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Chinese Medical Journal 2024年第12期137卷 1495-1497页

作者： Jia Chen Huan Dong Yang Li Ting Sun rongfeng fu Xiaofan Liu Feng Xue Wei Liu Yunfei Chen Mankai Ju Xinyue Dai Ying Chi Wentian Wang Huiyuan Li Renchi Yang Lei Zhang State Key Laboratory of Experimental Hematology National Clinical Research Center for Blood DiseasesHaihe Laboratory of Cell EcosystemInstitute of Hematology&Blood Diseases HospitalChinese Academy of Medical Sciences&Peking Union Medical CollegeTianjin Key Laboratory of Gene Therapy for Blood DiseasesCAMS Key Laboratory of Gene Therapy for Blood DiseasesTianjin 300020China Tianjin Institutes of Health Science Tianjin 301600China School of Population Medicine and Public Health Chinese Academy of Medical Sciences&Peking Union Medical CollegeBeijing 100730China

To the Editor:Male sex has been confirmed to be an independent risk factor for survival in patients with essential thrombocythemia(ET).[1,2]Sexual dimorphism significantly contributes to patient heterogeneity,and adopting a sex-informed perspective has emerged as a pioneering paradigm in the field of precision *** the spectrum of sex disparities among patients diagnosed with ET holds substantial scientific ***,sex influences the presentation,disease phenotypes,symptom expression,and clinical outcomes of classical Philadelphia chromosome-negative myeloproliferative neoplasm(MPN).[3,4]The objective of our study was to comprehensively elucidate the impact of sex on ET by exploring disease genotype and phenotype as well as clinical outcomes.

关键词： impact landscape holds

Efficacy and safety of human umbilical cord-derived mesenchymal stem cells in the treatment of refractory immune thrombocytopenia:a prospective,single arm,phase I trial

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Signal Transduction and Targeted Therapy 2024年第5期9卷 2250-2259页

作者： Yunfei Chen Yanmei Xu Ying Chi Ting Sun Yuchen Gao Xueqing Dou Zhibo Han Feng Xue Huiyuan Li Wei Liu Xiaofan Liu Huan Dong rongfeng fu Mankai Ju Xinyue Dai Wentian Wang Yueshen Ma Zhen Song Jundong Gu Wei Gong Renchi Yang Lei Zhang State Key Laboratory of Experimental Hematology National Clinical Research Centre for Blood DiseasesHaihe Laboratory of Cell EcosystemTianjin Key Laboratory of Gene Therapy for Blood DiseasesCAMS Key Laboratory of Gene Therapy for Blood DiseasesInstitute of Hematology&Blood Diseases HospitalChinese Academy of Medical Sciences&Peking Union Medical CollegeTianjin 300020China Tianjin Institutes of Health Science Tianjin 301600China National Clinical Research Center for Hematologic Diseases Jiangsu Institute of HematologyThe First Affiliated Hospital of Soochow UniversitySuzhou 215006China National Engineering Research Centre of Cell Products Tianjin Key Laboratory of Engineering Technologies for Cell PharmaceuticalAmCellGene Engineering Co.LtdTianjin 300457China School of Population Medicine and Public Health Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College100730 BeijingChina

Patients with refractory immune thrombocytopenia(ITP)frequently encounter substantial bleeding risks and demonstrate limited responsiveness to existing *** cord-derived mesenchymal stem cells(UC-MSCs)present a promising alternative,capitalizing on their low immunogenicity and potent immunomodulatory effects for treating diverse autoimmune *** prospective phase I trial enrolled eighteen eligible patients to explore the safety and efficacy of UC-MSCs in treating refractory *** research design included administering UC-MSCs at escalating doses of 0.5×10^(6)cells/kg,1.0×10^(6)cells/kg,and 2.0×10^(6)cells/kg weekly for four consecutive weeks across three cohorts during the dose-escalation phase,followed by a dose of 2.0×10^(6)cells/kg weekly for the dose-expansion *** events,platelet counts,and changes in peripheral blood immunity were monitored and recorded throughout the administration and follow-up ***,12(with an addition of three patients in the 2.0×10^(6)cells/kg group due to dose-limiting toxicity)and six patients were enrolled in the dose-escalation and dose-expansion phase,*** patients(13/18,72.2%)experienced one or more treatment emergent adverse *** adverse events occurred in four patients(4/18,22.2%),including gastrointestinal hemorrhage(2/4),profuse menstruation(1/4),and acute myocardial infarction(1/4).The response rates were 41.7%in the dose-escalation phase(5/12,two received 1.0×10^(6)cells/kg per week,and three received 2.0×10^(6)cells/kg per week)and 50.0%(3/6)in the dose-expansion *** overall response rate was 44.4%(8/18)among all enrolled *** sum up,UC-MSCs are effective and well tolerated in treating refractory ITP(*** ID:NCT04014166).

