检索结果-南通市图书馆

科技资讯 2007年第29期5卷 49-50页

作者：齐铁军长沙市交通质量监督站湖南长沙410011

农村公路建设工程质量的好坏,直接关系到人民群众的切身利益。本文根据农村公路建设的特点,结合对农村公路质量检查中发现的问题,提出了农村公路建设的质量控制与管理方法。

关键词：农村公路质量控制管理

Micheliolide exerts effects in myeloproliferative neoplasms through inhibiting STAT3/5 phosphorylation via covalent binding to STAT3/5 proteins

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Blood Science 2023年第4期5卷 258-268页

作者： Huijun Huang Jinqin Liu Lin Yang Yiru Yan Meng Chen Bing Li Zefeng Xu tiejun qin Shiqiang Qu Liang Wang Gang Huang Yue Chen Zhijian Xiao State Key Laboratory of Experimental Hematology National Clinical Research Center for Blood DiseasesHaihe Laboratory of Cell EcosystemInstitute of Hematology&Blood Diseases HospitalChinese Academy of Medical Sciences&Peking Union Medical CollegeTianjin 300020China MDS and MPN Centre Institute of Hematology and Blood Diseases HospitalChinese Academy of Medical Sciences&Peking Union Medical CollegeTianjinChina State Key Laboratory of Medicinal Chemical Biology College of ChemistryNankai University94 Weijin RoadTianjinChina Department of Cell System&Anatomy the University of Texas Health Science Center at San AntonioSan AntonioTX 78229USA Mays Cancer Center Joe R.&Teresa Lozano Long School of Medicinethe University of Texas Health Science Center at San AntonioSan AntonioTX 78229USA Hematologic Pathology Center Institute of Hematology and Blood Diseases HospitalChinese Academy of Medical Sciences&Peking Union Medical CollegeTianjinChina.

Ruxolitinib is a cornerstone of management for some subsets of myeloproliferative neoplasms(MPNs);however,a considerable number of patients respond ***,we evaluated the efficacy of micheliolide(MCL),a natural guaianolide sesquiterpene lactone,alone or in combination with ruxolitinib in samples from patients with MPNs,JAK2V617F-mutated MPN cell lines,and a Jak2V617F knock-in mouse *** effectively suppressed colony formation of hematopoietic progenitors in samples from patients with MPNs and inhibited cell growth and survival of MPN cell lines in ***-treatment with MCL and ruxolitinib resulted in greater inhibitory effects compared with treatment with ruxolitinib ***,dimethylaminomicheliolide(DMAMCL),an orally available derivative of MCL,significantly increased the efficacy of ruxolitinib in reducing splenomegaly and cytokine production in Jak2V617F knock-in mice without evident effects on normal ***,MCL could target the Jak2V617F clone and reduce mutant allele burden in ***,MCL can form a stable covalent bond with cysteine residues of STAT3/5 to suppress their phosphorylation,thus inhibiting JAK/STAT ***,these findings suggest that MCL is a promising drug in combination with ruxolitinib in the setting of suboptimal response to ruxolitinib.

关键词： Micheliolide Myeloproliferative neoplasms Ruxolitinib STAT3/5 Suboptimal response

一个遗传性铁粒幼细胞贫血家系ALAS2基因K156E突变报道并文献复习

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中华血液学杂志 2014年第2期35卷 142-146页

作者：崔蕊徐泽锋秦铁军张悦肖志坚中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院实验血液学国家重点实验室天津市第一中心医院

目的报告一个遗传性铁粒幼细胞贫血（CSA）家系并进行文献复习，以提高对CSA发病机制及其治疗的认识。方法检测先证者及其家族成员外周血血常规及铁代谢相关指标；应用基因组-DNAPCR技术扩增先证者及其家族成员6-氨基v酮戊酸合成酶2（AL... 详细信息

目的报告一个遗传性铁粒幼细胞贫血（CSA）家系并进行文献复习，以提高对CSA发病机制及其治疗的认识。方法检测先证者及其家族成员外周血血常规及铁代谢相关指标；应用基因组-DNAPCR技术扩增先证者及其家族成员6-氨基v酮戊酸合成酶2（ALAS2）基因第1-11号外显子，应用直接测序法检测外显子突变状态，采用T载体连接测序鉴定其突变类型。结果先证者血常规检查示小细胞低色素性贫血（血红蛋白84g／L、红细胞平均体积64fl、红细胞平均血红蛋白含量16．5Pg），血清铁44．7μmol／L、血清铁蛋白3123μg／L，转铁蛋白饱和度O．84。基因分析显示先证者与先证者母亲、胞妹及侄女ALAS2基因第5号外显子466碱基A〉G杂合突变，引起156位氨基酸由赖氨酸转变为谷氨酸。家系成员分析示该家系为x-连锁铁粒幼细胞贫血（XLSA），男性ALAS2基因突变半合子发病，女性该基因突变携带者均无贫血表现，仅有红细胞分布宽度的异常。先证者接受持续1年的维生素B。联合去铁治疗，血红蛋白升至98g／L，血清铁蛋白降至1580μg／L。结论该家系为中国一新发现的XLSA家系，ALAS2基因K156E突变为其致病基因；CSA的诊断有赖于相关基因突变分析，维生素B。是CSA的首选治疗药物。

