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Treatment of SMA type 1 infants using a single-dose AAV9-mediated gene therapy via intrathecal injection of GC101: An open-label, single-arm study

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中华医学杂志(英文版) 2024年第16期137卷 2024 Jul 9页

作者： Ma Xiuwei Zhuang Lu Ma Wenhao Li Jun Wang Xiaodong Li Zhongqiu Jiang Xinyang Wang Yongxia Du Ying zhang yingqian He Fang Zhu Zhiming Du Shaopeng Xu Juan Gu Ruijie zhang Yanping zhang Shan Li Ting Yang Xiao zhang Sheng Zhu Lina Li Qiuping Dong Xiaoyan Wu Xiaobing Feng Zhichun Department of Neurodevelopment Faculty of Pediatrics The Seventh Medical Center of Chinese PLA General Hospital Beijing China National Engineering Laboratory for Birth Defects Prevention and Control of Key Technology Beijing China Research and Development Division Genecradle Therapeutics Inc. Beijing China Medical Division Genecradle Therapeutics Inc. Beijing China Department of Pharmacy Medical Supplies Center of Chinese PLA General Hospital Beijing China Beijing Key Laboratory of Pediatric Organ Failure Beijing China

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射血分数中间值的心力衰竭研究动向与新视角

国际心血管病杂志 2024年第2期51卷 101-104页

作者：武菲张英谦河北医科大学研究生院石家庄050011 河北省儿童医院心内科、河北省小儿心血管重点实验室石家庄050031

射血分数中间值的心力衰竭(HFmrEF)是左室射血分数40%~49%的心力衰竭,其症状轻,漏诊率高。该文探讨HFmrEF的流行病学、临床特征、发病机制、转归及预后,旨在为未来心力衰竭管理提供更全面的认识,以改善患者的预后和生活质量。

关键词：射血分数中间值的心力衰竭左室射血分数心血管事件

TTN基因变异致儿童扩张型心肌病4例表型与基因型分析

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中国优生与遗传杂志 2024年第7期32卷 1459-1463页

作者：刘露郑奎张英谦河北省儿童医院心内科/河北省小儿心血管重点实验室河北石家庄050031 重庆医科大学附属璧山医院儿科重庆402760

目的探讨TTN基因变异相关儿童扩张型心肌病(DCM)的临床表型与基因型特点。方法回顾性分析2019年8月至2023年2月河北省儿童医院心内科诊治的4例TTN基因变异致DCM患儿的资料,总结其临床特征、基因测序和随访结果。结果 4例中男2例,女2例... 详细信息

目的探讨TTN基因变异相关儿童扩张型心肌病(DCM)的临床表型与基因型特点。方法回顾性分析2019年8月至2023年2月河北省儿童医院心内科诊治的4例TTN基因变异致DCM患儿的资料,总结其临床特征、基因测序和随访结果。结果 4例中男2例,女2例,均携带TTN基因变异,1例是复合杂合变异。共检测到5种变异位点,涉及4种变异类型,其中2种变异位点(c.40172-1G>C、c.58684G>C)在国内外均未见报道。4例DCM患儿中2例以咳嗽、呼吸急促等呼吸道症状表现为主,2例以腹痛、恶心、呕吐等消化道症状起病,4例患儿的心脏超声显示左心室射血分数和左心室短轴缩短率均有异常。中位随访时长4个月(范围:11~23个月),2例在随访期间因心功能不全死亡,2例存活且心功能改善。结论文章报道了TTN基因的5种变异位点,进一步扩大了儿童DCM的基因变异谱。研究TTN基因所致儿童DCM基因型-表型的关系有助于预测患儿的预后及协助变异基因的致病分类。

关键词： TTN基因扩张型心肌病变异儿童

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血管迷走性晕厥机制研究进展

国际儿科学杂志 2024年第7期51卷 436-439页

作者：娄美娜张英谦河北医科大学研究生学院石家庄050011 河北省儿童医院心内科石家庄050031

晕厥是一种由于一过性脑灌注低下而引发的姿势无法维持的临床症状,根据2018年欧洲心脏病学会指南分为四种类型,其中血管迷走性晕厥(vasovagal syncope,VVS)是儿童及青少年最常见的晕厥原因。VVS患儿会出现头晕、恶心、胸闷、意识丧失等... 详细信息