关键词： doses immunity treatment

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我如何诊断和治疗原发性血小板增多症

中华血液学杂志 2023年第1期44卷 26-31页

作者：张磊付荣凤中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津市血液病基因治疗研究重点实验室中国医学科学院血液病基因治疗重点实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600

原发性血小板增多症(ET)是费城染色体阴性的慢性骨髓增殖性肿瘤(MPN)中较常见的亚型,年发病率为1~2.5/10万,发病高峰年龄在50~70岁[1]。ET起源于骨髓造血干/祖细胞的克隆性疾病,表现为巨核细胞过度增殖从而导致血小板计数明显增高[1]。E... 详细信息

原发性血小板增多症(ET)是费城染色体阴性的慢性骨髓增殖性肿瘤(MPN)中较常见的亚型,年发病率为1~2.5/10万,发病高峰年龄在50~70岁[1]。ET起源于骨髓造血干/祖细胞的克隆性疾病,表现为巨核细胞过度增殖从而导致血小板计数明显增高[1]。ET的发病机制为基因突变或其他因素导致JAK-STAT信号通路高度活化[2]。ET的驱动基因突变包括JAK2 V617F、钙网蛋白基因(CALR)及骨髓增殖性白血病蛋白基因(MPL)突变,分别占50%~60%、15%~35%及2%~4%[3-4]。20%~30%的患者存在MPN非特异性基因突变(包括信号通路、转录因子、DNA甲基化、组蛋白甲基化以及剪接基因等)[5]。

关键词：原发性血小板增多症费城染色体克隆性疾病基因突变骨髓增殖 DNA甲基化 JAK2 巨核细胞

2022 ITAC国际临床实践指南:癌症(包括合并新冠肺炎患者)相关静脉血栓栓塞症的治疗和预防解读

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血栓与止血学 2023年第2期29卷 57-66页

作者：付荣凤薛峰中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津市血液病基因治疗研究重点实验室中国医学科学院血液病基因治疗重点实验室天津300020

癌症相关静脉血栓栓塞症(VTE)是癌症患者进展后的第二大死因。血栓形成和癌症国际倡议组(ITAC)分别于2013年、2016年及2019年制定了防治癌症相关VTE的全球指南。自2019 ITAC指南颁布以来,已有多项关于癌症相关VTE防治的新的循证医学证... 详细信息

癌症相关静脉血栓栓塞症(VTE)是癌症患者进展后的第二大死因。血栓形成和癌症国际倡议组(ITAC)分别于2013年、2016年及2019年制定了防治癌症相关VTE的全球指南。自2019 ITAC指南颁布以来,已有多项关于癌症相关VTE防治的新的循证医学证据发布,因此,2022年新版ITAC指南于2022年7月发表于《柳叶刀肿瘤学》,该指南涵盖了治疗和预防癌症相关VTE的新证据,其中也包括了合并新冠肺炎的癌症患者。笔者将对2022 ITAC指南的制定流程及治疗推荐等方面做出解读,以期临床工作者更好地理解和遵循指南。

