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Unusual histological variant of malignant peripheral nerve sheath tumor with rhabdomyoblastic differentiation

World Journal of Clinical Cases 2015年第4期3卷 389-392页

作者： smita shete Saroj Bolde Gopal Pandit Pushkar Matkari Sachin B Ingle Department of Pathology Dr. Vaishampayan Memorial Government Medical College Department of Pathology MIMSR Medical College

Malignant peripheral nerve sheath tumor(MPNST)with rhabdomyoblastic differentiation is called as malignant triton tumor(MTT). It is highly aggressive soft tissue tumor with higher local recurrence rate. MTT has poor prognosis than MPNST. MTT seems to be more aggressive in patients with neurofibromatosis(NF-1). We herein, reporting an interesting case of 55 years male with multiple neurofibromas all over the body since 30 years and multiple café-au-lait spots, diagnosed as NF-1. Since 6 years, he had an enlarged mass in left thigh. Wide excision of mass was done. On histopathological examination revealed the diagnosis of MTT and diagnosis of which was confirmed on immunohistochemistry.

关键词： Malignant triton tumor Neurofibromatosis-1 Desmin S-100 protein

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