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Rare loss-of-function variants in FLNB cause non-syndromic orofacial clefts

Journal of Genetics and Genomics 2024年第2期51卷 222-229页

作者： wenbin huang Shiying Zhang Jiuxiang Lin Yi Ding Nan Jiang Jieni Zhang Huaxiang Zhao Feng Chen Department of Orthodontics Peking University School and Hospital of StomatologyBeijing100081China Key Laboratory of Shaanxi Province for Craniofacial Precision Medicine Research College of StomatologyXi’an Jiaotong UniversityXi’anShaanxi710004China Guangdong Provincial High-level Clinical Key Specialty Guangdong Province Engineering Research Center of Oral Disease Diagnosis and TreatmentDepartment of OrthodonticsStomatological CenterPeking University Shenzhen HospitalShenzhen Peking University-The Hong Kong University of Science and Technology Medical CenterShenzhenGuangdong 518036China Department of Physiology and Pathophysiology School of Basic Medical SciencesXi'an Jiaotong UniversityXi'anShaanxi710049China National Center for Stomatology National Clinical Research Center for Oral DiseasesNational Engineering Laboratory for Digital and Material Technology of StomatologyBeijing Key Laboratory for Digital StomatologyResearch Center of Engineering and Technology for Computerized Dentistry Ministry of HealthNMPA Key Laboratory for Dental MaterialsBeijing100101China Central Laboratory Peking University School and Hospital of StomatologyBeijing100081China

Orofacial clefts (OFCs) are the most common congenital craniofacial disorders, of which the etiology is closely related to rare coding variants. Filamin B (FLNB) is an actin-binding protein implicated in bone formation. FLNB mutations have been identified in several types of syndromic OFCs and previous studies suggest a role of FLNB in the onset of non-syndromic OFCs (NSOFCs). Here, we report two rare heterozygous variants (p.P441T and p.G565R) in FLNB in two unrelated hereditary families with NSOFCs. Bioinformatics analysis suggests that both variants may disrupt the function of FLNB. In mammalian cells, p.P441T and p.G565R variants are less potent to induce cell stretches than wild type FLNB, suggesting that they are loss-of-function mutations. Immunohistochemistry analysis demonstrates that FLNB is abundantly expressed during palatal development. Importantly, Flnb^(−/−) embryos display cleft palates and previously defined skeletal defects. Taken together, our findings reveal that FLNB is required for development of palates in mice and FLNB is a bona fide causal gene for NSOFCs in humans.

关键词： Or ofacial clefts FLNB Loss-of-function mutati on Cleft palate Filamin B Actin flannent Knockout mouse

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Correlation analysis between lung ultrasound scores and pulmonary arterial systolic pressure in patients with acute heart failure admitted to the emergency intensive care unit

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Journal of Intensive Medicine 2024年第1期4卷 125-132页

作者： Ping Xu Basma Nasr Liang Li wenbin huang Wei Liu Xuelian Wang Emergency Department Zigong Fourth People’s HospitalZigongChina Institute of Medical Big Data Zigong Academy of Artificial Intelligence and Big Data for Medical ScienceZigongChina Artificial Intelligence Key Laboratory of Sichuan Province ZigongChina Department of Cardiology First Affiliated Hospital of Dalian Medical UniversityDalianChina

Background:No convenient,inexpensive,and non-invasive screening tools exist to identify pulmonary hypertension(PH)-left heart disease(LHD)patients during the early stages of the disease *** study investigated whether different methods of lung ultrasound(LUS)could be used for the initial investigation of ***:This was a single-center prospective observational study which was performed in the Zigong Fourth People’s *** consecutively enrolled patients with heart failure(HF)admitted to the emergency intensive care unit from January 2018 to May *** echocardiography and LUS were performed within 24 h before *** used the Spearman coefficient for correlation analysis between ultrasound scores and pulmonary arterial systolic pressure(PASP).Bland-Altman plots were generated to inspect possible bias,and receiver operating characteristic(ROC)curves were calculated to assess the relationship between ultrasound scores and an intermediate and high echocardiographic probability of ***:Seventy-one patients were enrolled in this study,with an overall median age of 79(interquartile range:71.5–84.0)*** the 71 patients,36(50.7%)cases were male,and 26(36.6%)had an intermediate and high echocardiographic probability of *** four LUS scores in patients with an intermediate and high probability of PH were significantly higher than in patients with a low probability of PH(P<0.05).The correlation coefficient(r)between different LUS scoring methods and PASP was moderate for the 6-zone(r=0.455,P<0.001),8-zone(r=0.385,P=0.001),12-zone(r=0.587,P<0.001),and 28-zone(r=0.535,P<0.001)*** Bland-Altman plots,each of the four LUS scoring methods had a good agreement with PASP(P<0.001).The 8-zone and 12-zone methods showed moderately accurate discriminative values in differentiating patients with an intermediate and high echocardiographic probability of PH(P<0.05).

