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世界核心医学期刊文摘（胃肠病学分册） 2005年第9期1卷 48-49页

作者： Keitel V. Bu.delski M. warskulat u. R. Ku.itz 王铮 Klin. F.Gastroenterol. H.Universitt Düsseldorf Moorenstrasse 5 D-40225 Düsseldorf Germany Dr.

Mu.ations of the bile salt export pu.p (BSEP) or the mu.tidru. resistance P-glycoprotein 3 (MDR3) are linked to impaired bile salt homeostasis and lead to progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC)-2 and -3, respectively. The regu.ation of bile salt transporters in PFIC is not known. Expression of hepatobiliary transporters in livers of ten patients with a PFIC phenotype was stu.ied by qu.ntitative reverse transcription polymerase chain reaction, Western blotting, and immu.oflu.rescence microscopy. PFIC was diagnosed by clinical and laboratory findings. All patients cou.d be assigned to PFIC-2 or PFIC-3 by the u.e of BSEP-and MDR3-specific antibodies and by MDR3 gene-sequ.ncing. Whereas in all PFIC-2 patients, BSEP immu.oreactivity was absent from the canalicu.ar membrane, in three PFIC-3 livers, canalicu.ar MDR3 immu.oreactivity was detectable. Seru. bile salts were elevated to 276 ±233 and to 221 ±109 μmol/L in PFIC-2 and PFIC-3, respectively. Organic anion transporting polypeptide OATP1B1, OATP1B3, and MRP2 mRNA and protein levels were redu.ed, whereas sodiu. tau.ocholate cotransporting polypeptide (NTCP) was only redu.ed at the protein level, su.gesting a posttranscriptional NTCP regu.ation. Whereas MRP3 mRNA and protein were not significantly altered, MRP4 messenger RNA and protein were significantly increased in PFIC. In conclu.ion, PFIC-2 may be reliably diagnosed by immu.oflu.rescence, whereas the diagnosis of PFIC-3 requ.res gene-sequ.ncing. Several mechanisms may contribu.e to elevated plasma bile salts in PFIC: redu.ed bile salt u.take via NTCP, OATP1B1, and OATP1B3, decreased BSEP-dependent secretion into bile, and increased transport back into plasma by MRP4. u.regu.ation of MRP4, bu. not of MRP3, might represent an important escape mechanism for bile salt extru.ion in PFIC.

关键词：肝胆管肝内胆汁淤积症转运蛋白族性免疫反应性多药耐药糖蛋白血清胆汁酸胆汁酸盐基因序列分析免疫荧光技术

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