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Correction of a CADASIL point mutation using adenine base editors in hiPsCsandbloodvessel organoids

Journal of Genetics and Genomics 2024年第2期51卷 197-207页

作者： Jingwen Wang Lei Zhang Guanglan Wu Jinni Wu Xinyao Zhou Xiaolin Chen Yongxia Niu Yiren Jiao Qianyi liu Puping Liang Guang Shi xueqing Wu Junjiu Huang MOE Key Laboratory of Gene Function and Regulation State Key Laboratory of BiocontrolSchool of Life SciencesSun Yat-sen UniversityGuangzhouGuangdong 510275China Key Laboratory of Reproductive Medicine of Guangdong Province The First Affiliated Hospital and School of Life SciencesSun Yat-sen UniversityGuangzhouGuangdong 510275China Center of Reproductive Medicine Children's Hospital of Shanxi and Women Health Center of ShanxiTaiyuanShanxi 030013China

Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy (CADASIL) is a monogenic small vessel disease caused by mutations in the NOTCH3 gene. However, the pathogenesis of CADASIL remains unclear, and patients have limited treatment options. Here, we use human induced pluripotent stem cells (hiPSCs) generated from the peripheral blood mononuclear cells of a patient with CADASIL carrying a heterozygous NOTCH3 mutation (c.1261C>T, p.R421C) to develop a disease model. The correction efficiency of different adenine base editors (ABEs) is tested using the HEK293T-NOTCH3 reporter cell line. ABEmax is selected based on its higher efficiency and minimization of predicted off-target effects. Vascular smooth muscle cells (VSMCs) differentiated from CADASIL hiPSCs show NOTCH3 deposition and abnormal actin cytoskeleton structure, and the abnormalities are recovered in corrected hiPSC-derived VSMCs. Furthermore, CADASIL blood vessel organoids generated for in vivo modeling show altered expression of genes related to disease phenotypes, including the downregulation of cell adhesion, extracellular matrix organization, and vessel development. The dual adeno-associated virus (AAV) split-ABEmax system is applied to the genome editing of vascular organoids with an average editing efficiency of 8.82%. Collectively, we present potential genetic therapeutic strategies for patients with CADASIL using blood vessel organoids and the dual AAV split-ABEmax system.

关键词： CADASIL Induced pluripotent stem cells Adenine base editors AAV Blood vessel Organoid

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Atomically Dispersed Pt and NiO Clusters Synergistically Enhanced C–O Bond Hydrogenolysis

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CCS Chemistry 2024年第3期6卷 709-718页

作者： Junjuan Yang Sen Luan Minghua Dong Yuxuan Wu xueqing Xing Xingwu liu Junfeng Xiang Zhijuan Zhao Shaopeng Li Bin Zhang Huizhen liu Buxing Han Beijing National Laboratory for Molecular Sciences CAS Key Laboratory of Colloid and Interface and ThermodynamicsInstitute of ChemistryChinese Academy of SciencesBeijing 100190 School of Chemical Sciences University of Chinese Academy of SciencesBeijing 100049 Beijing Synchrotron Radiation Facility Institute of High Energy PhysicsBeijing 100049 National Energy Center for Coal to Liquids Synfuels China Co.Ltd.Huairou DistrictBeijing 101400 Center for Physicochemical Analysis and Measurement Institute of ChemistryChinese Academy of SciencesBeijing 100190 Physical Science Laboratory Huairou National Comprehensive Science CenterUniversity of Chinese Academy of SciencesBeijing 100049

C–Obond activation is a highly efficient,fundamental strategy in the depolymerization and hydrodeoxygenation of chemicals with oxygen-containing functional groups such as oil,coal,and *** efficient catalysts for C–Oactivation with ultralow-loading noble and non-noble metals is highly desirable for the improvement of metal atomic ***,bimetallic catalysts with atomically dispersed Pt and NiO clusters on different supports were fabricated,and the prepared Pt^(δ+)-NiO/Nb_(2)O_(5)and Pt^(δ+)-NiO/TiO_(2)showed outstanding activity for the hydrogenolysis of benzyl phenyl ether with>99%yield of phenol and toluene due to the excellent cooperation of atomically dispersed Pt and NiO *** synergy mechanism between Pt and Ni and their respective roles in the bimetallic catalyst for C–O hydrogenolysis were clearly *** findings deepen our understanding of the synergy of the two active components and are expected to provide new design concepts for the development of multicomponents catalysts.

