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极早产儿坏死性小肠结肠炎预后影响因素分析

中华围产医学杂志 2014年第4期17卷 254-259页

作者：蔡娜王瑞娟封志纯南方医科大学北京军区总医院临床医学院附属八一儿童医院极早产儿重症监护病房 100700

目的探讨影响出生胎龄28～32周的极早产儿坏死性小肠结肠炎（neonatalnecrotizing enterocolitis,NEC）预后的因素. 方法本研究为回顾性研究.研究对象为2009年1月1日至2013年1月1日北京军区总医院附属八一儿童医院收治的胎龄28～32周... 详细信息

目的探讨影响出生胎龄28～32周的极早产儿坏死性小肠结肠炎（neonatalnecrotizing enterocolitis,NEC）预后的因素. 方法本研究为回顾性研究.研究对象为2009年1月1日至2013年1月1日北京军区总医院附属八一儿童医院收治的胎龄28～32周、Bell分期≥Ⅱ期的NEC患儿46例.根据预后分为治愈组（29例）和预后不良组（17例）.统计2组患儿的一般情况、围产期情况、实验室检查结果、治疗措施、并发症以及预后等.采用x2检验（或Fisher精确概率法）和单因素方差分析进行统计学处理. 结果 2组性别比例、出生体重和发病日龄和围产期情况差异均无统计学意义（P值均＞0.05）.2组外周血白细胞计数升高/降低和血小板计数减少的比例差异无统计学意义.NEC发病前或发病初期进行的血培养检测发现,预后不良组NEC患儿中血培养阳性者6例,而治愈组无血培养阳性者.2组发病前1周接受输血[治愈组和预后不良组分别为41.4％（12/29）和11/17]和口服布洛芬[治愈组和预后不良组分别为6.9％（2/29）和5/17]等治疗的情况差异无统计学意义（P值均＞0.05）,但治愈组使用肠道微生态制剂的比例为69.0％（20/29）,多于预后不良组的5/17,差异有统计学意义（x2=6.758,P=0.009）.治愈组29例中,14例接受手术治疗;预后不良组17例中,10例接受手术治疗,且术后均死亡.治愈组接受2次及以上手术治疗者1例（占3.4％）,少于预后不良组（6/17）,差异有统计学意义（Fisher精确概率法,P=0.007）.治愈组接受粒细胞集落刺激因子治疗者多于预后不良组[分别为51.7％（15/29）与3/17,x2=5.225,P=0.022].治愈组与预后不良组相比,败血症[44.8％（13/29）与15/17,x2=8.478]、动脉导管未闭[17.2％（5/29）与9/17,x2=6.451;P值均＜0.05]、消化道穿孔[3.4％（1/29）与6/17]、多系统器官衰竭[0.0％（0/29）与5/17]、弥散性血管内凝血[0.0％（0/29）与3/17]和感染性休克[3.4％（1/29）与6/17]的发生率差异均有统计学意义（P值均＜0.05）. 结论发病前服用肠道微生物制剂、起病后使用粒细胞集落刺激因子可能是改善极早产NEC患儿预后的保护性因素,而合并动脉导管未闭、败血症、消化道穿孔、多系统器官衰竭、弥散性血管内凝血、感染性休克是影响预后的危险因素.

关键词：小肠结肠炎,坏死性婴儿,早产婴儿,极低出生体重预后

支气管肺发育不良新生兔肺组织中转化生长因子β1的表达

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郑州大学学报（医学版） 2008年第3期43卷 456-459页

作者：耿琳琳杜江封志纯南方医科大学珠江医院儿科广州510280 北京军区总医院儿科研究所北京100700

目的:探讨高浓度氧并机械通气致新生兔支气管肺发育不良(BPD)中肺组织转化生长因子β1(TGF-β1)mRNA及蛋白表达的变化。方法:120只新生兔随机分为4组,每组30只。A组给予高吸气峰压(2.45kPa)机械通气,B组给予中吸气峰压(1.77kPa)机械通... 详细信息

