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3例CHDFIDD患儿的分子遗传学分析及文献复习

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新医学 2024年第4期55卷 292-297页

作者：赵静宣小燕李红英陈政芳范晓萱赵晓科南京医科大学附属儿童医院南京儿童医院南京210008

目的分析先天性心脏缺陷、面部畸形和智力发育障碍[CHDFIDD,细胞周期蛋白依赖性激酶13(CDK13)相关疾病]患儿的临床表型及基因突变情况,探讨其遗传学病因。方法采用芯片捕获高通量测序技术对3例CHDFIDD患儿及其父母的基因组DNA进行全外... 详细信息

目的分析先天性心脏缺陷、面部畸形和智力发育障碍[CHDFIDD,细胞周期蛋白依赖性激酶13(CDK13)相关疾病]患儿的临床表型及基因突变情况,探讨其遗传学病因。方法采用芯片捕获高通量测序技术对3例CHDFIDD患儿及其父母的基因组DNA进行全外显子组测序,对疑似致病突变进行Sanger测序验证和生物信息分析。以“CDK13基因”“CDK13相关疾病”为检索词,检索中国知网、万方数据库建库至2024年2月的文献;以“CDK13”“CDK13-related disorder”“CHDFIDD”为检索词,检索PubMed数据库建库至2024年2月的文献,对相关文献进行复习。结果全外显子组测序结果均提示3例患儿存在CDK13基因杂合突变,分别为c.2572C>T(***858Phe)、c.2579G>A(***860Gln)和c.2602C>T(***868Trp),Sanger测序也证实了3种突变,结合临床表型,3例患儿均被确诊为CHDFIDD。3例患儿在各自家系中表现为新发突变;但不排除患儿双亲之一为该突变的生殖系嵌合体。根据美国医学遗传学与基因组学学会的指南,3个突变位点均可能致病。文献复习检索到14篇相关文献共108例CHDFIDD病例,其中c.2572C>T突变未见文献报道。结论CDK13基因突变可能是该3例患儿的遗传学病因。本研究丰富了CDK13基因突变谱,为CHDFIDD相关疾病的诊疗提供了参考。

关键词：先天性心脏缺陷、面部畸形和智力发育障碍 CDK13基因 CDK13相关疾病全面性发育迟缓智力障碍

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强夯法在公路路基施工中的应用研究

现代工程科技 2024年第9期3卷 5-8页

作者：周红锋浙江正方交通建设有限公司浙江金华321025

为在公路路基施工中提供更有效的地基处理方法,同时为工程决策者和施工团队提供实用的指导和建议,概述了公路路基施工的基本要求,深入探讨了强夯法的具体应用,全面探讨了强夯法在公路路基施工中的应用。重点分析了其在不同类型公路路基... 详细信息

为在公路路基施工中提供更有效的地基处理方法,同时为工程决策者和施工团队提供实用的指导和建议,概述了公路路基施工的基本要求,深入探讨了强夯法的具体应用,全面探讨了强夯法在公路路基施工中的应用。重点分析了其在不同类型公路路基施工中的适用性、施工工艺流程、关键技术,以及夯击参数的选择与优化。包括其在改善路基稳定性和承载能力方面的效果。评估了强夯法的环境影响和经济效益,讨论了在实际应用中遇到的问题和可能的改进措施,以确保道路建设质量及安全。

关键词：强夯法公路路基路基施工

A diagnostic method for distribution networks based on power supply safety standards

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Protection and Control of Modern Power Systems 2016年第1期1卷 63-70页

作者： Junhui Huang Shaoyun Ge Jun Han Hu Li Xiaomin zhou Hong Liu Bo Wang zhengfang Chen State Grid Jiangsu Economic Research Institute NanjingJiangsu province210008China Key Laboratory of Smart Grid of Ministry of Education Tianjin UniversityTianjin 300072China State grid Suzhou Power Supply Company SuzhouJiangsu province215000China.

In order to overcome the shortages of diagnostic method for distribution networks considering the reliability assessment,this paper proposed a method based on power supply safety *** profoundly analyzed the security standard of supply for urban power networks,and established quantitative indicators of load groups based on different fault *** a method suitable for diagnostic evaluation of urban distribution networks in China was *** the method,“N-1”calibration analysis of the distribution network was *** the results are compared with quantitative indicators of load groups on different conditions deriving the diagnostic conclusions and the standard revision is *** feasibility and accuracy of the method is finally verified in the case study.

