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Cysteine mutations impair the structural stability of phosphomannomutase 2(PMM2)in glycosylation-associated metabolic disorders

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Genes & Diseases 2023年第5期10卷 1743-1746页

作者： yunfan pan Li Lin Fan Yu Jingmiao Sun Guannan Bai Xinyu He Jianhua Mao Lidan Hu The Children’s Hospital Zhejiang University School of MedicineNational Clinical Research Center for Child HealthHangzhouZhejiang 310052China Beijing Advanced Innovation Center for Structural Biology Tsinghua-Peking Center for Life SciencesSchool of Life SciencesTsinghua UniversityBeijing 100084China Department of Nephrology The Children's HospitalZhejiang University School of MedicineNational Clinical Research Center for Child HealthNational Children's Regional Medical CenterHangzhouZhejiang 310052China

Glycosylation is a ubiquitous molecular modification in the process of cellular metabolism regulation,which plays a vital role in maintaining and regulating cellular *** in glycosylation enzymes may jeopardize the glycosylation process and eventually lead to the metabolic disease,manifesting with either a neurologic or multisystem phenotype,which is also known as congenital disorder of glycosylation(CDG).1 It could be classified into type I CDG and type II CDG,and the latter was referred to as the abnormal formation of nascent *** 2 CDG(PMM2-CDG),the most prevalent CDG with an incidence rate of 1 in 20,000 individuals,is mainly due to the metabolic disorder of phosphomannomutase 2(PMM2).2 PMM2 participates in the conversion of mannose-6-phosphate to *** cysteine residues,as one of the least abundant amino acids,have unique attributes to maintain the stability of protein structure,especially for catalytic activity and protein folding.3 Therefore,cysteine mutations have been identified in various diseases including *** by the crystal structure of PMM2(PDB ID:7O5Z),4 four cysteine mutations in the hPMM2,C9Y,C103F,C192G,and C241S,have been found in *** bioinformatic analysis by PROVEAN,the four cysteine mutations were predicted with“Deleterious”,ranking with the best two were C103F and C192G(C9Y:−5.493,C103F:−6.339,C192G:−11.176,C241S:−2.986).However,the underlying pathological mechanism is still *** them,C103F and C192G have only been reported in clinical study without a detailed explanation,so they were selected for our *** mutants were located near the linker region 1 and 2;C103F was located on the No.4αhelix and C192G was located on the No.7αhelix(Fig.S1A).The purpose of this study was to explore the structure and function roles of PMM2 clinical mutation and investigate the role of cysteine in PMM2 which might provide new insights into preventive and therape

关键词： stability eventually latter

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Staged dendrite suppression for high safe and stable lithium-sulfur batteries

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Journal of Energy Chemistry 2025年第1期100卷 674-683页

作者： Jun Jiang Zhenjie Lu Yanwen Ding Shujun Liu Zhijie Qi Tian Tang yunfan Zhang Zhiyuan Ma Jingwen Sun Liang Xue Wenyao Zhang pan Xiong Xin Wang Junwu Zhu Yongsheng Fu Key Laboratory for Soft Chemistry and Functional Materials of Ministry of Education Nanjing University of Science and Technology Jiangsu Pylon Battery Co.Ltd

The unavoidable dendrite growth and shuttle effect have long been stranglehold challenges limiting the safety and practicality of lithium-sulfur ***,we propose a dual-action strategy to address the lithium dendrite issue in stages by constructing a multifunctional surface-negatively-charged nanodiamond layer with high ductility and robust puncture resistance on polypropylene （PP） *** uniformly loaded compact negative layer can not only significantly enhance electron transmission efficiency and promote uniform lithium deposition,but also reduce the formation of dendrite during early deposition *** importantly,under the strong puncture stress encountered during the deterioration of lithium dendrite growth under limiting current,the high ductility and robust puncture resistance（145.88 MPa） of as-obtained nanodiamond layer can effectively prevent short circuits caused by unavoidable lithium *** Li||Li symmetrical cells assembled with nanodiamond layer modified PP demonstrated a stable cycle of over 1000 h at 2 mA cm-2with a polarization voltage of only 29.3 ***,the negative charged layer serves as a physical barrier blocking lithium polysulfide ions,effectively mitigating capacity *** improved cells achieved a capacity decay of only 0.042%per cycle after 700 cycles at 3 C,demonstrating effective suppression of dendrite growth and capacity attenuation,showing promising prospect.

