检索结果-南通市图书馆

12例肯尼迪病患者的骨骼肌及周围神经病理特点

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中华医学杂志 2015年第21期95卷 1681-1685页

作者：孟令超刘靖刘潇王朝霞袁云张巍北京大学第一医院神经内科 100034

目的分析12例基因确诊的肯尼迪病患者的骨骼肌和周围神经病理改变特点.方法选取2006年1月至2014年10月于北京大学第一医院神经内科就诊的男性患者12例.所有患者最终经雄激素受体基因检测确诊为肯尼迪病.平均年龄为（52±10）岁.起病... 详细信息

目的分析12例基因确诊的肯尼迪病患者的骨骼肌和周围神经病理改变特点.方法选取2006年1月至2014年10月于北京大学第一医院神经内科就诊的男性患者12例.所有患者最终经雄激素受体基因检测确诊为肯尼迪病.平均年龄为（52±10）岁.起病部位均为下肢.患者肌酸激酶出现不同程度升高,在209～3 600 U/L之间.神经电生理检查发现患者出现广泛神经源性损害,周围神经中运动神经和感觉神经均可受累.8例进行肱二头肌活检,3例进行腓肠肌活检,1例行股四头肌活检,4例进行腓肠神经活检,分析其病理特点.结果患者的骨骼肌主要病理表现是出现神经源性病理改变,部分患者伴随肌病样病理改变,表现为肌纤维坏死、再生、分裂、涡旋、核内移以及氧化酶活性下降.4例的腓肠神经出现有髓神经纤维数目减少,部分患者出现毛细血管基底膜增厚,伴随轴索变性、再生簇及薄髓鞘纤维,电镜检查可见轴索变性、再生簇、薄髓鞘纤维以及洋葱球样病理改变.结论肯尼迪病的骨骼肌存在肌病样病理改变,伴随慢性轴索性及髓鞘性感觉神经损害.

关键词：肯尼迪病雄激素受体病理

寒冷地区校园度日数法建筑能耗基准线的确定方法

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重庆大学学报（自然科学版） 2016年第1期39卷 105-112页

作者：朱能朱天利仝丁丁袁天昊王朝霞天津大学环境科学与工程学院天津300072

校园建筑面积的迅速增长,导致校园建筑能耗占社会总能耗的比重越来越大。为了加强节约型校园建设管理,在建筑能耗基准线理论方法学的基础上,进行校园建筑能耗基准线的测算与研究。基于大量的能耗数据,笔者对校园建筑进行分类研究,提出... 详细信息

校园建筑面积的迅速增长,导致校园建筑能耗占社会总能耗的比重越来越大。为了加强节约型校园建设管理,在建筑能耗基准线理论方法学的基础上,进行校园建筑能耗基准线的测算与研究。基于大量的能耗数据,笔者对校园建筑进行分类研究,提出了在使用功能分类的基础上将公共教学建筑按照空调系统形式进行细化分类的方法。最后采用四分位数法测算了各类校园建筑能耗基准线,提出低能耗水平、平均能耗水平和高能耗水平三类基准线,并给出实际应用中的建筑能耗基准线的修正方法。

关键词：校园建筑建筑能耗基准线聚类分析四分位数法基准线修正

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他汀类药物相关肌病的临床和骨骼肌病理特点

中华内科杂志 2015年第8期54卷 716-720页

作者：孟令超鹿媛媛张巍王朝霞吕鹤袁云北京大学第一医院神经内科 100034

目的探讨他汀类药物相关肌病（简称他汀肌病）的临床特点及骨骼肌病理改变特点。方法分析2012年4月至2014年10月就诊于北京大学第一医院并行肌肉活检的9例他汀肌病患者的临床及病理资料。结果9例患者均口服他汀类药物4d至4年，就诊年龄5... 详细信息

目的探讨他汀类药物相关肌病（简称他汀肌病）的临床特点及骨骼肌病理改变特点。方法分析2012年4月至2014年10月就诊于北京大学第一医院并行肌肉活检的9例他汀肌病患者的临床及病理资料。结果9例患者均口服他汀类药物4d至4年，就诊年龄55～74（63±6）岁，其中男6例，女3例。3例出现肌痛，6例出现四肢近端为主的肌无力，3例无任何临床症状。所有患者血清肌酸激酶（CK）升高（468～8000U／L）。7例患者行血清肌炎抗体检查，均阴性。6例患者行肌电图检查，2例出现肌源性损害。6例患者行双侧大腿骨骼肌MRI检查，其中2例显示有部分肌群水肿及轻度脂肪化。骨骼肌活检病理主要表现：肌纤维萎缩、坏死、再生、脂肪滴增多，部分患者出现破碎蓝纤维、细胞色素C氧化酶阴性肌纤维及还原型辅酶Ⅰ四氮唑还原酶活性降低，主要组织相容性复合物-Ⅰ在肌纤维膜不同程度表达，补体C5b-9染色显示肌内衣、胞质以及毛细血管少量补体沉积。随访发现，多数（7例）患者停用他汀类药物或换用其他他汀类药物后，症状及CK水平改善，仅2例患者需应用免疫抑制治疗且有效。结论本组患者中多数（7例）他汀肌病为自限性，停用他汀类药物后可白行好转，个别患者（2例）可出现免疫性坏死性肌肉病，需要应用免疫抑制治疗。

