EPCs.用细胞计数法对正常对照组、MS组及piO干预组大鼠骨髓EPC迁移能力进行比较.... 详细信息

目的探讨吡格列酮（piO）对代谢综合征（MS）大鼠骨髓内皮祖细胞（EPCs）迁移能力的影响及其机制.方法建立MS大鼠模型,培养MS大鼠骨髓EPCs,并进行鉴定EPCs.用细胞计数法对正常对照组、MS组及piO干预组大鼠骨髓EPC迁移能力进行比较.将培养7d的EPCs分5组,分别加入一定浓度的piO、过氧化物酶体增殖物激活受体γ（PPARγ）拮抗剂GW9662、piO及磷酸肌醇3激酶（pi3K）/蛋白激酶B（Akt）通道阻滞剂 Wortmannin、piO及细胞外信号调节激酶（ERK）通道阻滞剂PD98059;并设立空白对照组,检测EPCs的迁移.结果 MS组较对照组迁移EPCs 数量明显减少（21.13±2.77比33.20±3.06,t=3.461,P=0.000）;piO组较MS组迁移EPCs数量增多（27.16±2.27比21.13±2.77,t=2.909,P=0.008）.piO可明显改善体外培养的MS大鼠骨髓EPCs迁移（13.30±3.11比24.90±5.10,t=4.509,P=0.005）,GW9662和Wortmannin干预均可减弱piO的促EPCs黏附作用,而PD98059不能减弱piO的促EPCs迁移作用（24.90±5.10比25.10±4.99,t=0.431,P=0.153）.结论 piO可促进MS大鼠骨髓EPCs的迁移,这可能是通过pi3K/Akt信号通路介导.

关键词：内皮祖细胞代谢综合征吡格列酮迁移磷酸肌醇3激酶/蛋白激酶B

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植酸酶基因PhyA对陆地棉产量性状的影响

棉花学报 2016年第3期28卷 208-214页

作者：柯会锋王省芬吴立强李志坤张艳张桂寅马峙英河北农业大学/教育部华北作物种质资源研究与利用重点实验室河北保定071001

在人工控制(培养基、水培、沙培)条件下,植酸酶基因PhyA具有分解利用培养基质植酸磷、提高磷素利用效率的功能,但在田间的表现目前尚未明确。在前期完成的PhyA转基因陆地棉新材料盆栽试验基础上,将其种植在田间条件下,研究PhyA基因对棉... 详细信息

在人工控制(培养基、水培、沙培)条件下,植酸酶基因PhyA具有分解利用培养基质植酸磷、提高磷素利用效率的功能,但在田间的表现目前尚未明确。在前期完成的PhyA转基因陆地棉新材料盆栽试验基础上,将其种植在田间条件下,研究PhyA基因对棉花产量性状的影响。结果表明,部分转基因棉花新材料的单株结铃数、铃重、衣分、籽棉产量、皮棉产量与野生型对照存在显著差异,PhyA在田间条件下具有改良转基因棉花部分产量性状的能力。在此基础上,遴选出2个转PhyA棉花优良新品系G3、G2,可用作今后转植酸酶基因棉花新品种培育的基础材料。

关键词：植酸酶基因PhyA 田间条件陆地棉产量性状植酸磷