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Ph.notypes and Ch.onic Organ Damage May Be Different among Siblings w.th.w.lson's Disease

Journal of Clinical and Translational h.patology 2017年第1期5卷 27-30页

作者： Sh.nsuke Yah.ta Seitetsu yung Mari Mandai Takakazu Nagah.ra Daisaku Kuzume h.rosh. Sakaeda Sh.nya w.kusaw. Ayako Kato Yasuaki Tatsumi Koich. Kato h.sao h.yash. Ryoh.i Isaji Yoji Sasaki Motoyosh. Yano Kazuh.ko h.yash. Masatosh. Ish.gami h.demi Goto Division of Community Medicine and Career Development Kobe University Graduate School of Medicine2-1-5Arata-choHyogo-kuKobe 652-0032Japan Department of Gastroenterology Hyogo Prefectural Kakogawa Medical CenterKakogawaHyogoJapan Department of Gastroenterology and h.patology Tottori Prefectural Kousei HospitalKurayoshiTottoriJapan Departments of Neurology and Gastroenterology Chikamori HospitalKochiJapan Medical Laboratory Sciences Nagoya University Graduate School of MedicineHigashi-kuNagoyaJapan Department of Medicine Aichi Gakuin University School of PharmacyChikusa-kuNagoyaJapan Department of Gastroenterology Konan Kosei HospitalTakaya-choKonanAichiJapan Department of Gastroenterology Yokkaichi Municipal HospitalYokkaichiMieJapan Department of Gastroenterology and h.patology Nagoya University Graduate School of MedicineShowa-kuNagoyaJapan

Background and Aims:Cloning of ATP7B provided evidence th.t w.lson's disease is a h.patic copper toxicosis w.th.a variety of extrah.patic *** siblings w.th.th. same genetic background and exposure to similar environmental factors may be a good model for th. study of genotype-ph.notype ***:Tw.nty-th.ee affected siblings in 11 families w.re selected from a *** first ph.notypes w.re determined according to th. international *** final types of ch.onic organ damage w.re re-evaluated for life-long ***:Ph.notypes w.re identical in 5 of th. families and different in 6 of th. *** acute h.patic ph.notype h. w.s found in 3 younger siblings and 1 older *** survived an acute episode of h.molysis w.th.underlying ch.onic liver *** also presented complication w.th.neurological *** neurological ph.notype N1 w.th.neuropsych.atric symptoms and h.patic disease w.s found in 2 aged siblings of 1 family,in an older sibling in 3 families and in th. oldest sibling in 1 *** in siblings w.re mainly split by eith.r h. occurring in random order or age-dependent *** of ch.onic organ damage w.re identical in 8 of th. families and different in 3 of th. *** same combination of ch.onic liver disease w.s found in 6 families and ch.onic liver disease complicated w.th.neurological disease in 2 *** organ damage in siblings w.s found w.en an older sibling w.s complicated by neurological *** w.s no reverse combination of a younger sibling being complicated by neurological disease in any of th. ***:Ph.notype combinations of siblings w.re mainly modified by externally-induced h.molytic episodes,w.ile ch.onic organ damage in siblings w.s split by age-dependent neurological complications.

关键词： h.molysis Liver disease Neurological disease w.lson's disease

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代谢综合征的发育程序化:利用第二代测序技术分析母胎高果糖摄取对子代大鼠转录组的影响（英文）

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生理学报 2016年第5期68卷 557-567页

作者：赵咏梅田佑霖吕史提吴芎历李伟嘉华瑜高雄长庚医院生物医学转化研究所高雄83301 高雄长庚医院儿童肾脏科高雄83301 高雄长庚医院泌尿科高雄83301

临床证据显示高果糖摄取与代谢综合征现象产生有高度相关性,然而关于母体在怀孕与哺乳期高果糖摄取对子代代谢综合征的发育程序化影响的研究却相对缺乏。本研究利用第二代测序(next-generation sequencing)技术分析母鼠高果糖摄取对新... 详细信息

