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UNC13D等位基因杂合突变家族性噬血细胞综合征1例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2023年第12期32卷 748-750页

作者：孙蓉李子坚兰州大学第一临床医学院兰州730030 兰州大学第一医院血液内科兰州730030

目的提高对家族性噬血细胞综合征(FHL)的认识,重视基因检测对FHL诊断的重要性。方法回顾性分析2021年2月兰州大学第一医院收治的1例FHL患者临床诊治经过。对患者及其家庭成员进行FHL相关基因检测,并对其家庭成员进行遗传学分析。结果患... 详细信息

目的提高对家族性噬血细胞综合征(FHL)的认识,重视基因检测对FHL诊断的重要性。方法回顾性分析2021年2月兰州大学第一医院收治的1例FHL患者临床诊治经过。对患者及其家庭成员进行FHL相关基因检测,并对其家庭成员进行遗传学分析。结果患者为25岁女性。患者的父亲和妹妹均有致病性UNC13D(p.R273*)单个等位基因突变,且均无FHL表现,患者母亲有意义未明UNC13D(P.R414L)的杂合突变,亦无FHL表现,而患者在合并已知的致病基因UNC13D(p.R273*)和意义未明的UNC13D(P.R414L)等位基因杂合突变时发生FHL。给予2个周期DEP方案化疗后,患者病情稳定,在第3个周期化疗过程中,患者出现发热,考虑原方案耐药,调整为HLH-1994方案后患者疾病缓解。后长期口服卢可替尼维持治疗,建议行异基因造血干细胞移植,家属拒绝,后患者病情复发抢救无效死亡。结论FHL是常染色体隐性遗传病,UNC13D等位基因不同形式的杂合突变可导致FHL;对于FHL患者,由于免疫功能缺陷,极易反复被感染诱发噬血细胞综合征,应在化疗缓解后尽早进行异基因造血干细胞移植。

关键词：淋巴组织细胞增多症噬血细胞性突变 UNC13D基因诊断

桑树坪二号井矿预掘巷道顶板梳状定向钻孔关键技术

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煤矿安全 2020年第8期51卷 96-99页

作者：杨哲栗子剑李鹏中煤科工集团西安研究院有限公司西安710077

针对桑树坪二号井矿碎软煤层巷道掘进中瓦斯涌出难题,通过对梳状定向长钻孔的布孔方式、分支孔间距、施工工艺、轨迹控制、分支测钻、原孔重入等关键技术进行研究,形成了一套适用于钻孔掩护预掘巷道的前进式顶板梳状定向长钻孔工艺关键... 详细信息

针对桑树坪二号井矿碎软煤层巷道掘进中瓦斯涌出难题,通过对梳状定向长钻孔的布孔方式、分支孔间距、施工工艺、轨迹控制、分支测钻、原孔重入等关键技术进行研究,形成了一套适用于钻孔掩护预掘巷道的前进式顶板梳状定向长钻孔工艺关键技术。现场应用表明:该技术有效解决碎软煤层成孔率低、轨迹控制精度低、施工事故率高等难题,为后续水力压裂增透技术的成功实施提供可靠通道。

关键词：梳状定向钻孔轨迹控制瓦斯治理施工工艺分支测钻

比较全膝关节置换术中不同止血带放松方式对失血的影响

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中华医学杂志 2017年第41期97卷 3219-3224页

作者：李杨卢猛田华李子剑张克北京大学第三医院骨科 100191 辽阳市第三人民医院骨科

目的比较在全膝关节置换术（TKA）中使用不同止血带放松方式对患者术后失血和输血的影响。方法回顾性收集2015年1月至2016年12月诊断为原发性骨性关节炎，并在骨科由3个不同的手术工作组完成的单侧、初次TKA手术的患者共484例；其中A组... 详细信息

