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听神经病患者最大言语识别率与主客观听力学特征的相关性分析

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中华耳科学杂志 2015年第2期13卷 216-223页

作者：兰兰谢林怡史伟丁海娜李娜韩冰王大勇张秋静关静王秋菊解放军总医院解放军医学院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所北京100853

目的总结并分析听神经病患者最大言语识别率与其他客观测听结果之间的相关性,探讨最大言语识别率在诊断听神经病中的意义。方法 106例(212耳)听神经病患者均进行最大言语识别率、畸变产物耳声发射、听性脑干反应测试、耳蜗电图、40Hz事... 详细信息

目的总结并分析听神经病患者最大言语识别率与其他客观测听结果之间的相关性,探讨最大言语识别率在诊断听神经病中的意义。方法 106例(212耳)听神经病患者均进行最大言语识别率、畸变产物耳声发射、听性脑干反应测试、耳蜗电图、40Hz事件相关电位、听性稳态反应测试,分析主客观听力测试与最大言语识别率测试的关系。应用PASW Statistics 18.0统计软件处理数据。结果听神经病患者最大言语识别率较好组与较差组中轻度到重度听力损失均有出现,PBmax程度在总体水平上与听力损失程度和听力曲线类型相关;PBmax程度与镫骨肌反射之间具有统计学意义,引出或部分引出声反射耳总体水平好于未引出声反射耳;ABR检查212耳中,仅有12耳能引出重复性不佳的ABR波,引出波形比例为5.7%(12/212),阈值均≥80d Bn HL,ABR可记录到波形组的PBmax程度显著好于ABR无反应组(P1时程度较差。PBmax与40Hz事件相关电位、听性稳态反应阈值呈负相关(P<0.05)。结论听神经病患者最大言语识别率与主客观听力学特征密切相关,PBmax的测试水平是听觉通路上不同病变部位功能障碍或缺失的综合反映,间接体现了AN患者从周边到中枢一系列非同步化反应的变化。PBmax联合主客观听力测试对分析听神经病病变部位,判断病变程度具有重要的临床参考价值。

关键词：听神经病最大言语识别率听性脑干反应耳蜗电图

NLRP3基因变异致听力损失的临床特征及研究进展

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中华耳科学杂志 2020年第2期18卷 242-248页

作者：吴侃王浩然吴玉森兰兰熊芬谢林怡王洪阳关静王大勇王秋菊中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心解放军耳鼻咽喉研究所聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室北京100853

目的通过新一代测序技术明确特殊临床表现的双侧听力损失患者的致病原因,并寻求治疗方法。方法回顾病例临床资料和听力学检查结果,计算听力阈值变化速率,绘制遗传学图谱,分析全外显子组测序结果,进行家系内Sanger验证,依据ACMG指南确定... 详细信息

目的通过新一代测序技术明确特殊临床表现的双侧听力损失患者的致病原因,并寻求治疗方法。方法回顾病例临床资料和听力学检查结果,计算听力阈值变化速率,绘制遗传学图谱,分析全外显子组测序结果,进行家系内Sanger验证,依据ACMG指南确定变异致病性。结果3例具有特殊临床表现的患者中,病例1表现为慢性婴儿神经系统皮肤和关节综合征,伴混合性耳聋。病例2和病例3表现为非综合征型感音神经性耳聋。病例2的听力阈值变化速率为左耳2.25dB/year,右耳4.25dB/year,病例3为左耳5.75dB/year,右耳3dB/year。病例1~3分别携带NL RP3变异:p.D303N、p.R918Q和p.M521T,其中p.D303N、p.R918Q为已知致病变异,是这两个家庭中的新发变异;p.M521T新发现的为疑似致病变异,在家系中符合常染色体显性遗传,且在家系其他成员中共分离。结论NLRP3基因变异可引起不同类型的双侧迟发型听力损失,部分病例伴有全身炎症反应等特殊的临床表现,听力下降速度快,不同致病变异表型异质性大,新发变异多见,增加了遗传学诊断的难度,抗IL-1治疗是有效的药物治疗方案。

关键词： NLRP3 CINCA DFNA34 感音神经性听力损失遗传性听力损失

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听神经病谱系障碍患者听力学特征随访研究

中华耳科学杂志 2015年第2期13卷 234-238页

作者：谢林怡兰兰王大勇于澜史伟张秋静韩冰王洪阳关静刘穹王秋菊解放军总医院解放军医学院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所北京100853

