检索结果-南通市图书馆

A boy with mucopolysaccharidosis type Ⅱ accompanied with a novel variation in heparan-N-sulfatase

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

Chinese Medical Journal 2019年第18期132卷 2254-2256页

作者： Yu-Jue Li xue-yang tang yang Meng Guo-Jing Luo Xi-Jie Yu Laboratory of Endocrinology and Metabolism Department of Endocrinology and Metabolism National Clinical Research Center for Geriatrics West China Hospital Sichuan University Chengdu Sichuan 610041 China Department of Pediatric Surgery West China Hospital Sichuan University Chengdu Sichuan 610041 China Department of Orthopedics West China Hospital Sichuan University Chengdu Sichuan 610041 China

To the Editor:The mucopolysaccharidosis (MPS) disorders are a group of rare,inherited lysosomal storage disorders in which progressive cellular accumulation of glycosaminoglycans (GAGs) caused by lysosomal enzyme deficiency,leads to multi-organ *** kind of MPS disorder (I-IX) is caused by deficiency of a specific lysosomal enzyme and subsequent degraded GAGs fragments increase in urine,blood,and cerebral spinal fluid.

关键词： mucopolysaccharidosis lysosomal enzyme storage disorders

Experimental and simulation investigation into the cause and treatment of rail corrugation for metro

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

Journal of Central South University 2022年第12期29卷 3925-3938页

作者： tang xue-yang CAI Xiao-pei PENG Hua MA Chao-zhi CHANG Wen-hao YAO Yu-fei School of Civil Engineering Beijing Jiaotong UniversityBeijing 100044China

The cause and treatment of rail corrugation for the metro have always been a popular and challenging issue. In this work, the field measurements were carried out on rail corrugation, track stiffness, and the track dynamic response. A three-dimensional finite element model was developed to investigate the cause of rail corrugation. The constraints on rail vibration from two wheelsets and adjacent wheel-rail interactions were taken into account in the model. According to experimental and simulation results, the suppression measure for rail corrugation was proposed and the suppression mechanism was discussed. It was found that the cause of rail corrugation is related to vertical and lateral vibration of the rails outside the two wheelsets at around 380 Hz. The increased stiffness of the fasteners reduces the vibration energy of the rail and the wheel-rail force. However, simply increasing the stiffness of the fasteners may not be effective in the suppression of rail corrugation. If necessary, the rails need to be grinded to reduce the roughness to a certain level, so that increasing the fastener stiffness can effectively suppress the rail corrugation.

关键词： rail corrugation modal analysis field measurement fastener stiffness finite element model

儿童急性髓细胞白血病WT1基因表达及其临床意义

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国当代儿科杂志 2016年第12期18卷 1211-1216页

作者：唐雪郭霞杨雪肖慧孙静静袁粒星高举四川大学华西第二医院儿科/儿童血液肿瘤科/出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室四川成都610041

目的研究急性髓细胞白血病（AML）患儿WT1基因表达情况及其与临床预后的关系。方法采用实时荧光定量PCR方法检测45例非M3儿童AML的WT1表达水平,并回顾性分析其与AML预后的关系。结果骨髓幼稚细胞比例〉60%的AML患儿WT1表达水平高于幼稚... 详细信息

目的研究急性髓细胞白血病（AML）患儿WT1基因表达情况及其与临床预后的关系。方法采用实时荧光定量PCR方法检测45例非M3儿童AML的WT1表达水平,并回顾性分析其与AML预后的关系。结果骨髓幼稚细胞比例〉60%的AML患儿WT1表达水平高于幼稚细胞≤60%的患儿（P〈0.05）。M2病例组初诊时WT1表达量低于非M2病例组（P〈0.05）。完全缓解组患儿的WT1表达量显著低于初诊组和复发组（P〈0.01）。诱导化疗结束时WT1高表达组的2年无病生存率（DFS）低于WT1低表达组（P〈0.05）。诱导化疗结束时WT1下降程度≥1个数量级病例组的2年总生存率（OS）和DFS高于WT1下降程度〈1个数量级病例组（P〈0.05）。AML患儿骨髓复发2~3个月前WT1表达呈上升趋势。结论 WT1表达水平与儿童AML预后密切相关,动态监测WT1表达在指导儿童AML个体化治疗、预后评估和复发预测方面具有重要临床应用价值。