关键词：癌症血栓栓塞新冠肺炎指南解读

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遗传性凝血因子Ⅹ缺乏症11例回顾性研究

中华血液学杂志 2022年第1期43卷 26-30页

作者：李蓉蔚刘晓帆薛峰陈云飞刘葳付荣凤张磊杨仁池中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

目的探讨遗传性凝血因子Ⅹ(FⅩ)缺乏症的临床特征、实验室检查、诊断、治疗及转归。方法回顾性分析2009年7月至2021年2月期间就诊于中国医学科学院血液病医院的11例遗传性FⅩ缺乏症患者的临床资料。结果11例患者中,男3例,女8例,中位初... 详细信息

目的探讨遗传性凝血因子Ⅹ(FⅩ)缺乏症的临床特征、实验室检查、诊断、治疗及转归。方法回顾性分析2009年7月至2021年2月期间就诊于中国医学科学院血液病医院的11例遗传性FⅩ缺乏症患者的临床资料。结果11例患者中,男3例,女8例,中位初诊年龄39(5~55)岁。1例有家族史。10例(90.9%)存在出血事件,包括皮肤磕碰后瘀斑或出血(7例)、鼻出血(7例)、齿龈出血(6例)和肌肉血肿(1例)。8例女性患者中,6例有月经增多,1例正常分娩后发生出血。8例患者有手术史,4例发生术后出血。实验室检查见活化部分凝血活酶时间(APTT)延长、凝血酶原时间(PT)延长、FⅩ促凝活性(FⅩ∶C)减低。4例患者接受F10基因检测,发现5个新突变位点。11例患者中,4例输注凝血酶原复合物浓缩物(PCC),7例输注新鲜冰冻血浆(FFP),1例女性患者应用PCC预防性治疗后月经量明显减少,另有1例患者手术前预防性输注FFP后未发生术中、术后出血。结论多数遗传性FⅩ缺乏症患者有出血倾向,F10基因突变检测对疾病的诊断和预后判断具有一定意义。

关键词：凝血因子Ⅹ缺乏症临床资料回顾性分析

遗传性蛋白S缺乏症18例临床表现与基因分析

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中华血液学杂志 2022年第1期43卷 48-53页

作者：张冬雷薛峰付荣凤陈云飞刘晓帆刘葳贾玉娇李慧媛王玉华肖志坚张磊杨仁池中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

目的分析18例遗传性蛋白S(PS)缺乏症患者的临床表现及分子致病机制。方法对2016年7月至2019年2月就诊于中国医学科学院血液病医院的18例PS缺乏症患者进行回顾性分析,应用凝固法测定PS活性、应用发色底物法测定蛋白C(PC)和抗凝血酶(AT)... 详细信息

目的分析18例遗传性蛋白S(PS)缺乏症患者的临床表现及分子致病机制。方法对2016年7月至2019年2月就诊于中国医学科学院血液病医院的18例PS缺乏症患者进行回顾性分析,应用凝固法测定PS活性、应用发色底物法测定蛋白C(PC)和抗凝血酶(AT)活性并进行初步诊断,使用高通量测序(HTS)筛查凝血疾病相关基因变异并进行Sanger测序验证;使用Swiss-model软件进行三维结构分析。结果18例患者中男15例,女3例,中位年龄37(14~62)岁。均有深静脉血栓栓塞病史,PS活性为12.5~48.2 U/dl。所有患者均检出PROS1基因变异,其中5个无义突变(c.134;62del/***45*、c.847G>T/***283*、c.995;96delAT/***332*、c.1359G>A/***453*、c.1474C>T/***492*)、2个移码突变(c.1460delG/***487Valfs*9、c.1747;750delAATC/***583Wfs*9)和1个大片段缺失(外显子9缺失)为首次报道。此外,1例妊娠期深静脉血栓形成女性患者的PS活性为55.2 U/dl,并且检出PROC基因c.565C>T/***189Trp突变。结论该研究新发现的基因突变丰富了与遗传性PS缺乏症相关的PROS1基因突变谱。

关键词：蛋白S PROS1基因血栓栓塞高通量测序

艾曲泊帕治疗成人慢性原发免疫性血小板减少症的疗效及安全性

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中华血液学杂志 2018年第1期39卷 32-36页

作者：黄月婷刘晓帆陈云飞付荣凤刘葳张磊杨仁池中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院天津300020