关键词： Ductility

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中孔分子筛的合成及作为FT合成催化剂载体的应用

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燃料化学学报 1998年第4期26卷 297-302页

作者：苏彩丽邹云帆潘伟雄贺德华朱起明清华大学化学系C1化工国家重点实验室

分别用季铵盐和中性一级胺为模板剂，在水热条件下和常温常压下合成了纯Ｓｉ和含Ａｌ的中孔分子筛；用ＢＥＴ，ＸＲＤ，ＳＥＭ等手段表征了它们的孔道和骨架结构，对中孔分子筛的生成机理进行了探讨。研究发现，不同的介质，不同的模板... 详细信息

分别用季铵盐和中性一级胺为模板剂，在水热条件下和常温常压下合成了纯Ｓｉ和含Ａｌ的中孔分子筛；用ＢＥＴ，ＸＲＤ，ＳＥＭ等手段表征了它们的孔道和骨架结构，对中孔分子筛的生成机理进行了探讨。研究发现，不同的介质，不同的模板剂以及不同的硅、铝源都可以影响产物的最终结构和稳定性。在碱性介质中用季胺盐作模板剂，用无机硅源的条件下，水热过程是形成中孔分子筛稳定晶格的必要条件。室温条件下合成中孔分子筛，体系的静电作用增强有利于产物结构的稳定。另外，本文以各种中孔分子筛作为催化剂载体担载ＺｒＯ２对ＣＯ加氢反应进行了初步研究，就产物的分布情况和ＺｒＯ２／ＺＳＭ５，ＺｒＯ２／β沸石，ＺｒＯ２／ＨＹ上作了对比。结果表明用中孔分子筛作载体的催化剂和小孔分子筛系列相比对Ｃ＝２～Ｃ＝４有较高的选择性。

关键词：中孔分子筛 MCM-41 催化剂载体费托合成

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植物文化融入“庭院与室内绿化”课堂教学的探索

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家具与室内装饰 2022年第8期29卷 136-139页

作者：颜玉娟潘云凡王荣何雨忆黄宇中南林业科技大学风景园林学院湖南长沙410004 中南林业科技大学家具与艺术设计学院湖南长沙410004 南宁学院艺术与设计学院广西南宁530200

目前在景观设计类课程教学中,普遍存在植物设计模式化的现象,针对该问题,以“庭院与室内绿化”课程教学为例,探讨如何帮助学生记忆知识点、培养对植物之美的深刻理解、树立科学与先进的“庭院与室内绿化”设计理念。提出将植物文化融入... 详细信息

目前在景观设计类课程教学中,普遍存在植物设计模式化的现象,针对该问题,以“庭院与室内绿化”课程教学为例,探讨如何帮助学生记忆知识点、培养对植物之美的深刻理解、树立科学与先进的“庭院与室内绿化”设计理念。提出将植物文化融入课堂教学,从植物的观赏特性、生态习性、设计手法等方面与课堂知识体系构成多样结合。通过大力发掘植物文化并将其与科学研究相互佐证、根据时代需求不断扬弃,可以使植物文化作为重要组成部分贯穿于“庭院与室内绿化”课程教学的始终,成为学生的知识宝库和灵感源泉,推动教学效果的提升。

关键词：庭院与室内绿化植物文化课堂教学

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HDAC I/IIb selective inhibitor Purinostat Mesylate combined with GLS1 inhibition effectively eliminates CML stem cells

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Bioactive Materials 2023年第3期21卷 483-498页

作者： Qiang Qiu Linyu yang Yunyu Feng Zejiang Zhu Ning Li Li Zheng Yuanyuan Sun Cong pan Huandi Qiu Xue Cui Wei He Fang Wang Yuyao Yi Minghai Tang Zhuang Yang yunfan Yang Zhihui Li Lijuan Chen Yiguo Hu State Key Laboratory of Biotherapy and Cancer Center West China HospitalSichuan Universityand Collaborative Innovation Center for BiotherapyChengduPR China Thyroid and Parathyroid Surgery Center State Key Laboratory of Biotherapy and Cancer CenterWest China HospitalSichuan UniversityChengduPR China Department of Hematology and Research Laboratory of Hematology West China HospitalSichuan UniversityChengduPR China Center of Infectious Diseases West China HospitalSichuan UniversityChengduPR China Guizhou Normal College GuiyangPR China