关键词：急性髓细胞白血病 WT1基因预后实时荧光定量PCR 儿童

哺乳类动物红细胞发育分化过程中5srRNA相对量变化的研究

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

解剖学报 1992年第2期23卷 159-163页

作者：徐炎胡雪唐瑾杨若明薛社普中国医学科学院基础医学研究所细胞生物研究室北京100005 中央民族学院生物化学教研室

本文报道兔网织红细胞5srRNA进入小鼠骨髓瘤细胞SP2/0核内,明显地抑制了核内DNA的合成。进而从兔网织红细胞、大鼠胚肝及它们的成熟红细胞,分离提取rRNA,以琼脂糖电泳分析不同发育期红细胞5srRNA、18srRNA、28srRNA组分相对量的变化,又... 详细信息

本文报道兔网织红细胞5srRNA进入小鼠骨髓瘤细胞SP2/0核内,明显地抑制了核内DNA的合成。进而从兔网织红细胞、大鼠胚肝及它们的成熟红细胞,分离提取rRNA,以琼脂糖电泳分析不同发育期红细胞5srRNA、18srRNA、28srRNA组分相对量的变化,又发现5srRNA量的变化与红细胞终末分化期排核过程呈相对应关系。这些结果表明,哺乳动物红细胞5srRNA可能具有抑制核内DNA合成、终止细胞增殖、导致红细胞进行终末分化和排核的作用。

关键词： DNA合成癌细胞逆转红细胞排核

高速列车交会振动对邻近建筑内精密仪器的影响及减振措施研究

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

Journal of Central South University 2023年第9期30卷 3097-3112页

作者：王雨琪蔡小培臧传臻王启好汤雪扬 School of Civil Engineering Beijing Jiaotong UniversityBeijing 100044China China Railway Design Corporation Tianjin 300308China

随着城际铁路的大力建设,铁路沿线特别是一些放置精密仪器的建筑因振动环境恶化,内部仪器受到反复振动的影响,且当列车高速会车时,引起的振动更为剧烈。本文对邻近线路建筑物内的精密仪器进行数值仿真分析,建立了高速列车会车的耦合模型... 详细信息

随着城际铁路的大力建设,铁路沿线特别是一些放置精密仪器的建筑因振动环境恶化,内部仪器受到反复振动的影响,且当列车高速会车时,引起的振动更为剧烈。本文对邻近线路建筑物内的精密仪器进行数值仿真分析,建立了高速列车会车的耦合模型,提出一种振动叠加的预测方法。对既有振动数据进行采集,用于模型验证。在此基础上,对精密仪器的振动进行评估并提出相应的减振措施。结果表明,既有振动主频在10~20 Hz,在该频段存在振动超限风险;列车高速会车会导致精密仪器无法正常工作。加装减振垫可以有效缓解列车引起的高频振动(40~80 Hz)影响。列车振动与既有振动叠加后,高层振动以10~20 Hz为主,建议在精密仪器处采取减振措施。

关键词：城际铁路列车交会振动预测精密仪器减振轨道

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

177例儿童骨关节结核的临床特征分析

中国防痨杂志 2019年第10期41卷 1096-1100页

作者：杨磊邹黎杨攀易杨晓东江君唐学阳四川大学华西医院小儿外科成都610041

目的了解骨关节结核患儿的临床特点,为提出防治策略提供参考。方法收集2013-2017年四川大学华西医院收治的177例骨关节结核患儿的临床资料,对其临床特点(包括年收治患儿例数、性别及年龄分布、结核病病灶部位、患者来源及地区)进行统计... 详细信息

目的了解骨关节结核患儿的临床特点,为提出防治策略提供参考。方法收集2013-2017年四川大学华西医院收治的177例骨关节结核患儿的临床资料,对其临床特点(包括年收治患儿例数、性别及年龄分布、结核病病灶部位、患者来源及地区)进行统计分析。结果2013-2017年,四川大学华西医院收治的177例骨关节结核患儿中,四川省内患儿143例;平均年收治患儿35.4例;男111例,女66例,男:女=1.68:1;年龄1.14岁,平均(6.4±3.6)岁,其中幼儿及学龄前期(1.6岁)患儿占56.5%(100/177),学龄期(7~12岁)患儿占37.3%(66/177),12岁以上患儿占6.2%(11/177)。儿童骨关节结核发生部位依次为髓关节(59例)、脊柱(54例)、膝关节(42例)、踝关节(10例)。凉山彝族自治州、甘孜藏族自治州、阿坝藏族自治州及四川省内其他地区骨关节结核患儿例数分别占我院收治四川省内骨关节结核患儿总数的50.3%(72/143),13.3%(19/143).11.2%(16/143)和25.2%(36/143)。结论四川大学华西医院收治的四川省内骨关节结核患儿以凉山彝族自治州、甘孜藏族自治州及阿坝藏族自治州儿童居多,是儿童骨关节结核早期防治的重点区域。且患病儿童中低龄儿童较多,是预防和筛查的重点人群。

