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线粒体脑肌病27例临床特点及超微结构观察

中华病理学杂志 2019年第4期48卷 298-302页

作者：张琪孙异临张翠萍曲宝清张在强北京市神经外科研究所首都医科大学附属北京天坛医院100070

目的探讨线粒体脑肌病患者肌肉的超微结构特征,分析其诊断和鉴别诊断,以提高临床对该病的认识。方法收集首都医科大学附属北京天坛医院2006年7月至2017年8月间诊断的线粒体脑肌病27例,均经左侧或右侧肱二头肌肌肉活检。对27例线粒体脑... 详细信息

目的探讨线粒体脑肌病患者肌肉的超微结构特征,分析其诊断和鉴别诊断,以提高临床对该病的认识。方法收集首都医科大学附属北京天坛医院2006年7月至2017年8月间诊断的线粒体脑肌病27例,均经左侧或右侧肱二头肌肌肉活检。对27例线粒体脑肌病患者的临床资料进行回顾性分析,并且观察该组患者肌肉活检组织的光镜和电镜超微病理特征。结果27例患者,男性17例,女性10例,年龄范围12~62岁,平均29岁,发病年龄3~38岁。病程1个月至24年。22例线粒体脑肌病伴高乳酸血症及卒中样发作(MELAS)综合征,4例肌阵挛性癫痫伴破碎红纤维(MERRF)综合征,1例慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)综合征。骨骼肌组织常规HE和酶组织化学Gomori三色、琥珀酸脱氢酶(SDH)染色均可见破碎红纤维,SDH染色可见肌间强血管反应。基因检测结果显示22例MELAS综合征中17例存在A3243G突变,其余5例未见异常。4例MERRF综合征中3例有A8344G突变。1例CPEO综合征未见mtDNA单个或多个基因突变。透射电镜下观察均出现横纹肌组织肌膜下或肌原纤维间线粒体数量增多,其中7例在肌丝缺失处伴有糖原颗粒增多,4例肌膜下伴有大量脂滴存在,13例线粒体形态怪异,其中8例可见典型结晶样包涵体,呈"停车坪样"改变,另外3例仅线粒体数量增多,未见其他异常。结论不同的线粒体脑肌病患者,超微病理学改变存在显著差异。其中一部分临床症状相对较轻患者会出现线粒体数量增多,糖原和脂滴代谢增加,另外一部分临床症状相对较重的患者则出现线粒体形态异常,其中线粒体内出现典型类结晶样包涵体,对该病的诊断具有重要价值。

关键词：线粒体脑肌病显微镜检查,电子核内包涵体

工业机器人位姿误差空间IDSW插值补偿方法研究

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机械科学与技术 2017年第3期36卷 378-385页

作者：陈宵燕张秋菊孙沂琳陈海卫江南大学机械工程学院江苏无锡214122 江苏省食品先进制造装备与技术重点实验室江苏无锡214122

探讨了工业机器人误差模型及位姿误差补偿的现有方法;对基于空间插值的补偿方法进行研究,提出机器人位置和机器人位姿误差两者之间的高度相关性是插值补偿法有效的先决条件;对利用微分法建立的机器人位姿误差模型进行研究,得到在机器人... 详细信息

探讨了工业机器人误差模型及位姿误差补偿的现有方法;对基于空间插值的补偿方法进行研究,提出机器人位置和机器人位姿误差两者之间的高度相关性是插值补偿法有效的先决条件;对利用微分法建立的机器人位姿误差模型进行研究,得到在机器人末端姿态不变时任意两点的位置误差的差值和姿态误差的差值分别与该两点位置差值呈高度线性关系;提出一种基于均匀数据场的空间IDSW(反距离平方加权)插值算法的机器人位姿误差补偿方法,并设计对比实验,仿真验证了本文所提出方法的有效性。

关键词：误差模型位姿补偿线性关系均匀数据场反距离平方加权

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浅谈信息时代的教育方式

高等农业教育 2005年第2期 34-36页

作者：孙一林彭波北京师范大学北京100875 中国农业大学北京100083

步入21世纪后,多媒体技术随着Internet的发展而日趋成熟,教育方式发生了很大的变化。计算机辅助教育是信息时代的现代化教学方式,也是当今教育技术发展的新趋向。本文针对信息时代的教育方式,论述了计算机辅助教育的内容、作用及意义。

关键词：信息时代教育方式计算机辅助教育

全球信息共享空间(IC)发展中存在的问题及应对策略

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农业图书情报学刊 2008年第12期20卷 21-23页

作者：张力孙佾琳天津外国语学院图书馆天津300204

信息共享空间(IC)的发展壮大受到世界各国政府、学术机构和科研团体的高度重视,论述了IC的发展和构成,着重分析了全球IC(即宏观IC)在发展中遭遇的信息获取障碍等问题,并提出了加强开放存取与权利的妥善运用等应对策略。