Purinostat Mesylate(PM)is a novel highly selective and active HDAC I/IIb inhibitor,and the injectable formulation of PM(PMF)based on the compound prescription containing cyclodextrin completely can overcome PM’s poor solubility and improves its stability and pharmacokinetic ***,we showed that PM effectively repressed the survival of Ph+leukemia cells and CD34+leukemia cells from CML patients in *** vivo studies demonstrated that PMF significantly prevented BCR-ABL(T315I)induced CML progression by restraining leukemia stem cells(LSCs),which are insensitive to chemotherapy and responsible for CML *** studies revealed that targeting HDAC I/IIb repressed several important factors for LSCs survival including c-Myc,β-Catenin,E2f,Ezh2,Alox5,and mTOR,as well as interrupted some critical biologic ***,PMF increased glutamate metabolism in LSCs by increasing *** combination of PMF and glutaminase inhibitor BPTES synergistically eradicated LSCs by altering multiple key proteins and signaling pathways which are critical for LSC survival and ***,our findings represent a new therapeutic strategy for eliminating LSCs by targeting HDAC I/IIb and glutaminolysis,which potentially provides a guidance for PMF clinical trials in the future for TKI resistance CML patients.

关键词： Chronic myelogenous leukemia Leukemia stem cell Selective HDAC I/IIb inhibitor GLS1 Mouse model

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PCM核设计软件包全堆芯计算模块的验证

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核动力工程 2024年第4期45卷 17-23页

作者：陆高奇丁铭兰兵潘昕怿李春王超马云帆哈尔滨工程大学黑龙江省核动力装置性能与设备重点实验室哈尔滨150001 生态环境部核与辐射安全中心北京100082 中广核研究院有限公司广东深圳518031

PCM软件包是中广核研究院有限公司自主研发的核设计软件包,包含组件截面计算软件PINE和三维堆芯核设计软件COCO。为了验证PCM软件包的全堆芯计算能力及其准确性,本文基于自制全堆芯例题以及国际通用的BIBLIS、IAEA、LRA等全堆芯基准题对... 详细信息

PCM软件包是中广核研究院有限公司自主研发的核设计软件包,包含组件截面计算软件PINE和三维堆芯核设计软件COCO。为了验证PCM软件包的全堆芯计算能力及其准确性,本文基于自制全堆芯例题以及国际通用的BIBLIS、IAEA、LRA等全堆芯基准题对PCM软件包“组件-堆芯”两步法和COCO软件的堆芯计算功能进行了验证。在轻水堆堆芯基准题的计算中,所有算例的有效增殖系数k_(eff)平均偏差为6.4pcm(1pcm=10^(-5)),最大偏差仅为28.2pcm,且所有算例中堆芯燃料组件归一化功率分布偏差的绝对值不超过1%。验证结果表明PCM软件包的全堆芯计算功能有较高计算精度,整体计算精度能够满足工程需求。

关键词：堆芯核设计堆芯基准题 PCM软件包

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基因突变与骨髓增殖性肿瘤的研究进展

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白血病．淋巴瘤 2024年第9期33卷 565-568页

作者：高健陈羽杨云帆潘崚四川大学华西医院血液科成都610041 成都市武侯利康医院内科成都610041

BCR-ABL融合基因阴性的慢性骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一组起源于单个造血干细胞的肿瘤性疾病,MPN患者的血细胞中存在有多种基因突变,包括"疾病驱动基因突变"和"克隆驱动基因突变"以及"乘客基因突变",这些突变在MPN的发生、发展中发挥重要作... 详细信息

BCR-ABL融合基因阴性的慢性骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一组起源于单个造血干细胞的肿瘤性疾病,MPN患者的血细胞中存在有多种基因突变,包括"疾病驱动基因突变"和"克隆驱动基因突变"以及"乘客基因突变",这些突变在MPN的发生、发展中发挥重要作用,影响MPN患者的治疗反应和结局,已经纳入MPN国际预后评分系统,对MPN的诊断、治疗方案的选择有重要意义。

关键词：骨髓增殖性疾病突变基因预后

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高能铁离子辐照单晶氧化铝产生的色心研究

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核技术 2007年第2期30卷 114-118页

作者：宋玉峰朱智勇孙友梅金运范潘强岩中国科学院上海应用物理研究所中国科学院兰州近代物理研究所兰州730000

室温下利用紫外-可见吸收光谱和荧光光谱技术对1.157GeV的56Fe离子注入辐照的单晶三氧化二铝(α-Al2O3)进行了测量分析,研究了辐照产生的阴离子空位的形成和演化规律。测量结果显示,高能Fe离子辐照产生了多种阴离子空位型缺陷,其中包括F... 详细信息

