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Clinical and histopathological alterations of lymphangioleiomyomatosis in 14 Chinese patients

Chinese Medical Journal 2009年第16期122卷 1895-1900页

作者： LU Shao-hua HOU Ying-yong TAN Yun-shan XU Jian-fang ZENG Hai-ying sujie a-kesu WANG Xiang-dong BAI Chun-xue Department of Pathology Zhongshan Hospital Fudan University Shanghai 200032 China Department of Respiratory Medicine Zhongshan Hospital Fudan University Shanghai 200032 China

Background Lymphangioleiomyomatosis （LAM） is a rare disease that predominantly affects young females. It is considered as an ＂orphan＂ life-threatening disease of unknown etiology, with uncertain clinical prognosis, and no effective treatment. LAM can arise sporadically or in association with tuberous sclerosis complex （TSC）, an autosomal inherited syndrome characterized by hamartoma-like tumor growth and pathologic features that are distinct from manifestations of pulmonary LAM. The clinical course of LAM is characterized by progressive dyspnea on exertion, recurrent pneumothorax, and chylous fluid collections. Methods Fourteen cases of LAM from Zhongshan Hospital, Fudan University are reviewed, twelve were confirmed by lung biopsy, one by retroperitoneal lymphangioleiomyoma resection, and one by autopsy. Results All 14 patients were women, aged 18 to 69 years （mean 43.3 years, median 46.5 years）. Haemoptysis （57.1%） and chylothorax （35.7%） were more frequent than those described in previous case series. Extrapulmonary findings such as renal angiomyolipoma （AML）, enlarged abdominal lymph nodes, liver AML and retroperitoneal lymphangioleiomyoma were seen in 21.4%, 14.3%, 7.14% and 7.14% in 14 cases respectively, which is remarkably lower than in the previously reported. Abnormal smooth muscle cells （LAM cells） were found to line the airways, bronchioles, lymphatics and blood vessels leading to airflow obstruction and replacement of the lung parenchyma by cysts. There were some surprises in the autopsy case as several LAM cell emboli were found in the veins of mediastinum lymph nodes; LAM cells were found to be disseminated in soft tissues adjacent to the ilium. Conclusions Women with unexplained recurrent pneumothorax, tuberous sclerosis, or a diagnosis of primary spontaneous pneumothorax or emphysema in the setting of limited or absent tobacco use should undergo high-resolution computed tomography （HRCT） scan screening for LAM. Routine abdominal and pelvic imaging e

关键词： lymphangioleiomyomatosis patients lung

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食管原发性巨大带蒂分化好脂肪肉瘤临床病理特点

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临床与实验病理学杂志 2005年第3期21卷 324-326,331页

作者：侯英勇杨雄华徐松涛徐正浪谭云山宿杰.阿克苏高峰曾海英朱雄增复旦大学附属中山医院病理科上海200032 福建省武夷山市立医院病理科武夷山354300 复旦大学附属中山医院胸外科上海200032 复旦大学附属肿瘤医院病理科上海200032

目的了解食管原发性脂肪肉瘤的临床及病理特点。方法报道1例食管原发性脂肪肉瘤并复习文献中13例。结果食管脂肪肉瘤无特征性临床症状,主要表现为进食梗阻及进行性吞咽困难,肿瘤位于食管上段,呈腔内息肉状生长,组织学主要为分化好脂肪... 详细信息

目的了解食管原发性脂肪肉瘤的临床及病理特点。方法报道1例食管原发性脂肪肉瘤并复习文献中13例。结果食管脂肪肉瘤无特征性临床症状,主要表现为进食梗阻及进行性吞咽困难,肿瘤位于食管上段,呈腔内息肉状生长,组织学主要为分化好脂肪肉瘤。本例为分化好的脂肪肉瘤。结论食管原发性脂肪肉瘤罕见,临床及影像学检查虽有提示诊断的作用,但往往误诊为平滑肌肉瘤,确诊需病理检查,治疗以手术为主。

关键词：原发性临床病理特点分化进行性吞咽困难带蒂巨大食管脂肪肉瘤影像学检查平滑肌肉瘤以手术为主临床症状进食梗阻主要表现食管上段病理检查特征性息肉状组织学误诊为

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不同部位胃肠道间质瘤免疫组化表达的研究

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临床与实验病理学杂志 2005年第2期21卷 142-146页