关键词：贫血铁粒幼细胞性 5-氨基酮戊酸合成酶突变治疗

来那度胺治疗伴DDX41胚系突变骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多一例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2020年第10期41卷 857-860页

作者：陈佳曲士强秦铁军肖志坚徐泽锋中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床研究中心天津300020

2016年版WHO造血及淋巴组织肿瘤分类将伴DDX41胚系突变髓系肿瘤列为一个新的诊断亚型[1],国外个案及小系列的研究报道显示,来那度胺治疗伴DDX41胚系突变髓系肿瘤患者疗效良好[2,3]。我们用来那度胺治疗1例伴DDX41突变骨髓增生异常综合... 详细信息

2016年版WHO造血及淋巴组织肿瘤分类将伴DDX41胚系突变髓系肿瘤列为一个新的诊断亚型[1],国外个案及小系列的研究报道显示,来那度胺治疗伴DDX41胚系突变髓系肿瘤患者疗效良好[2,3]。我们用来那度胺治疗1例伴DDX41突变骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多2型(MDS-EB2)患者,获得了持续的完全血液学缓解,现报道如下并对相关文献进行复习。

关键词：骨髓增生异常综合征来那度胺血液学缓解淋巴组织肿瘤髓系肿瘤胚系突变患者疗效

芦可替尼治疗慢性中性粒细胞白血病一例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2018年第12期39卷 1029-1032页

作者：胡耐博方力维秦铁军肖志坚徐泽锋中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)、实验血液学国家重点实验室天津300200

慢性中性粒细胞白血病(chronic neutrophilic leukemia,CNL)是一种罕见的骨髓增殖性肿瘤(MPN)。此前,CNL的诊断多为排除胜诊断,且确诊病例数较少。2013年Maxson等[1]通过对1862个基因进行深度测序发现CNL患者中存在CSF3R T618I突变,随... 详细信息

慢性中性粒细胞白血病(chronic neutrophilic leukemia,CNL)是一种罕见的骨髓增殖性肿瘤(MPN)。此前,CNL的诊断多为排除胜诊断,且确诊病例数较少。2013年Maxson等[1]通过对1862个基因进行深度测序发现CNL患者中存在CSF3R T618I突变,随后的研究证实CSF3R T618I为CNL特异性突变,从而,CNL从排除性诊断进人前瞻性诊断时代。

关键词：慢性中性粒细胞白血病文献复习前瞻性诊断治疗确诊病例数 CNL 增殖性突变

复合低聚肽粉对极地科考队员穿越西风带过程中晕船程度影响的观察

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中华航海医学与高气压医学杂志 2024年第2期31卷 261-264页

作者：王佳怡余万霰蒋赟秦铁军马文领同济大学附属东方医院特诊科上海200120 同济大学附属东方医院极地医学研究和保障中心上海200120 上海佰尔仕医学营养研究院上海200086

目的探讨口服复合低聚肽粉对乘坐雪龙号极地科考船的科考队员在穿越南半球西风带过程中晕船程度的影响。方法选取乘坐第38次雪龙号科考船的队员共30名,分为试验组和对照组,每组15人。观察连续服用5 d复合低聚肽粉(试验组)和蛋白粉(对照... 详细信息

目的探讨口服复合低聚肽粉对乘坐雪龙号极地科考船的科考队员在穿越南半球西风带过程中晕船程度的影响。方法选取乘坐第38次雪龙号科考船的队员共30名,分为试验组和对照组,每组15人。观察连续服用5 d复合低聚肽粉(试验组)和蛋白粉(对照组)后对科考队员晕船程度的影响。结果试验组和对照组各收回12份合格问卷,进入西风带第1天50%以上的科考队员达到晕船程度,2组之间的晕船原始分和晕船等级差异无统计学意义(P>0.05)。在服用复合低聚肽粉5 d后,试验组晕船症状原始分由进入西风带第1天的(28.3±6.32)分降为(13.5±4.21)分,晕船等级也明显降低(P0.05)。结论雪龙号科考队员在乘雪龙号科考船进入西风带后大部分出现明显的晕船症状,连续5 d给予复合低聚肽粉干预后,晕船程度明显减轻,表明低聚肽粉具有一定的缓解晕船症状的作用。