目的分析听神经病谱系障碍患者(auditory neuropathy spectrum,ANSD)首诊与复诊的听力学特征,预测ANSD患者临床听力学转归,并建立有效的随访方案。方法对1997年4月至2014年3月间确诊为ANSD的22例(40耳)患者进行随访,随访期1-17年,对比... 详细信息

目的分析听神经病谱系障碍患者(auditory neuropathy spectrum,ANSD)首诊与复诊的听力学特征,预测ANSD患者临床听力学转归,并建立有效的随访方案。方法对1997年4月至2014年3月间确诊为ANSD的22例(40耳)患者进行随访,随访期1-17年,对比分析患者首诊及末次复诊的听力学特征。听力学检查包括:纯音测听、言语识别率测试(SDS)、畸变产物耳声发射测试(DPOAE),声导抗测试,听性脑干反应测试(ABR)。结果对比患者首诊与末次复诊听力学特点:1不同随访期组间两两比较,纯音听阈未见明显变化(P>0.05);2随访期1-3年组与随访期>7年组间言语识别率有统计学意义(P<0.05);3首诊患者的DPOAE均正常或大部分正常引出,复诊中低频DPOAE的引出率降低,其中随访期为1-3年的患者全频DPOAE引出率下降;4镫骨肌反射引出率由20%下降为5%;5ABR波形无明显变化,均为2耳(5%)引出V波。结论 1随着随访期的延长,ANSD患者言语识别率、DPOAE引出率、镫骨肌反射引出率下降,部分患者将表现出感音神经性耳聋的临床听力学特征。患者中主诉有言语识别障碍的,仍有可能为ANSD;2随访方案仍需继续完善,以更好地为患者提供帮助,并在一定程度上提高复诊率。

关键词：听神经病谱系障碍听力学特征跟踪研究

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听神经病患者扩展高频听力学特点分析

中华耳科学杂志 2021年第5期19卷 753-758页

作者：徐玉芹谢林怡陆玲熊芬王茂华兰兰杨烨张思思赵宁王秋菊南京大学医学院附属鼓楼医院耳鼻咽喉头颈外科江苏省医学重点学科南京210000 解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部北京100853 南京鼓楼医院耳鼻咽喉研究所南京210000 国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100853 佛山市第一人民医院(中山大学附属佛山医院)耳-侧颅底外科听觉与平衡医学研究所佛山528000

目的探讨低频下降且高频正常的听神经病患者其扩展高频听力的特点。方法对13例(18耳)低频下降且高频正常的听神经病患者行常频纯音测听及扩展高频测听,骨导频率范围0.25~4kHz,气导频率范围0.125~20kHz,并与15例(30耳)健康对照组比较。... 详细信息

目的探讨低频下降且高频正常的听神经病患者其扩展高频听力的特点。方法对13例(18耳)低频下降且高频正常的听神经病患者行常频纯音测听及扩展高频测听,骨导频率范围0.25~4kHz,气导频率范围0.125~20kHz,并与15例(30耳)健康对照组比较。结果在4~8kHz,正常组阈值低于AN组且P值均小于0.01,具有显著性差异;在9~20kHz,正常组的扩展高频听阈均低于AN组,并且在9~14kHz以及18kHz,P值均小于0.05,具有显著性差异。正常组检出率在18kHz开始下降,AN组检出率在16kHz开始下降,两组均没有统计学意义。结论对于低频下降但高频正常的听神经病患者扩展高频听力存在隐形听力损失,建议扩展高频检测作为一项辅助诊断的检查方式。

关键词：听神经病纯音听阈扩展高频气导

Compliant substratum modulates vinculin expression in focal adhesion plaques in skeletal cells

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International Journal of Oral Science 2019年第2期11卷 151-159页

作者： Chenchen Zhou Qingxuan Wang Demao Zhang linyi Cai Wei Du Jing xie State Key Laboratory of Oral Diseases & National Clinical Research Center for Oral Diseases & West China Hospital of Stomatology Sichuan University