目的比较在全膝关节置换术（TKA）中使用不同止血带放松方式对患者术后失血和输血的影响。方法回顾性收集2015年1月至2016年12月诊断为原发性骨性关节炎，并在骨科由3个不同的手术工作组完成的单侧、初次TKA手术的患者共484例；其中A组于截骨完成后放松止血带进行止血，在使用骨水泥之前再次使用止血带至手术结束，B组手术全程使用止血带，C组安放假体后放松止血带直至手术结束。比较3组患者术后的引流量、血红蛋白的丢失量、总失血量、隐性失血量以及输血率的差异。结果A组患者在术后第1天血红蛋白丢失量、引流量和术后第3天总失血量上要略多于其他两组，B组患者在术后第3天血红蛋白丢失量和术后3d隐性失血量上要略多于其他两组，C组患者在总失血量和隐性失血量最少。所有患者中共29例接受了输血治疗（A组10／165，6．1％；B组11／177，6．2％；C组8／142，5．6％）。3组患者手术后的引流量（P=0．496）、血红蛋白丢失量（P=0．242）、总失血量（P=0．390）、隐性失血量（P=0．204）和输血率（P=0．976）均差异无统计学意义。结论在氨甲环酸、非负压引流、弹力绷带加压包扎、局部冰敷等综合性止血措施的常规应用下，膝关节置换中是否放松止血带以及是否进行局部止血对术后的出血量和输血率没有显著影响。

关键词：关节成形术,置换,膝止血带失血

Acquired immune thrombotic thrombocytopenic purpura(TTP)associated with inactivated COVID-19 vaccine CoronaVac

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Frontiers of Medicine 2024年第4期18卷 744-751页

作者： Zhangbiao Long Suyu Jiang Honglei Xin Lu Zhang Ruinan Lu Fengqi liu Yong Xu linv Wang Jun Wang Xuezhong Zhang Hui liao Jinning Shi Xue Yan Xiang Zhu Ruonan Shao zijian li Yilin Zhu Han Yan Jiao Wu Chao Fang Xiaodong Xi Xiaofeng Shi Department of Hematology The First Affiliated Hospital of Anhui Medical UniversityHefei230022China Department of Hematology The Second Affiliated Hospital of Nanjing Medical UniversityNanjing210003China Department of Hematology The First Affiliated Hospital of Nanjing Medical UniversityJiangsu Province HospitalNanjing210029China Department of Hematology Nanjing Drum Tower HospitalThe Affiliated Hospital of Nanjing University Medical SchoolNanjing210008China Department of Hematology The Affiliated Hospital of Nanjing University of Chinese MedicineThe First Clinical Medical College of Nanjing University of Chinese MedicineNanjing210009China Department of Hematology Zhongda Hospital of Southeast UniversityNanjing210044China Department of Hematology Nanjing First HospitalNanjing Medical UniversityNanjing210006China Department of Hematology The Air Force Hospital of Eastern Theater commandNanjing210016China Department of Hematology Jiangning Hospital Affiliated of Nanjing Medical UniversityNanjing211199China Department of Hematology Nanjing Hospital of Chinese MedicineNanjing210006China Department of Pharmacology School of Basic MedicineTongji Medical College and State Key Laboratory for Diagnosis and Treatment of Severe Zoonotic Infectious DiseasesHuazhong University of Science and TechnologyThe Key Laboratory for Drug Target Researches and Pharmacodynamic Evaluation of Hubei ProvinceWuhan430030China Shanghai Institute of Hematology State Key Laboratory of Medical GenomicsRuijin Hospital Affiliated to Shanghai Jiao Tong University School of MedicineShanghai200025China