关键词：晕船低聚肽西风带极地科考队员

国产阿扎胞苷治疗较高危骨髓增生异常综合征患者的疗效和安全性分析:多中心、前瞻性、单臂研究

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中华血液学杂志 2020年第10期41卷 811-817页

作者：赵洪国刘锋秦铁军白海侯明俞康胡豫刘利李艳于力青岛大学附属医院 266000 中国中医科学院西苑医院北京100091 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020 解放军联勤保障部队第940医院兰州730050 山东大学齐鲁医院济南250012 温州医科大学附属第一医院 325000 华中科技大学同济医学院附属协和医院武汉430022 空军军医大学唐都医院西安710038 解放军总医院北京100853 深圳大学总医院深圳大学国际肿瘤中心518060

目的:评估国产阿扎胞苷治疗较高危骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)的疗效、安全性及药代动力学特征。方法:2013年10月至2016年10月国内10家中心共纳入72例符合入排标准的较高危MDS患者接受国产阿扎胞苷75 mg·m-2·d... 详细信息

目的:评估国产阿扎胞苷治疗较高危骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)的疗效、安全性及药代动力学特征。方法:2013年10月至2016年10月国内10家中心共纳入72例符合入排标准的较高危MDS患者接受国产阿扎胞苷75 mg·m-2·d-1,皮下注射,持续7 d治疗,4周为1个周期,至少治疗6个周期。药代动力学试验采血为单次给药第1天进行。结果:治疗6个周期或6个周期以前终止用药时疗效评估数据显示,总缓解率[完全缓解(CR)+部分缓解(PR)]为6.9%(5/72),治疗期间最佳疗效为CR或PR的患者比例为12.5%(9/72)。治疗期间脱离红细胞和血小板输血依赖的患者分别为46.3%(19/41)和41.2%(7/17)。72例患者中位治疗时间为6个周期,中位总生存(OS)期16.1(95%CI 10.9~20.6)个月,其中治疗≥6个周期患者36例(50%),中位OS期22.3(95%CI 16.1~不可评估)个月。治疗中最常见的Ⅲ~Ⅳ级血液学不良事件为中性粒细胞减少(55%)、白细胞减少(47%)和血小板减少(61%)。药代动力学行为和参数与原研中国数据基本一致。结论:接受国产阿扎胞苷标准方案治疗疗效肯定,安全可靠,药代动力学参数与原研阿扎胞苷一致,可作为较高危MDS患者的标准治疗药物。

关键词：骨髓增生异常综合征阿扎胞苷 3期临床试验药代动力学

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侵袭性系统性肥大细胞增生症一例并文献复习

白血病．淋巴瘤 2014年第8期23卷 488-491页

作者：李羿蔡文宇秦铁军张悦徐泽锋肖志坚中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院天津300020 实验血液学国家重点实验室天津300020

目的提高对侵袭性系统性肥大细胞增生症（ASM）诊断和治疗的认识.方法回顾性分析1例ASM患者的临床资料及治疗经过,并复习相关文献.结果作为系统性肥大细胞增生症（SM）的少见亚型,ASM以多脏器受累为主要临床特点,常伴有骨髓功能障碍... 详细信息

目的提高对侵袭性系统性肥大细胞增生症（ASM）诊断和治疗的认识.方法回顾性分析1例ASM患者的临床资料及治疗经过,并复习相关文献.结果作为系统性肥大细胞增生症（SM）的少见亚型,ASM以多脏器受累为主要临床特点,常伴有骨髓功能障碍、溶骨性损害或肝脾大等表现,提示机体肥大细胞高负荷状态.结论 ASM诊断除了必须符合SM诊断标准外,还须具备1项或多项“C”项所见.ASM患者预后影响因素诸多,准确的预后判断有助于临床治疗策略的制定,治疗应高度个体化.

关键词：肥大细胞增生症,系统性危险因素治疗

真性红细胞增多症患者干扰素和(或)羟基脲治疗后症状负荷改善与血液学疗效之间的关系

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中华血液学杂志 2021年第8期42卷 635-641页

作者：刘丹徐泽锋秦铁军曲士强孙秀娟李冰潘丽娟肖志坚中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

目的探讨真性红细胞增多症(PV)患者干扰素和(或)羟基脲治疗后症状负荷改善与血液学疗效之间的关系。方法对190例符合WHO(2016)诊断分型标准、接受干扰素和(或)羟基脲连续治疗≥6个月的PV患者,分别应用外周血细胞计数和骨髓增殖性肿瘤总... 详细信息