The biophysical properties of the extracellular matrix (ECM) dictate tissue-specific cell *** the skeleton system,bone shows the potential to adapt its architecture and contexture to environmental rigidity via the bone remodelling process,which involves chondrocytes,osteoblasts,osteoclasts,osteocytes and even peripheral bone marrow-derived stem/stromal cells (BMSCs).In the current study,we generated stiff (~1 014 ± 56) kPa,Young’s modulus) and soft (~46 ± 11) kPa silicon-based elastomer polydimethylsiloxane (PDMS) substrates by mixing curing agent into oligomeric base at 1:5 and 1:45 ratios,respectively,and investigated the influence of substrate stiffness on the cell behaviours by characterizing cell spreading area,cell cytoskeleton and cell adhesion *** results showed that the cell spreading areas of chondrocytes,osteoblasts,osteoclasts,osteocytes and BMSCs were all reduced in the soft substrate relative to those in the stiff substrate.F-actin staining confirmed that the cytoskeleton was also changed in the soft group compared to that in the stiff *** in focal adhesion plaques was significantly decreased in response to soft substrate compared to stiff *** study establishes the potential correlation between microenvironmental mechanics and the skeletal system,and the results regarding changes in cell spreading area,cytoskeleton and cell adhesion further indicate the important role of biomechanics in the cell-matrix interaction.

关键词： extracellular matrix(ECM) BMSCs polydimethylsiloxane(PDMS)

互联网听力自测APP在听力健康监测中的应用与分析

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中华耳科学杂志 2018年第3期16卷 412-415页

作者：刘宸箐王晓东刘晨丁大雄王博杨风波于澜谢林怡翟所强杨仕明于宁解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科&耳鼻咽喉研究所北京100853 中国航天员训练中心北京100040 川北医学院附属医院南充637000

目的总结移动听力自测APP软件听力宝在2016~2017年的应用效果。方法分析2016~2017年全年测听软件的用户信息,通过听力软件后台的整合处理,分析注册用户的使用信息,主要包括:数量的统计,用户的年龄和地理分布特点,听力损失的比例及听力... 详细信息

目的总结移动听力自测APP软件听力宝在2016~2017年的应用效果。方法分析2016~2017年全年测听软件的用户信息,通过听力软件后台的整合处理,分析注册用户的使用信息,主要包括:数量的统计,用户的年龄和地理分布特点,听力损失的比例及听力损失程度分类等内容。结果 2016~2017年约450万人次完成在线听力检测。听力检测用户年龄主要分布在20-40岁;用户主要北京、广东、山东等工业商业发达地区;在所有测试用户中,听力正常人数约占22%;听力损失人数约占78%;其中轻度听力损失占26%,中度听力损失占31%,中重度听力损失占20%,重度听力损失占22%,极重度听力损失占1%。结论测听软件首次将移动设备软件的模式应用于听力检测并取得了良好的效果,这种新的测听模式,在未来人群听力健康监测中有重要的应用价值。

关键词：听力自测软件听力健康早期发现

新生儿听神经病谱系障碍的流行病学特征及其临床转归分析

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中华耳科学杂志 2015年第2期13卷 206-212页

作者：王洪阳李倩谢林怡王卉丁海娜郑龙燕史伟于澜兰兰韩冰王大勇关静王秋菊解放军总医院解放军医学院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所北京100853 北京大学第三医院耳鼻咽喉头颈外科北京100191

目的分析新生儿听力筛查中检出的听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)的流行病学特征,剖析新生儿ANSD的临床转归及其相关因素。方法回顾性分析2003年12月-2013年11月在解放军总医院出生的5134例DPOAE及AABR... 详细信息

目的分析新生儿听力筛查中检出的听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)的流行病学特征,剖析新生儿ANSD的临床转归及其相关因素。方法回顾性分析2003年12月-2013年11月在解放军总医院出生的5134例DPOAE及AABR均完善的新生儿听力筛查结果,统计分析新生儿人群中ANSD的患病率及其相关影响因素,并对不同因素与ANSD的相关性进行分析。结果 5134例新生儿中共有8例ANSD患儿,患病率为0.156%。其中,1)单双侧比例为3:1,男女比例为3:1;顺产新生儿中患病率为0.135%,剖宫产为0.171%,单双侧别间,不同性别间和不同分娩方式间患病率无显著性差异;2)DPOAE初筛通过的新生儿中ANSD的患病率为0.087%,未通过者为0.765%,二者间差异有统计学意义。AABR复筛未通过者的ANSD的患病率为10.127%,通过者为0.160%,二者间有非常显著性差异,DPOAE初筛未通过(r=-0.052,P0.05)和NICU住院史(r=0.004,P=0.764>0.05)与ANSD无明显相关性。8例新生儿ANSD经诊断性听力学随访仅1例确诊为ANSD。结论 1)DPOAE初筛未通过、AABR未通过是新生儿ANSD的危险因素;2)本研究数据尚不能证明NICU住院史、早产及高胆红素血症是ANSD发病高危因素;3)新生儿ANSD具有暂时性和难以预测性,需密切随访。