临床证据显示高果糖摄取与代谢综合征现象产生有高度相关性,然而关于母体在怀孕与哺乳期高果糖摄取对子代代谢综合征的发育程序化影响的研究却相对缺乏。本研究利用第二代测序(next-generation sequencing)技术分析母鼠高果糖摄取对新生第一天、离乳后一天(出生后三周)、以及成年期(出生后三个月)子代大鼠脑部、心脏、肾脏与膀胱四个器官转录组的影响。结果显示:(1)母鼠在怀孕与哺乳期高果糖摄取,会程序化胎鼠使其于成年期产生代谢综合征;(2)同时,在仔鼠脑部、心脏、肾脏与膀胱四个器官引起不同程度的转录组变化;(3)在新生第一天子代大鼠,有两个基因,分别是Errfi1与Ctgf,同时在四个器官中表现受到影响,此现象在子代离乳与成年期则消失;(4)参与果糖代谢、糖酵解及糖异生、脂肪代谢、以及胰岛素信号传导通路的基因转录也受到不同程度影响,此现象在新生第一天尤为显著。该结果提示,可利用第二代测序技术寻找不同年龄层子代器官特异性受母体高果糖摄取影响的基因转录变化,进而研发代谢综合征发育程序化在不同器官引起病变的可能机制与治疗策略。

关键词：发育程序化代谢综合征第二代测序转录组

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紫硫镍矿交代镍黄铁矿的水热反应机理及动力学

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地质学报 2007年第10期81卷 1378-1390页

作者：夏方陈国荣 Allan PRING Joёl BRUGGER yung NGOTh.I Brain O'NEILL Ch.is COLBY Ch.istoph. TENAILLEAU 王海鹏杨云霞 Sch.ol of Ch.mical Engineering University of AdelaideAdelaideSA 5005Australia 华东理工大学材料科学与工程学院超细粉末教育部重点实验室上海200237 Department of Mineralogy South Australian MuseumNorth TerraceAdelaideSA 5000Australia Bh. Billiton Innovation 1/18 Vale StreetBirmingham GardensNSW 2287Australia

本工作首次在实验室条件下对浅生区紫硫镍矿(Ni,Fe)3S4交代镍黄铁矿(Ni,Fe)9S8水热反应的机理及动力学进行了研究。起始反应矿物采用高纯自然镍黄铁矿,合成纯镍黄铁矿或合成镍黄铁矿-磁黄铁矿集合体。反应ph.采用0.2M醋酸-醋酸纳缓冲... 详细信息

本工作首次在实验室条件下对浅生区紫硫镍矿(Ni,Fe)3S4交代镍黄铁矿(Ni,Fe)9S8水热反应的机理及动力学进行了研究。起始反应矿物采用高纯自然镍黄铁矿,合成纯镍黄铁矿或合成镍黄铁矿-磁黄铁矿集合体。反应ph.采用0.2M醋酸-醋酸纳缓冲溶液控制在3～5的范围内。反应进程由X-射线衍射物相定量分析及扫描电镜观察进行跟踪。结果表明,当反应温度恒定在80℃时,交代20(4)%的镍黄铁矿需792h.相同条件下加入少量h.S可将反应速率提高一倍。当反应在125℃饱和蒸汽压水热环境下进行时,完全交代纯镍黄铁矿需约168h.此过程由于磁黄铁矿的存在而被催化,交代集合体中的镍黄铁矿仅需68h.进一步反应磁黄铁矿被交代成白铁矿。磁黄铁矿的催化作用可能源于溶解产生的微裂纹加速了流体的传质过程。当反应温度升高至145℃时,速率反而下降,不遵循Arrh.nius经验规律。动力学分析得80℃速率常数介于5.8×10-8～3.0×10-7/s之间,125℃及145℃速率常数分别介于2.8×10-6～2.08×10-5/s及1×10-6～5.1×10-6/s之间,远高于同温度下固相扩散反应的速率常数,表明该反应在地质时标上为一快速反应。此外,用背散射电子显微技术对矿物表面形貌进行了分析,发现交代产物紫硫镍矿具有颗粒细小及存在微裂纹等特征,与自然界浅生矿床中的紫硫镍矿非常相似;电镜实验还表明该交代作用是一个典型的耦合溶解-再沉淀反应。其耦合机制的驱动力可能与反应界面处微空隙对流体饱和度的控制有关。