目的探讨真性红细胞增多症(PV)患者干扰素和(或)羟基脲治疗后症状负荷改善与血液学疗效之间的关系。方法对190例符合WHO(2016)诊断分型标准、接受干扰素和(或)羟基脲连续治疗≥6个月的PV患者,分别应用外周血细胞计数和骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表(MPN-10)评价患者血液学疗效和症状负荷。结果全部190例PV患者中,男93例(48.9%),女97例(51.1%)。进行MPN-10评分时,患者中位年龄为60(32~82)岁。全部患者中位MPN-10总分为9(0~67)分,干扰素+羟基脲组(27例)为11(0~67)分,显著高于干扰素组[64例,6(0~56)分,P=0.019]和羟基脲组[99例,9(0~64)分,P=0.047],而干扰素组与羟基脲组差异无统计学意义(P=0.421)。28.9%(55/190)的患者存在重度症状(单项症状评分≥7分或总分≥44分),干扰素组、羟基脲组、干扰素+羟基脲组重度症状患者占比分别为23.4%、29.3%、40.7%,组间比较差异均无统计学意义(P>0.05)。全部190例患者中,进行MPN-10评分时71例(37.4%)获得完全血液学缓解(CHR),仅55例(28.9%)获得疾病充分控制(获得CHR且无重度症状)。未获得疾病充分控制的患者包括:血细胞增高80例(42.1%),获得CHR但伴重度症状16例(8.4%),血细胞增高且伴重度症状39例(20.5%)。PLT>400×10^(9)/L患者中存在重度症状患者比例、MPN-10总分中位数均高于PLT≤400×10^(9)/L患者[40.8%(20/49)对24.8%(35/141),P=0.044;14(0~67)分对7(0~56)分,P=0.038]。PLT>400×10^(9)/L是存在重度症状的危险因素(HR=2.089,95%CI 1.052~4.147,P=0.035)。结论经干扰素和(或)羟基脲治疗后,PV患者症状负荷未获满意控制仍较突出,部分患者虽然获得CHR,仍存在重度症状负荷。PLT>400×10^(9)/L是干扰素和羟基脲治疗后患者存在重度症状的危险因素。

关键词：真性红细胞增多症骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表血液学疗效干扰素羟基脲

环孢素A联合达那唑±沙利度胺治疗原始细胞不增高骨髓增生异常综合征的疗效及其影响因素分析

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中华血液学杂志 2021年第5期42卷 376-382页

作者：张喻堤徐泽锋秦铁军李冰曲士强潘丽娟焦蒙肖志坚中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 国家血液系统疾病临床医学研究中心实验血液学国家重点实验室天津300020

目的探讨环孢素A(CsA)联合达那唑±沙利度胺治疗原始细胞不增高骨髓增生异常综合征(MDS)疗效及其影响因素。方法收集2011年12月至2019年12月在中国医学科学院血液病医院确诊且接受CsA联合达那唑±沙利度胺治疗的115例原始细胞不增高初... 详细信息

目的探讨环孢素A(CsA)联合达那唑±沙利度胺治疗原始细胞不增高骨髓增生异常综合征(MDS)疗效及其影响因素。方法收集2011年12月至2019年12月在中国医学科学院血液病医院确诊且接受CsA联合达那唑±沙利度胺治疗的115例原始细胞不增高初诊原发性MDS患者临床资料,回顾性分析其临床特征、疗效及疗效影响因素,并建立疗效预测模型。结果55例(47.8%)患者获得治疗反应,其中11例获得完全缓解,44例获得血液学改善[红系反应率为49.5%(52/105),血小板反应率为40.7%(35/86),中性粒细胞反应率为35.0%(14/40)]。29例红细胞输注依赖的患者中7例(24.1%)脱离输血依赖。总体中位疗效持续时间为20(3~84)个月。单因素分析显示年龄<60岁较≥60岁患者疗效好(52.5%对22.2%,P=0.018),而伴红细胞输注依赖较非红细胞输注依赖患者(24.1%对55.8%,P=0.003)、U2AF1突变型患者较U2AF1野生型患者(26.1%对53.2%,P=0.020)疗效差。多因素分析显示年龄<60岁(OR=4.302,95%CI 1.245~14.820,P=0.021)、无红细胞输注依赖(OR=3.774,95%CI 1.400~10.177,P=0.009)和无U2AF1突变(OR=3.414,95%CI 1.168~9.978,P=0.025)均为获得血液学改善的独立预后因素。联合上述影响疗效的独立预后因素建立疗效预测模型,具有0、1、2、3个危险因素患者的总有效率分别为65%、30%~35%、10%~15%、3%。结论CsA联合达那唑±沙利度胺可有效改善原始细胞不增高MDS患者的血细胞减少症状。年龄<60岁、不伴红细胞输注依赖且无U2AF1突变患者治疗反应较好。

关键词：骨髓增生异常综合征 U2AF1基因环孢素A 达那唑疗效