作者：侯英勇杨雄华谭云山许建芳王岫南曾海英宿杰.阿克苏高峰朱雄增复旦大学附属中山医院病理科上海200032 福建武夷山市立医院病理科武夷山354300 复旦大学附属肿瘤医院病理科上海200032

目的　探讨不同部位胃肠道间质瘤(gastrointestinalstromaltumors,GIST)免疫组化表达谱的一般规律及变异。方法　用CD117、CD34、α-SMA、S 100蛋白等抗体对205例GIST进行免疫组化染色。结果　CD117在原发性GIST中总阳性率为96 6%,阳性... 详细信息

目的　探讨不同部位胃肠道间质瘤(gastrointestinalstromaltumors,GIST)免疫组化表达谱的一般规律及变异。方法　用CD117、CD34、α-SMA、S 100蛋白等抗体对205例GIST进行免疫组化染色。结果　CD117在原发性GIST中总阳性率为96 6%,阳性表达与部位无关,CD34在消化道不同部位GIST阳性率分别为食管(3 /3)、胃88 5% (108 /122)、小肠42 .9% (21 /49)、结肠66 7% (2 /3)、直肠100% (28 /28),小肠GISTCD34阳性率最低,与其它部位比较差异有显著性(χ2 =52 50,P<0 001)。α-SMA、MSA在不同部位GIST中的表达呈现与CD34相反的规律,小肠阳性率最高,分别为40. 8% ( 20 /49 ) (χ2 =11 47,P<0 01)和26 5% (13 /49),GIST中desmin偶尔局灶阳性(2 2% ),S 100蛋白、PGP9 5总阳性率为17. 0%和12. 5%,均以小肠阳性率较高,分别为24. 5%和22. 4%。结论　CD34、αSMA、MSA以及S 100蛋白、PGP9 5在GIST中的表达与GIST的部位有关,了解此规律对避免将表达αSMA、MSA的小肠GIST诊断为平滑肌肿瘤具有重要参考价值。此组抗原谱在GIST的变化规律可能与消化道不同部位卡哈尔间质细胞(interstitialcellsofCajal,ICC)的内在特征有关。

关键词：胃肠肿瘤胃肠道间质瘤 CD117 免疫组织化学

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D2-40在转移性癌及间皮细胞浆膜腔积液中的表达

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中国癌症杂志 2007年第7期17卷 536-538页

作者：陈颖石园孙路得谢红仙宿杰.阿克苏周燕南谭云山复旦大学附属中山医院病理科上海200032

背景与目的:浆膜腔积液中癌细胞与反应性间皮细胞有时从细胞形态上难以鉴别。本文旨在观察D2-40在浆膜腔积液间皮细胞及转移性癌细胞中的表达,评价其用于鉴别诊断的价值。方法:用细胞块技术对99例浆膜腔积液标本进行免疫组化检测,观察D2... 详细信息

背景与目的:浆膜腔积液中癌细胞与反应性间皮细胞有时从细胞形态上难以鉴别。本文旨在观察D2-40在浆膜腔积液间皮细胞及转移性癌细胞中的表达,评价其用于鉴别诊断的价值。方法:用细胞块技术对99例浆膜腔积液标本进行免疫组化检测,观察D2-40的表达情况。99例标本中包括肺癌62例,乳腺癌4例,胃癌7例,卵巢癌9例,恶性间皮瘤1例,间皮反应性增生4例以及其他来源的转移性癌12例。反应性间皮细胞也存在于恶性浆膜腔积液中(88/95),同时作为自身对照进行分析。结果:D2-40标记间皮细胞的敏感度为46.2%,特异度为89.4%。转移性癌标本中约33%的卵巢癌,4%的肺癌,14%的胃癌及20%的其他转移性癌呈D2-40阳性表达。结论:D2-40标记间皮细胞的特异度高,敏感度较低,可试用于原发灶不是卵巢癌的浆膜腔积液癌细胞与间皮细胞的辅助鉴别,其应用的可行性有待更大样本的观察。

关键词：浆膜腔积液 D2-40 免疫细胞化学鉴别诊断

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