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中国文化遗产 2022年第5期 110-111页

作者： Justyna B?kiewicz Anna Leask paul barron Tijana Raki? 赵毓西北大学文化遗产学院

电影引导下的遗产景点旅游正逐渐成为一项具有国际相关性的产业。这种旅行不仅可以影响参观者对于遗产地的期望，而且还会进一步强化参观者对于电影相关遗产阐释内容的偏好。文章选取英国罗斯林教堂，一处因书籍及电影而广受欢迎的遗产...

电影引导下的遗产景点旅游正逐渐成为一项具有国际相关性的产业。这种旅行不仅可以影响参观者对于遗产地的期望，而且还会进一步强化参观者对于电影相关遗产阐释内容的偏好。文章选取英国罗斯林教堂，一处因书籍及电影而广受欢迎的遗产景点为研究对象，通过与参观者的深度访谈，探索其对于遗产阐释的个人偏好。并将参观者划分为四个类型：充满精力的追随者、

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Clinical, cellular, microscopic, and ultrastructural studies of a case of fibrogenesis imperfecta ossium

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Bone Research 2017年第2期5卷 123-136页

作者： Melissa L barron Mark S Rybchyn Sutharshani Ramesh Rebecca S Mason S Fiona Bonar paul Stalley Sundeep Khosla Bernie Hudson Christopher Arthur Edward Kim Roderick J Clifton-Bligh Phillip B Clifton-Bligh Department of Physiology School of Medical Sciences Bosch Institute University of Sydney Sydney 2006 New South Wales Australia Douglas HanlyMoir Pathology Macquarie Park 2113 New South Wales Australia Department of Orthopaedics Royal Prince Alfred HospitalCamperdown 2050 New South Wales Australia Department of Endocrinology Mayo Clinic Rochester 55905 MN USA Department of Microbiology Royal North Shore Hospital St Leonards 2065 New South Wales Australia Department ofMicrobiology Royal North Shore Hospital St Leonards 2065 New South Wales Australia Department of Haematology Royal North Shore Hospital St Leonards 2065 New South Wales Australia Department of Endocrinology Royal North Shore Hospital St Leonards 2065 New SouthWales Australia and Faculty of Medicine University of Sydney Sydney 2006 New South Wales Australia

Fibrogenesis imperfecta ossium is a rare disorder of bone usually characterized by marked osteopenia and associated with variable osteoporosis and osteosclerosis, changing over time. Histological examination shows that newly formed collagen is abnormal, lacking birefringence when examined by polarized light. The case presented demonstrates these features and, in addition, a previously undocumented finding of a persistent marked reduction of the serum C3 and C4. Osteoblasts established in culture from a bone biopsy showed abnormal morphology on electron microscopy and increased proliferation when cultured with benzoylbenzoyl-ATP and 1,25-dihydroxyvitamin D, contrasting with findings in normal osteoblasts in culture. A gene microarray study showed marked upregulation of the messenger RNA(mRNA) for G-protein-coupled receptor 128(GPR 128), an orphan receptor of unknown function and also of osteoprotegerin in the patient's osteoblasts in culture. When normal osteoblasts were cultured with the patient's serum, there was marked upregulation of the mRNA for aquaporin 1. A single pathogenetic factor to account for the features of this disorder has not been defined, but the unique findings described here may facilitate more definitive investigation of the abnormal bone cell function.

关键词： ultrastructural cellular Clinical

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