关键词： bimetallic catalysis synergistic effect C-O bond activation hydrogenolysis hydrogen spillover

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聚氧化乙烯固态电解质热循环结晶行为研究

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塑料工业 2022年第10期50卷 113-119页

作者：樊林刘学清江汉大学光电化学材料与器件教育部重点实验室湖北武汉430056

为解决现有锂离子电池的安全性问题,固态电解质的研究备受关注。通过在聚氧化乙烯(PEO)中添加不同含量的双三氟甲烷磺酰亚胺锂(LiTFSI)并进行循环加热处理,利用穆勒矩阵椭偏仪(MME)监测PEO在加热和冷却过程中的薄膜厚度以及双折射的变化... 详细信息

为解决现有锂离子电池的安全性问题,固态电解质的研究备受关注。通过在聚氧化乙烯(PEO)中添加不同含量的双三氟甲烷磺酰亚胺锂(LiTFSI)并进行循环加热处理,利用穆勒矩阵椭偏仪(MME)监测PEO在加热和冷却过程中的薄膜厚度以及双折射的变化,并用X射线衍射仪(XRD)、差示扫描量热分析仪(DSC)、原子力显微镜(AFM)及偏光显微镜(POM)对其结晶行为和表面进行验证。结果表明,PEO在加热和冷却时薄膜厚度和双折射值发生了明显的改变,用DSC和XRD验证发现其改变的温度对应PEO的熔融和结晶温度;添加LiTFSI的PEO薄膜熔点由64.55℃降低到59.47℃,结晶度由55.6%降低到23.1%,但是经过热循环后结晶度会增大。

关键词：聚氧化乙烯穆勒矩阵椭偏仪双折射结晶

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企业如何实施ISO-9000系列标准

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中国饲料 2000年第9期 6-7页

作者：刘学清青岛市饲料工业办公室

依据ISO-9000系列标准,建立完善的质量体系是一项系统工程,具有一定的复杂性.在这一过程中'策划'与'要求'相对应,质量策划与供方质量体系的所有其他要求相一致,并形成适应供方操作的文件.因此,笔者认为在饲料工业企业中,要实施ISO-9000... 详细信息

依据ISO-9000系列标准,建立完善的质量体系是一项系统工程,具有一定的复杂性.在这一过程中'策划'与'要求'相对应,质量策划与供方质量体系的所有其他要求相一致,并形成适应供方操作的文件.因此,笔者认为在饲料工业企业中,要实施ISO-9000系列标准,就必须依据'需求'进行质量体系的资源、整体和阶段等诸方面的策划.

关键词： ISO-9000 饲料企业质量体系资源策划教育培训

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含磷聚合物阻燃剂的研究进展

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中国塑料 2011年第1期25卷 25-30页

作者：刘继延刘学清江汉大学化学与环境工程学院湖北武汉430056

综述了含磷聚合物阻燃剂近年来的研究进展,介绍了其主要分类,按照磷元素的位置不同可以分为主链含磷聚合物和侧链含磷聚合物。指出目前含磷聚合物阻燃剂的研究开发主要集中在以下几个方面:(1)多种元素协同高效阻燃聚合物的开发,协效阻... 详细信息

综述了含磷聚合物阻燃剂近年来的研究进展,介绍了其主要分类,按照磷元素的位置不同可以分为主链含磷聚合物和侧链含磷聚合物。指出目前含磷聚合物阻燃剂的研究开发主要集中在以下几个方面:(1)多种元素协同高效阻燃聚合物的开发,协效阻燃机理以及聚合物链结构和阻燃性能之间规律的探讨;(2)通过聚合物结构设计,合成出超支化、液晶等结构的含磷聚合物;(3)在阻燃的同时不降低聚合物的热性能和力学性能;(4)多功能含磷聚合物阻燃剂的开发。

关键词：含磷聚合物阻燃剂合成结构

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基于SVG的市域铁路牵引供电系统供电方案

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中国铁道科学 2019年第4期40卷 129-136页

作者：刘炜刘雪晴王辉王创李群湛西南交通大学电气工程学院

针对市域铁路牵引变电所选址困难、外部电源投资大、再生制动能量利用不充分等问题,提出基于静止无功发生器(SVG)的市域铁路牵引供电系统供电方案,按照近期固定备用部分牵引变电所、远期全部牵引变电所投入的模式运作。在考虑供电距离... 详细信息

针对市域铁路牵引变电所选址困难、外部电源投资大、再生制动能量利用不充分等问题,提出基于静止无功发生器(SVG)的市域铁路牵引供电系统供电方案,按照近期固定备用部分牵引变电所、远期全部牵引变电所投入的模式运作。在考虑供电距离增长带来的单供电臂负荷增大问题的基础上,建立近远期正常和解列工况下供电距离与SVG容量的关系模型并求解,探讨供电距离与SVG容量设计之间的关系;通过仿真验证模型的准确性,并给出近远期变压器容量统一的设计流程。以某市域铁路为例,从再生制动能量利用率、变压器的总容量和负载率及牵引变电所数量等方面对牵引供电系统传统供电方案与本文供电方案进行对比。结果表明:基于SVG的牵引供电方案减少了牵引变电所数量和变压器安装容量,提高了列车再生制动能量利用率,可缓解牵引变电所选址压力并节省投资和运营费用。

关键词：市域铁路牵引供电系统静止无功发生器供电距离

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Multi-channel neural mass modelling and analyzing