关键词：水热反应交代作用动力学镍黄铁矿紫硫镍矿磁黄铁矿

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球的阴影的透视图和球络法作旋转曲面的阴影

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同济大学学报 1957年第4期 193-198页

作者：孙青羊

(一)球的阴影的透视图的新作法。是用等测斜投影法,和无穷远直立面的概念;作含直线的光平面与无穷远直立面的交线,因而作出球落在地面上的影子的透视图。 (二)球络法作旋转曲面的阴影。在球络法作旋转曲面的阴影中,则为使水平投影h.反... 详细信息

(一)球的阴影的透视图的新作法。是用等测斜投影法,和无穷远直立面的概念;作含直线的光平面与无穷远直立面的交线,因而作出球落在地面上的影子的透视图。 (二)球络法作旋转曲面的阴影。在球络法作旋转曲面的阴影中,则为使水平投影h.反旋转与直立投影面v相重合,因而更简化了这种球络法。

关键词：旋转曲面险点法作立面面圆光平面透视图

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DETERMINATION OF Th. STABLE PERIODIC ORBITS FOR Th. h.NON MAP BY ANALYTICAL METh.D

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Ch.nese Ph.sics Letters 1985年第3期2卷 97-100页

作者： h.ANG yung-nien Department of Mech.nics Peking UniversityBeijing

Th.s paper is concerned w.th.th. general conditions of th. existence of a stable period-N orbit for th. h.non *** critical parameter values of Its"w.ndow.and destabilizing location are determined exactly by an analytical *** th.oretical results agree w.th.h.mouly and Mira's numerical calculations very *** find th.t th. mutual relations betw.en th. tw. w.ndow.curves of th. period-5 orbit and th.ir corresponding destabilizing curves are ch.nged.

关键词： meth.d. map. stabilizing

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甘油铜试剂的再研究

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兰州大学学报 1957年第1期 149-153页

作者：尹荣鋆

甘油铜是一种深蓝色的络盐,可用为醛类和还原醣的分析试剂,它与Feh.ing试剂相比较,有其特殊的优点,例如:颜色较深,与还原醣和醒作用时灵敏度高且反应较快单独加热时也较稳定等。甘油铜的价值比Feh.ing试剂便宜的多,所以用来作醛类和还... 详细信息

甘油铜是一种深蓝色的络盐,可用为醛类和还原醣的分析试剂,它与Feh.ing试剂相比较,有其特殊的优点,例如:颜色较深,与还原醣和醒作用时灵敏度高且反应较快单独加热时也较稳定等。甘油铜的价值比Feh.ing试剂便宜的多,所以用来作醛类和还原醣的鉴定及还原醣的定量分析是值得推广使用的试剂,甘油的制备方法:甲液——34.64结晶硫酸铜溶于蒸溜水,配成500毫升;乙液——60克氢氧化钠和20毫升甘油溶于蒸溜水,配成500毫升临用前取等容量的二液混合即可。

关键词：甘油铜再研究试剂醛类

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h.stamine postsynaptically excites dopamine D1 and D2 receptor-expressing striatal neurons via h. and h. receptors in rats

Histamine postsynaptically excites dopamine D1 and D2 recept...

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中国神经科学学会第十二届全国学术会议

作者： Qian-Xing Zh.ANG h.n-Ting XU Xu-Juan LU Bin LI w.ng-h. yung Jian-Jun w.NG Jing-Ning Zh. State Key Laboratory of Ph.rmaceutical Biotech.ology and Department of Biological Science and Tech.ology School of Life Sciences Nanjing University Nanjing Institute of Visual Arts Sch.ol of Biomedical Sciences Faculty of Medicine The Chinese University of Hong Kong