目的观察艾曲泊帕治疗成人慢性原发免疫性血小板减少症（ITP）的疗效及安全性。方法2013年1月29日至2014年5月16日，纳入35例慢性ITP患者进行随机、双盲、安慰剂对照临床研究，以25mg／d为起始剂量给予艾曲泊帕（17例）或安慰剂（18例... 详细信息

目的观察艾曲泊帕治疗成人慢性原发免疫性血小板减少症（ITP）的疗效及安全性。方法2013年1月29日至2014年5月16日，纳入35例慢性ITP患者进行随机、双盲、安慰剂对照临床研究，以25mg／d为起始剂量给予艾曲泊帕（17例）或安慰剂（18例），疗程为6周。结果35例慢性ITP患者中男6例、女29例，中位年龄42（22～66）岁。艾曲泊帕组退组1例，其余患者均完成治疗。艾曲泊帕组在治疗开始2周内PLT≥30x10。／L的患者百分比高于安慰剂组[64．71％（11／17）对27．78％（5／18），P=0．031]。治疗第6周，艾曲泊帕组PLT≥50×109／L、PLT≥30×109／L患者百分比均高于安慰剂组[64．71％（11／17）对11．11％（2／18），P=0．001；76．47％（13／17）对38．89％（7／18），P=0．028]。艾曲泊帕组6周治疗期内至少1次PLT≥50×109／L、50％时间PLT≥50×109／L的患者百分比均高于安慰剂组[94．11％（16／17）对33．33％（6／18），P〈0．001；70．59％（12／17）对11．11％（2／18），P〈0．001]。安慰剂组8例（44．44％）患者治疗期间增加合并用药，艾曲泊帕组无增加合并用药病例（P=0．002）。治疗第6周WHO出血分级比较：艾曲泊帕组16例均为0级（退组1例未评估），安慰剂组0、1级分别为14、4例，两组差异无统计学意义（P=0．066）。与艾曲泊帕可能相关的不良事件包括转氨酶增高3例、胆红素增高5例、血小板升高相关脑梗死1例。结论艾曲泊帕治疗成人慢性ITP起效时间较快且具有良好的安全性。

关键词：艾曲泊帕血小板减少治疗结果安慰剂

26例血友病A伴抑制物患儿的危险因素分析及随访研究

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中华血液学杂志 2016年第6期37卷 474-477页

作者：刘葳薛峰张磊刘晓帆陈云飞黄月婷付荣凤杨仁池中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

目的探讨中国血友病A（HA）患儿凝血因子Ⅷ（FⅧ）抑制物发生的危险因素、治疗及转归以及抑制物对HA患儿出血特征的影响。方法回顾性分析2010年1月至2014年12月445例HA患儿的临床资料。采用病例对照研究方法分析抑制物发生的危险因素。... 详细信息

目的探讨中国血友病A（HA）患儿凝血因子Ⅷ（FⅧ）抑制物发生的危险因素、治疗及转归以及抑制物对HA患儿出血特征的影响。方法回顾性分析2010年1月至2014年12月445例HA患儿的临床资料。采用病例对照研究方法分析抑制物发生的危险因素。结果在纳入研究的445例HA患儿中，重型患者82例（18．4％），中间型患者269例（60．5％），轻型患者94例（21．1％）。抑制物阳性26例（5．8％，失访3例），低滴度抑制物9例，高滴度抑制物17例，其中重型、中间型患者各13例。高强度替代治疗是抑制物产生的危险因素[P=0．030，HR值为4．435（95％CI1．150～17．094）]；抑制物产生后2例患者接受小剂量利妥昔单抗清除抗体治疗，其中1例联合免疫耐受治疗3个月。出血时65．2％（15／23）的患者选择凝血酶原复合物治疗，8．7％（2／23）选择制动、冰敷、抬高患肢等保守治疗措施，26．1％（6／23）选择间断输注小剂量FⅧ治疗。未接受抗体清除治疗的患者中，87．5％（7／8）低滴度抑制物转阴，抑制物中位持续时间为3（1-3）个月，84．6％（11／13）的高滴度抑制物随时间呈下降趋势，在未进行抗体清除治疗的情况下持续12～48个月仍未转阴，7．7％（1／13）的高滴度抑制物2年后转阴。抑制物产生前后患儿关节年出血率、非关节年出血率、白发年出血率、创伤性年出血率差异无统计学意义。结论高强序替代治疗县HA患儿抑制物产牛的危呤因素：抑制物并不能增加HA患儿出血频率。