关键词： Acute heart failure Pulmonary arterial systolic pressure Pulmonary hypertension Left heart disease Lung ultrasound

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有为政府与区域协调发展:基于地方财政支出的视角

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暨南学报（哲学社会科学版） 2024年第2期46卷 67-87页

作者：万一方黄文彬中山大学中观经济学研究院中山大学中观经济学与区域产业协同发展实验室华南农业大学经济管理学院

本文基于地方财政支出的视角讨论了地方政府在区域协调发展中的作用及其优化。首先在空间一般均衡框架下刻画地方财政支出影响区域经济差距的作用机理,然后校准核心参数并评估财政支出的作用效果,最后从区域协调发展视角考察财政支出规... 详细信息

本文基于地方财政支出的视角讨论了地方政府在区域协调发展中的作用及其优化。首先在空间一般均衡框架下刻画地方财政支出影响区域经济差距的作用机理,然后校准核心参数并评估财政支出的作用效果,最后从区域协调发展视角考察财政支出规模与结构的优化问题。研究发现:(1)在空间一般均衡框架下2000—2015年间的地方财政支出变化缩小了区域经济差距,如果不考虑人口流动和贸易成本则会得到扩大区域经济差距的结论。(2)财政支出结构对区域经济差距的边际效应大于支出规模的边际效应,且流动成本和贸易成本下降会放大财政支出的边际效应。(3)相较于财政支出规模,支出结构优化不仅能促进区域协调发展,还能提高经济总产出。

关键词：区域协调发展地方财政支出空间一般均衡分析

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齿轮箱故障边缘智能诊断方法及应用研究

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仪器仪表学报 2024年第1期45卷 70-80页

作者：吴启航丁晓喜何清波黄文彬重庆大学机械与运载工程学院重庆400044 重庆大学高端装备机械传动全国重点实验室重庆400044 上海交通大学机械系统与振动全国重点实验室上海200240

针对齿轮箱运行状态监测数据量大而数据价值密度低导致的数据传输和存储困难、受到带宽影响导致的故障辨识实时性差以及大而深的深度学习模型难以有效部署至边缘端硬件等问题,本文提出了一种基于乘法-卷积网络(MCN)的齿轮箱故障边缘智... 详细信息

针对齿轮箱运行状态监测数据量大而数据价值密度低导致的数据传输和存储困难、受到带宽影响导致的故障辨识实时性差以及大而深的深度学习模型难以有效部署至边缘端硬件等问题,本文提出了一种基于乘法-卷积网络(MCN)的齿轮箱故障边缘智能诊断方法。首先,综合考虑信号滤波在特征表征以及深度学习在特征提取的优势,设计了一种轻量化的MCN模型,同时在嵌入式微处理器搭建了一套端侧边缘智能处理原型与系统。该系统可以直接部署于齿轮箱边缘,通过云服务器训练和更新MCN模型参数并部署至边缘端,于边缘端完成数据采集、处理和故障状态辨识等功能,将大量传感器数据直接消耗在边缘端。实验结果显示MCN具有99.75%的平均识别精度,且部署MCN的齿轮箱故障边缘智能诊断系统可以在0.696 s内准确识别出故障状态。

关键词：齿轮故障诊断边缘计算乘法-卷积深度学习嵌入式系统

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从问题分类法视角评估生成式人工智能在情报工作中的应用效能

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情报理论与实践 2024年第7期47卷 10-16,80页

作者：夏汇川孟凡黄文彬北京大学信息管理系北京100871

[目的/意义]借鉴以赛亚·伯林的问题分类法,评估生成式人工智能在情报工作中的应用效能。[方法/过程]通过文献分析与批判性思考,将伯林的问题分类法映射到情报工作中,分析、评估生成式人工智能在应对事实/经验、逻辑/形式、哲学/思辨问... 详细信息

[目的/意义]借鉴以赛亚·伯林的问题分类法,评估生成式人工智能在情报工作中的应用效能。[方法/过程]通过文献分析与批判性思考,将伯林的问题分类法映射到情报工作中,分析、评估生成式人工智能在应对事实/经验、逻辑/形式、哲学/思辨问题时相较情报工作者的优势和局限。[结果/结论]生成式人工智能应对情报工作中事实/经验、逻辑/形式类问题时相较情报工作者可能具有较大优势;应对情报工作中哲学/思辨问题时则不占有优势。基于此,讨论了生成式人工智能在我国情报工作中的应用前景,并给出相应建议。