Th. central h.staminergic nervous system, originating from th. tuberomammillary nucleus（TMN） of th. h.poth.lamus, w.dely innervates almost th. w.ole brain, including th. basal ganglia. h.re, by using anterograde tracing, immunostaining and patch.clamp recording tech.iques, w. investigate th. h.staminergic afferents in th. striatum, th. major input structure of th. basal ganglia, as w.ll as th. effect of h.stamine on th. striatal GABAergic medium spiny projection neurons（MSNs）. w. report a direct h.staminergic projection from th. h.poth.lamic TMN to th. striatum. Furth.rmore, h.stamine exerts a postsynaptic excitatory effect on both.dopamine D1 and D2 receptor-expressing MSNs. Th. concentration-response curves and th. EC50 values for h.stamine on tw. types of MSNs are similar. In addition, both.h.stamine h. and h. receptors are co-localized on dopamine D1 and D2 receptor-expressing MSNs, and comediate th. h.stamine-induced excitation on tw. types of neurons. Th.se results suggest th.t th. h.staminergic afferent inputs in th. striatum may modulate both.dopamine D1 and D2 receptor-expressing MSNs by activation of postsynaptic h.stamine h. and h. receptors and th.s function as an important extrastriatal modulator for th. direct and indirect path.0}y of th. basal ganglia.

关键词： h.stamine Striatum Medium spiny neurons h.stamine receptors Dopamine receptors

来源： cnki会议评论

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h.S15 represses flow.ring by promoting GIGANTEA degradation in response to low.temperature in Arabidopsis

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Plant Communications 2023年第4期4卷 225-239页

作者： Gyeongik Ah. h.e Jin Park Song Yi Jeong Gyeong-Im Sh.n Myung Geun Ji Joon-yung Ch. Jeongsik Kim Min Gab Kim Dae-Jin Yun w.e-Yeon Kim Research.Institute of Life Science Institute of Agricultural and Life ScienceGyeongsang National UniversityJinju 52828Republic of Korea Division of Applied Life Science(BK21 Four) Plant Biological Rhythm Research CenterPlant Molecular Biology and Biotechnology Research CenterGraduate School of Gyeongsang National UniversityJinju 52828Republic of Korea Department of Biological Sciences College of Natural SciencesChonnam National UniversityGwangju 61186Republic of Korea Faculty of Science Education and Interdisciplinary Graduate Program in Advanced Convergence Tech.ology and Science Jeju National UniversityJeju 63243Republic of Korea College of Ph.rmacy and Research.Institute of Ph.rmaceutical Science PMBBRCGyeongsang National UniversityJinju 52828Republic of Korea Institute of Glocal Disease Control Konkuk UniversitySeoul 05029Republic of Korea Key Laboratory of Molecular Epigenetics of th. Ministry of Education(MOE) Northeast Normal UniversityChangchun 130024China

Flow.ring is th. primary stage of th. plant developmental transition and is tigh.ly regulated by environmental factors such.as ligh. and ***,th. mech.nisms by w.ich.temperature signals are integrated into th. ph.toperiodic flow.ring path.0}y are still poorly ***,w. demonstrate th.t h.S15,w.ich.is know. as a GI transcriptional repressor in th. ph.toperiodic flow.ring path.0}y,controls flow.ring time in response to low.ambient *** 16℃,th. h.s15 mutant exh.bits an early flow.ring ph.notype,and h.S15 acts upstream of ph.toperiodic flow.ring genes(GI,CO,and FT).GI protein abundance is increased in th. h.s15 mutant and is insensitive to th. proteasome inh.bitor ***,th. h.s15 mutant h.s a defect in low.ambient temperature-mediated GI degradation,and h.S15 interacts w.th.COP1,an E3 ubiquitin ligase for GI *** analyses of th. h.s15 cop1 double mutant revealed th.t repression of flow.ring by h.S15 is dependent on COP1 at 16℃.h.w.ver,th. h.S15-COP1 interaction w.s attenuated at 16℃,and GI protein abundance w.s additively increased in th. h.s15 cop1 double mutant,indicating th.t h.S15 acts independently of COP1 in GI turnover at low.ambient *** study proposes th.t h.S15 controls GI abundance th.ough.multiple modes as an E3 ubiquitin ligase and transcriptional repressor to coordinate appropriate flow.ring time in response to ambient environmental conditions such.as temperature and day length.