关键词：儿童血友病A 因子Ⅷ 抑制物

脾切除治疗普通变异型免疫缺陷病合并血细胞减少一例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2021年第10期42卷 846-850页

作者：曲翠云刘葳付荣凤陈云飞刘晓帆张磊杨仁池薛峰中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

目的提高对脾切除术治疗普通变异型免疫缺陷病合并血细胞减少的认识。方法报告1例脾切除治疗普通变异型免疫缺陷病合并血细胞减少病例并进行文献复习。结果患者,女,16岁,因发现血小板减少8年入院。患者于青少年期发病,以反复血小板减少... 详细信息

目的提高对脾切除术治疗普通变异型免疫缺陷病合并血细胞减少的认识。方法报告1例脾切除治疗普通变异型免疫缺陷病合并血细胞减少病例并进行文献复习。结果患者,女,16岁,因发现血小板减少8年入院。患者于青少年期发病,以反复血小板减少伴白细胞减少为主,感染症状较轻,脾肿大,血浆免疫球蛋白水平明显减低,诊断为普通变异型免疫缺陷病。给予足量静脉注射免疫球蛋白替代治疗后行脾切除术,脾脏病理示脾功能亢进,术后血细胞恢复正常水平。结论普通变异型免疫缺陷病临床表现多样,可合并脾肿大、血细胞减少,在足量静脉注射免疫球蛋白替代治疗的前提下,对于反复血细胞减少的脾肿大患者,脾切除是一种安全有效的治疗方式。

关键词：普通变异型免疫缺陷病血细胞减少脾切除

原发免疫性血小板减少症患者血栓发生情况及相关危险因素分析

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中华血液学杂志 2018年第11期39卷 942-946页

作者：黄月婷刘晓帆陈云飞付荣凤刘葳薛峰张磊杨仁池中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 天津300020

目的探讨原发免疫性血小板减少症（ITP）患者血栓发生情况及相关危险因素。方法对2005年12月至2017年12月在中国医学科学院血液病医院血栓止血中心住院治疗的3 225例ITP患者进行回顾性分析。结果共46例患者（1.43%）发生血栓事件，中... 详细信息

目的探讨原发免疫性血小板减少症（ITP）患者血栓发生情况及相关危险因素。方法对2005年12月至2017年12月在中国医学科学院血液病医院血栓止血中心住院治疗的3 225例ITP患者进行回顾性分析。结果共46例患者（1.43%）发生血栓事件，中位发病年龄为54（26~83）岁，成人患者中〉40岁人群血栓发生率明显高于40岁以下人群[3.37%（40/1 187）对0.58%（6/1 030），P=0.000]。男、女性患者血栓发生率差异无统计学意义[1.53%（20/1309）对1.36%（26/1 916），P=0.187]。动脉血栓的发生率高于静脉血栓[1.12%（36/3 225）对0.22%（7/3 225），P=0.000]。82.61%（38/46例）患者发生血栓时PLT〈100×109/L。吸烟、高血压病、糖尿病及脾切除是ITP患者发生血栓的危险因素（P值分别为0.232、0.531）；糖皮质激素、TPO治疗患者治疗在有无血栓事件的两组间比较差异无统计学意义（P值分别为0.064、0.075、0.531）。结论对于中国人群，ITP疾病本身可能也是一种可伴发血栓的免疫性疾病，即使血小板水平低下仍可发生血栓事件；且具有明显的年龄分布特点；吸烟史、高血压病、糖尿病史及脾切除是发生血栓的危险因素。

关键词：血小板减少症血栓治疗