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Current understanding of ELF4 deficiency:a novel inborn error of immunity

World Journal of Pediatrics 2024年第5期20卷 444-450页

作者： Hong-qiang du Xiao-Dong Zhao Department of Rheumatology&Immunology National Clinical Research Center for Child Health and DisordersMinistry of Education Key Laboratory of Child Development and DisordersChongqing Key Laboratory of Child Rare Diseases in Infection and ImmunityChildren’s Hospital of Chongqing Medical UniversityZhongshan Er Road 136Yuzhong DistrictChongqingChina

Background ELF4 deficiency has been recently recognized as a novel disorder within the spectrum of inborn errors of immunity(IEIs),specifically categorized as a“disease of immune dysregulation.”Cases of this condition,reported by our team and others,are very limited *** such,our current knowledge of this new disease remains *** review aims to provide a brief overview of the clinical manifestations,pathogenesis,and treatment strategies for this novel *** sources A comprehensive review was conducted after an extensive literature search in the PubMed/Medline database and websites concerning transcriptional factor ELF4 and reports concerning patients with ELF4 *** search strategy was“ELF4 OR ETS-related transcription factor Elf-4 OR EL4-like factor 4 OR myeloid Elf-1-like factor”as of the time of manuscript *** The current signature manifestations of ELF4 deficiency disorder are recurrent and prolonged oral ulcer,abdominal pain,and diarrhea in pediatric *** some cases,immunodeficiency and autoimmunity can also be *** Sanger sequencing or whole exome sequencing can be used to detect variation in ELF4 *** blotting for ELF4 expression of the patient’s cells can confirm the pathogenic effect of the *** fully confirm the pathogenicity of the variant,further functional test is strongly *** and biologics are the mainstream management of ELF4 deficiency *** Pediatric males presenting with recurring ulcerations in digestive tract epithelium with or without recurrent fever should be suspected of *** atypical presentations are prominent,variations in ELF4 gene should be carefully evaluated functionally due to the complex nature of ELF4 *** of treating DEX includes use of glucocorticoid and biologics and more precise treatment needs more patients to identify and further mechanistic study.

关键词： ELF4 transcription factor Immune dysregulation Inborn errors of immunity Mechanism Recurrent infections

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Influence of Vanes and Blades on Ingress in Axial Rim Seal for Turbine Stages

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Journal of Thermal Science 2024年第3期33卷 833-846页

作者： REN Ran du qiang LIU Guang ZENG Yanlian XIE Lei Institute of Engineering Thermophysics Chinese Academy of SciencesBeijing100190China National Key Laboratory of Science and Technology on Advanced Light-duty Gas-turbine Beijing100190China School of Aeronautics and Astronautics University of Chinese Academy of SciencesBeijing100190China

Hot gas ingestion refers to the phenomenon of mainstream hot gas flowing into the space cavity of a turbine *** studies have found that mainstream annulus pressure distribution plays an important role in hot gas ingestion,but due to its complexity,the mechanism of the interaction between mainstream flow and hot gas ingestion remains *** paper adopts the URANS method,and three sealing flow rates are considered,named C_(w)=0,C_(w)=500,and C_(w)=*** time-averaged annulus pressure distribution shows that an increase in the sealing flow decreases the pressure value,and the effects of the sealing flow on the pressure distribution of the leading edge of the blade are much more influential than that of the trailing edge of the *** unsteady pressure time-space distribution in the annulus indicates that a time-space tilted distribution of pressure at the rim exits when the sealing flow *** phenomenon is mainly due to the strong feedback mechanism of the sealing flow to the annulus pressure field.A comparison of the pressure and mean radial velocity distribution of the mainstream shows that the ingestion mainly occurs on the blade side,where the pressure is lower than on the vane *** flow characteristics at the wheel rim are analyzed with a sealing flow rate C_(w)=5000,and under these conditions,both pressure-induced ingestion and ingestion caused by a passage vortex can be *** three-dimensional and inertial effects of the mainstream at the wheel rim lead to the generation of separation vortices on the blade side,and the presence of separation vortices leads to ingestion along the blade *** the same time,pressure on the blade side will cause the fluid to have a radial inward flow tendency,which will promote the formation of separation vortices,leading to more serious ingestion in the high-pressure region on the blade *** blade pressure field can be more significant than the vane trailing pressure field in the rim sea