目的:探讨高浓度氧并机械通气致新生兔支气管肺发育不良(BPD)中肺组织转化生长因子β1(TGF-β1)mRNA及蛋白表达的变化。方法:120只新生兔随机分为4组,每组30只。A组给予高吸气峰压(2.45kPa)机械通气,B组给予中吸气峰压(1.77kPa)机械通气,C组给予低吸气峰压(0.98kPa)机械通气,机械通气中均吸入高浓度氧(体积分数90%)。A、B、C组各分为3个亚组,每个亚组10只,通气时间分别为1h、3h、6h,正常对照组(D组)不做任何处理。通气结束,颈动脉放血处死动物。分别应用RT-PCR及免疫组织化学方法测定肺组织TGF-β1 mRNA及蛋白的表达。结果:高浓度氧并机械通气处理后,TGF-β1蛋白表达3h增加,6h达高峰,肺组织TGF-β1 mRNA 1h增加,3 h达高峰,A组增加较B组、C组明显,均高于D组(P<0.05)。结论:高浓度氧并机械通气诱发的BPD中存在TGF-β1的过度表达,其机制可能与抑制肺泡的发育成熟有关。

关键词：转化生长因子β 新生兔高浓度氧机械通气支气管肺发育不良

口服维生素K预防婴儿维生素K缺乏性出血专家共识(2024版)

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中华新生儿科杂志（中英文） 2024年第6期39卷 332-337页

作者：中国医师协会新生儿科医师分会预防保健专委会陕西省医师协会新生儿科医师分会刘俐母得志封志纯周文浩王芳会周熙惠不详西安交通大学第一附属医院新生儿科西安710061 四川大学华西第二医院新生儿科成都610041 中国人民解放军总医院第七医学中心附属八一儿童医院新生儿科北京100700 广州市妇女儿童医疗中心新生儿科广州510630 西安交通大学第一附属医院

维生素K缺乏性出血(vitamin K deficiency bleeding,VKDB)是新生儿及6月龄内婴儿常见的出血性疾病。近几十年,随着出生时肌肉注射维生素K(vitamin K,VitK)的使用,新生儿VKDB发病率明显下降,但晚发型VKDB仍时有发生且预后较差。随着早产... 详细信息

维生素K缺乏性出血(vitamin K deficiency bleeding,VKDB)是新生儿及6月龄内婴儿常见的出血性疾病。近几十年,随着出生时肌肉注射维生素K(vitamin K,VitK)的使用,新生儿VKDB发病率明显下降,但晚发型VKDB仍时有发生且预后较差。随着早产发生率的增加和母乳喂养率的提高,VKDB发病率有增加趋势,全风险期预防尤为重要。而口服制剂为VKDB全风险期的有效预防提供了简单、易行和安全有效的方法。为规范在VKDB预防中口服VitK的应用,中国医师协会新生儿科医师分会预防保健专委会及陕西省医师协会新生儿科医师分会组织国内相关专家制定了“口服维生素K预防婴儿维生素K缺乏性出血专家共识(2024版)”,阐述了VKDB的发病现状、机制、缺乏病因及诊断等相关情况,并重点对口服VitK预防方案提出推荐意见。

关键词：口服维生素K 维生素K缺乏性出血预防

儿科急性呼吸窘迫综合征:从肺保护通气到体外膜肺氧合

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中华实用儿科临床杂志 2019年第18期34卷 1361-1364页

作者：洪小杨刘昌峨封志纯中国人民解放军总医院第七医学中心八一儿童医院儿童重症监护病房北京100700

儿科急性呼吸窘迫综合征(PARDS)是导致儿童重症监护病房住院患儿死亡的最常见原因,根据氧合指数可将PARDS分为轻度、中度和重度。虽然近年来随着肺保护通气策略的实施,PARDS的救治成功率和预后有了很大进步,但重度PARDS的病死率仍居高... 详细信息