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Science China(Information Sciences) 2011年第6期54卷 1283-1292页

作者： CUI Dong 1 , LI XiaoLi 2 , JI xueqing 3 & liu LanXiang 3 1 Institute of Information Science and Engineering, Yanshan University, Qinhuangdao 066004, China 2 Institute of Electrical Engineering, Yanshan University, Qinhuangdao 066004, China 3 The No.1 Hospital of Qinhuangdao, Qinhuangdao 066000, China Institute of Information Science and Engineering Yanshan University Qinhuangdao China Institute of Electrical Engineering Yanshan University Qinhuangdao China The No.1 Hospital of Qinhuangdao Qinhuangdao China

Multi-channel neural signals generated by a computational model can help understand the mechanism of EEG rhythms, analyze brain functional connectivity and evaluate neural signal processing methods. In this study, a two-kinetics lumped-parameter neural mass model is extended to a multi-kinetics and multi-channel coupled model. This new model can effectively simulate the coupled dynamics activities between different areas in the brain. The simulation results show that the proposed model can generate neural signals with various frequency bands, from delta wave (1-4 Hz) to gamma wave (30-70 Hz), and the dynamics of the simulated neural signals is more complicated. The simulation analysis can also reveal the relationship between the coupled neural networks and the rhythm of neural populations, and the simulated neural signals can present the bi-modal and uni-modal phenomenon in the frequency domain when the coupling strength of models increases. Finally, analysis of an epileptic EEG signal from a rat demonstrates that the coupling among the neural populations can induce a large-scale seizure.

关键词： multi-channel neural mass model coupling spectrum synchronization epilepsy

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3C钢腐蚀速度与海水环境参数关系的人工神经网络分析

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中国腐蚀与防护学报 2005年第1期25卷 11-14页

作者：刘学庆唐晓王佳中国科学院海洋研究所中国海洋大学

采用电化学方法测定了 3C钢在不同海水环境参数下的腐蚀速度 ,并根据四层BP神经网络分析了 3C钢腐蚀速度与海水环境参数的相关性 ,建立了 3C钢在海洋环境中腐蚀速度的人工神经网络模型 .

关键词：海水环境参数腐蚀速度人工神经网络

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环氧树脂/聚氨酯梯度材料的残余热应力分析

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化工新型材料 2009年第9期37卷 73-75页

作者：刘学清刘继延江汉大学化学与环境工程学院武汉430056

采用有限元方法(Finite Element Method)对环氧树脂/聚氨酯(EP/PU)梯度材料在制备过程中产生的残余热应力进行了分析。详细讨论了梯度层数目对应力大小的影响。研究结果表明:当体系中EP和PU组成相同时,梯度材料缓和热应力的效果比双层... 详细信息

采用有限元方法(Finite Element Method)对环氧树脂/聚氨酯(EP/PU)梯度材料在制备过程中产生的残余热应力进行了分析。详细讨论了梯度层数目对应力大小的影响。研究结果表明:当体系中EP和PU组成相同时,梯度材料缓和热应力的效果比双层材料显著。且梯度材料的热应力缓和效果随梯度层数增加而增加。

关键词：聚合物梯度材料残余热应力有限元法

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A Facile Method in removal of PVP Ligands from Silver Nanowires for High Performance and Reusable SERS Substrate

A Facile Method in removal of PVP Ligands from Silver Nanowi...

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第二十届全国光散射学术会议（CNCLS20）

作者： Xingying Zhang Ben liu Chenglong Hu Shaoyun Chen xueqing liu Jiyan liu Fang Chen Jian Chen Fangyan Xie Key Laboratory of Optoelectronic Chemical Materials and Devices Ministry of EducationSchool of Chemical and Environmental EngineeringJianghan University Instrumental Analysis and Research Center Sun Yat-sen University

Silver nanowirescan act as effective surface-enhanced Raman spectroscopy substrate to detect small ***,a lot of prepared AgNWs were often wrapped by polyvinylpyrrolidone(PVP) thin film to form an insulating layer to produce ill-defined AgNWs-PVP-AgNWs interface,limiting the plasmonic coupling among the stacked ***,we reported a facile method in removal of PVP ligands from AgNWs for high performance and reusable SERS *** borohydride(NaBH) was used to completely remove the PVP ligands from the surface of AgNWs and produce a clean AgNWs-AgNWs interface that effectively enhances the localized surface plasmon resonance,greatly improving the SERS activity of the AgNWs thin *** SERS detection of rhodamine 6 G used with PVP AgNWs and without PVP AgNWs is 1.0×10 and 1.0 ×10 M,and the average enhancement factor is about 0.86×10 and 9.35×10,***,the recyclable behavior of the AgNWs with several analyte molecules is much more interesting than that of the PVP@AgNWs.

关键词： Surface-enhanced Raman spectroscopy Silver nanowires Polyvinylpyrrolidone Plasmonic coupling Recyclability

来源： cnki会议评论

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