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世界核心医学期刊文摘（儿科学分册） 2005年第8期1卷 22-23页

作者： Nowak- Wegrzyn A. Crawford T.O. winkelstein j.a. H.M. Lederman 贺莉 Eudowood Div. Pediat. Allerg. I. Johns Hopkins Hospital CMSC 1102 600 N Wolfe St. Baltimore MD 21287- 3923 United States Dr.

Objective: To characterize the immunodeficiency in ataxia- telangiectasia (A - T) and to determine whether the immunodeficiency is progressive and associate d with increased susceptibility to infections. Study design: Records of 100 cons ecutive patients with A- T from the johns Hopkins Ataxia- Telangiectasia Clini cal Center (ATCC) were reviewed. Results: Immunoglobulin (Ig) deficiencies are c ommon, affecting IgG4 in 65% of patients, IgA in 63% , IgG2 in 48% , IgE in 23% , and IgG in 18% . Lymphopenia affected 71% of patients, with reduced B - lymphocyte number in 75% , CD4 T lymphocytes in 69% , and CD8 T lymphocytes in 51% . There was no trend for increased frequency or severity of immune abno rmalities with age. Recurrent upper and lower respiratory tract infections were frequent: otitismedia in 46% of patients, sinusitis in 27% , bronchitis in 19 % , and pneumonia in 15% . Sepsis occurred in 5 patients, in 2 patients concur rent with cancer chemotherapy. Warts affected 17% of patients, herpes simplex 8% , molluscum contagiosum 5% , candidal esophagitis 3% , and herpes zoster 2 % . Uncomplicated varicella infection occurred in 44% of patients; 2 patients had more than one clinical episode. No patient had Pneumocystis jerovici pneumo nia or a complication of live viral vaccine. Conclusions: In spite of the high p revalence of laboratory immunologic abnormalities, systemic bacterial, severe vi ral, and opportunistic infec tions are uncommon in AT. Cross- sectional analysis suggests that the immune defect is rarely progressive.

关键词：免疫缺陷淋巴细胞减少淋巴水肿机会性感染免疫球蛋白 IgG 传染性软疣念珠菌性食管炎共济失调临床中心

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Wong's nursing care of infants and children / senior consultant, Donna L. Wong ; primary author, Marilyn j. Hockenberry ; section editors, David Wilson, Marilyn L. winkelstein, Nancy E. Kline. 7th ed.

Wong's nursing care of infants and children / senior consult...

引用

2003年

作者： senior consultant Donna L. Wong primary author Marilyn j. Hockenberry section editors David Wilson Marilyn L. winkelstein Nancy E. Kline.

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