儿科急性呼吸窘迫综合征(PARDS)是导致儿童重症监护病房住院患儿死亡的最常见原因,根据氧合指数可将PARDS分为轻度、中度和重度。虽然近年来随着肺保护通气策略的实施,PARDS的救治成功率和预后有了很大进步,但重度PARDS的病死率仍居高不下。因此,了解PARDS的定义、诊断、肺保护通气策略的实施和体外膜肺氧合的应用时机管理,具有重要临床意义。

关键词：儿科急性呼吸窘迫综合征肺保护通气体外膜肺氧合

角化细胞生长因子对骨髓间充质干细胞体外诱导分化为肺泡上皮细胞的实验研究

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中国输血杂志 2009年第8期22卷 628-632页

作者：王艳杨志军封志纯南方医科大学珠江医院儿科广东广州510080 北京军区总医院附属八一儿童医院新生儿科

目的观察角化细胞生长因子(KGF)对体外小鼠骨髓间充质干细胞(MSCs)向肺泡上皮细胞诱导分化的影响。方法建立体外非接触共培养诱导小鼠MSCs向肺泡上皮细胞分化的实验模型,并在培养液中加入KGF(10μl/ml),小鼠分4组(6只/组),实验组A:MSCs(... 详细信息

目的观察角化细胞生长因子(KGF)对体外小鼠骨髓间充质干细胞(MSCs)向肺泡上皮细胞诱导分化的影响。方法建立体外非接触共培养诱导小鼠MSCs向肺泡上皮细胞分化的实验模型,并在培养液中加入KGF(10μl/ml),小鼠分4组(6只/组),实验组A:MSCs(1×105)单独培养组+KGF;实验组B:MSCs+正常肺组织悬液(1×105)+KGF;实验组C:MSCs+损伤肺组织悬液+KGF;实验组D:MSCs+损伤肺组织悬液(1×105)。共同培养8 d,应用激光共聚焦显微镜和RT-PCR检测共培养体系下室MSCs中的SP-C和AQP5的表达情况。结果实验组C于共培养的d 8,较其它实验组的AQP5 mRNA的表达量明显增多(5550.00±244.39vs1650.17±184.02,1600.83±193.00,2890.00±179.09,P均<0.05);于共培养的d 5,与实验组A相比差异也有统计学意义(1743.17±228.41vs1482.00±156.11,P<0.05)。只有实验组C和D表达SP-C,且实验组C各培养时间点的SP-C的mRNA的表达量均较实验组D明显增多(2632.50±231.11vs1599.00±158.95;3976.67±221.81vs2066.83±101.31;5388.33±347.96vs3893.17±178.61,P均<0.01)。结论KGF可以进一步促进体外小鼠MSCs诱导分化为肺泡上皮细胞。

关键词：骨髓间充质干细胞肺泡上皮细胞角化细胞生长因子(KGF) 激光共聚焦

新生儿重症监护病房院内感染的防控现状与对策思考

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临床儿科杂志 2015年第9期33卷 761-766页

作者：李秋平马倩倩封志纯北京军区总医院附属八一儿童医院北京100700

院内感染是新生儿死亡和致残的主要原因,也是全球卫生工作者所面临的共同挑战。文章对新生儿重症监护病房内院内感染的流行病学现状、面临的主要挑战、主要防控措施进行阐述,并结合中国情况提出了防控的要点。

关键词：新生儿重症监护病房院内感染预防治疗

误诊为鱼鳞病的Omenn综合征两姐妹及其家系遗传分析和胎儿诊断

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中华实用儿科临床杂志 2020年第9期35卷 709-711页

作者：王艳刘欣谷亚楠封志纯解放军总医院第七医学中心附属八一儿童医院出生缺陷防控关键技术国家工程实验室(解放军总医院第七医学中心)北京100700

目的:分析Omenn综合征的遗传学特征和胎儿产前诊断。方法:选取2019年8月解放军总医院第七医学中心附属八一儿童医院收治的Omenn综合征一家系,分析先证者体格检查、临床表现、家族史、用药史、治疗与随访情况及免疫、生化等辅助检查结果... 详细信息