关键词： separation vortex unsteady rim seal the effect of blade on ingestion

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Revealing excited states of rotational Bose-Einstein condensates

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The Innovation 2024年第1期5卷 41-48页

作者： Jianyuan Yin Zhen Huang Yongyong Cai qiang du Lei Zhang School of Mathematical Sciences Laboratory of Mathematics and Applied MathematicsPeking UniversityBeijing 100871China Department of Mathematics National University of SingaporeSingapore 119076Singapore Department of Mathematics University of CaliforniaBerkeleyBerkeleyCA 94720USA School of Mathematical Sciences Beijing Normal UniversityBeijing 100875China Department of Applied Physics and Applied Mathematics and Data Science Institute Columbia UniversityNew YorkNY 10027USA Beijing International Center for Mathematical Research Center for Quantitative BiologyCenter for Machine Learning ResearchPeking UniversityBeijing 100871China

Rotational Bose-Einstein condensates can exhibit quantized vortices as topological *** this study,the ground and excited states of the rotational Bose-Einstein condensates are systematically studied by calculating the stationary points of the Gross-Pitaevskii energy *** excited states and their connections at different rotational frequencies are revealed in solution landscapes constructed with the constrained high-index saddle dynamics *** excitation mechanisms are identified:vortex addition,rearrangement,merging,and *** demonstrate changes in the ground state with increasing rotational frequencies and decipher the evolution of the stability of ground states.

关键词： method rotational excited

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A novel AMH variant at the prehelix loop impairs the binding to AMHR2 and causes persistent Mullerian duct syndrome

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Asian Journal of Andrology 2024年第2期26卷 222-224页

作者： qiang du Chuang Qiu Yuan-Yuan Zhang Xue-Jun Shang Xiao-Liang Liu Center of Reproductive Medicine Shengjing Hospital of China Medical UniversityShenyang 110004China Department of Orthopedics Shengjing Hospital of China Medical UniversityShenyang 110004China Department of Clinical Genetics Shengjing Hospital of China Medical UniversityShenyang 110004China Department of Urology Jinling HospitalSchool of MedicineNanjing UniversityNanjing 210012China

Dear Editor,Persistent Mullerian duct syndrome(PMDS;Online Mendelian Inheritance in Man[OMIM]:#261550)is a rare autosomal recessive inherent difference in sex development in males with Mullerian duct derivatives,including the uterus,fallopian tubes,and upper part of the vagina.'Approximately 88%of PMDS patients were found to have biallelic variants in the anti-Mullerian hormone(AMH;OMIM:*600957)or AMH type 2 receptor(AMHR2;OMIM:*600956)genes,and the rest were referred as idiopathic.I The serum AMH levels are usually very low or undetectable in PMDS patients with AMH gene mutations but normal or elevated in those with AMHR2 gene ***,an adult Chinese patient with PMDS carrying biallelic variants of the AMH gene was reported to have unexpectedly normal serum AMH *** refer to Supplementary Information of Patient and Methods for methodologies.

关键词： elevated AMH Muller

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信息性人格权的规范构造

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西北大学学报（哲学社会科学版） 2024年第1期54卷 124-138页

作者：杜明强贵州大学法学院贵州贵阳550025

信息性人格权是以“不同面向的个人信息”为客体建构的新兴人格权,其具有主体识别性、客体动态性、有限支配性等特质。在类型体系上,信息性人格权包括信息性隐私权、个人信息权、信用权和被遗忘权等具体权利。上述各权利在规制对象上具... 详细信息

信息性人格权是以“不同面向的个人信息”为客体建构的新兴人格权,其具有主体识别性、客体动态性、有限支配性等特质。在类型体系上,信息性人格权包括信息性隐私权、个人信息权、信用权和被遗忘权等具体权利。上述各权利在规制对象上具有同质性,即为个人与信息处理者之间在数字社会形成的一种持续性的信息不平等关系。在规范构造层面,信息性隐私权宜采取合理隐私期待标准,建立“私人安宁+私密信息”的保护范式,实现空间隐私向场景隐私的转化;个人信息权的权能体系建构需以信息保有权为基础、以信息自决权为主干、以信息获取权为分支、以信息修复权维系数字人格的完整性;被遗忘权的本质是一种免受不当信息惩罚的要求权,其具体形态为删除权。吸纳信息性人格权,有助于保障人格尊严和人的自主性、规范新兴人格权法权构造、丰富人格权规则体系和化解智能时代人的主体性危机。

