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Bardet Biedl综合征的诊治进展

临床儿科杂志 2024年第2期42卷 157-163页

作者：林娇徐鑫星王传凯蒋丽琼(综述) 王春林(审校) 浙江大学医学院附属第一医院儿科浙江杭州311100

Bardet Biedl综合征(BBS)是一种罕见的累及多系统的常染色体隐性遗传病,主要特征为视网膜病变、多指(趾)畸形、肥胖、智力低下、性腺发育不良和肾功能异常。迄今已明确26种致病基因,均定位于初级纤毛上,其中BBS1、BBS2和BBS10是最常见... 详细信息

Bardet Biedl综合征(BBS)是一种罕见的累及多系统的常染色体隐性遗传病,主要特征为视网膜病变、多指(趾)畸形、肥胖、智力低下、性腺发育不良和肾功能异常。迄今已明确26种致病基因,均定位于初级纤毛上,其中BBS1、BBS2和BBS10是最常见的变异基因。对于该疾病目前尚无治愈性疗法,主要以对症支持治疗为主。本文从临床特点、诊断标准、致病基因、我国BBS患者现状、治疗等角度对该疾病进行综述,以期为临床对此类疾病的诊治提供参考。

关键词： Bardet Biedl综合征诊断标准致病基因治疗

基于数据中心余热的CO_(2)热泵储能系统构建及性能分析

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电力科技与环保 2023年第6期39卷 514-523页

作者：邢令利李凤合蔺新星苏文李婉王斌湖南科技大学化学化工学院湖南湘潭411201 中南大学能源科学与工程学院湖南长沙410083 中国三峡集团科学技术研究所北京100038

针对数据中心散热量大、制冷能耗高、碳减排压力大的难点,设计了CO_(2)热泵储能系统。该系统采用CO_(2)热泵提取数据中心余热,并产出生活热水,同时利用热泵压缩机出口的CO_(2)进一步存储电能,以便在用电高峰期为数据中心提供电力。为了... 详细信息

针对数据中心散热量大、制冷能耗高、碳减排压力大的难点,设计了CO_(2)热泵储能系统。该系统采用CO_(2)热泵提取数据中心余热,并产出生活热水,同时利用热泵压缩机出口的CO_(2)进一步存储电能,以便在用电高峰期为数据中心提供电力。为了得到系统性能,建立了相应的热力学仿真模型,并分析了等熵效率、换热窄点温差、压降损失及储能时长对系统性能的影响。在数据中心制冷量5000 kW的设计工况下,该系统可为数据中心提供冷量5000 kW,发电500 kW×6 h,可提供热水940.33 t,相应的储能效率及热泵制冷系数分别为58.62%、6.21。此外,等熵效率越高,换热窄点温差及压降损失越小,则系统性能越好,而储能时长对储能效率无影响。

关键词：数据中心 CO_(2) 热泵储能性能分析

基于寒冷地区季节性蓄热太阳能-土壤源热泵系统太阳能集热器设计参数研究

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建筑科学 2018年第10期34卷 26-31页

作者：李瑞高岩张世红蔺新星北京建筑大学供热供燃气通风空调工程北京市重点实验室北京100044 北京建筑大学北京未来城市设计高精尖创新中心北京100044 天津大学机械工程学院天津300072

基于TRNSYS平台以土壤热平衡为目标搭建季节性蓄热太阳能-土壤源热泵系统模型进行模拟动态研究。用DeST软件模拟寒冷地区住宅建筑负荷,提出一种面积匹配法,即通过模拟建筑全年累积冷热负荷差、太阳能集热器单位面积平均日得热量和预期... 详细信息

基于TRNSYS平台以土壤热平衡为目标搭建季节性蓄热太阳能-土壤源热泵系统模型进行模拟动态研究。用DeST软件模拟寒冷地区住宅建筑负荷,提出一种面积匹配法,即通过模拟建筑全年累积冷热负荷差、太阳能集热器单位面积平均日得热量和预期蓄热天数确定太阳能集热器面积Ac,以土壤平均温度偏移率绝对值小于1%为判定依据,Ac增减10%不断调整从而确定新的太阳能集热面积,最终找到最佳匹配面积。本文通过对住宅建筑案例说明了本方法的实用性。最佳匹配面积的太阳能-土壤源热泵系统既解决传统土壤源热泵在寒冷地区长周期运行条件下的冷积累问题,又避免了土壤的热积累现象,为寒冷地区季节性蓄热太阳能-土壤源热泵系统需确定的太阳能集热器面积设计提供方法。

关键词：太阳能-土壤源热泵 TRNSYS 冷积累系统耦合热平衡

Preparation of guanidine-modified starch for antimicrobial paper

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Journal of Bioresources and Bioproducts 2016年第1期1卷 3-6页