目的:分析Omenn综合征的遗传学特征和胎儿产前诊断。方法:选取2019年8月解放军总医院第七医学中心附属八一儿童医院收治的Omenn综合征一家系,分析先证者体格检查、临床表现、家族史、用药史、治疗与随访情况及免疫、生化等辅助检查结果。全外显子捕获结合高通量测序技术分析先证者及其父母的基因型,母亲再孕时抽取羊水进行胎儿基因诊断。结果:先证者为女婴,1个月16 d时因"全身皮疹18 d,发热7 d"入院,院外疑诊鱼鳞病,1周后死亡。曾有一个姐姐死于类似疾病。先证者有红皮病、湿疹样皮疹及反复感染病史,血液T淋巴细胞、自然杀伤细胞增多,B淋巴细胞正常(T+B-NK+),免疫球蛋白E和嗜酸性细胞升高;先证者携带重组激活基因1(RAG1)的3个杂合突变,c.322C>T(p.R108*)为已知致病变异,来源于父亲;c.2807C>A(p.T936N)和c.2846T>C(p.I949T)来源于母亲同源染色体,均为新发变异,先证者确诊为Omenn综合征。母亲再次妊娠时,羊水细胞基因分析显示胎儿携带与母亲相同的RAG1 c.2807C>A和c.2846T>C,为杂合变异携带者,出生后发育正常。结论:Omenn综合征患者为重症联合免疫缺陷病中的一种罕见类型,于新生儿起病,易被误诊为鱼鳞病,遗传学分析有利于早期诊断和产前诊断。

关键词： Omenn综合征 RAG1基因联合免疫缺陷鱼鳞病

血管内皮生长因子在支气管肺发育不良方面的研究进展

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临床儿科杂志 2016年第11期34卷 871-874页

作者：林玉芳李秋平封志纯陆军总医院附属八一儿童医院(安徽医科大学陆军总医院临床学院)新生儿重症监护病房北京100007

支气管肺发育不良(BPD)是早产儿中常见的慢性呼吸系统疾病,以肺泡发育受损和血管生长异常为特征的"新型BPD"的发生率呈逐年增高趋势。肺血管生长是影响肺发育的关键,血管内皮生长因子(VEGF),作为血管发生的核心因子,与BPD发生存在一定... 详细信息

支气管肺发育不良(BPD)是早产儿中常见的慢性呼吸系统疾病,以肺泡发育受损和血管生长异常为特征的"新型BPD"的发生率呈逐年增高趋势。肺血管生长是影响肺发育的关键,血管内皮生长因子(VEGF),作为血管发生的核心因子,与BPD发生存在一定的相关性。研究表明,BPD的早产儿及高氧BPD模型动物,体内血管内皮生长因子表达水平在不同时间点可有不同程度的下降;抑制动物血管发育,可导致肺血管数目减少,辐射状肺泡计数下降,出现BPD样结构改变。通过病毒介导基因干预或肌肉注射等方式,将适量外源性VEGF带入BPD模型动物体内,则可改善肺血管发育,增加辐射状肺泡计数;但VEGF过表达也可导致肺水肿、肺出血等不良反应。文章综述了临床BPD及BPD模型动物VEGF蛋白表达,及VEDF在BPD动物模型治疗方面的研究进展。

关键词：血管内皮生长因子支气管肺发育不良肺血管血管生成

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体外心肺复苏救治儿童地高辛中毒三例

中华儿科杂志 2020年第9期58卷 769-771页

作者：杨保旺王风洪小杨刘颖悦赵喆吴伟封志纯解放军总医院第七医学中心儿童重症监护室北京100700 河南省儿童医院儿童重症监护室郑州450000 南方医科大学第二临床学院广州510000

3例服用过量地高辛后引起致死性心律失常的患儿,入院后给予体外膜肺氧合辅助下心肺复苏,均抢救成功。国内外尚无体外膜肺氧合辅助下心肺复苏救治儿童地高辛中毒引起致死性心律失常的报道。

关键词：体外膜肺氧合致死性心律失常地高辛中毒心肺复苏抢救成功入院后救治儿童