关键词： Distribution network Diagnostic process N-1 calibration analysis Power supply security

A novel synthetic small molecule YF-452 inhibits tumor growth through antiangiogenesis by suppressing VEGF receptor 2 signaling

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Science China(Life Sciences) 2017年第2期60卷 202-214页

作者： Yongrui Liu Yuan He Feifei Yang Xiaonan Cong Jinhua Wang Shihong Peng Dan Gao Weifang Wang Liping Lan Xuexiang Ying Mingyao Liu Yihua Chen zhengfang Yi Shanghai Key Laboratory of Regulatory Biology Institute of Biomedical Sciences and School of Life SciencesEast China Normal UniversityShanghai 200241China Department of General Surgery Shanghai Jiaotong University Affiliated Sixth People’s HospitalShanghai 200000China Center for Cancer and Stem Cell Biology Institute of Biosciences and Technology and Department of Molecular and Cellular MedicineTexas A & M University Health Science CenterHouston 77030USA

Tumor angiogenesis is characterized by abnormal vessel morphology, endowing tumor with highly hypoxia and unresponsive toward treatment. To date, mounting angiogenic factors have been discovered as therapeutic targets in antiangiogenic drug development. Among them, vascular endothelial growth factor receptor 2 （VEGFR2） inhibitors exerts potent antiangiogenic activity in tumor therapy. Therefore, it may provide a valid strategy for cancer treatment through targeting the tumor angiogenesis via VEGFR2 pathway. In this study, we established a high-profile compounds library and certificated a novel compound named N-（N-pyrrolidylacetyl）-9-（4-bromobenzyl）-l,3,4,9-tetrahydro-^-carboline （YF-452）, which remarkably inhibited the migration, invasion and tube-like structure formation of human umbilical vein endothelial cells （HUVECs） with little toxicity invitro. Rat thoracic aorta ring assay indicated that YF-452 significantly blocked the formation ofmicrovascular exvivo. In addition, YF-452 inhibited angiogenesis in chick chorioallantoic membrane （CAM） and mouse corneal micropocket assays. Moreover, YF-452 remarkably suppressed tumor growth in xenografts mice model. Furthermore, investigation of molecular mechanism revealed that YF-452 inhibited VEGF-induced phosphorylation of VEGFR2 kinase and the downstream protein kinases including extracellular signal regulated kinase （ERK）, focal adhesion kinase （FAK） and Src. These results indicate that YF-452 inhibits angiogenesis and may be a potential antiangiogenic drug candidate for cancer therapy.

关键词： YF-452 angiogenesis HUVECs VEGFR2

中心静脉导管相关静脉血栓风险预测模型构建和评价

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临床心身疾病杂志 2024年第5期30卷 119-124页

作者：郑美琼程春燕闫凡蔡林霖曹政芳付莹张帆陈春晓河南省人民医院河南郑州453600

目的构建血液内科化疗患者超声平面技术下贵要静脉置入中心静脉导管(PICC)相关静脉血栓(RVT)风险的预测模型,并评价其效果。方法将175例血液内科化疗患者作为研究对象,均行超声平面技术下贵要静脉PICC置管,收集临床数据,分析PICC-RVT发... 详细信息

目的构建血液内科化疗患者超声平面技术下贵要静脉置入中心静脉导管(PICC)相关静脉血栓(RVT)风险的预测模型,并评价其效果。方法将175例血液内科化疗患者作为研究对象,均行超声平面技术下贵要静脉PICC置管,收集临床数据,分析PICC-RVT发生的影响因素,构建列线图预测模型,评价其预测价值。结果175例化疗患者PICC-RVT发生率为19.43%。Logistic回归分析显示,合并糖尿病、PICC置管史、血栓史、化疗史、导管尖端位置、导管留置时间、院外维护场所、置管前D-二聚体(D-D)是PICC-RVT发生的独立影响因素(P<0.01)。构建血液内科化疗患者超声平面技术下贵要静脉PICC-RVT发生的个体化列线图预测模型,经检验,该预测模型拟合良好,校准度、预测能力均较高。受试者工作特征(ROC)曲线显示,该模型预测血液内科化疗患者超声平面技术下贵要静脉PICC-RVT的曲线下面积为0.926(95%CI:0.882~0.971),灵敏度为91.18%,特异度为79.43%。结论合并糖尿病、PICC置管史、血栓史、化疗史、导管尖端位置、导管留置时间、院外维护场所、置管前D-D是血液内科化疗患者超声平面技术下贵要静脉PICC-RVT发生的影响因素,根据上述因素构建列线图模型具有可行性,且预测价值可靠。

关键词：化疗超声平面技术贵要静脉中心静脉导管静脉血栓影响因素列线图模型

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ZrB2陶瓷制备研究进展

化工进展 2013年第10期32卷 2434-2439页

作者：周庭谢征芳国防科技大学航天科学与工程学院新型陶瓷纤维及其复合材料重点实验室湖南长沙410073

航天航空、新兵器、新能源等高科技领域的快速发展对超高温陶瓷材料提出了迫切的需求,ZrB2陶瓷材料是最重要的超高温陶瓷材料之一。本文阐明了ZrB2陶瓷拥有优异性能的原因,综述了ZrB2陶瓷材料的制备研究进展,介绍了固相法、气相法、前... 详细信息