关键词： ChatGPT 生成式人工智能问题分类法情报工作

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新型铝合金MIG焊接头微观组织与力学性能

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焊接学报 2024年第7期45卷 74-82页

作者：金聪聪黄立兵黄文彬王大力马月婷李鹏董红刚大连理工大学材料科学与工程学院大连116024 空军装备部驻沈阳地区第四军事代表室沈阳110023

随着船舶轻量化和快速化的发展,以铝代钢成为未来船舶制造的必然趋势.对一种10 mm厚新型铝合金进行单面MIG焊工艺试验,研究两层三道焊和三层四道焊对接头综合性能的影响规律.结果表明,焊缝上表面和下表面宏观形貌均较好,都有α-Al、Al6(... 详细信息

随着船舶轻量化和快速化的发展,以铝代钢成为未来船舶制造的必然趋势.对一种10 mm厚新型铝合金进行单面MIG焊工艺试验,研究两层三道焊和三层四道焊对接头综合性能的影响规律.结果表明,焊缝上表面和下表面宏观形貌均较好,都有α-Al、Al6(Fe,Mn)和Mg2Si相;在靠近熔合线的热影响区中有尺寸较大的等轴晶生成,焊缝边缘沿垂直于熔合线方向生成柱状晶,焊缝中心为树枝晶,且每层焊缝晶粒尺寸不同,前层焊缝晶粒尺寸小于后层焊缝晶粒尺寸;Fe和Mn元素在热影响区发生偏聚,形成Al6(Fe,Mn)相,Mg元素倾向于沿焊缝晶界或分布在焊缝组织中以平衡相的形式析出.1号接头平均抗拉强度为294 MPa,达到母材抗拉强度的78.4%,断后伸长率为6.56%,2号接头平均抗拉强度为350 MPa,达到母材抗拉强度的93.3%,断后伸长率为12.3%;接头硬度整体表现为焊缝区最低,热影响区次之,母材最高,同时多层多道焊的每层焊缝硬度与焊接顺序有关,第一层焊缝硬度最大.

关键词：熔化极气体保护焊多层多道焊韧性断裂硬度

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Ce改性对CuLDH催化CO_(2)加氢制甲醇性能的影响

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燃料化学学报（中英文） 2024年第2期52卷 159-170页

作者：刘昊然于志庆黄文斌魏强姜鹏周亚松中国石油大学(北京)重质油全国重点实验室北京102249 中国石油集团昆仑资本有限公司海南海口571127

通过向CuMgAl水滑石(CuLDH)催化剂中添加不同量的Ce,合成了一系列Ce改性的CuLDH-Cex催化剂。采用X射线衍射(XRD)、N2吸附-脱附(BET)、透射电子显微镜(TEM)、X射线光电子能谱(XPS)等分析手段对催化剂的理化性质进行表征。结果表明,添加C... 详细信息

通过向CuMgAl水滑石(CuLDH)催化剂中添加不同量的Ce,合成了一系列Ce改性的CuLDH-Cex催化剂。采用X射线衍射(XRD)、N2吸附-脱附(BET)、透射电子显微镜(TEM)、X射线光电子能谱(XPS)等分析手段对催化剂的理化性质进行表征。结果表明,添加Ce会改变Cu-LDH催化剂的水滑石结构,适量的Ce会增大催化剂的比表面积,改善了Cu颗粒的分散度。同时,适量的Ce有利于增加催化剂表面强碱性位点的密度和氧空位的数量,促进了CO_(2)的吸附和转化。Ce有利于调变催化剂表面的Cu^(+)/Cu^(0)比例,较高的Cu^(+)/Cu^(0)比例有利于甲醇的生成。当Ce/Cu比例为0.3时,在空速为9000 mL/(g·h),温度为240℃,压力为2.5 MPa的条件下,催化剂的CO_(2)的转化率为7.5%,甲醇选择性为78.4%,甲醇的时空收率最高可达362.8 g/(kg·h)。通过原位红外光谱(in-situ DRIFTS)证明CuLDH-Ce0.3催化剂在CO_(2)加氢合成甲醇过程中遵循HCOO*反应路径。