关键词：信息性人格权信息性隐私权个人信息权被遗忘权规范构造

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不同雨强下非饱和砂性坡体破坏形式的含水特性研究

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武汉大学学报（工学版） 2024年第3期57卷 329-337页

作者：曲立强杜强内蒙古工业大学土木工程学院内蒙古呼和浩特010051 沙旱区地质灾害与岩土工程防御自治区高等学校重点实验室内蒙古呼和浩特010051 同济大学地下建筑与工程系上海200092

为了研究不同降雨强度下非饱和砂土边坡内部含水特性,探究破坏含水率与破坏形式的关系及坡体破坏的水土作用机理,通过室内模型试验研究了在不同降雨强度下粗砂和细砂2种坡体内部含水率的变化规律及前期降雨对坡体破坏的影响,并基于土水... 详细信息

为了研究不同降雨强度下非饱和砂土边坡内部含水特性,探究破坏含水率与破坏形式的关系及坡体破坏的水土作用机理,通过室内模型试验研究了在不同降雨强度下粗砂和细砂2种坡体内部含水率的变化规律及前期降雨对坡体破坏的影响,并基于土水特征曲线分析降雨诱发坡体破坏的内部机理。试验结果表明:在降雨过程中,含水率变化存在3个阶段:Ⅰ阶段,含水率变化近似呈线性增长;Ⅱ阶段,含水率增长趋于平缓;Ⅲ阶段,在高雨强下,坡体破坏前含水率快速增长。不同降雨强度下坡体破坏形式不同,破坏含水率亦不同:当坡体发生坡脚流失时,破坏含水率为12%左右;当坡体发生分层滑动时,破坏含水率为13%~18%;当坡体发生整体流滑时,破坏含水率为20%左右。但无论发生何种破坏,在破坏时,坡体均未达到饱和状态。不同初始含水率也会影响坡体破坏形式和破坏时间,初始含水率越高,坡体破坏规模越大,发生破坏所需的时间越少。随着坡体含水率的增加,坡体的基质吸力减少,抗剪强度降低,下滑力大于抗滑力,坡体最终发生破坏。

关键词：含水特性破坏形式基质吸力砂土边坡土水特征曲线

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基于新型耗能板提升钢框架节点抗震和抗连续倒塌能力

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工程力学 2024年第2期41卷 83-97页

作者：孟宝杜强强钟炜辉段仕超李亮德西安建筑科技大学土木工程学院陕西西安710055 西安建筑科技大学结构工程与抗震教育部重点实验室陕西西安710055

针对全焊节点在地震和连续倒塌条件下有限的抗倒塌能力,该文基于新型耗能板对其进行改进提升。首先通过试验、数值模拟和理论分析相结合的方法揭示了新型耗能板在单调荷载和循环荷载作用下的力学性能;进而通过新型耗能板与节点在地震作... 详细信息

针对全焊节点在地震和连续倒塌条件下有限的抗倒塌能力,该文基于新型耗能板对其进行改进提升。首先通过试验、数值模拟和理论分析相结合的方法揭示了新型耗能板在单调荷载和循环荷载作用下的力学性能;进而通过新型耗能板与节点在地震作用和连续倒塌条件下的协同作用,给出了新型耗能板节点的设计方法。结果表明:新型耗能板在单调和循环荷载作用下的力学性能不同,在单调荷载作用下表现为受拉破坏,在循环荷载作用下表现为剪切破坏;通过算例分析表明,新型耗能板节点的抗震与抗连续倒塌设计方法是合理的;新型耗能板全焊节点在地震和连续倒塌条件下主要经历双塑性区域形成阶段和硬化阶段,其中新型耗能板全焊节点的抗震和抗连续倒塌性能的差异主要体现在硬化阶段;新型耗能板的增加可同时有效提高全焊节点在地震和连续倒塌条件下的承载力、变形和耗能能力。