关键词：肌疾病他汀类药物骨骼肌病理免疫性坏死性肌肉病

根管充填剂GuttaFlow和AH Plus对离体牙根尖封闭性的系统评价

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口腔疾病防治 2019年第7期27卷 451-456页

作者：袁曦玉从兆霞吴泽钰赵今新疆医科大学附属口腔医院牙体牙髓科新疆维吾尔自治区乌鲁木齐830054 新疆维吾尔自治区口腔医学研究所新疆维吾尔自治区乌鲁木齐830054

目的比较两种根管充填剂GuttaFlow和AHPlus的根尖封闭作用,为临床提供参考。方法采用Cochrane系统评价方法,计算机检索Cochrane图书馆、EMbase、CBM、PubMed、CNKI、维普、万方数据库。同时手工检索相关期刊和会议论文,收集相关随机对... 详细信息

目的比较两种根管充填剂GuttaFlow和AHPlus的根尖封闭作用,为临床提供参考。方法采用Cochrane系统评价方法,计算机检索Cochrane图书馆、EMbase、CBM、PubMed、CNKI、维普、万方数据库。同时手工检索相关期刊和会议论文,收集相关随机对照试验。由两名评价者独立评价研究质量和提取数据,对同质研究采用RevMan5.3软件进行Meta分析,对同质性较差的研究采用描述性分析。结果最终纳入10个随机对照试验,共398颗离体牙。Meta分析显示:GuttaFlow组和AH Plus组在根管充填后1周[MD=-0.13,95%CI(-0.22,-0.04),P=0.007]和3个月[MD=-1.27,95%CI(-1.94,-0.60),P=0.0002]根尖微渗漏值差异有统计学意义,GuttaFlow组的根尖封闭作用优于AH Plus组;GuttaFlow组和AH Plus组在根管充填后6个月[MD=-0.10,95%CI(-0.26,0.06),P=0.23]根尖微渗漏值差异无统计学意义。结论基于现有研究结果,GuttaFlow在短期内(≤1周)根尖封闭作用可能优于AHPlus。受纳入研究时间、质量和研究方法的限制,此结论还需要更多长期、高质量、大样本、多测量指标的随机对照试验来进一步验证。

关键词： GuttaFlow AH Plus 根管治疗根管充填微渗漏 Meta分析

水利工程背景下河流水华暴发成因分析及模拟研究

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环境科学研究 2017年第8期30卷 1163-1173页

作者：张远夏瑞张孟衡景朝霞赵茜范俊韬北京师范大学水科学研究院北京100875 中国环境科学研究院流域水生态保护技术研究室北京100012 中国环境科学研究院环境基准与风险评估国家重点实验室北京100012 中国环境科学研究院国际合作中心北京100012 武汉大学水资源与水利水电工程科学国家重点实验室湖北武汉430072

研究发现,河流水华暴发的主要驱动因素除受过量营养盐摄入、气候变化导致的气温上升和降雨等限制外,水文情势的影响尤为显著.在高强度人类活动影响下,水利工程开发导致的水文情势改变是否为河流水华加剧的成因之一,是水与环境学科交叉... 详细信息

研究发现,河流水华暴发的主要驱动因素除受过量营养盐摄入、气候变化导致的气温上升和降雨等限制外,水文情势的影响尤为显著.在高强度人类活动影响下,水利工程开发导致的水文情势改变是否为河流水华加剧的成因之一,是水与环境学科交叉研究亟待探索的一个重要应用基础问题.通过对近10年来国内外在水利工程背景下河流水华暴发成因研究进展的综述,辨识了河流水华发生的"水循环-水环境-水生态"相互作用关系;对考虑水文变化的河流水华预测统计学模型、智能算法和水质水量耦合机理模型等进行了回顾和总结,并提出了基于水循环物理过程联系的生物及生物地球化学过程、社会经济用水与管理人文过程等与河流水华发生相互作用与反馈的水系统论研究体系.当前我国水利工程调水影响区下的河流水华问题研究仍面临着一些难点和挑战:(1)过去关于水利工程调水对河流中下游水生态的影响研究多数是基于情景假设和规划条件下的预断,随着近年来我国多个大型水利工程的正式实施运行,当前以实际工程调水为背景(如南水北调、引江济汉工程等)开展水华模拟的研究成果仍然十分有限;(2)水利工程调水影响区下的河流水华发生机理尚不明确,当前多数藻类生长模型并没有将流域水循环过程影响纳入考虑因素,对河流生态水文过程作用机理与耦合及定量关系分析方面的研究相对匮乏;(3)现阶段水利工程背景下的河流水华问题研究多停留在定性分析和宏观定量阶段,缺乏基于以水系统理论为导向的水生态系统与河流水文情势共同作用机制的定量化研究.