关键词： Ce 水滑石 CO_(2)加氢碱性位氧空位甲醇

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碳化钼的结构、制备及应用研究进展

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材料导报 2024年第5期38卷 120-137页

作者：邓开鑫刘澄虎于志庆黄文斌魏强周亚松中国石油大学(北京)重质油国家重点实验室北京102249

将碳原子引入钼的晶格中形成碳化钼时,形成的间充结构具有独特的物理和化学性质,在加氢反应和制氢反应等领域具有优异的催化性能,可与贵金属铂、钯相媲美。碳化钼化学性质活泼,合成方法和实验条件都密切影响着最终产品的物化性质,任何... 详细信息

将碳原子引入钼的晶格中形成碳化钼时,形成的间充结构具有独特的物理和化学性质,在加氢反应和制氢反应等领域具有优异的催化性能,可与贵金属铂、钯相媲美。碳化钼化学性质活泼,合成方法和实验条件都密切影响着最终产品的物化性质,任何一种反应原料和实验条件发生微小变化,都可能造成碳化钼的晶相结构、晶粒大小、比表面积等产生较大变化,从而改变材料的催化性质。本文对几种典型碳化钼的晶相类型及空间结构分别进行了介绍,分析了影响碳化钼结构的电子性质和几何因素,系统总结了碳化钼的合成策略并指出了不同制备方法的优劣势。以程序升温还原法为例,分析了碳化钼的生长机理,并从碳化终温、升温速率、碳源浓度三方面着重讨论了制备条件对材料的影响。然后总结了碳化钼在加氢反应、制氢反应、传感器及生物医学材料等领域的应用,详细阐述了碳化钼在电催化析氢和CO_(2)加氢转化反应中的催化机理及改进策略,最后基于目前存在的挑战进一步提出碳化钼材料未来的发展方向。

关键词：碳化钼晶体结构程序升温还原法合成策略电解水析氢三维材料

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齿盘误差对扭振测量的影响及消除方法

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组合机床与自动化加工技术 2024年第7期 12-16,22页

作者：吴江渝黄文彬王利明重庆大学机械传动国家重点实验室重庆400044

传统扭振测试受齿盘加工和安装精度影响会产生测量误差,严重时会对测试结果产生影响。为此,提出了一种消除齿盘误差对扭振测量影响的方法。根据扭振测量原理优化了扭振提取算法,建立了误差机理模型,并推导了齿盘分度不均以及安装偏心导... 详细信息

传统扭振测试受齿盘加工和安装精度影响会产生测量误差,严重时会对测试结果产生影响。为此,提出了一种消除齿盘误差对扭振测量影响的方法。根据扭振测量原理优化了扭振提取算法,建立了误差机理模型,并推导了齿盘分度不均以及安装偏心导致的扭振测量误差;此外,分别提出了基于多周期时域同步平均的齿盘分度不均误差校正方法和基于高通滤波器的齿盘偏心误差校正方法;最后,通过仿真和实验验证了理论推导和误差校正方法的有效性,并将上述扭振提取算法和误差校正方法封装形成了LabVIEW软件包,实现了对旋转轴系扭振的准确实时测量。

关键词：扭振测量齿盘分度不均齿盘偏心误差分析

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激光直写光刻技术的发展与应用(特邀)

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中国激光 2024年第12期51卷 278-291页

作者：陈林森黄文彬浦东林乔文周冯斌眭博闻孟志苏州大学光电科学与工程学院江苏苏州215006 数码激光成像与显示教育部工程研究中心江苏苏州215006

以“光”为媒介的激光直写技术是研制先进功能材料与功能元器件的重要途径、探索未知光电子世界的窗口,也是通向更高制造目标的桥梁。激光直写产生的微纳结构形貌及其排列所形成的许多新特性、新现象和新机理是研究制备新材料、新器件... 详细信息

以“光”为媒介的激光直写技术是研制先进功能材料与功能元器件的重要途径、探索未知光电子世界的窗口,也是通向更高制造目标的桥梁。激光直写产生的微纳结构形貌及其排列所形成的许多新特性、新现象和新机理是研究制备新材料、新器件的重要途径,牵引着光电子器件与材料研究和应用的发展,在柔性触控传感、微波天线、薄膜成像器件、3D显示面板、虚实融合光波导镜片等新型信息领域具有巨大的应用价值,引领着激光直写光刻技术向大面积、3D形貌、多维调控方向发展。本文综述了激光直写光刻技术在制备新型微纳结构方面面临的重大挑战以及激光直写光刻技术创新和装备成果,同时展示了该技术在新型显示、大尺寸触控、光场调控等领域的应用。

关键词：激光直写光刻技术微纳光学 3D形貌新型显示

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