作者： Kai Liu xinxing lin Lihui Chen Liulian Huang College of Material Engineering Fujian Agriculture and Forestry UniversityFuzhou 350002China

Normal paper does not have antimicrobial *** impart antimicrobial properties to paper for medical applications,a guanidine-modified starch was prepared via two reaction steps using guanidine hydrochloride(GH)as a modifier,and added to the paper coating ***-IR demonstrated that the GH was successfully grafted onto the starch via the Schiff base *** coating with the modified starch,the antimicrobial performance of the paper against *** and *** was evaluated by the disc diffusion *** results indicated that the paper treated with the guanidine-modified starch exhibited excellent antimicrobial properties against the *** and *** addition,the dry and wet strength indexes of the coated paper increased by 25%and 100%,respectively,as compared to the control paper.

关键词： Starch Guanidine hydrochloride Medical paper Antimicrobial activity Tensile strength

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太阳能集热系统流量优化研究

建筑科学 2014年第6期30卷 72-76页

作者：喻勇高岩张广宇蔺新星高艺珂北京建筑大学绿色建筑与节能技术北京市重点实验室北京100044 北京建筑大学供热供燃气通风及空调工程北京市重点实验室北京100044 中国建筑设计研究院北京100120

通过动态模拟仿真,本文分析了不同流量对太阳能集热系统集热量、水泵电耗的影响。通过实验验证了仿真模型,模拟数据与实验数据有较好的一致性,证明了仿真模型的可靠性。进一步模拟结果表明,太阳能集热系统的集热量会随着流量的增加而增... 详细信息

通过动态模拟仿真,本文分析了不同流量对太阳能集热系统集热量、水泵电耗的影响。通过实验验证了仿真模型,模拟数据与实验数据有较好的一致性,证明了仿真模型的可靠性。进一步模拟结果表明,太阳能集热系统的集热量会随着流量的增加而增加,但是当流量达到40 kg/(h·m2)左右时,流量进一步增加将导致集热量减小。集热系统的最优流量受集热器热性能、太阳辐射、环境温度及水泵控制策略等条件影响。

关键词：太阳能集热系统流量集热量水泵电耗

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三坐标测量机安全点的设置方法及应用

科技创新导报 2020年第22期17卷 86-87,91页

作者：唐睿琳林新星赵辉中车资阳机车有限公司四川资阳641300

本文阐述了如何在使用三坐标机测量过程中用不同方法对安全点(CLP)进行编程设置及使用,以便于三坐标测量机在测量过程中建立自动化安全路径,从而在测量批量大或结构复杂的产品时充分满足测量路线安全,从而有效提高三坐标测量机自动化程... 详细信息

本文阐述了如何在使用三坐标机测量过程中用不同方法对安全点(CLP)进行编程设置及使用,以便于三坐标测量机在测量过程中建立自动化安全路径,从而在测量批量大或结构复杂的产品时充分满足测量路线安全,从而有效提高三坐标测量机自动化程度,缩短测量时间提高工作效率。同时通过对不同被测元素安全点(CLP)的建立方法的不同选择,可以有效使被测元素的数据采集点始终在其法向矢量方向,这样可以有效保证采集数据的准真,便于对产品数据进行分析,对产品质量进行改进。

关键词：安全点三坐标路径测量程序

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腹腔镜脾切除术与开腹脾切除术的疗效观察

中华普通外科学文献（电子版） 2014年第5期8卷 53-55页

作者：毕永辉孙绍伟林鑫星威海市立医院肝胆外科 264200 江苏大丰人民医院普外科

目的比较腹腔镜脾切除术(LS)与开腹脾切除术(OS)的临床疗效。方法2011年7月至2013年7月,选择同期分别行腹腔镜脾切除术(腹腔镜组)和开腹脾切除术(开腹组)的患者,各12例。对比分析两组患者的临床资料,包括手术时间、术中出血量、禁食时... 详细信息

目的比较腹腔镜脾切除术(LS)与开腹脾切除术(OS)的临床疗效。方法2011年7月至2013年7月,选择同期分别行腹腔镜脾切除术(腹腔镜组)和开腹脾切除术(开腹组)的患者,各12例。对比分析两组患者的临床资料,包括手术时间、术中出血量、禁食时间、术后切口疼痛评分、术后住院时间等。结果与开腹组相比,腹腔镜组患者的手术时间[(170±9.7)min vs(89±4.4)min,t=24.087]、术后禁食时间[(40±8.4)h vs(68±5.8)h,t=8.558]以及术后住院时间[(7.3±0.8)d vs(13.2±0.9)d,t=-15.122]更短,术中出血量更少[(94±4.7)ml vs(170±20.7)ml,t=-11.355],术后第1天切口疼痛评分[(3.1±0.8)分vs(5.5±0.5)分,t=8.813]和第3天评分[(1.2±0.4)分vs(2.7±0.5)分,t=8.115]明显优于开腹组,差异均有统计学意义(P<0.01)。结论腹腔镜脾切除术具有创伤小、术后恢复快、并发症发生率低等特点,值得临床推广应用。