Corona virus disease 2019(COVID-19)due to severe acute respiratory syndrome coronavirus 2(SARS-CoV-2)infection has affected the whole *** thrombotic thrombocytopenic purpura(TTP)has been reported after administration of mRNA-or adenoviral vector-based COVID-19 vaccines,including ***2-S,BNT162b2,mRNA-1273,and ChAdOx1 ***,whether inactivated vaccines,such as CoronaVac,could cause TTP and whether the symptoms in TTPs caused by inactivated vaccines are different from previously reported cases are *** this study,two cases were *** cases developed TTP after the second CoronaVac vaccination shot,but not the *** demonstrated symptoms of fever,neurological abnormalities,renal dysfunction,thrombocytopenia,and *** patients achieved complete remission through several sessions of plasma exchanges and immune *** incidence of TTP in Nanjing area was *** number of patients with TTP was 12 in 2019,6 in 2020,16 in 2021,and 19 in *** the authors’knowledge,this report is the first report of TTP associated with inactivated COVID-19 vaccine(CoronaVac).The rarity and delayed onset may be due to the relatively milder immune response caused by the inactivated vaccines than mRNA-based *** plasma exchange is a vital treatment for CoronaVac-related TTP,similar to activated vaccine-related TTP.

关键词： thrombotic thrombocytopenia purpura(TTP) corona virus disease 2019(COVID-19) CoronaVac acute respiratory syndrome coronavirus 2(SARS-CoV-2) vaccine

维普期刊数据库评论

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香港学前教育的现状及其发展趋势

学前教育研究 2007年第12期 28-34页

作者：李子建尹弘飚香港中文大学教育学院

香港学前教育机构和学前教育课程都在不断发展,学前教师入职资格在不断提高,政府资助也在增加。对香港业内人士的访谈研究表明,有效能的幼稚园校长的特征应是"有远见,有领导与管理才能""具有专业的知识与能力""知人善任,处事公正""富有... 详细信息

香港学前教育机构和学前教育课程都在不断发展,学前教师入职资格在不断提高,政府资助也在增加。对香港业内人士的访谈研究表明,有效能的幼稚园校长的特征应是"有远见,有领导与管理才能""具有专业的知识与能力""知人善任,处事公正""富有爱心和同情心、对幼儿教育事业具有责任感和使命感""擅长人际沟通与交往";有效能的幼儿教师的特征应是"对幼儿有爱心,热爱幼儿教育事业,对幼儿教育事业具有责任感和使命感""具有专业的知识与能力""主动、持续的学习与反思""能够团队合作,掌握人际交往与沟通技能"。香港学前教师教育的质量亟待提高。

关键词：香港学前教育学前教师教育幼稚园

基础设施与城乡房价、房租:基于贝叶斯模型平均的微观研究

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系统工程理论与实践 2020年第11期40卷 2825-2838页

作者：欧阳艳艳陈浪南李子健中山大学国际金融学院广州510275 中山大学岭南(大学)学院广州510275

本文基于中国劳动力动态调查(CLDS)数据,采用贝叶斯模型平均法(BMA)实证考察了基础设施对我国城乡住宅价格和租金的影响.实证结果表明:交通、通讯和能源三类基础设施均是房价的重要影响因素,但交通基础设施对房租的影响不显著;房价的决... 详细信息

本文基于中国劳动力动态调查(CLDS)数据,采用贝叶斯模型平均法(BMA)实证考察了基础设施对我国城乡住宅价格和租金的影响.实证结果表明:交通、通讯和能源三类基础设施均是房价的重要影响因素,但交通基础设施对房租的影响不显著;房价的决定因素要比房租的决定因素多.从城乡异质性分析来看,三类基础设施对城市房价房租均有重要作用,但是通讯基础设施对农村房价不显著,交通、通讯基础设施对农村房租不显著.基础设施建设可以提高服务业就业比例,两者共同促进了城乡房价、城市房租的增长;而完善的基础设施加大了人口的流动性,促进了城市和农村的房价水平,但人口密度并不是影响房租的有效机制.在考虑内生性、变换不同的模型先验概率和不同的参数先验概率情况下,本文得到的实证结果始终是稳健的.本文深化了基础设施与房价房租互动关系的研究,为促进我国房地产市场的健康发展提供了不同的思路和政策建议.