航天航空、新兵器、新能源等高科技领域的快速发展对超高温陶瓷材料提出了迫切的需求,ZrB2陶瓷材料是最重要的超高温陶瓷材料之一。本文阐明了ZrB2陶瓷拥有优异性能的原因,综述了ZrB2陶瓷材料的制备研究进展,介绍了固相法、气相法、前体法制备ZrB2陶瓷材料的机理,对比了各种ZrB2陶瓷材料制备方法的优缺点,并指出了有机前体转化法具有可设计性好、不含杂质元素、成型可控、陶瓷转化温度低等优点。本文总结得出有机前体转化法是制备ZrB2超高温陶瓷复合材料较理想的方法,以及基于有机聚合物的ZrB2陶瓷前体是未来重要的发展方向之一。

关键词：超高温陶瓷 ZrB2陶瓷前体转化陶瓷

A discussion on vertical profiles of dissolved Cu, Cd and Ni in the northwestern Pacific, south of Japan

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Acta Oceanologica Sinica 1993年第4期12卷 597-603页

作者： Wang zhengfang and Ohyama Junichi Second Institute of Oceanography, State Oceanic Administration, Hangzhou 310012, China Pollutants Chemical Analysis Center, JMA, Tokyo, Japan Second Institute of Oceanography State Oceanic Administration Hangzhou 310012 China China

Some of the results about vertical profile of heavy metals of seawater to the south of Japan in Oct. 1990 are presented and discussed in relation to the concentration of dissolved Cu, Cd and Ni to biogeochemical environments. It points out that the distribution of dissolved Cu is higher in surface water than that in/upper 500 m layer, and maxima value attains the 8. 2 n mol/dm3 in depth of 4 000 m. The concentrations of dissolved Ni ranges from 3. 4 n mol/dm3 in surface seawater to 8. 5 n mol/dm3 in the deep to the south of Japan. The highest values are observed in the colder waters. This paper shows also that the vertical profile of dissolved Cd is perfect nutrient-type distribution. And dissolved Cd and Phosphate are linearly correlated by the regression equation. The ·Cd : ·N : ·P atomic ratio is 3. 5 × 10-4 : 14 : 1.

关键词： Dissolved Cu Cd Ni nutrient distribution vertical profile northwestern Pacific

Temperature-induced SCSC Transformation of a Binuclear Mn(Ⅱ) Complex into a 1D Chain Polymer

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Temperature-induced SCSC Transformation of a Binuclear Mn(Ⅱ...

面向安全高效运行的重载列车智能操控关键技术

第二届湖北省化学化工青年科学家论坛

作者： zhengfang Tian Yanmei Chen Hubei Key Laboratory for Processing and Application of Catalytic Materials College of Chemical Engineering Huanggang Normal University

Recently,single crystal to single crystal transformations(SCSC)have received considerable attention in the solid state reaction and crystal engineering

关键词：

来源： cnki会议评论

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cnki会议

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控制与信息技术 2024年第4期 130-139页

作者：王青元魏咪胡云卿王建华江帆张征方王开云西南交通大学电气工程学院四川成都611756 株洲中车时代电气股份有限公司湖南株洲412001 国能朔黄铁路发展有限责任公司机辆分公司河北沧州062350 西南交通大学轨道交通运载系统全国重点实验室四川成都610031

面向我国重载铁路自动化和智能化发展以及重载铁路运输需求持续增长对既有列车运行控制带来的严峻挑战,文章围绕重载列车智能操控关键技术展开了研究现状介绍,并分析了目前亟待解决的难题与未来发展趋势。首先,针对列车纵向动力学建模,... 详细信息

面向我国重载铁路自动化和智能化发展以及重载铁路运输需求持续增长对既有列车运行控制带来的严峻挑战,文章围绕重载列车智能操控关键技术展开了研究现状介绍,并分析了目前亟待解决的难题与未来发展趋势。首先,针对列车纵向动力学建模,已有研究多考虑单一环境、固定工况下机理建模及分析,难以精确表征列车运行过程中的内、外部参数时空渐变特性,因此,在已有机理模型基础上考虑未建模动态,并进行降阶等效是未来一个重要研究方向。其次,长编组列车车辆间非线性强耦合特性、空气制动特性对列车运行过程中纵向冲动的影响依旧为重载列车操纵优化带来了巨大的挑战,借鉴高速列车多车协同控制技术,研究考虑主动抑制纵向冲动的重载列车多机车分布式协同控制具有重要意义。最后,结合数据驱动与人工智能算法、多源信息融合等新兴技术分析了列车控制领域一些新的机遇,而耦合仿真平台与评估体系的搭建也将成为重载列车安全运行分析、评估与优化的一种有效途径。

关键词：重载列车智能操控动力学建模操纵优化数据驱动人工智能多源信息融合耦合仿真平台

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