关键词：脾切除腹腔镜预后

Breakdown of effective-medium theory by a photonic spin Hall effect

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中国科学:物理学、力学、天文学英文版 2023年第11期66卷 145-154页

作者： Shuaijie Yuan xinxing Zhou Yu Chen Yuhan Zhong Lijuan Sheng Hao Hu Hongsheng Chen Ido Kaminer Xiao lin Key Laboratory of Low-Dimensional Quantum Structures and Quantum Control of Ministry of Education Synergetic Innovation Center for Quantum Effects and ApplicationsSchool of Physics and ElectronicsHunan Normal UniversityChangsha410081China International Collaborative Laboratory of 2D Materials for Optoelectronics Science and Technology Engineering Technology Research Center for 2D Material Information Function Devices and Systems of Guangdong ProvinceInstitute of Microscale OptoelectronicsShenzhen UniversityShenzhen518060China Interdisciplinary Center for Quantum Information State Key Laboratory of Extreme Photonics and InstrumentationZJU-Hangzhou Global Scientific and Technological Innovation CenterZhejiang UniversityHangzhou310027China International Joint Innovation Center Electromagnetics Academy at Zhejiang UniversityZhejiang UniversityHaining314400China School of Electrical and Electronic Engineering Nanyang Technological UniversitySingapore639798Singapore Key Laboratory of Radar Imaging and Microwave Photonics Ministry of EducationCollege of Electronic and Information EngineeringNanjing University of Aeronautics and AstronauticsNanjing211106China Key Laboratory of Advanced Micro/Nano Electronic Devices&Smart Systems of Zhejiang Jinhua Institute of Zhejiang UniversityZhejiang UniversityJinhua321099China Shaoxing Institute of Zhejiang University Zhejiang UniversityShaoxing312000China Department of Electrical Engineering Technion-Israel Institute of TechnologyHaifa32000Israel

Effective-medium theory pertains to the theoretical modelling of homogenization,which aims to replace an inhomogeneous structure of subwavelength-scale constituents with a homogeneous effective *** effective-medium theory is fundamental to various realms,including electromagnetics and material science,since it can largely decrease the complexity in the exploration of light-matter interactions by providing simple acceptable ***,the effective-medium theory is thought to be applicable to any all-dielectric system with deep-subwavelength constituents,under the condition that the effective medium does not have a critical angle,at which the total internal reflection *** we reveal a fundamental breakdown of the effective-medium theory that can be applied in very general conditions:showing it for deep-subwavelength all-dielectric multilayers even without a critical *** finding relies on an exotic photonic spin Hall effect,which is shown to be ultrasensitive to the stacking order of deep-subwavelength dielectric layers,since the spin-orbit interaction of light is dependent on slight phase accumulations during the wave *** results indicate that the photonic spin Hall effect could provide a promising and powerful tool for measuring structural defects for all-dielectric systems even in the extreme nanometer scale.

关键词： photonic spin Hall effect effective-medium theory spin-orbit interaction of light

Fabrication of cellulose based superhydrophobic microspheres for the production of magnetically actuatable smart liquid marbles

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Journal of Bioresources and Bioproducts 2017年第3期2卷 110-115页

作者： xinxing lin Wei Ma Hui Wu Liulian Huang Lihui Chen Atsushi Takahara College of Material Engineering Fujian Agriculture and Forestry UniversityFuzhou350002China International Institute for Carbon-Neutral Energy Research(WPI-I2CNER) Kyushu University 744MotookaNishi-kuFukuoka 819-0395Japan ERATO Takahara Soft Interface Project Japan Science and Technology Agency(JST)744 MotookaNishi-kuFukuoka 819-0395Japan

Cellulose microspheres were fabricated on the basis of sol-gel transition using NaOH/urea/H_(2)O as the solvent *** microspheres had an average diameter of about 30μ*** modification with Fe_(3)O_(4) and poly(DOPAm-co-PFOEA),superhydrophobic magnetic cellulose microspheres were generated,which were analyzed by FTIR,TG,XRD,XPS and water contact angle *** cellulose microspheres contained approximately 15 wt%of Fe_(3)O_(4).Poly(DOPAm-co-PFOEA)/Fe_(3)O_(4)/cellulose microspheres and had a low surface energy and a high *** superhydrophobic microspheres were also converted into liquid marbles via an easily scalable process.

关键词： Superhydrophobic microspheres Magnetically actuatable Smart liquid marble Cellulose microsphere