室温下利用紫外-可见吸收光谱和荧光光谱技术对1.157GeV的56Fe离子注入辐照的单晶三氧化二铝(α-Al2O3)进行了测量分析,研究了辐照产生的阴离子空位的形成和演化规律。测量结果显示,高能Fe离子辐照产生了多种阴离子空位型缺陷,其中包括F、F+、F2+、F22+和F2心。随入射离子剂量的增加,各类缺陷的数量逐渐增大,并在高剂量时趋于饱和,但各类缺陷间的相对数量存在一定的比例,不随剂量的增加而有明显变化。用单离子饱和损伤模型对实验结果进行了拟合,获得各类色心的产生截面在40—90nm2之间。与TRIM程序计算结果比较后发现,室温下辐照时阴离子单空位的产生速率约是由核能损过程在低温下产生缺陷速率的一半。

关键词：高能重离子单晶三氧化二铝色心

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智能机器应用对制造业员工职业能力发展的影响机制研究

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管理学报 2024年第6期21卷 853-864页

作者：黄昕王珊刘嫦娥潘玮琪刘芸帆湖南工商大学工商管理学院长沙人工智能社会实验室湖南工程学院管理学院

基于社会认知职业理论,通过对613份问卷数据(研究1)和51份质性访谈数据(研究2)的分析,探讨了智能机器应用对制造业员工职业能力发展的影响,以及角色宽度自我效能感和职场孤独感在上述影响中所起的中介与调节作用。研究结果发现:智能机... 详细信息

基于社会认知职业理论,通过对613份问卷数据(研究1)和51份质性访谈数据(研究2)的分析,探讨了智能机器应用对制造业员工职业能力发展的影响,以及角色宽度自我效能感和职场孤独感在上述影响中所起的中介与调节作用。研究结果发现:智能机器应用正向影响员工职业能力发展,角色宽度自我效能感在其中起部分中介作用;职场孤独感在智能机器应用与角色宽度自我效能感的关系间起负向调节作用,职场孤独感在角色宽度自我效能感与员工职业能力发展的关系间起负向调节作用;职场孤独感负向调节智能机器应用通过角色宽度自我效能感影响员工职业能力发展的间接效应。

关键词：智能机器应用职业能力发展角色宽度自我效能感职场孤独感

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携带线粒体tRNA^(Met)4435A>G和核基因YARS2突变的原发性高血压家系遗传学分析

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浙江大学学报（医学版） 2024年第2期53卷 184-193页

作者：郭美丽贺云帆陈阿德庄载受潘孝勇管敏鑫苍南县人民医院检验科浙江温州325800 浙江大学遗传学研究所浙江省遗传缺陷与发育障碍研究重点实验室浙江杭州310058

目的:探讨m.4435A>G和YARS2 c.572G>T(p.G191V)突变在原发性高血压发生发展中的作用。方法:分析前期收集的高血压患者的线粒体基因组及外显子测序数据,对一例携带m.4435A>G和YARS2 p.G191V突变的原发性高血压患者的家系开展临床资料采... 详细信息

目的:探讨m.4435A>G和YARS2 c.572G>T(p.G191V)突变在原发性高血压发生发展中的作用。方法:分析前期收集的高血压患者的线粒体基因组及外显子测序数据,对一例携带m.4435A>G和YARS2 p.G191V突变的原发性高血压患者的家系开展临床资料采集及分子遗传学检测,收集外周静脉血并构建永生化淋巴细胞系进行线粒体转移RNA(tRNA)、线粒体蛋白质、腺苷三磷酸(ATP)、线粒体膜电位(MMP)和细胞内活性氧检测。结果:线粒体全基因组测序结果显示,该家系中母系成员均携带高度保守的m.4435A>G突变,该突变影响线粒体tRNA的二级结构和折叠自由能并改变其稳定性,预测其将影响反密码子环结构。与对照组比较,携带m.4435A>G和YARS2 p.G191V突变的细胞株相关线粒体tRNA稳态水平、部分线粒体蛋白表达量、ATP产量和MMP水平下降,且活性氧水平升高,差异均有统计学意义(均PG引起的线粒体翻译及线粒体功能改变,进一步导致细胞功能障碍,表明在本家系中YARS2 p.G191V与m.4435A>G突变存在协同作用,共同参与原发性高血压的发生发展。

关键词：原发性高血压线粒体DNA 基因突变呼吸链线粒体功能障碍母系遗传

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