晕厥是一种由于一过性脑灌注低下而引发的姿势无法维持的临床症状,根据2018年欧洲心脏病学会指南分为四种类型,其中血管迷走性晕厥(vasovagal syncope,VVS)是儿童及青少年最常见的晕厥原因。VVS患儿会出现头晕、恶心、胸闷、意识丧失等表现,反复晕厥给儿童身心健康及生活质量造成了极大的困扰,部分患儿出现焦虑、抑郁症状,因此了解VVS的发病机制非常重要。在过去的研究中,VVS病理生理学方面取得了一定进展,主要涉及贝亚反射、自主神经功能紊乱、体液调节失衡、血管内皮系统障碍及基因异常等。该综述对VVS发病机制进行概括总结,以期为临床医生对不明原因的晕厥患儿诊治提供帮助。

关键词：血管迷走性晕厥发病机制诊断

DES置入后5年以上支架内再狭窄新生内膜OCT分析

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中华心血管病杂志 2024年第2期52卷 150-157页

作者：韩燕袁晓航蒋梦婷冯欢欢张茜张颖倩荆晶陈韵岱高磊解放军总医院第一医学中心心血管内科北京100853 解放军医学院北京100853 解放军总医院第一医学中心急诊科北京100853

目的基于光学相干断层成像(OCT)探讨药物洗脱支架(DES)置入后5年以上支架内再狭窄(ISR)患者的新生内膜增生(NIH)特性。方法本研究为横断面研究。连续入组2010年3月至2022年3月于解放军总医院接受OCT检查的DES-ISR患者。依据发现ISR距离... 详细信息

目的基于光学相干断层成像(OCT)探讨药物洗脱支架(DES)置入后5年以上支架内再狭窄(ISR)患者的新生内膜增生(NIH)特性。方法本研究为横断面研究。连续入组2010年3月至2022年3月于解放军总医院接受OCT检查的DES-ISR患者。依据发现ISR距离DES置入时间,将入选患者分为支架置入时间≤5年组和支架置入时间>5年组。对OCT图像进行定量和定性分析,比较两组患者的临床资料及病变特征,并通过多因素logistic回归分析支架内新生动脉粥样硬化(ISNA)的临床独立相关因素。结果纳入DES-ISR患者230例,年龄(63.1±10.4)岁,男性188例(81.7%),包含249个病变。DES-ISR中位发现时间为6(2,9)年。支架置入时间≤5年组117例(ISR病变122个),支架置入时间>5年组113例(ISR病变127个)。与支架置入时间≤5年组相比,支架置入时间>5年组中异质性[65.4%(83/127)比48.4%(59/122),P=0.007]、弥漫性[46.5%(59/127)比31.2%(38/122),P=0.013]以及伴有巨噬细胞聚集[44.1%(56/127)比31.2%(38/122),P=0.035]的NIH更多见,且ISNA患病率更高[83.5%(106/127)比72.1%(88/122),P=0.031]。多因素logistic回归分析结果显示,ISNA的独立相关因素为女性(OR=0.44,95%CI 0.21~0.90,P=0.026),脂质型ISNA的独立相关因素包括女性(OR=0.48,95%CI 0.23~0.99,P=0.046)及低密度脂蛋白胆固醇水平(OR=1.62,95%CI 1.01~2.59,P=0.046),而钙化型ISNA与支架置入时间(OR=1.18,95%CI 1.07~1.29,P=0.001)独立相关。结论支架置入>5年的DES-ISR患者ISNA患病率更高且病变更复杂。性别、低密度脂蛋白胆固醇水平及支架置入时间与ISNA、脂质型ISNA及钙化型ISNA独立相关。