关键词：结核,骨关节儿童疾病特征数据说明,统计

脑外伤促进骨折局部骨痂快速形成机制的研究进展

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国矫形外科杂志 2016年第22期24卷 2069-2073页

作者：李世伟唐学阳刘利君四川大学华西医院小儿外科成都610041

合并脑外伤的骨折患者其骨痂形成速度乃至骨折愈合速度通常快于单纯骨折患者,本文综述体液因素、神经营养因子及神经肽等在脑外伤后骨折愈合加速过程中的作用。单唾液酸四己糖神经节苷脂作为脑外伤的常用治疗药物,有可能在脑外伤后骨折... 详细信息

合并脑外伤的骨折患者其骨痂形成速度乃至骨折愈合速度通常快于单纯骨折患者,本文综述体液因素、神经营养因子及神经肽等在脑外伤后骨折愈合加速过程中的作用。单唾液酸四己糖神经节苷脂作为脑外伤的常用治疗药物,有可能在脑外伤后骨折愈合加速这一过程中起作用。

关键词：骨折脑外伤单唾液酸四己糖神经节苷脂

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

基于粒子概率神经网络算法的钢轨波磨识别

浙江大学学报（工学版） 2023年第9期57卷 1766-1774页

作者：汤雪扬蔡小培王伟华常文浩王启好北京交通大学土木建筑工程学院北京100044 中国铁路设计集团有限公司天津300308

针对地铁钢轨波磨问题,采用粒子群优化算法对概率神经网络进行优化,提出粒子概率神经网络(PPNN)算法.使用PPNN算法在一定数值范围内对概率神经网络的平滑因子进行随机初始化,为了保证算法的全局搜索能力和计算效率,选用凹函数递减惯性... 详细信息

针对地铁钢轨波磨问题,采用粒子群优化算法对概率神经网络进行优化,提出粒子概率神经网络(PPNN)算法.使用PPNN算法在一定数值范围内对概率神经网络的平滑因子进行随机初始化,为了保证算法的全局搜索能力和计算效率,选用凹函数递减惯性权值实现平滑因子的更新迭代,得出分类准确率最高的平滑因子最优解.为了说明PPNN算法的有效性,对钢轨粗糙度以及车内噪声进行现场测试,提取与钢轨波磨相关的车内噪声特征,分析该算法的种群规模和进化次数对波磨识别准确率的影响,对比不同智能分类算法的识别效果.结果表明:与地铁钢轨波磨相关的车内噪声特征为315、400、500、630、800、1000 Hz中心频率处的A计权声压级;相比于决策树、高斯朴素贝叶斯、支持向量机、K近邻等主流智能分类算法,PPNN算法具有显著的优势,其波磨识别准确率达到98.582%.

关键词：地铁钢轨波浪形磨耗车内噪声概率神经网络粒子群优化算法

酪氨酸对人离体滋养层细胞孕酮与hCG分泌的影响

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

生理学报 1989年第2期41卷 209-214页

作者：杨雪松杨旭马青年程治平哈尔滨医科大学生理教研室

本文观察三种剂量(2×10^(-5)mol/L,2×10^(-4)mol/L和2×10^(-3)mol/L)的酪氮酸对离体培养的滋养层细胞孕酮及hCG分泌的影响,并对其抑制效应的机理作了初步探讨。实验结果表明,三种剂量的酪氨酸均可抑制滋养层细胞孕酮分泌(P0.05),进... 详细信息

本文观察三种剂量(2×10^(-5)mol/L,2×10^(-4)mol/L和2×10^(-3)mol/L)的酪氮酸对离体培养的滋养层细胞孕酮及hCG分泌的影响,并对其抑制效应的机理作了初步探讨。实验结果表明,三种剂量的酪氨酸均可抑制滋养层细胞孕酮分泌(P0.05),进一步观察了酪氨酸对滋养层细胞3β-羟甾脱氢酶活性的影响,结果表明,酪氨酸能显著抑制3β-羟甾脱氢酶活性,提示酪氨酸对滋养层细胞孕酮生成的抑制作用与抑制3β-羟甾脱氢酶活性有关。

关键词：酪氨酸孕酮 HCG