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Current and future therapies for inherited cholestatic liver diseases

World Journal of Gastroenterology 2017年第5期23卷 763-775页

作者： wendy l van der woerd Roderick HJ Houwen Stan FJ van de Graaf Tytgat Institute for liver and Intestinal Research Academic Medical Center Department of Pediatric Gastroenterology Wilhelmina Children’s HospitalUniversity Medical Centre Utrecht Department of Gastroenterology and Hepatology Academic Medical CenterUniversity of Amsterdam

Familial intrahepatic cholestasis(FIC) comprises a group of rare cholestatic liver diseases associated with canalicular transport defects resulting predominantly from mutations in ATP8B1, ABCB11 and ABCB4. Phe-notypes range from benign recurrent intrahepatic cholestasis(BRIC), associated with recurrent cholestatic attacks, to progressive FIC(PFIC). Patients often suffer from severe pruritus and eventually progressive cholestasis results in liver failure. Currently, first-line treatment includes ursodeoxycholic acid in patients with ABCB4 deficiency(PFIC3) and partial biliary diversion in patients with ATP8B1 or ABCB11 deficiency(PFIC1 and PFIC2). When treatment fails, liver transplantation is needed which is associated with complications like rejection, post-transplant hepatic steatosis and recurrence of disease. Therefore, the need for more and better therapies for this group of chronic diseases remains. Here, we discuss new symptomatic treatment options like total biliary diversion, pharmacological diversion of bile acids and hepatocyte transplantation. Furthermore, we focus on emerging mutation-targeted therapeutic strategies, providing an outlook for future personalized treatment for inherited cholestatic liver diseases.

关键词： Familial intrahepatic cholestasis Progressive familial intrahepatic cholestasis Inherited liver disease ATP8B1 ABCB11 ABCB4 Biliary diversion Mutation-targeted therapy Personalized treatment

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2001年11月14日可可西里地震研究:远震数据和现场测量得到的破裂历史及几何形状

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世界地震译丛 2007年第1期38卷 1-13页

作者： A. Tocheport l. Rivera J. van der woerd 万永革（译）吴建平（校）不详防灾科技学院

根据远震体波数据反演估计震源参数对2001年11月14日可可西里地震进行了研究。该地震使得东西向的昆仑走滑断层库赛湖西段发生破裂,表面破裂超过400km。这次矩震级为Mw7·8(Harvard CMT,2001)级地震事件后有中等而持续的地震活动。我们... 详细信息

根据远震体波数据反演估计震源参数对2001年11月14日可可西里地震进行了研究。该地震使得东西向的昆仑走滑断层库赛湖西段发生破裂,表面破裂超过400km。这次矩震级为Mw7·8(Harvard CMT,2001)级地震事件后有中等而持续的地震活动。我们采用多次子事件反演复杂体波的方法(Kikuchi and Kanamori,1991)模拟波形,理解破裂过程。现场测量用来约束反演结果,并评估破裂过程的解。考虑到库赛湖段西部的复杂性,我们反演初始部分数据来模拟破裂的起始。发现破裂起始于布喀达坂峰西南的断层段上。虽然破裂主要向东传播,但一些子事件系统地出现于震中以西。尔后的完整体波波形反演表明破裂沿着库赛湖段的垂直断层单侧向东传播。

关键词：破裂过程地震活动现场测量可可西里几何形状远震历史数据反演

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