关键词：新生儿听力筛查听神经病谱系障碍患病率

Novel Porphyrin-Containing Polymer Based Memristor for Synaptic Plasticity Simulation

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Chinese Journal of Chemistry 2022年第20期40卷 2451-2456页

作者： linyi Bian Meng xie Hao Chong Zhewei Zhang Guangyi Liu Qiushuo Han Jiaoyang Ge Zheng Liu Yang Lei Guangwei Zhang Linghai xie Centre for Molecular Systems and Organic Devices State Key Laboratory of Organic Electronics and Information DisplaysJiangsu Key Laboratory for BiosensorsInstitute of Advanced MaterialsNanjing University of Posts&Telecommunications9 Wenyuan RoadNanjingJiangsu210023 China

The porphyrin-based copolymer PZnTPP-SFX is designed and synthesized by alternating porphyrin and spiro[fluorene-9,9'-xanthene]via Suzuki copolymerization.A simple memristor structure of ITO/ZnTPP-SFX/AlOx/Al was fabricated by spin-coating *** conventional synaptic plasticity is emulated using the single memristor including nonlinear transmission characteristics,spike-timing dependent plasticity and spike-rate dependent *** spike-voltage dependent plasticity is also found in the memristor which can selectively perform potentiation and depression behaviors at a unipolar *** with the device performance of uncoordinated metalloporphyrin polymer,it was found that oxygen vacancies diffuse and migrate into PZnTPP-SFX layer with the assist of coordination *** study suggests that porphyrin-based polymers have great promise for synaptic simulation of artificial neural network.

关键词： Copolymerization Spiro compounds Memristor Cooperative effects Synaptic plasticity

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USH2A基因变异耳聋患者临床特征分析

解放军医学院学报 2019年第9期40卷 880-886,891页

作者：吴玉森关静谢琳怡熊芬赵翠兰兰王大勇王秋菊浙江中医药大学浙江杭州310053 解放军总医院第一医学中心耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所北京100853

目的本研究对临床常见的USH2A基因变异耳聋患者的基因型及表型进行分析,为实施精准的遗传咨询和干预指导提供参考。方法对2015-2018年于解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科就诊的547例感音神经性耳聋患者进行基因检测,筛选出USH2A基因变异耳... 详细信息

目的本研究对临床常见的USH2A基因变异耳聋患者的基因型及表型进行分析,为实施精准的遗传咨询和干预指导提供参考。方法对2015-2018年于解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科就诊的547例感音神经性耳聋患者进行基因检测,筛选出USH2A基因变异耳聋患者,对USH2A基因变异位点致病性及常见的USH2A基因变异图谱及特点进行分析。并对患者进行耳科学及听力学检查,分析听力损失程度和听力图类型,以及年龄与听力损失程度的相关性。结果共收集到10例USH2A基因变异耳聋患者,USH2A基因变异耳聋患者发现听力下降的中位年龄为6岁(7个月~13岁)。听力损失程度结果统计,轻度听力损失1例,中度听力损失1例,中重度听力损失6例,重度听力损失1例,极重度听力损失1例。部分患者听力损失程度随年龄进一步增加。听力损失表型结果:渐降型2例,平坦型3例,低频(125~500 Hz或125~1000 Hz)陡降,中高频(500~8000 Hz)平坦型5例。10例USH2A基因变异耳聋患者中共有22处变异,20个不同的USH2A基因变异位点,其中有10个位点为未曾被报道过的变异。其变异种类包括:3个剪切位点变异,c.5572+1G>A、c.14969-2A>G、c.15297+1G>A;3个移码突变,c.5548delT、c.62926296ATAAG>TA、c.7863delA;4个错义突变,c.T3364G、c.11279G>C、c.13876C>G、c.14225C>T。另外10个为报道过的变异,已知明确致病位点6个,分别为c.99100insT、c.187C>T、c.2797C>T、c.8559-2A>G、c.11156G>A、c.1510415105del。10例患者中2例携带USH2A c.99100insT位点,余变异位点均为1例。22处USH2A变异位点中,有3个位点位于2号外显子。结论本研究发现了中国耳聋患者较为常见的USH2A基因变异位点c.99100insT,较常见的USH2A基因变异耳聋患者听力损失程度为中重度,较常见的听力损失类型为低频陡降、中高频平坦型,为USH2A基因变异耳聋患者早期诊断及早期干预、精准的遗传咨询提供了临床证据。

关键词： USH2A基因听力学基因型-表型特征