关键词：信息共享空间 IC 信息获取开放存取

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图书馆服务质量的实证研究及模型构建

图书馆学刊 2010年第6期32卷 64-65页

作者：孙佾琳李硕天津外国语学院图书馆天津高等教育文献信息中心天津300204

从图书馆服务质量的影响因素出发,探讨了图书馆服务质量评价的原则,并从用户的角度出发,提出图书馆服务质量评价模型,目的在于使各项工作更贴近用户。

关键词：图书馆服务质量模型

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铁氰化钾对血管基膜的特殊染色作用

首都医科大学学报 2000年第4期21卷 298-300页

作者：孙异临曲宝清北京市神经外科研究所

为探讨铁氰化钾〔potassiumferricyanideK3Fe(CN) 6〕对血管基膜的特殊染色作用 ,以铁氰化钾作为染色剂对生物样本进行处理 ,并在透射电镜下观察血管基膜对该物质的反应。结果显示 ,用铁氰化钾浸染后的病理标本 ,血管基膜部位染色明显加... 详细信息

为探讨铁氰化钾〔potassiumferricyanideK3Fe(CN) 6〕对血管基膜的特殊染色作用 ,以铁氰化钾作为染色剂对生物样本进行处理 ,并在透射电镜下观察血管基膜对该物质的反应。结果显示 ,用铁氰化钾浸染后的病理标本 ,血管基膜部位染色明显加深 ,电子密度增高。提示 :铁氰化钾可以与血管基膜结合 ,从而为研究血管基膜的超微病理变化提供了

关键词：铁氰化钾血管基膜电子显微镜超微病理

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听神经病的基因治疗现状

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第5期59卷 510-518,446页

作者：孙怡琳金晨曦冯宝怡董庭婷吴皓陶永上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海200011 上海交通大学医学院耳科学研究所上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室上海200125 上海交通大学医学院附属第九人民医院生物样本库上海200125

听神经病是以听力下降、言语识别困难为表现的一类特殊的听觉障碍疾病,病因机制复杂、临床诊疗仍有挑战。近年来,包括基因治疗在内的生物学治疗技术在耳聋治疗研究中展示出良好效果。本文总结听神经病基因治疗研究现状,以期推动听神经... 详细信息

听神经病是以听力下降、言语识别困难为表现的一类特殊的听觉障碍疾病,病因机制复杂、临床诊疗仍有挑战。近年来,包括基因治疗在内的生物学治疗技术在耳聋治疗研究中展示出良好效果。本文总结听神经病基因治疗研究现状,以期推动听神经病的精准治疗。

关键词：听神经病听觉障碍病因机制生物学治疗精准治疗基因治疗临床诊疗言语识别

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与帕金森病相关的致病基因研究进展

首都医科大学学报 2005年第6期26卷 765-768页

作者：彭继英孙异临首都医科大学北京市神经外科研究所

帕金森病是一种神经系统变性疾病,路易小体(LB)是帕金森病典型的病理改变,某些基因的变异将会导致帕金森病的发生,目前已经确定的基因有α-synuclein、Parkin、UCHL1。这3种基因均能通过影响泛素-蛋白体系统(UPS)的功能来导致帕金森病... 详细信息

帕金森病是一种神经系统变性疾病,路易小体(LB)是帕金森病典型的病理改变,某些基因的变异将会导致帕金森病的发生,目前已经确定的基因有α-synuclein、Parkin、UCHL1。这3种基因均能通过影响泛素-蛋白体系统(UPS)的功能来导致帕金森病的发生。就3种基因的变异与泛素-蛋白体系统之间的相互关系作一综述。

关键词：基因研究进展帕金森病神经系统变性疾病泛素-蛋白病理改变路易小体

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眼内窥镜下睫状体光凝的组织病理学研究

眼科研究 2006年第1期24卷 54-57页

作者：史翔宇庞秀琴李彬孙异临首都医科大学北京同仁眼科中心北京100730 北京神经外科研究所超微病理研究室

目的探讨眼内窥镜下睫状体光凝后兔眼睫状体细胞的变化发展过程,为临床研究提供参考资料。方法取20只青紫蓝兔进行眼内窥镜下睫状体光凝,在光凝后即刻、3d、1周、1个月和3个月光镜和透射电镜观察睫状突的结构变化过程。结果光凝后即刻... 详细信息

目的探讨眼内窥镜下睫状体光凝后兔眼睫状体细胞的变化发展过程,为临床研究提供参考资料。方法取20只青紫蓝兔进行眼内窥镜下睫状体光凝,在光凝后即刻、3d、1周、1个月和3个月光镜和透射电镜观察睫状突的结构变化过程。结果光凝后即刻睫状突组织破坏,基质血管扩张。以后组织破坏加重并出现上皮囊肿。随时间推移,睫状体组织结构紊乱,有形成分减少。结论眼内窥镜下睫状体光凝可有效地破坏睫状突结构,并使这种破坏呈不可逆。安全性好,对周围组织无破坏,是一种较为理想的青光眼治疗方法。

关键词：内窥镜睫状体光凝病理学动物实验