关键词：基础设施房价房租贝叶斯模型平均法

Role of interaction between selenium and organic matters on causes of Kaschin-Beck disease

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Journal of Environmental Sciences 1991年第4期3卷 15-28页

作者： Wang zijian, Xu Langqiu, li Hu, Peng Bing, Rui Haifeng, Wang Wenhua and Peng AnResearch Centre for Eco-Environmental Sciences.Chinese Academy of Scinences,P,O.Box 934,Beijing 100083,China

Influences of organic matters of soil and water on speciation and biological utilization of selenium are discussed. Humic acid is found to be the main pool of selenium in soil and affects the bio-availability of the element in soil-plant system. Fulvic acid from drinking water inhibits the absorption of selenium taken from diet. The relationship between high content of organic matters of water and selenium deficiency on the causes of KBD could be reflected in the limited synthesis of glutathione peroxidase, which is generally stimulated by fulvic acid from drinking water.

关键词： selenium organic matters Kaschin-Beck disease .

不同文本长度的体验型产品在线评论时间序列研究——以电影评论为例

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图书情报工作 2019年第16期63卷 103-111页

作者：王军李子舰刘潇蔓吉林大学管理学院

[目的/意义]将体验型产品在线评论按照文本长度分为长文本在线评论和短文本在线评论,探究这两类评论的时间和内容特征,为电子商务平台掌握消费者在线评论行为规律和商品需求偏好提供情报依据。[方法/过程]利用Python爬虫语言获取电影评... 详细信息

[目的/意义]将体验型产品在线评论按照文本长度分为长文本在线评论和短文本在线评论,探究这两类评论的时间和内容特征,为电子商务平台掌握消费者在线评论行为规律和商品需求偏好提供情报依据。[方法/过程]利用Python爬虫语言获取电影评论网站中在线评论的相关信息,构造在线评论时间间隔序列,基于人类行为动力学相关构念,探究不同类型在线评论发布行为的时间特征规律;利用文本挖掘方法找出不同类型在线评论的文本内容特征并进行比较分析。[结果/结论]以电影评论网站在线评论为数据来源,从时间角度总结出不同类型在线评论行为的时间间隔序列符合幕率分布;从文本内容角度发现不同类型在线评论的文本内容特征既有一定的相似性,也表现出明显的差异。

关键词：在线评论时间序列分析文本挖掘内容特征

伴TP53基因异常的弥漫大B细胞淋巴瘤的研究进展

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现代肿瘤医学 2023年第22期31卷 4241-4245页

作者：孙蓉李子坚兰州大学第一临床医学院甘肃兰州730000 兰州大学第一医院血液内科甘肃兰州730000

弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是一种高度异质性的侵袭性恶性肿瘤,影响因素繁多,其中TP53突变被认为是DLBCL预后不良的独立因素,常提示DLBCL对一线免疫化疗不敏感、易表现为难治或复发,也无法通过DA-EPOACH-R等强化化疗方案获得生存受益。... 详细信息

弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是一种高度异质性的侵袭性恶性肿瘤,影响因素繁多,其中TP53突变被认为是DLBCL预后不良的独立因素,常提示DLBCL对一线免疫化疗不敏感、易表现为难治或复发,也无法通过DA-EPOACH-R等强化化疗方案获得生存受益。目前针对TP53基因异常的形式对DLBCL发病、治疗抵抗机制以及治疗方案的探索仍在继续,已有的研究表明,一些新药的加入,如HDAC抑制剂单药或者联合用药,以及新的治疗策略,如CAR-T细胞治疗等均为伴TP53突变的DLBCL的治疗开辟了新途径。虽然其中一些策略显示了初步的改善效果,对疾病的实际获益以及安全性仍在进一步的探索中。

关键词：弥漫大B细胞淋巴瘤 TP53基因异常新药联合治疗