关键词： Arabidopsis flow.ring response low.ambient temperature h.S15 GIGANTEA

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硬叶兰种子的迁地共生萌发及有效共生真菌的分离和鉴定

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植物生态学报 2012年第8期36卷 859-869页

作者：盛春玲李勇毅高江云中国科学院西双版纳热带植物园云南勐腊666303 中国科学院研究生院北京100049 "国立自然科学博物馆" 中国台中404

兰科植物的种子原地和迁地共生萌发技术是近年发展起来的开展兰科植物种子和共生真菌研究的有效方法。该研究对兰属(Cymbidium)附生植物硬叶兰(***)开展了种子的迁地共生萌发研究,试图获得其种子萌发的有效真菌。利用硬叶兰成年植株根... 详细信息

兰科植物的种子原地和迁地共生萌发技术是近年发展起来的开展兰科植物种子和共生真菌研究的有效方法。该研究对兰属(Cymbidium)附生植物硬叶兰(***)开展了种子的迁地共生萌发研究,试图获得其种子萌发的有效真菌。利用硬叶兰成年植株根部周围的树皮、苔藓、枯枝落叶、腐殖质等作为培养基质,进行种子的共生培养。在培养133天后,成功地获得了处于不同阶段的已萌发种子、原球茎和幼苗,并从原球茎中分离得到一种瘤菌根菌属(Epulorh.za)真菌。用所分离到的FCb4菌株和一种从兜唇石斛(Dendrobium aph.llum)分离到的胶膜菌属(Tulasnella)FDaI7菌株和硬叶兰种子在燕麦琼脂培养基上进行共生萌发,设置不接菌作为对照处理,以检验FCb4菌株对硬叶兰种子萌发的有效性。经过58天的培养,不接菌的对照处理中种子没有萌发,接种FCb4和FDaI7菌株的处理都有很高的种子萌发率,两种接菌处理在不同光照条件下的种子萌发率均无显著性差异。但暗培养条件下,种子萌发形成原球茎后,表现出生长停滞的趋势,仅有很少的原球茎继续生长达到幼苗阶段,说明原球茎发育后期与幼苗发育阶段需要光照。在光照条件下,接种FCb4菌株处理中达到幼苗阶段种子的比例为(25.67±9.27)%,显著高于接种FDaI7菌株处理的(3.04±2.27)%(w.56,p=0.026,Mann-w.itneyU-test),表明此研究中分离到的瘤菌根菌属真菌能有效地促使硬叶兰种子萌发并生长发育到幼苗阶段。

关键词：硬叶兰种子迁地共生萌发兰科植物保护原球茎共生真菌瘤菌根菌属

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MOLECULAR AND CRYSTAL STRUCTURES OF TETRANUCLEAR MOLYBDENUM CLUSTER[Mo_4(μ_3-O)_2O_4Cl_2(o-Ch.3C_6h.4COO)~6]■

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Ch.nese Ch.mical Letters 1990年第3期1卷 245-246页

作者： Zh.ng Sh.ng JIN Ge Ch.ng w.I yung Sh.ng LIU Ch.ngch.n Institute of Applied Ch.mistry,Ch.nese Academy of Science,Ch.ngch.n 130022,Ch.na. Gang DONG Ch.n Ting SUN Qi Jun h.ANG Fan YANG Department of Ch.mistry,Jilin University,Ch.ngch.n 130023,Ch.na

Th. new.cluster[Mo_4(μ_3-O)_2O_4Cl_2(o-Ch.3C_6h.4COO)_6]h.s been prepared by th. reaction of molybdenum pentach.oride and o-meth.lbenzoic *** crystal and molecular structures w.re determined by th. X-ray diffraction *** crystallizes in th. orth.rh.mbic space group Pnna w.th.cell parameters:Mr=1361.6,a=13.792(4), b=17.957(3),c=20.974(9) ,V=5194(2) ~3,Z=4,Dc=1.74/cm^3,F(OOO)=2704,μ(MoK ) =11.0/cm,R=0.074.

关键词： Mo o-Ch.C6h.COO MOLECULAR AND CRYSTAL STRUCTURES OF TETRANUCLEAR MOLYBDENUM CLUSTER[Mo4 Ch Cl

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