关键词：钢框架节点新型耗能板抗震能力抗连续倒塌能力

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含相变材料的充填体内置采热管群热压性能研究

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Journal of Central South University 2024年第2期31卷 649-669页

作者：张小艳杜强强刘浪许慕妍柯亚萍王雪丽 Energy School Xi’an University of Science and TechnologyXi’an 710054China School of Architecture and Civil Engineering Xi’an University of Science and TechnologyXi’an 710054China Key Laboratory of Western Mines and Hazards Prevention Ministry of EducationXi’an 710054China Shenzhen iTeaQ Network Power Technology Co. Ltd.Shenzhen 518110China

通过将采热管群与充填采矿技术相结合可提取矿井中的地热能,有效缓解高地热带来的热害问题。本文以采热管群为研究对象,分析了充填体放热过程中传热流体的温度、速度和压力分布,讨论了雷诺数、管径、管间距和管排方式对采热管群性能的... 详细信息

通过将采热管群与充填采矿技术相结合可提取矿井中的地热能,有效缓解高地热带来的热害问题。本文以采热管群为研究对象,分析了充填体放热过程中传热流体的温度、速度和压力分布,讨论了雷诺数、管径、管间距和管排方式对采热管群性能的影响。结果表明:当雷诺数从100增加到5000时,换热量从2.24×10^(3)kJ增加到16.78×10^(3)kJ,综合评价因子从0.087增加到1.31。当管径从4 mm增加到6 mm时,换热量从15.07×10^(3)kJ增加到17.11×10^(3)kJ,综合评价因子从1.157增加到1.388。当管间距从130 mm增加到170 mm时,换热量从14.24×10^(3)kJ增加到16.25×10^(3)kJ,综合评价因子从1.013增加到1.263。此外,四路并联布置可以保证较高的换热量和较低的压降,从而获得较高的综合评价因子。该研究为充填体中采热管群的设计和优化提供了理论参考。

关键词：采热管群充填体换热压降综合性能

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强制婚检与婚姻自由的宪法保障

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北方法学 2024年第3期18卷 25-37页

作者：杜强强首都师范大学政法学院

强制婚检与疾病婚禁婚制度有着密切的制度关联。在我国婚姻立法禁止患有特定疾病者结婚的前提下,法律将婚检设定为婚姻登记的前提条件有其合理性。但疾病婚禁婚制度对当事人婚姻自由的干预逾越了必要的限度,《民法典》将疾病婚禁婚改为... 详细信息

强制婚检与疾病婚禁婚制度有着密切的制度关联。在我国婚姻立法禁止患有特定疾病者结婚的前提下,法律将婚检设定为婚姻登记的前提条件有其合理性。但疾病婚禁婚制度对当事人婚姻自由的干预逾越了必要的限度,《民法典》将疾病婚禁婚改为可申请撤销,这是在当事人的婚姻自由与家庭成员之间的健康利益之间维持了一个适当的平衡,因此符合宪法。在《民法典》不再将患有特定疾病作为禁婚对象的条件下,强制婚检制度就有必要随之改革。此外,可撤销婚姻制度也有助于推动公民在婚前积极进行婚检,因此没有必要恢复强制婚检。

关键词：强制婚检可撤销婚姻无效婚姻婚姻自由理性人预设

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BIM在淤地坝除险加固工程设计中的应用

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山西水土保持科技 2024年第1期 54-56页

作者：杜强山西汇泽源水利工程咨询有限公司山西太原030024

BIM(Building Information Modeling)系统是近些年大型交通工程、建筑工程领域逐渐推广的重要发展理念,Civil 3D、Revit等通用软件的应用引起了工程设计领域的重大变革。本文重点介绍了Civil 3D技术在水土保持淤地坝除险加固工程设计中... 详细信息

BIM(Building Information Modeling)系统是近些年大型交通工程、建筑工程领域逐渐推广的重要发展理念,Civil 3D、Revit等通用软件的应用引起了工程设计领域的重大变革。本文重点介绍了Civil 3D技术在水土保持淤地坝除险加固工程设计中的具体应用,利用BIM系统的强大建模及管理功能,可以实现设计方案比选更加直观、技术论证更加合理、工程量分析计算更加精准、设计效率更加高效快捷的目的。

关键词： BIM应用淤地坝除险加固设计

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