关键词：药物洗脱支架支架内再狭窄光学相干断层成像新生内膜增生新生动脉粥样硬化

核黄素加速X80管线钢SRB腐蚀和低周疲劳失效研究

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钢铁研究学报 2024年第6期36卷 752-765页

作者：付磊蹇科林莉颜士森张应迁罗云蓉四川轻化工大学机械工程学院四川宜宾644000 四川大学灾变力学与工程防灾四川省重点实验室四川成都610065 四川轻化工大学材料科学与工程学院四川自贡643000 钒钛资源综合利用四川省重点实验室四川攀枝花617000 成都理工大学材料与化学化工学院四川成都610059 四川轻化工大学土木工程学院四川自贡643000

埋地管道服役的土壤中多种微生物杂居,产电微生物分泌的电子穿梭体可能会影响微生物的腐蚀行为;且管道常出现低频压力波动、长期承受交变载荷作用,会使其产生低周疲劳。基于此,在研究硫酸盐还原菌对X80管线钢腐蚀的基础上,探究内源性电... 详细信息

埋地管道服役的土壤中多种微生物杂居,产电微生物分泌的电子穿梭体可能会影响微生物的腐蚀行为;且管道常出现低频压力波动、长期承受交变载荷作用,会使其产生低周疲劳。基于此,在研究硫酸盐还原菌对X80管线钢腐蚀的基础上,探究内源性电子穿梭体核黄素对微生物腐蚀疲劳的影响。结果表明:核黄素通过加速电子转移,促进了细菌腐蚀金属,但没有改变腐蚀产物及历程。在4组0.4%~0.7%应变幅下,2组预腐蚀体系相对未腐蚀体系疲劳寿命分别降低了17.5%~27.8%和33.5%~58.1%;随着应变幅增大,塑性应变幅在总应变幅中的占比也逐渐增大;腐蚀前后材料的循环响应特征和Masing特性没有改变;由应变、应变能密度和疲劳韧性寿命曲线预测结果可知:细菌腐蚀对钢材的塑性应变寿命影响显著,且疲劳断口分析验证了细菌腐蚀会加速钢材塑性失效。

关键词： X80管线钢硫酸盐还原菌核黄素低周疲劳

儿童原发性扩张型心肌病的遗传因素及死亡危险因素研究

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中国全科医学 2024年第6期27卷 679-684页

作者：郑奎刘露王永丽李会王璇李博郝京霞张英谦河北省儿童医院心内科河北省小儿心血管重点实验室河北省石家庄市050031 河北医科大学研究生学院河北省石家庄市050017 河北北方学院研究生学院河北省张家口市075132

背景扩张型心肌病(DCM)是儿童心源性猝死和心力衰竭的常见原因之一,不同病因与DCM患儿的预后显著相关。其中原发性DCM的占比最高且预后相对较差,特别是与遗传因素相关的患儿预后更差。因此基于遗传背景下的死亡危险因素分析将有利于DCM... 详细信息

背景扩张型心肌病(DCM)是儿童心源性猝死和心力衰竭的常见原因之一,不同病因与DCM患儿的预后显著相关。其中原发性DCM的占比最高且预后相对较差,特别是与遗传因素相关的患儿预后更差。因此基于遗传背景下的死亡危险因素分析将有利于DCM患儿的精准预后评估及危险分层。目的探讨儿童原发性DCM的遗传病因占比、遗传学特征及死亡危险因素。方法回顾性纳入2018年7月—2022年12月在河北省儿童医院住院治疗并完成基因检测的42例原发性DCM患儿的临床资料,收集患儿的基因检测结果。出院后定期于河北省儿童医院心内科门诊随访。以患儿死亡时间或2022-12-31为随访终点,根据随访结局将患儿分为死亡组(9例)与存活组(33例)。采用Kaplan-Meier法绘制患儿的生存曲线,生存曲线比较采用Log-rank检验。采用多因素COX比例风险模型分析患儿死亡的危险因素。结果患儿中位首诊年龄12(7,96)个月,中位随访时间24(9,36)个月。死亡组患儿中位随访时间8(0,11)个月,存活组中位随访时间30(12,39)个月,差异有统计学意义(Z=-2.19,PT)杂合变异,致病分类为临床意义未明。绘制患儿Kaplan-Meier生存曲线,Log-rank检验结果显示基因突变阴性患儿生存率高于基因突变阳性患儿(χ^(2)=18.1,P<0.001)。多因素COX比例风险模型分析结果显示基因突变[HR=23.91,95%CI=(1.80~317.21),P=0.016]、心功能分级Ⅲ/Ⅳ级[HR=11.29,95%CI(1.13~112.68),P=0.039]为DCM患儿死亡的危险因素。结论本研究38.1%的原发性DCM患儿与遗传病因相关,诊断后第1年内是DCM患儿死亡的高发期,基因突变阳性的患儿预后更差。存在致病基因突变、首诊心功能分级Ⅲ/Ⅳ级是患儿死亡的独立危险因素。

