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A case of successful management with splenectomy of intractable ascites due to congenital dyserythropoietic anemia type II-induced cirrhosis

引用

World Journal of Gastroenterology 2006年第5期12卷 818-821页

作者： Themistoklis vassiliadis vassilia garipidou Vassilios Perifanis Konstantinos Tziomalos OIga Giouleme Kalliopi Patsiaoura Michalis Avramidis Nikolaos Nikolaidis Sofia Vakalopoulou Ioannis Tsitouridis Antonios Antoniadis Panagiotis Semertzidis Anna Kioumi Evangelos Premetis Nikolaos Eugenidis 2~(nd) Propedeutic Department of Internal Medicine Aristotle University of ThessalonikiHippokration General HospitalThessalonikiGreece Department of Pathology Hippokration General HospitalThessalonikiGreece Department of Radiology Papageorgiou General HospitalThessalonikiGreece Organ Transplant Unit Aristotle University of ThessalonikiHippokration General HospitalThessalonikiGreece Department of Hematology Papageorgiou General Hospital Thessaloniki Greece Hematology Laboratory Aghia Sophia Children's HospitalAthensGreece

The congenital dyserythropoietic anemias comprise a group of rare hereditary disorders of erythropoiesis, characterized by ineffective erythropoiesis as the predominant mechanism of anemia and by characteristic morphological aberrations of the majority of erythroblasts in the bone marrow. Congenital dyserythropoietic anemia type II is the most frequent type. All types of congenital dyserythropoietic anemias distinctly share a high incidence of iron loading. Iron accumulation occurs even in untransfused patients and can result in heart failure and liver cirrhosis. We have reported about a patient who presented with liver cirrhosis and intractable ascites caused by congenital dyserythropoietic anemia type II. Her clinical course was further complicated by the development of autoimmune hemolytic anemia. Splenectomy was eventually performed which achieved complete resolution of ascites, increase of hemoglobin concentration and abrogation of transfusion requirements.

关键词： Portosystemic shunt Hemosiderosis Splenectomy Intractable ascites Congenital dyserythropoietic anemia type Ⅱ

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