关键词：水利工程河流变化环境水华成因分析水循环

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CADASIL患者的中枢前庭功能损害

中国神经精神疾病杂志 2010年第2期36卷 88-91页

作者：赵桂萍唐澍刘旸王朝霞袁云北京大学第一医院北京100034 北京积水潭医院

目的评价常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(cerebral autosomald ominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL)的前庭功能状态。方法CADASIL患者和健康志愿者各17名,进行眼震电图检查,包括凝视性眼震试验、自发性眼震试验、水平扫视试验、水平跟踪试验、水平视动性眼震试验和温度试验,比较两组间结果的差异。结果两组受试者均未发现自发性眼震和凝视性眼震。水平扫视试验中,两组间扫视潜伏期和扫视速度无统计学差异。CADASIL组扫视准确度均低于正常对照组,向左扫视时差异有统计学意义(F=5.751,P<0.05)。水平跟踪试验中,CADASIL组跟踪增益值(gain,G)(G左:0.79±0.08,G右:0.76±0.12)小于对照组(G左:0.87±0.04,G右:0.86±0.06),差异有统计学意义(t=-3.739、-2.911,均P<0.05)。按照跟踪曲线类型将CADASIL组分为跟踪正常亚组和跟踪异常亚组,发现头晕症状与跟踪运动异常有关(P<0.05)。水平视动性眼震试验发现CADASIL组视动性眼震增益值(G左:0.79±0.17,G右:0.78±0.18)小于对照组(G左:0.90±0.08,G右:0.89±0.09),差异有统计学意义(t=-2.342、-2.335,均P<0.05)。1例患者进行了温度试验,表现为固视抑制失败。结论CADASIL患者存在中枢前庭功能损害,并且与患者的头晕症状有关。

关键词：常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病眼震电图前庭功能检查

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单桩独立柱承台拉梁设计经验

科学之友 2007年第8B期 1-2页

作者：蔡朝霞袁媛林克昌广东启源建筑工程设计院有限公司广东佛山528200 北京蓝图工程设计有限公司北京100029 中国国际新时代国际工程公司陕西西安710054

基于桩基设计经验,根据规范DBJ-31-2003的有关条文,探讨了浇筑有普通混凝土地台的单桩独立柱承台之间设置拉梁的问题。

关键词：单桩承台拉梁

症状性女性迪谢内肌营养不良基因携带者五例临床、病理和基因特点

维普期刊数据库评论

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维普期刊数据库

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中华神经科杂志 2014年第1期47卷 12-15页

作者：赵娟宋书娟王朝霞吕鹤张巍袁云北京大学第一医院神经内科 100034

目的分析5例症状性女性迪谢内肌营养不良（DMD）基因携带者临床、骨骼肌病理和基因突变特点.方法 5例女性患者的发病年龄为生后至54岁,其中1例有DMD家族史.2例表现为四肢近端无力,1例心肌病伴随肌痛,1例四肢无力伴随室间隔缺损,1例运... 详细信息

目的分析5例症状性女性迪谢内肌营养不良（DMD）基因携带者临床、骨骼肌病理和基因突变特点.方法 5例女性患者的发病年龄为生后至54岁,其中1例有DMD家族史.2例表现为四肢近端无力,1例心肌病伴随肌痛,1例四肢无力伴随室间隔缺损,1例运动不耐受.5例患者血清肌酸激酶均升高（1 000～ 31 815 U/L）.4例患者行骨骼肌病理检查,5例患者均行多重连接探针扩增方法检测DMD基因突变,1例用荧光原位杂交技术分析染色体核型.结果 4例患者骨骼肌组织化学染色均呈肌营养不良样改变,1例抗肌萎缩蛋白完全丢失,3例灶性丢失.基因检测证实4例患者存在DMD外显子缺失突变,1例患者染色体存在t（x;5）（p21;p14）.结论症状性女性DMD基因携带者的临床表现和骨骼肌抗肌萎缩蛋白表达下降程度更倾向于贝克肌营养不良,我国症状性女性DMD基因携带者也存在染色体易位.

关键词：肌营养不良,杜氏肌,骨骼肌营养不良蛋白女(雌)性

第81例——老年男性，运动能力差、易跌倒55年，双下肢无力13年伴双上肢无力三年

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中华神经科杂志 2018年第11期51卷 897-900页

作者：李颖刘喷飓冯立群张巍王朝霞袁云首都医科大学附属北京安贞医院神经内科 100029 北京大学第一医院神经内科

报道1例58岁男性患者，主因“自幼运动能力差，易跌倒55年，双下肢无力13年，伴双上肢无力3年”就诊。该患者以肌病为主要表现，合并轻微肝脏损害，心脏异常及脊柱侧弯，骨骼肌活体组织检查病理发现大量糖原沉积，基因检测发现AGL基因... 详细信息

报道1例58岁男性患者，主因“自幼运动能力差，易跌倒55年，双下肢无力13年，伴双上肢无力3年”就诊。该患者以肌病为主要表现，合并轻微肝脏损害，心脏异常及脊柱侧弯，骨骼肌活体组织检查病理发现大量糖原沉积，基因检测发现AGL基因突变，最终诊断为糖原累积病Ⅲa型。

关键词：糖原贮积病活组织检查基因测定病理学临床