关键词：扩张型心肌病基因突变儿童基因检测预后影响因素分析

氢对30CrMo钢拉伸和超低周疲劳性能的影响

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钢铁研究学报 2024年第3期36卷 378-388页

作者：吴鑫付磊张应迁罗云蓉张云波官彦兵四川轻化工大学机械工程学院四川自贡643000 四川轻化工大学土木工程学院四川自贡643000

主要研究了氢对30CrMo钢的超低周疲劳性能和力学行为的影响。用0.5 mol/L的H_2SO_4溶液对试验钢进行电化学充氢1和4 h,然后采用轴向位移控制模拟地震载荷进行超低周疲劳试验和拉伸试验,获得了循环应力应变响应、滞回行为及应变-寿命等... 详细信息

主要研究了氢对30CrMo钢的超低周疲劳性能和力学行为的影响。用0.5 mol/L的H_2SO_4溶液对试验钢进行电化学充氢1和4 h,然后采用轴向位移控制模拟地震载荷进行超低周疲劳试验和拉伸试验,获得了循环应力应变响应、滞回行为及应变-寿命等关系。结合扫描电子显微镜(SEM)进行断口形貌观察,分析其超低周疲劳断裂机制。结果表明:充氢1和4 h后试验钢的抗拉强度强度由原来的681 MPa提升到689和698 MPa;其断裂伸长率由原来的33%下降到29%与19%,氢的浓度越高塑性下降越明显;电化学充氢明显削弱了试验钢的抗疲劳性能,预充氢1和4 h后试验钢的寿命分别下降了33.8%~40.7%和65.3%~69.8%;充氢对试验钢的循环响应特征及Masing特性无明显影响;长时间充氢会使30CrMo钢的裂纹扩展区面积减小并加快其裂纹扩展速率。

关键词： 30CrMo 电化学充氢超低周疲劳力学性能

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深度学习在道路病害检测中的应用

自动化应用 2024年第19期65卷 6-9,17页

作者：李睿鑫张应迁吴嘉懿陈飞宇四川轻化工大学土木工程学院四川自贡643000 四川轻化工大学教育与心理科学学院四川自贡643000 四川轻化工大学机械工程学院四川自贡643000

深度学习技术已被广泛用于道路病害检测。分析了相关算法、研究现状,并探讨了未来的发展方向,比较了2种主流的深度学习目标检测框架——Two-stage和One-stage,评估了它们的优势与局限。Two-stage框架(如RCNN、Fast R-CNN、Faster R-CNN... 详细信息

深度学习技术已被广泛用于道路病害检测。分析了相关算法、研究现状,并探讨了未来的发展方向,比较了2种主流的深度学习目标检测框架——Two-stage和One-stage,评估了它们的优势与局限。Two-stage框架(如RCNN、Fast R-CNN、Faster R-CNN)在检测精度上表现出色,但在实时处理方面存在局限;而One-stage框架(如YOLO和SSD)以其快速的检测速度见长,但在处理小目标和复杂背景时面临挑战。道路病害检测系统将进一步向智能化和自动化方向发展,依赖升级版的深度神经网络和多模态传感技术的深度融合,实现数据采集、病害识别、分类、定位和预测的全过程无人工干预,这为深度学习技术在道路病害检测领域的深入研究和应用提供了宝贵的参考,可进一步推动该领域的持续发展。

关键词：深度学习道路检测提取算法